Глава XXVI дифференцированные формы олигофрении

РУБЕОЛЯРНАЯ ОЛИГОФРЕНИЯ

Рубеолярная олигофрения — одна из наиболее распространен­ных и наиболее подробно изученных вирусных олигофрений. Эта олигофрения является следствием инфицирования беременной в первой половине беременности вирусом краснухи и впервые была описана в 1941 г. английским офтальмологом Н. Греггом, который наблюдал детей, страдающих врожденным поражением глаз и ро­дившихся от матерей, перенесших в первой половине беременности краснуху.

Краснуха — инфекционное вирусное заболевание, которое обыч­но протекает легко, без осложнений и каких-либо резидуальных последствий.

В тех случаях, когда краснухой заболевает беременная, ( .опт но в первые 2—3 месяца беременности, у плода часто (н .'»О % слу­чаев) возникают пороки развития различных органов п споем и, п частности, врожденное слабоумие. Н. Грегг указывал на пеноере ї ственную связь врожденной катаракты у детей с краснухой, перс несенной их матерями в первой половине беременности.

Проблема краснухи у беременных тщательно изучалась міни и ми клиницистами-офтальмологами, инфекционистами, педиа і рами, невропатологами, психиатрами, отоларингологами, кардиологами, вирусологами и цитологами. Экспериментально был выделен вирус краснухи, который, развиваясь, может вызвать изменении в »мбрп онах и тканях почек обезьян. Оказалось, что заболевание женщины в первые месяцы беременности может привести к возникновении> у плода помимо катаракты различных вариантов глухонемоты, еле ноты, пороков сердца, нарушения развития скелета и черепа, а также интеллектуального дефекта различной степени —• от дебиль пости до идиотии. В тех случаях, когда женщина заболевает крас нухой в последней трети беременности, пороков развитии у ребеи ка не наблюдается.

Клинические проявления рубеолярной олигофрении полиморф ны. Поражение нервной ситемы проявляется дисплазией головною мозга, иногда гипотонией мышц, гиперкинезами, реже — спасти ческими параличами, изменением величины и формы зрачков п нистагмом. Дети рождаются физическим слабыми, у них чаек» на блюдается катаракта, обычно односторонняя. Полная глухом встречается редко. Пороки сердца характеризуются поражением межжелудочковой перегородки, недоразвитием межпредсердіюіі перегородки и наличием систолического шума. У некоторых детей отмечаются пороки развития зубов с нарушением образования эмали. Кроме слабоумия для таких детей характерны импульсин ность, резкие, внешне безмотивные колебания настроения и пинга тельная расторможенность.

ДРУГИЕ ВИРУСНЫЕ, БАКТЕРИАЛЬНЫЕ

И ПАРАЗИТАРНЫЕ ФОРМЫ ОЛИГОФРЕНИИ

Вирусная эмбриопатия может развиваться при заболевании Ое ременной помимо краснухи другими вирусными заболеваниями гриппом, эпидемическим паротитом (свинкой), вирусным генати том и др. Наиболее токсическое воздействие на эмбриональную ткань, находящуюся в стадии усиленного роста и интенсивной диф­ференциации и еще не располагающую приспособительными м аа щитными свойствами, оказывает вирус гриппа.

В процессе клинической и психологической диагностики слабо умия, изучения семейного анамнеза детей, страдающих олигофре­нией, мы нередко обнаруживали доказательства( подтвержденные соответствующей медицинской документацией) ТОГО, ЧТО II нерпой трети беременности их матери болели гриппом К ТОКСН'К'СКОІІ фор ме. Но категорически утверждать, что причиной олигофрении у гик

детей явился вирус гриппа, нельзя, так как патогенное воздействие на эмбрион могли оказать и другие экзогенные факторы, о которых беременная и лечебное учреждение не знают. Кроме того, не уточ­нен вопрос о том, как часто у матерей, болевших гриппом в первые месяцы беременности, рождаются здоровые дети.

Эмбриопатии, обусловленные эпидемическим паротитом и ви­русным гепатитом. Эпидемический паротит в некоторых случаях сопровождается поражением ткани головного мозга и мозговых оболочек. Вирусный гепатит характеризуется резко выраженной интоксикацией, желтухой, нарушениями различных видов обмена и вторичным поражением центральной нервной системы. Если эти вирусные заболевания возникают у женщины на ранних этапах беременности, то они могут стать причиной физических и психи­ческих дефектов у новорожденных. Объективно выявить эти эмбри­опатии очень трудно.

Эмбриопатии, обусловленные бактериальной инфекцией и про- тозоозами (особенно малярией и сифилисом), в прошлом играли значительную роль в возникновении олигофрении. В настоящее время заболеваний малярией в нашей стране практически нет, встречаются лишь отдельные случаи, поэтому и эмбриопатии, обу­словленные малярией,исчезли.

Резко снизилось также количество психических расстройств, возникающих на почве сифилиса. Внутриутробное заражение эмб­риона или плода сифилисом происходит при попадании бледной трепонемы от матери через плацентарные сосуды или с околоплод­ной жидкостью. При значительном инфицировании плод погибает, в более легких случаях ребенок рождается с различными пороками развития, в частности с недоразвитием или извращенным развитием головного мозга, что клинически проявляется сифилитической оли­гофренией — от легкой и умеренно выраженной дебильности до идиотии.

У таких детей наблюдаются выраженные соматические и невро­логические изменения. К соматическим проявлениям сифилитичес­кой олигофрении относятся диспластическое телосложение, дефор­мация черепа, в частности костей лица, увеличение надбровных дуг, нижней челюсти, седловидный нос, искривление голеней, триада Гетчинсона (полулунные выемки на верхних центральных резцах, глухота, кератит), бледность кожи с желтушным оттенком, посто­янный насморк, увеличение печени и селезенки.

Неврологические особенности олигофрении следующие: узкие, неравномерные зрачки, вялость или полное отсутствие зрачковых реакций, парезы или параличи некоторых черепных нервов, косо­глазие, птоз (опущение верхнего века), асимметрия лица, ограни­чение движений конечностей, неравномерность или отсутствие су­хожильных рефлексов и наличие патологических рефлексов.

Дети, страдающие олигофренией сифилитической природы, обу­чаются во вспомогательных школах. Состояние их психики, эмо­ционально-волевой сферы, особенности речи, мышления мало чем отличаются от клинических проявлений недифференцированных

форм слабоумия. Поведение детей, страдающих сифилитической олигофренией, различно: у одних отмечаются вялость, пугливость, апатия и абулия с выраженной интеллектуальной ущербностью и неспособностью к образованию абстрактных понятий, у других — расторможенность, раздражительность, чрезмерная обидчивость, склонность к вспышкам гнева. В отдельных случаях можно отме­тить усиление патологических черт характера либо механической памяти и музыкального слуха.

Диагностика сифилитической олигофрении основывается на дан­ных анамнеза, соматических и психопатологических проявлениях заболевания и результатах исследования крови и спинно-мозговой жидкости (реакция Вассермана), Специфическое лечение должно проводиться строго и последовательно. Оно дает лишь частичный эффект, так как слабоумие остается. Женщины с установленным в анамнезе сифилисом или с подозрением на него должны получать во время беременности противосифилитическое лечение.

ОЛИГОФРЕНИЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ТОКСОПЛАЗМОЗОМ

Токсоплазмоз — инфекциошюе заболевание, вызываемое про­стейшими,— может стать причиной возникновения у новорожденно­го различных пороков развития, в том числе олигофрении. В Рос­сии токсоплазмоз у человека впервые был описан А. И. Федорови­чем в 1916 г. Широкое изучение эпидемиологии и морфологии токсоплазмоза в СССР начато с 1955 г., когда при Институте эпи­демиологии и микробиологии АМН СССР имени Н. Ф. Гамалеи была создана специальная лаборатория токсоплазмоза. Отечествен­ные авторы подробно изучили этиологию, эпидемиологию, патоге­нез и диагностику токсоплазмоза.

Источником заражения человека являются животные и птицы. Заражение происходит при употреблении в пищу различных про­дуктов, инфицированных токсоплазмами, или при контакте чело­века с больными домашними и дикими животными. Согласно экспе­риментальным исследованиям и клиническим наблюдениям, токсо­плазми могут поражать клетки различных органов и систем организма, но особенно часто — клетки головного мозга. Дезинфи­цирующие растворы, кипячение, высушивание губительно действуют на токсоплазмы, но они устойчивы к низким температурам — не теряют своих вирулентных свойств при охлаждении до —70 °С. В мышцах убитых животных они сохраняют свою патогенность до 10 дней, а в головном мозгу — до 30.

Различают врожденный и приобретенный токсоплазмоз.

Говоря об олигофрении, обусловленной токсоплазмозом, мы имеем в виду врожденное заболевание, хотя приобретенный в ран­нем детском возрасте токсоплазмоз также ведет к отклонениям в психическом развитии ребенка. Трансплацентарная передача этой инфекции от беременной к эмбриону или плоду приводит к разви­тию врожденного токсоплазмоза — эмбриопатии с различными ва­риантами соматических и психических аномалий. Инфицирование в первые месяцы внутриутробного развития в большинстве случаев приводит к мертворожденное™ или к эмбриопатии с тяжелыми уродствами. Если поражение плода произошло в последние месяцы беременности, выраженные дефекты развития отсутствуют.

Проявления такой олигофрении могут возникать сразу после рождения и в первые недели или месяцы жизни ребенка. У таких больных наблюдаются диспластичное телосложение, деформация черепа, изменения со стороны органов зрения (хориоретинит, по­мутнение хрусталика, вторичная атрофия зрительных нервов, косо­глазие), иногда — увеличенные или недоразвитые ушные раковины, плоскостопие, незаращение верхней губы (заячья губа), шестипа­лость, косноязычие и нарушение функции внутренних органов. Воз­можны и неврологические нарушения —от рассеянной микросимп­томатики до анизокории, судорожных состояний, гиперкинезов, спастических парезов, параличей конечностей и расстройств речи.

Степень слабоумия при олигофрении, обусловленной токсоплаз­мозом, может быть различной — от дебильпости до идиотии, при­чем чем раньше происходит заражение токсоплазмозом, тем тяже­лее интеллектуальный дефект.

Для большинства детей с дебильностью, вызван токсоплазмо­зом, характерны расторможенность и возбудимость, у другой части детей отмечаются общая моторная и психическая адинамия, слабая реакция на окружающее, отсутствие интереса к игрушкам. В классе, на уроках физкультуры, в мастерских или в стационаре они шумят, бегают, подпрыгивают, размахивают руками, непосед­ливы и суетливы, не подчиняются педагогическому авторитету. Нередко наблюдаются аффективные всплышки, психомоторное воз­буждение с агрессивными действиями. В целом их поведение в зна­чительной степени тождественно поведению детей с аффективно- дисфорическим и апатико-абулическим вариантами дебильности.

К патоморфологическим изменениям головного мозга относят­ся растяжение желудочков, атрофия и склероз сосудистых сплете­ний, очаги кальцификации в ткани мозга, истончение свода черепа, обширные очаги некрозов с образованием гранулем и другие дист­рофические нарушения.

Диагностика этого вида олигофрении основана на эпидемиоло­гических данных, характерной клинической симптоматике и резуль­татах лабораторного исследования (токсоплазмы обнаруживают в спинно-мозговой жидкости, мокроте и пунктате внутренних орга­нов) и внутрикожной аллергической пробы.

Иногда врожденный токсоплазмоз протекает латентно, в силу чего интеллектуальный дефект и аномалии развития других орга­нов обнаруживаются лишь в нреддошкольном возрасте. Лечить больных врожденным токсоплазмозом очень трудно, так как анти­биотики в этом случае неэффективны или малоэффективны, а спе­цифических методов лечения пока не существует. Применяемые сульфаниламидные препараты не устраняют олигофренической симптоматики.

Профилактика врожденного слабоумия, обусловленного токсо- плазмозом, заключается в строгом соблюдении гигиенических меро­приятий, выявлении и лечении беременных с латентным и клини­чески явным заболеванием.

ОЛИГОФРЕНИЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ

БОЛЕЗНЬЮ НОВОРОЖДЕННЫХ

В основе заболевания лежит несовместимость крови матери и плода по резус-фактору, группе крови с дальнейшим развитием анемии и значительным повышением содержания в крови билиру­бина, который, являясь тканевым ядом, может поражать мозг.

В 1940 г. в крови обезьян обнаружено специфическое вещество, названное резус-фактором. Это вещество (агглютинин) способно склеивать (агглютинировать) эритроциты у людей и обезьян и вызывать гемолиз. Люди, имеющие в крови этот фактор, называют­ся резус-положительными, а те, у которых его нет, резус-отрица- тельными. Примерно 85 % людей являются резус-положительными. Само по себе наличие или отсутствие этого фактора не является патологией, она развивается лишь при определенных условиях.

Резус-фактор представляет собой индивидуальное свойство эритроцитов человека, передающееся по наследству. При заболева­ниях печени и почек резус-фактор может исчезать, а при выздоровле­нии—-появляться снова. Исследования показали, что если резус- фактор отсутствует у родителей, то его обычно пет и у плода; одна­ко он может и отсутствовать у потомства при наличии у родителей.

Если в крови у беременной женщины резус-фактор отсутствует, т. е. у нее резус-отрицательная кровь, а у плода резус-положитель- ная (резус-фактор унаследован от отца), то в крови матери обра­зуются специфические антирезусныс агглютинины, которые, попа­дая через плаценту к плоду, вызывают у него разрушение эритро­цитов с последующим развитием гемолитической болезни. При первой беременности иммунизация женщины резус-положительной кровью выражена в небольшой степени, и ребенок рождается здо­ровым или с незначительными дефектами развития. С каждой по­следующей беременностью интенсивность образования у матери антирезусных антител возрастает, т. е. резус-конфликт усиливается, организм матери вырабатывает все больше антител, концентрация непрямого билирубина в крови возрастает, что ведет к формирова­нию различных дефектов, в том числе олигофрении.

Непрямой билирубин избирательно поражает мозг, печень и надпочечники. Генерализованное его воздействие на ткань головно­го мозга, особенно подкорковые ядра, желтушное окрашивание их послужило основанием того, что гемолитическую болезнь ново­рожденных иногда называют «ядерной желтухой».

Признаки болезни проявляются сразу после рождения. Желту­ха развивается в первые часы и дни после рождения, на третий — пятый день жизни появляются признаки поражения подкорковых ядер, атетоз, беспокойство, повышение тонуса мышц, судороги, гримасничание. Эти признаки могут быть генерализованными или доминировать в одной половине тела, иногда отмечается слабость конечностей. Ребенок обращает на себя внимание вынужденным положением тела и вычурной позой, при прикосновении к нему он вздрагивает, у него появляются насильственные движения. В тече­ние первых лет жизни ребенок развивается плохо, ходить и говорить начинает значительно позже. Наблюдается нарушение слуха.

Клинические проявления умственной отсталости различны — от легкой степени дебильности до глубокой имбецильности, но в боль­шинстве случаев интеллектуальный дефект ограничивается дебиль- ностью. Чем более выражены морфологические изменения в под­корковых ядрах, гипоталамусе, мозжечке и коре полушарий боль­шого мозга, тем глубже интеллектуальный дефект.

В дошкольном возрасте у таких детей отмечаются нарушения слуха, речи, адинамия и апатия. В школьном возрасте для них ха­рактерны неустойчивое настроение с преобладанием эйфоричности, шаловливости, некритичность, благодушие и трудность сосредото­чения. На уроках ручного труда такие дети сначала обнаруживают свою несостоятельность и без неоднократной стимуляции работать не могут. В дальнейшем они проявляют интерес к трудовым про­цессам, привязываются к воспитателю, но привязанность эта носит фамильярный характер, без соблюдения возрастной дистанции и уважения к старшему. Эйфоричность нередко сменяется психомо­торной расторможенностью с аффективными вспышками, напря­женной подозрительностью и требованием к себе особого внимания.

Диагностика олигофрении, обусловленной гемолитической бо­лезнью новорожденных, основывается на клинических данных и результатах биохимического исследования крови — определения концентрации в ней билирубина. Наиболее эффективным методом лечения является обменное переливание крови, произведенное сра­зу после рождения из расчета 150 г на 1 кг массы тела ребенка. Его дополняют введением изотонического раствора натрия хлорида и витаминизацией. Так как молоко матери может содержать резус — антитела, то сразу после рождения ребенка нужно кормить донор­ским молоком.