Глава XXIII

ОПРЕДЕЛЕНИЕ И КЛАССИФИКАЦИЯ СЛАБОУМИЯ

Каждый человек, в том числе умственно отсталый, не только субъект активной деятельности, но и объект анатомо-физиологичес- кой структуры. Он — существо социальное. Но социальное разви­вается и совершенствуется на основе биологического фундамента организма и морфологических особенностей центральной нервной системы. Человек, будучи организмом и личностью, объектом и субъектом, синхезирует в себе материально-биологическое и обще­ственно-идеальное. Формирование последнего возможно только при определенном анатомо-физиологическом состоянии ткани мозга. Таким образом, биологические предпосылки организма, полноцен­ность мозговых структур, общественная практика обеспечивают человеку возможность социального развития.

Общим для нормы и патологии является то, что они представля­ют собой проявления жизни организма и его приспособляемости к условиям окружающей среды. Но жизнь организма может быть качественно различной — свободной и стесненной. Переход нормы в патологию заключается в превращении количественных измене­ний вкачественные. Таким образом, патология — это прежде всего биологический процесс появления нового качества. Патологическое состояние детерминирует перестройку личности, ее социальных

подструктур, вплоть до полного распада, что имеет место при гру­бых, формах слабоумия.

, Слабоумие, являясь результатом необратимых органических де­структивных изменений в ткани мозга, характеризуется прежде пссго неспособностью к творческому мышлению, правильным суж­дениям и умозаключениям. Под слабоумием надо понимать стойкое н необратимое снижение, вплоть до распада, психической, в пер­вую очередь интеллектуальной, деятельности человека, потерю способности к правильным суждениям и умозаключениям. Наряду с терминами «слабоумие», «малоумие», термин «умственная отста­лость» применим при условии правильного толкования его смысла. Этимологически определяя происхождение слова и его родственные отношения с другими словами, мы можем сказать, что слабоумие — это слабость, отсталость ума и, следовательно, мышления. Так как н основе слабоумия лежит необратимое нарушение психической дея­тельности, то применение другой терминологии требует некоторого пояснения. Выражения «аномальное развитие», «умственная сла­бость», «психическая слабость», не говоря уже о «низкой одарен­ности», неприемлемы. Конечно, слабоумие — явление аномальное, но далеко не каждая аномальность сопровождается слабоумием.

Учение о слабоумии (олигофрении и деменции), являясь состав­ной частью психопатологии, дефектологии и олигофренопедагоги­ки, дает обоснование этиологии и патогенеза этого состояния, воз­можных путей коррекционного и стимулирующего воздействия на слабоумного с целью приспособления его к окружающей среде (ис­ходя из клинико-психопатологических, патофизиологических и пси- холого-педагогических особенностей состояния) и разрабатывает профилактические мероприятия.

Слабоумие следует рассматривать как неизлечимое хроническое заболевание. Оно не ограничивается психической сферой, это — страдание всего организма с преимущественным поражением коры большого мозга.

Психические процессы человека развиваются на материальной, биологической основе мозга. Известный советский психолог и пси­хиатр А. Р. Лурия, труды которого внесли значительный вклад в развитие современной дефектологии, пишет по этому поводу следу­ющее: «Умственно отсталые дети, которые подлежат обучению во вспомогательных школах,— это вовсе не дети с «низкой одаренно­стью»; это прежде всего больные дети, перенесшие в раннем детстве серьезные мозговые заболевания. Было бы большой ошибкой при­нимать этих детей за детей «с пониженной одаренностью» и отно­ситься к ним как к варианту нормальных, но «мало способных» детей. На самом деле эти дети являются аномальными детьми»¹. По его мнению, только с помощью внимательного изучения клини­ки заболевания и патологически измененной психической деятель­ности можно понять те психологические нарушения, которые про­исходят в организме умственно отсталого ребенка. Автор указы­вает, что одной из важнейших задач педагогики, имеющей дело с умственно отсталыми детьми, является клинико-физиологический анализ явлений умственной отсталости и подведение естественно­научной основы под дефектологию.

Как указывал немецкий психиатр В. Штромайер (1934), нельзя отрицать болезненный характер слабоумия и считать его лишь неудачным видом нормальной психики и этому педагогическому слабоумию противопоставлять психиатрическое, которое проявля­ется не только в главных симптомах умственной слабости, но еще и в побочных психопатологических симптомах. Слабоумие во всех формах является дефект-психозом. Кроме того, нельзя считать слабоумных не больными в данный момент, а только перенесшими болезнь и страдающими от ее последствий.

По мнению В. П. Сербского, слабоумие не представляет поня­тия, противоположного душенному расстройству, а является од­ной из форм хронического неизлечимого душевного заболевания (1912).

Под олигофренией подразумевают группу заболеваний, различ­ных по этиологии и патогенезу, но сходных по своим клиническим и психолого-педагогическим проявлениям психического и соматиче­ского недоразвития или извращенного развития.

Симптоматика олигофрении не исчерпывается только признака­ми интеллектуального дефекта, недоразвитием сложных форм пси­хической деятельности, возникающим вследствие поражения цен­тральной нервной системы, преимущественно коры большого мозга, во внутриутробном периоде или в течение первых трех лет жизни ребенка. У больных олигофренией наблюдаются признаки пораже­ния не только центральной нервной системы, но и других органов и систем организма. Г. Е. Сухарева (1965) обращает внимание на то, что для больных олигофренией характерны стойкие нарушения функции всех систем организма даже при легкой степени дебильно- сти, а диагностические ошибки могут быть обусловлены недостаточ­ным анализом клинической картины заболевания.

Олигофрению называют также врожденным слабоумием. Тер­мины «олигофрения» и «врожденное слабоумие» тождественны. С точки зрения формальной схемы и удобства изложения целесооб­разно было бы относить к олигофрении, или врожденному слабо­умию, лишь те случаи недоразвития и извращенного развития слож­ных форм психической деятельности, которые обусловлены воздей­ствием патогенных факторов во внутриутробном периоде. Однако клиническая практика показала, что деструктивные изменения ткани мозга и других систем организма, которые наступают в пер­вые два-три года жизни ребенка, мало чем отличаются от деструк­тивно-анатомических изменений, возникающих вследствие внутри­утробного поражения.

Таким образом, в основе олигофрении лежит главным образом недоразвитие головного мозга, а также недоразвитие или извращен­ное развитие всего организма, что подтверждает основной принцип

советской медицины — принцип детерминизма (невризма и струк­турности), согласно которому, во-первых, функция всех органов и систем организма зависит от деятельности высших отделов голов­ного мозга — коры большого мозга, а, во-вторых, функция всегда определяется структурой, строением ткани (в данном случае, го­ловного мозга). Чем более совершенна структура нервной ткани, тем богаче и разностороннее ее функция. Недоразвитие или извра­щенное развитие головного мозга приводит к недоразвитию или искаженно-уродливому соматическому развитию, поэтому олиго­френия сопровождается и нарушением строения тела, отдельных органов и систем организма. Такой больной позже начинает ходить и говорить, позже приучается к опрятности, с большим трудом овладевает такими процессами, как чтение, письмо и счет. Недо­развитие речи, в свою очередь, отражается на общем развитии психики.

В отличие от олигофрении, деменция(приобретенное слабо­умие) возникает в более позднем периоде жизни, после первого критического периода развития и в последующих периодах, вплоть / до старости. В основе деменции лежит нарушение ранее нормаль­ной деятельности головного мозга, разрушение развитого мозга. Как у детей и подростков, так и у взрослых деменция формируется в результате псрснссснпого органического заболевания головного мозга. Следовательно, нарушение деятельности мозга при демен­ции происходит па фоне сформировавшихся связей второй сиг­нальной системы и интеллектуальных функций, включая умение пользоваться понятийными суждениями, умозаключениями и кри­тичность.

Несмотря на некоторую общность деменции и олигофрении, пер­вая представляет собой более сложную аномалию психики. Прог­ноз при деменции более неблагоприятный, чем при олигофрении, ибо у таких больных отмечается склонность к деградации, к нара­станию психического оскудпенин.

При олигофрении речь идет не о разрушении сформировавших­ся интеллектуальных функций, как это имеет место при деменции, а об^органически обусловленном нарушении психического развития, начавшемся на ранних этапах онтогенеза и не позволившем приоб­рести запас представлений и понятий, необходимых для дальней­шего развития.

Деменция может также развиваться в результате заболеваний головного мозга, которые сопровождаются острыми нарушениями психики, осложняющими клиническую картину слабоумия. Послед­нее может сочетаться с бредом, галлюцинациями, мнестическими и другими расстройствами. В дальнейшем, по мере нарастания сла­боумия и в связи с общим обеднением психики, указанные острые психические расстройства становятся менее выраженными и посте­пенно исчезают. Истинная картина слабоумия появляется лишь после исчезновения острых психических расстройств.

Вид деменции зависит от характера и обширности (локальное или тотальное) поражения мозга, вида перенесенного заболевания,

степени нарушения функций мозга, а также от клинических прояв­лений слабоумия.

В толковании сущности деменции дискутируются следующие три вопроса: во-первых, проявляется ли деменция только нарушением интеллекта, во-вторых вовлекаются ли в патологический процесс другие стороны психической деятельности, в-третьих, обратима ли деменция или необратима. Поскольку точки зрения по этим вопро­сам противоречивы, то мы более подробно расскажем об этом в соответствующих разделах ири изложении клинической симптома­тики олигофрении и деменции.

Анатомо-морфологические и сомато-неврологические изменения при деменции различны. Они определяются, во-первых, характером поражения, во-вторых, той стадией онтогенеза, на которой возник­ло заболевание.

При олигофрении анатомо-морфологические изменения наблю­даются не только в ткани головного мозга, где носят диффузный характер, но и в других системах организма. При деменции эти изменения более выражены, но носят локальный, очаговый ха­рактер.

Детей и подростков, страдающих олигофренией, можно распо­знать по внешнему виду (болезнь Дауна, микро- или макроце­фалия, гипотиреоз, дебильность с проявлениями акромегалии, ги­гантизма, адипозогенитальной дистрофии и др.). Строение тела олигофрена атипично (дисплазия, асимметрия скелета, деформация черепа и позвоночного столба, недостаточное развитие капиллярной сети, изменение массы тела). Не всегда отмечается прямая связь между глубиной слабоумия и дпспластическим телосложением. Но чаще показатели общего физического развития (рост, масса тела, окружность головы, грудной клетки, емкость легких, мышечная сила и т. д.) ниже соответствующих для данного возраста показа­телей нормального ребенка.

При деменции, и особенно при олигофрении, обнаруживаются значительные нарушения функций центральной нервной системы (некоординированность движений, бедная и маловыразительная пантомимика, диффузная резидуальная неврологическая микроси­мптоматика, слабая дифференцированноСть конструктивных дей­ствий и др.).

Резидуальная неврологическая микросимптоматика проявляет­ся в виде нарушения функций почти всех двенадцати пар черепных нервов. При патологии первой пары наблюдается гипо- или аносмия, второй — нарушения остроты зрения, цветоощущения, коркового зрительного анализа и синтеза. Нарушение функции III, IV, VI и VII, а также IX, X и XII пар черепных нервов приводит к возник­новению наружного или внутреннего косоглазия, двоения в глазах, нистагма, неравномерной величине зрачков, амимии и маскообраз- ности лица, нарушению речи. Характерно также нарушение сухо­жильных и появление патологических рефлексов.

При патоморфологическом изучении ткани головного мозга об­наруживают ее рубцовое изменение, глиоз, атрофию, отсутствие не­

которых н.чшишп и борозд, изменение их размеров, формы и миш- чества, нодорл.ппптю отдельных долей полушарий, помутнение оболочек мозга, патологическое уменьшение или увеличение массы мозга. С, помощью микроскопического исследования и пневмоэнце- фалографин можно выявить нарушение строения коры большого мозга, утрату ее слоистости, малочисленность, недоразвитие и хао­тическое расположение аксонов, дендритов, невронов, глии и ассо­циативных нервных волокон, а также расширение подпаутинных пространств.

При рентгенографии у слабоумных обнаруживают утолщение костей черепа, усиление сосудистого рисунка, недоразвитие лобных долей полушарий мозга, нарушение циркуляции спинно-мозговой жидкости, расширение желудочков мозга.

При электроэнцефалографии выявляется отсутствие или наруше­ние электрической активности мозга — дизритмия, нарушение аль- фа-ритма, наличие дельта-волн, неправильный характер волн и т. д. Таким образом, данные биоэлектрической активности мозга у больных слабоумием свидетельствуют о том, что у них нарушена функция коры и подкорки, недоразвиты наиболее молодые струк­туры мозга.

Классификации и номенклатура болезней, в том числе слабо­умия, представляет собой научно обоснованный перечень названий различных заболеваний (или различных форм заболевания), соот­ветствующий состоянию развития науки в данный период. По мере увеличения объема знаний принято периодически пересматривать классификацию, совершенствовать се. В основу современной пси­хопатологии положен нозологический принцип классификации с учетом этиологии, патогенеза, патоморфологии и прогноза интел­лектуального дефекта.

Так как не менее 50 % всех известных форм слабоумия и в на­стоящее время остается клинически недифференцированной груп­пой, то несмотря на исследования в этой области, единой, этиологи­чески и патогенетически обоснованной классификации слабоумия пока нет. С одной стороны, влияние различных этиологических фак­торов на ранних этапах онтогенеза переплетается с воздействием в последующем дополнительных патогенных вредностей, с другой — отсутствует специфичность динамики дефекта, поэтому установить его конкретную причину трудно. Следовательно, для определения характера дефекта необходимо комплексное обследование больно­го, включающее неврологическое, психологическое, электрофизи- ологическое, лингвистическое и другие виды исследований. При легких формах умственной отсталости трудности ее диагностики возрастают.

Так как этиология слабоумия полиморфна, то некоторые авто­ры дифференцируют олигофрению лишь по глубине интеллекту­ального дефекта, выделяя идиотию, имбецильность и дебильность. В педагогике распространена именно эта классификация. Однако классификацию слабоумия лишь на основании выраженности ин­теллектуального дефекта нужно признать неудовлетворительной.

ибо одна и та же причина в зависимости от периода онтогенеза, во время которого она действует, может вызвать различные по сво­ей глубине варианты слабоумия. Кроме того, интеллектуальная ущербность при слабоумии, особенно при олигофрении, сочетается с соматическими и неврологическими расстройствами.

Пытаясь классифицировать врожденное слабоумие по этиоло­гическому принципу, советский психиатр М. О. Гуревич в 1927 г. разделил его на следующие группы: обусловленное острыми ин­фекциями, травматическое, эндокринонатическое, токсическое, ги- дроиефальное, микроцефальное, инфантильное и эндогенное.

Советский психиатр Д. И. Азбукин в 1935 г. предложил клас­сификацию врожденного слабоумия, основанную па изменениях в центральной нервной и эндокринной системах. Автор выделил пять форм врожденного слабоумия.

1. Олигофрения с преобладанием изменений в эндокринной сис­теме (кретинизм, гипотиреоз, акромегалия, карликовость, адипо- зогенитальная дистрофия, гипо- или гииергенитализм).

2. Олигофрения с недостаточно четкими эндокринными наруше­ниями (болезнь Дауна).

3. Олигофрения, при которой преобладают изменения в ткани мозга инфекционной, травматической и токсической этиологии без резких изменений размеров черепа и его деформации (внутриут­робная, родовая и послеродовая травмы, менингит, энцефалит, ме- нингоэнцефалит).

4. Олигофрения со смешанными церебральными и эндокринны­ми нарушениями и выраженной деформацией черепа (амавроти­ческое слабоумие с перерождением вещества мозга, микроцефа­лия, макроцефалия, гидроцефалия и т. д.).

5. Олигофрения с изменениями невыясненного характера (ак­роцефалия, оксицефалия, долихоцефалия, арахнодактилия и др.).

Автор обращает внимание на случаи «временно затушеванного нормального психического развития», ошибочно принимаемого за олигофреническое. К таким состояниям он относит случаи педаго­гической запущенности, соматической ослабленности, временно замедленного психического развития, инфантильного и неравномер­ного развития, конституциональной ограниченности или низкого общего уровня психического развития.

8. И. Озерецкий, согласно разработанной (1935) по этиологи­ческому принципу классификации олигофрений, выделял пять групп олигофрений.

9. Олигофрения, развивающаяся вследствие уродств мозга (мик- ро-, макроцефалия и др.).

2. Дифференцированные формы олигофрении (токсоплазмоз- ная, рубеолярная, резус-несовместимая).

3. Олигофрения нейроинфекционной природы (менингит, энце­фалит).

4. Олигофрения, обусловленная эндокринными расстройствами.

5. Недифференцированные формы олигофрении.

Классификация клинических форм олигофрений Г. Е. Сухаре- пои (1965) основана на следующих критериях: период, в котором возникло поражение мозга, характер патогенного фактора, клини­ческая и психопатологическая симптоматика, особенно при множе­ственности лпологнческих факторов. Большой клинический опыт дает ангору основание утверждать, что решающее значение в фор­мировании психопатологической симптоматики олигофрении имеет не столько характер патологического фактора, сколько период пики сшма, во время которого он действовал. Согласно классифи­кации Г. Е..Сухаревой, выделяют следующие группы слабоумия.

1. Олигофрения эндогенной природы, обусловленная поражени­ем генеративных клеток родителей, приводящим к изменению их свойств с последующей опосредованной патологией у потомства. Эта патология с унаследованными нарушениями структуры клеток и определенных звеньев обмена веществ также развивается под воздействием длительных неблагоприятных экзогенных факторов, расшатывающих наследственные основы, что приводит к формиро­ванию дизонтогении типа гаметопатии и бластопатии. К этой груп­пе относятся болезнь Дауна, истинная микроцефалия, энзимопати­ческие, дизостозические и ксеродермические формы олигофрений.

2. Олигофрения, возникающая в результате различных пато­генных воздействий па развитие эмбриона и плода. Эти дизонго- гении представляют собой эмбриопатии. К ним относятся рубеоляр- пая олигофрения, обусловленная вирусом краснухи и другими вирусными заболеваниями у беременной, токсоплазмозная, листе- риозная, сифилитическая, а также олигофрении, которые возникают вследствие токсических и гормональных патогенных воздействий. Эта группа включает и олигофрению, обусловленную гемолитиче­ской болезнью новорожденных.

3. Олигофрения, возникающая в результате воздействия пато­генных факторов во время родов и в раннем детстве. Это олиго­френия, вызванная родовой травмой и асфиксией, черепно-мозго­вой травмой в раннем детстве и перенесенными нейроинфекциями.

Кроме упомянутой систематики врожденного слабоумия Г. Е. Сухарева выделяет и так называемые атипичные формы оли­гофрении.

Таким образом, общепринятой классификации слабоумия, ко­торую можно было бы признать удовлетворительной во всех отно­шениях, нет. Это объясняется тем, что этиология, патогенез, пато­морфология слабоумия во многом не выяснены. Наиболее прием­лемой для клинической и педагогической практики является клас­сификация Г. Е. Сухаревой, в которой в определенной мере выражен этиологический и патогенетический принципы.

Согласно Международной классификации врожденного слабо­умия, утвержденной ВОЗ в 1965 г., по принципу тяжести дефекта различают 16 групп умственной отсталости.

1. Глубокая умственная отсталость — идиотия.

2. Резкая умственная отсталость — глубокая имбецильность.

3. Умственная отсталость средней тяжести — неглубокая имбе­цильность.

4. Дебильность.

5. Обусловленная инфекцией или интоксикацией — краснухой, сифилисом, токсоплазмозом, энцефалитом, отравлением, токсико­зом матери.

6. Обусловленная травмой или физическим агентом.

7. Связанная с нарушением обмена веществ, роста или пита­ния — болезнь Тея — Сакса, Вильсона, гипотериоз, фенилпирови- ноградная олигофрения.

8. Связанная с обширным заболеванием головного мозга — энцефалопатией, склерозом, нейрофиброматозом, туберозным скле­розом, атаксией Фридрейха.

9. Связанная с болезнями или состояниями, обусловленными пренатальными факторами и врожденными аномалиями — гидро­цефалия, микроцефалия, гипертелоризм, краниостеноз.

10. Обусловленная хромосомными аберрациями — болезнь Да­уна, Клайнфельтера.

11. Вызванная перенесенным психозом.

12. Связанная с недоношенностью.

13. Вызванная другими неуточненными причинами.

14. Неуточненная умственная отсталость.

15. Пограничная умственная отсталость.

16. Обусловленная неблагоприятными социальными условиями.

Международная классификация чрезвычайно громоздка, спор­на по своим принципиальным методологическим позициям и мало приемлема в практической деятельности.

Приобретенное слабоумие, или деменция, в отличие от врожден­ного представляет собой разрушение уже развитого мозга. Оно возникает в том возрасте, когда уже накоплен определенный запас теоретических знаний и практических навыков.

Не только при обследовании ребенка медико-педагогическон комиссией, но даже в стационарных условиях трудно бывает раз­граничить олигофрению и деменцию, особенно когда приобретен­ное слабоумие наслаивается на врожденный интеллектуальный дефект. Большое значение для правильной диагностики имеют со­поставление данных анамнеза, а также данных соматического со­стояния и развития исследуемого на различных этапах его инди­видуальной жизни. Для деменции характерно наличие локальных гностических расстройств, оптической и сенсорной агнозии, нару­шение оптико-пространственных восприятий, паретических поз, судорожной готовности, типичных биохимических изменений.

Единого принципа классификации приобретенного слабоумия тоже не существует. В основу одних классификаций положен клини- ко-психопатологический критерий, других — анатомический, тре­тьих — патофизиологический, четвертых — психологический.

В настоящее время наиболее популярна классификация демен­ций И. Ф. Случевского (1957) с учетом характера перенесенного заболевания и интенсивности деструктивного процесса в ткани го­ловного мозга, повлекшего за собой слабоумие. Согласно этой классификации, выделяют следующие формы деменции.

Тотальное (глобальное, паретическое слабоумие в большин­стве случаев является результатом перенесенного грубоорганиче­ского, диффузного поражения головного мозга при сифилисе, гной­ном менингите, тяжелой открытой травме черепа и др. Это—форма медленно прогрессирующего слабоумия с резким снижением позна­вательной деятельности. Характерно грубое расстройство самосо­знания и поражение ядра личности, вплоть до се распада. Такие слабоумные нетрудоспособны, недееспособны, нуждаются в опеке.

Лакунарное (очаговое) слабоумие — чаще всего результат травмы или сосудистого поражения головного мозга. Это слабо­умие характеризуется неравномерным нарушением различных пси­хических функций: на фоне выраженных расстройств памяти со­храняются критичность, моральные и этические свойства личности.

Транзиторное слабоумие обусловлено поражением головного мозга при нейроинфекциях. Для него типично чередование статич­ного(втечение некоторого времени) состояния и периодов ухуд­шения с нарастанием вялости, апатии или, наоборот, раздражитель­ности и импульсивности.

Концентрическое слабоумие наблюдается чаще всего при эпи­лепсии, когда все внимание больного концентрируется наболез­ненных переживаниях, вокруг своей личности. Мыслительные опе­рации при этом очень замедлены.

Апатическое (шизофреническое, атактическое) слабоумие свой­ственно некоторым лицам, перенесшим шизофрению. При этом сни­жение всех функций мышления вызвано не столько анатомическим повреждением коры большого мозга, сколько апатией, абулией, пси­хической адинамией. Педагогическое, психотерапевтическое вме­шательство должно быть направлено на уменьшение абулии,апа­тии, заторможенности и причудливости.

Парциальное (дисмнестическое слабоумие возникает в резуль­тате органического очагового поражения головного мозга и прояв­ляется замедлением процесса мышления, обеднением ассоциацийи ослаблением памяти, но критичность и профессиональные навыки в значительной степени сохранены. Такой вид слабоумия называютеще дисмнестическим, поскольку оно сопровождается выраженны­ми расстройствами памяти, особенно на текущие события.

Такова общая характеристика слабоумия, которое можно раз­делить на две большие группы — дифференцированные формы (с известной этнологией) и недифференцированные (с неуточненной этиологией).