81

ХРОНІЧНА НИРКОВА НЕДОСТАТНІСТЬ

Хронічна ниркова недостатність (ХНН) – це ускладнення прогресуючих хронічних ниркових захворювань обох нирок або однієї функціонуючої. Розвивається внаслідок поступового відмирання великої кількості нефронів, причому нирки втрачають можливість виконувати свої функції. За даними літератури число хворих на ХПН в Європі, США та Японії коливається в межах від 157 до 443 осіб на 1 млн. населення. В країнах СНГ – 212 хворих на 1 млн. Серед причин летальності посідає 11 місце.

У 1/3 хворих ХНН є наслідком гломерулонефриту, у 20% - пієлонефриту, у 10% - полікістозу, по 8% - системних захворювань, амілоїдозу, сечокам‘яної хвороби. У дітей віком до 2 років ХНН найчастіше є наслідком аномалій розвитку сечової системи.

Незважаючи на численність етіологічних чинників, морфологічні зміни в нирках при ХНН однотипні. Слід відмітити, що загибель навіть 50 % загальної кількості нефронів не супроводжується клінічними проявами і біохімічними відхиленнями. Вони відбуваються внаслідок підвищення навантаження на ті нефрони, що залишилися.

ХНН будь-якого походження характеризується незворотними змінами в нирковій паренхімі. Тому клінічні прояви майже завжди ідентичні і не залежать від етіології. Якщо

удорослих при хронічних захворюваннях нирок клінічні симптоми ХНН і відповідні порушення біохімічних показників з'являються після загибелі 3/4 ниркової паренхіми, то

удітей ХНН може проявитись на початку захворювання за достатньої кількості функціонуючої ниркової паренхіми.

Класифікація.

За С.І. Рябовим розрізняють 3 стадії:

I - латентна (доазотемічна), розвивається при загибелі до 70% нефронів, конц. креатиніну плазми до 200 мкмоль/л, клубочкова фільтрація (КФ) знижується до 50мл/хв.

II - азотемічна (початкових клінічних проявів), при загибелі до 90% нефронів; IIA – конц. креатиніну 200-400 мкмоль/л, КФ – 50-20 мл/хв;

IIB - конц. креатиніну 400-700 мкмоль/л, КФ – 20-10 мл/хв.

III– уремічна (виражених клінічних проявів), при загибелі більше 90% нефронів IIIA - конц. креатиніну 700-1000 мкмоль/л, КФ – 10-5 мл/хв;

IIIB - конц. креатиніну більше 1000 мкмоль/л, КФ – менше 5 мл/хв.

За М.О. Лопаткіним у перебігу ХНН виділяються чотири стадії: латентна,

компенсована, інтермітуюча, термінальна.

82

При ХНН-І загальний стан хворого задовільний, суб'єктивні ознаки і дані об'єктивного обстеження характерні для основного захворювання. При дослідженні добового діурезу відхилень не виявляють, однак підвищується концентрація креатиніну плазми (до 150 мкмоль/л), знижуються клубочкова фільтрація (до 50 мл/хв.), канальцева реабсорбція (до 97 %), видільна здатність нирок (до 55 %). При ХНН-І паралельно із симптомокомплексом основного захворювання відзначаються невиражена адинамія, швидка стомлюваність, деяка тенденція до ніктурії та ізостенурії. На цьому едапі розвитку ХНН хворі працездатні, часто не знають про свою хворобу. Деякі клінічні прояви пояснюють перевтомою, інтеркурентним захворюванням.

При ХНН-ІI спостерігаються прояви як основного захворювання, так і недостатності функції нирок. Виражені загальна слабкість, гіподинамія, анорексія, полідипсія, поліурія (до 2 л), ніктурія, гіпоізостенурія. Незважаючи на це, а також стійке підвищення в крові креатиніну (до 350 мкмоль/л), загальний стан хворого тривалий час задовільний, функції інших органів і систем загалом не порушені (крім артеріальної гіпертензії та незначної анемії). На екскреторній урограмі фіксується зниження функції нирок. Знижується клубочкова фільтрація до 30 мл/хв, канальцева реабсорбція–до 96%, видільна функція нирок – до 25%. На екскреторних урограмах також спостерігаються ознаки зниження функції нирок. Порушення водно-електролітного балансу і кислотно-лужної рівноваги компенсовані.

У цей період хворі худнуть, відмічають сухість у роті, спрагу, шкіра їх набуває блідо-жовтого кольору, стає сухою, зі зниженою еластичністю.

При ХНН-ІІІа різко порушені функції нирок і гомеостаз. Рівень креатиніну плазми збільшується до 350-500 мкмоль/л, клубочкова фільтрація знижується до 15 мл/хв, канальцева реабсорбція –до 95%, видільна здатність нирок – менше 25 % норми. Різко знижується концентраційна здатність нирок (сеча має низьку відносну густину). Для клініки характерні ознаки субуремії. Хворі скаржаться на головний біль, погіршення апетиту, нудоту, блювання. У малюків часто спостерігаються диспепсичні явища. Діти відстають у фізичному розвитку, не можуть виконувати відповідну роботу.

Шкіра у хворих суха, бліда, зеленувато-сіруватого відтінку, підшкірна основа набрякла або тонка. Артеріальний тиск часто підвищується, з'являються зміни на очному дні у вигляді набряку диска зорового нерва, крововиливи в сітківку. Відзначається анемія. Зменшуються резервна лужність крові, рівень гідрокарбонатів. Відзначаються гіпокальціємія, гіпонатріємія, гіпермагніємія.

При ХНН-ІІІб спостерігається клінічний синдром хронічної уремії. При цьому різко порушується функція не лише нирок, а й інших органів та систем. Спостерігаються

83

порушення водно-електролітного балансу та кислотно-лужної рівноваги, збільшення в крові рівня креатиніну понад 500 мкмоль/л. Різко знижується фільтраційнореабсорбційна здатність нирок. Все це зумовлює надзвичайно тяжкий стан хворих. Вони худнуть, стають кволими, апатичними, неконтактними. Шкіра у них бліда, зеленожовта, лущиться, тургор її знижений, інколи бувають петехіальні крововиливи. Підшкірна клітковина тонка. Слизова оболонка бліда, з крововиливами. Язик сухий, вкритий брудно-сірим нальотом, інколи на ньому з'являються виразки.

Клініка

Однотипна, без особливої залежності від причин, що викликають ХНН. З боку органів дихання – застійні явища, в пізніх стадіях – рентгенологічна картина “водяної легені”, накопичення випоту в плевральних порожнинах (ексудативний уремічний плеврит). Дихання часте, утруднене, легко розвивається трахеобронхіт або бронхопневмонія, яка призводить до летального кінця. Дизелектролітемія та ацидоз часто є причиною задухи, що виникає.

Ураження серцево-судинної системи зумовлено прогресивним розвитком артеріальної гіпертензії нефрогенного генезу, загальною анемізацією, а також зростаючою уремічною інтоксикацією. Межі серця розширені, тони приглушені, відзначається систолічний шум. На ЕКГ фіксуються ознаки порушення скоротливості міокарда. Недостатність кровообігу, зовнішні набряки, накопичення рідини в порожнинах різко погіршують стан хворого. У 30-40% хворих в термінальній стадії розвивається уремічний перикардит.

Велике значення мають зміни з боку шлунково-кишкового тракту. Ще на ранніх стадіях ХНН через стінку шлунка і кишечнику починають виділятись продукти азотистого метаболізму, що призводить до нудоти, блювоти, втрати апетиту, постійного відчуття неприємного смаку в роті. Розвивається стоматит, наслідком якого буває тяжке ускладнення ХНН – паротит. Спостерігаються анорексія, нудота, блювання. Це посилює гіпонатріємію і гіпокаліємію, сприяючи розвитку гіпохлоремічного ацидозу. Уремічний гастоентероколіт веде до розвитку некротичних виразкових процесів по ходу шлунковокишкового тракту, які проявляються кривавою блювотою та меленою. Виділення азотистих шлаків очеревиною призводить до розвитку картини уремічного псевдоперитоніту.

Неврологічна симптоматика – загальмованість, в’ялість, у 1/3 хворих – інтоксикаційний психоз. Апатія і байдужість інколи змінюються збудженням, тривожністю, ейфорією. Нерідко хворий непритомніє, марить. На фоні арефлексії і

84

гіпорефлексії можуть розвинутися судоми. На очному дні артерії різко звужені, звивисті, диск зорового нерва набряклий. Через ретинопатію знижується гострота зору.

Геморагічні прояви пов’язані з порушенням тромбоутворення, коагуляції і станом судин при ХНН. Характерним є не стільки зменшення кількості тромбоцитів, як порушення їх функції, генералізоване враження ендотелію судин. Можлива поява синдрому ДВЗ. Пригнічення еритропоезу у зв’язку із зменшенням виділення еритропоетинів і одночасний гемоліз призводять до анемії, ступінь якої майже завжди відповідає ступеню недостатності нирок.

При ХНН зниження імунної реактивності організму, схильність до інфекційних захворювань, афебрильна течія інфекційного процесу, лімфопенія.

Уремічна кома розвивається в термінальній стадії ХНН. Розвиток коми повільний. Початкові ознаки – загальна слабкість, тяжкість в голові, головний біль, нудота, часта блювота, загальна стурбованість, безсоння. Поступово хворий впадає в стан простації. Шкіра блідо-жовта, суха, слизові також сухі, зірниці сухі, не реагують на світло. Нерідко на шкірі та слизових виникають крововиливи. Аміачний запах з рота, частий пульс, часте дихання (в пізніх стадіях типу Чейна-Стокса), високий артеріальний тиск, що не піддається корекції, токсичний пронос, іноді судоми.

Діагностика. Базується на даних анамнезу, біохімічних методів дослідження, кліренс-тестів, пункційної біопсії нирок. Обов’язковим є проведення проби РебергаТарєєва (швидкість клубочкової фільтрації та канальцевої реабсорбції за концентрацією креатиніну плазми та сечі і діурезу). Проби Фольгарта на концентрацію та розведення дають змогу оцінити концентраційну та водовидільну функції нирок. Характерним для ХНН є зростання в плазмі рівня середніх молекул до 800 і більш ум.од. (норма – до 200-300), і зменшення їх виділення з сечею до 200 і менше ум.од. (норма 400-500). Утруднення при діагностиці ХНН у дітей зумовлено стертістю симптоматики в початковий період захворювання. З метою виявлення ранніх форм ХНН проводять профілактичні огляди дитячого і дорослого населення з обов'язковим застосуванням однієї з функціональних ниркових проб. Найпростішим дослідженням для визначення стану концентраційної функції нирок є аналіз сечі за Зимницьким.

Лікування

Повного відновлення функції нирок при ХНН практично не спостерігається. За умови ліквідації основного захворювання можливі нормалізація водно-основного стану, збереження функціонуючих нефронів.

При ХНН-І лікування спрямовується на усунення основного захворювання.

85

Потреби в постільному режимі немає. При ХНН-ІІ крім лікування з приводу основної патології потрібні додаткові заходи, особливо при загостренні ХНН внаслідок інтеркурентного захворювання, операційної травми тощо. До них належать постільний режим, дотримання дієти. При гіпертензії і нефритичному синдромі в раціоні обмежують кількість солі до 1 г на добу. При потребі в антибіотикотерапії призначають засоби, які не мають нефротоксичний вплив (пеніцилін, ампіцилін, оксацилін, еритроміцин), якщо необхідне оперативне втручання, то корекцію основних показників гомеостазу проводять до операції і після неї. При ХНН-ІІІ хворих лікують в умовах стаціонару. Зменшують кількість білків, збільшуючи вміст незамінних амінокислот (яйце, сир, молоко, сметана), а також овочів, жирів (вершкове масло, олія). Дуже корисні фрукти та фруктові соки. При ХНН-ІІІб до основного комплексу призначають препарати для лікування кардіальної патології, декомпенсація якої виникає в цьому періоді.

Дієтотерапія грунтується на таких принципах:

1.Обмеження в раціоні білку до 40–60 г/добу. При низькій клубочковій фільтрації (до 10 мл/хв) і виражених симптомах інтоксикації кількість білків повинна не перевищувати 20 г/добу, з них 15 г–обов'язково тваринного походження. Дієту, що містить 20 г/добу білка, застосовують упродовж 25 - 30 діб, а потім у раціон вводять близько 40 г білка на добу.

2.Забезпечення достатньої енергетичної цінності раціону за рахунок жирів і білків. Введення потрібних для організму вітамінів та мікроелементів.

3.Контроль за надходженням натрію: значне його обмеження за гіпертензії і нормальна кількість за її відсутності (забезпечення умов для фільтрації).

4.Споживання достатньої кількості рідини (1,5 - 2 л) при контролі за добовим діурезом. Якщо нема поліурії, хворий за добу повинен випивати 500 мл + кількість сечі за попередню добу.

Для нормалізації метаболізму, та зменшення проявів геморагічного діатезу застосовують анаболічні стероїди (ретаболіл, неробол по 1 мл в/м 1 раз в 5-7 днів), а також вітамінні препарати. Із протиазотемічних препаратів використовують леспенефрил, леспефлан (по 1 чайній ложці 2-6 разів на день), різноманітні ентеросорбенти (по 30-60 г на добу за 2 години до їди 7-25 діб).

З метою покращання мікроциркуляції і детоксикації призначається інфузійна терапія (концентровані розчини глюкози, реополіглюкін, гемодез) з в/в введенням курантілу, тренталу, еуфіліну, папаверину). Нормалізація кислотно-лужного стану спрямована на боротьбу з ацидозом. Ефективне внутрішньовенне введення 2–3 % розчину натрію гідрокарбонату, вливання лужних розчинів, содові клізми.

86

При гіперкаліємії застосовують 10 % розчин кальцію глюконату, 100-200 мл 40% глюкози з інсуліном, при гіпокаліємії – калію цитрат, калію хлорид. Потрібно здійснювати постійниї контроль за вмістом калію в крові.

При застосуванні гіпотензивних засобів знижувати артеріальний тиск треба поступово. Вводять нітропрусид натрію в/в по 50 мг на 250 мл глюкози, нітрогліцерин по 5-100 мкг. Перевагу слід віддавати блокаторам ангіотензинперетворюючого ферменту плазми (каптоприл, еналоприл, енам, ренітек від 6 до 50 мг). При уремічному перикардиті – преднізолон по 30-60 мг на добу. При остеодистрофії – вітамін Д3 по 1 мг на добу декілька тижнів, препарат ”Ван-альфа” (Японія).

Для боротьби з анемією переливають кров і еритроцитарну масу (5–8 г на 1 кг тіла дитини), застосовують препарати заліза (фероплекс, аскофер, фероцерон), фолієву кислоту, вітамін В12, тестостерон 300 мг/тиждень або сустанон по 1 мл/тиждень в/м упродовж 3-6 місяців, рекомбінантний еритропоетин 6-12 тис. од./тиждень.

При тяжких формах ХНН поряд з дієтою та лікарськими засобами застосовують методи екстракорпорального очищення крові.

Найпростіший метод – шлунковий чи кишковий діаліз. Навіть просте промивання шлунка належить до методів діалізу – слизова оболонка шлунка виконує роль напівнепроникної мембрани. Для шлункового діалізу застосовують двоканальний зонд. Через один канал вводять діалізуючу рідину, а через другий випускають її. Використовують також і фракційний діаліз: кожну введену порцію рідини залишають у шлунку на 10–15 хвилин, а потім випускають. Це роблять кілька разів. Як діалізуючу рідину найчастіше застосовують 1 % розчин натрію гідрокарбонату.

Ефективніший тонкокишковий діаліз. Тонкий двоканальний зонд вводять через шлунок і дванадцятипалу кишку (під контролем рентгену). Діалізуючу рідину вводять через верхній зонд, а виходить вона з організму через резинову трубку, введену якомога дальше через відхідник.

Ще ефективнішим є перитонеальний діаліз. Проводиться за допомогою двох катетерів, введених в очеревинну порожнину. В цьому випадку очеревина є напівпроникливою мембраною, через яку проходить діаліз. Діализуючу рідину вводять з швидкістю 1-3 л/год, сеанс триває 12-24 години. Його призначають хворим похилого віку, у яких неможливо провести гемодіаліз.

Основним методом лікування хворих на ХНН є екстракорпоральний гемодіаліз за допомогою апарата штучної нирки. При ХНН гемодіаліз використовують для виведення хворого з тяжкого стану, а в кінцевій стадії – для підготовки до пересадки нирки. Застосування артеріовенозного шунта чи фістули дозволяє проводити

87

систематичний (2–3 рази на тиждень) діаліз упродовж тривалого часу.

Показаннями до раннього гемодіалізу є рівень клубочкової фільтрації нижче 15 мл/хв, гіперкаліємія вище 7 ммоль/л та гіперкреатинінемія вище 700 мкмоль/л. Протипоказаний гемодіаліз хворим із злоякісними захворюваннями органів кровотворення, ураженням ЦНС, патологією згортання крові. психічними розладами, розумовою відсталістю тощо.

Застосовують інші методи – гемофільтрацію, плазмоферез і гемоперфузію (гемосорбцію).

Трансплантація нирки. Розрізняють ізотрансплантацію (нирку беруть у генетичне ідентичної людини, наприклад, у однояйцевого близнюка) і алотрансплантацію (орган беруть від організму того ж виду). Залежно від місця пересадки трансплантація може бути ортотопічною (трансплантат підшивають на місце видаленого органа) і гетеротопічною (нирку пересаджують в інше місце).

Найчастіше застосовують гетеротопічну алотрансплантацію. Одержану від живого донора чи трупа ліву нирку пересаджують заочеревинно в праву пахвинну ділянку реципієнта, праву нирку – в ліву пахвинну ділянку. Ниркову артерію трансплантата з'єднують з внутрішньою клубовою артерією реципієнта кінець у кінець, а кінцеву вену – з зовнішньою клубовою веною кінець у бік. Сечовід пересаджують у верхньобічну стінку сечового міхура .

Показанням до пересадки нирки є термінальна стадія ХНН. Донорами стають близькі родичі (мати, батько, брат, сестра) або померлі внаслідок тяжкої черепномозкової травми. Щоб уникнути несумісності, реципієнта підбирають за групою крові і антигенами, а також за гістосумісністю.

Протипоказами є супутні захворювання серця, легень, головного мозку в стадії декомпенсації, важка артеріальна гіпертензія, виражений атеросклероз, інфаркт міокарда, полісерозит, злоякісні пухлини, інфекційні, системні та психічні захворювання. Але під час підготовки до операції можливе їх усунення при адекватній медикаментозній терапії.

Упередопераційний період вживають загальнотерапевтичні заходи (режим, дієта, гемодіаліз, медикаментозна терапія), проводять оздоровлення всіх осередків інфекції в організмі. Період теплової ішемії нирки не повинен перевищувати 60 хв (за даними деяких авторів– 15 хв.).

Упісляопераційному періоді з першої доби призначають імунну супресивну терапію, спрямовану на пригнічення трансплантаційного імунітету (1–2 мг/кг преднізолону, 3–4 мг/кг азатіоприну, 30 мг/кг циклоспорину А на добу). Крім того,

88

проводять інтенсивну (симптоматичну, дезінтоксикаційну, для стимулювання діяльності органів кровообігу) протизапальну терапію.

Тривалість життя реципієнтів упродовж п'яти років залежно від їх віку спостерігається у 40–79 % випадків.

Прогноз при ХНН залежить від характеру основного захворювання, особливостей її перебігу, своєчасності діагностики і адекватності лікування. Навіть у кінцевій стадії ХНН своєчасне лікування дозволяє продовжити життя хворого на 10 років і більше.

Профілактика ХНН полягає у своєчасному виявленні та комплексному лікуванні хворих з патологією нирок і сечових шляхів. При хронічних захворюваннях важливо запобігти їх загостренням. Для цього потрібне оздоровлення осередків інфекції (лікування з приводу хронічного тонзиліту, карієсу зубів, коліту тощо.). Крім того, дітям з хронічною патологією нирок і сечових шляхів непотрібно проводити профілактичні щеплення, вводити лікувальні сироватки. Хворі, які мали запальні процеси в нирках, а також були прооперовані з приводу уражень сечових органів, мають перебувати під диспансерним спостереженням.