Тема 2: «стромально-сосудистые дистрофии»

I. Мотивационная характеристика темы. На клинических кафедрах знание темы необходимо для понимания ревматических заболеваний, заболеваний стромы органов. В практической работе врача оно необходимо для клинико-анатомического анализа биопсий и секционных наблюдений.

II. Общая цель занятия: Изучить причины, патогенез и морфологию нарушения белкового обмена в основном межклеточном веществе и волокнистых структурах соединительной ткани, уметь дифференцировать морфологически различные нарушения обмена веществ в ткани.

III. Вопросы для самоподготовки:

1. Повторить строение соединительной ткани (состав основного вещества соединительной ткани- нейтральные, кислые мукополисахариды /гликозаминогликаны/ и их представители, клеточный состав, состав волокнистых структур соединительной ткани.

2. Классификация мезенхимальных дистрофий по виду нарушенного обмена.

3. Мукоидное и фибриноидное набухание.

4. Гиалиноз. Механизм образования гиалина, его состав, виды.

5. Основные виды гиалиноза.

6. Амилоидоз: этиология, патогенез, морфогенез, виды.

7. Классификация амилоидоза.

8. Локализация амилоида в тканях, органах. Внешний вид органов.

9. Исходы и значение амилоидоза.

10. Нарушение обмена нейтрального жира. Причины и механизм развития общего ожирения.

11. Нарушение обмена холестерина и его эстеров.

12. Ослизнение тканей: причины, патогенез, морфогенез, исходы.

IV. Основные понятия и определения:

Диспротеинозы. К ним относят: мукоидное набухание, фибриноидное набухание (фибриноид), гиалиноз, амилоидоз. Перечисленные диспротеинозы приводят к прогрессирующей деструкции соединительной ткани, которая имеет в своем составе клетки и межклеточное вещество, состоящее, в свою очередь, из волокон (коллагеновых, эластических и ретикулярных) и основного вещества. Основное вещество цементирует волокнистые структуры соединительной ткани и содержит большое количество гликозаминогликанов (ГАГ).

Мукоидное набухание – обратимая стадия дезорганизации соединительной ткани для которой характерен феномен метахромазии. Внешний вид органов не изменен. Может переходить в фибриноидное набухание.

Фибриноидное набухание (фибриноид) – необратимый процесс, который ведет к фибри-ноидному некрозу. Внешний вид органов мало изменен, но функция нарушена. В исходе развивается некроз, склероз или гиалиноз.

Гиалиноз (Гиалиновая дистрофия). Гиалиноз может быть распространенным и местным. Наиболее важное, значение имеют гиалиноз сосудов и соединительной ткани.

Гиалиноз сосудов поражает мелкие сосуды и артериолы. Начинается с повреждения эндотелия, внутренней эластической мембраны и гладкомышечных клеток. Это приводит к пропитыванию стенки сосуда плазмой крови с последующим образованием гиалина. В результате чего сосуд превращается в плотную стекловидную трубочку с резко суженым отверстием.

Сосудистый гиалин по составу может быть трех видов: простой, липогиалин, сложный.

Гиалиноз собственно соединительной ткани развивается в исходе фибриноидного набухания.

Внешний вид может быть не изменен, но чаще ткани бледные, полупрозрачные. В исходе местный гиалиноз в рубце может рассосаться, в клапане сердца – нет. В целом прогноз неблагоприятный.

Амилоидоз

- мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся глубокими изменениями белкового обмена и появлением аномального фибриллярного белка - амилоида, который в норме у человека отсутствует. Амилоид состоит из 2-х компонентов: F-компонента (фибриллярного) и Р-компонента (плазменного). F-компонент представлен фибриллярными белками, связанными с иммуноглобулином. Р-компонент - это белки и полисахариды плазмы крови.

Различают 4 стадии образования амилоида:

I стадия – появление амилоидобластов предполагают из мезенхимальных клеточных элементов (соединительнотканных), плазмоцитов и других клеток;

II стадия – синтез фибриллярного белка;

III стадия агрегация фибрил, в это время появляется амилоидоклазия (резорбция инородного белка), но она скоро подавляется - появляется толерантность к амилоиду, и он быстро накапливается;

IV стадия – соединение компонента Р с компонентом Р (гликопротеидами плазмы) и хондроинтинсульфатами ткани.

Внешний вид органов при выраженном амилоидозе резко меняется: органы увеличиваются в размерах, становятся плотными и ломкими, а на разрезе имеют сальный вид.

Классификация

1. Приобретенный идиопатический (первичный) амилоидоз. Причина и механизм не известны. Может проявляться в виде генерализованного, нефропатического, гепатопатического, нейропатичеекого, кардиопатического типов.

2. Наследственный (генетический, семейный) амилоидоз.

3. Приобретенный (вторичный) амилоидоз. Встречается наиболее часто и развивается на фоне какого-либо заболевания. Среди них: ревматические болезни, злокачественные новообразования, гонойно-деструктивные процессы, хронические инфекционные заболевания.

4. Приобретенный старческий амилоидоз. Поражает сердце, артерии головного мозга.

Мезенхимальные жировые дистрофии (липидозы)

Возникают при нарушении обмена нейтральных жиров и холестерина. Мезенхимальные жировые дистрофии проявляются либо избыточным накоплением нейтрального жира в жировом депо, либо в патологическом уменьшении его количества, либо в появлении его в тканях, где в норме его нет. Наибольшее значение имеет общее ожирение, при котором увеличивается масса нейтрального жира в организме. Причиной могут быть заболевания ЦНС, гипатоламуса, гипофиза и других эндокринных органов, а также избыточное питание. Оно является причиной алиментарного ожирения.

Нарушение обмена холестерина заключается в очаговом накоплении его в интиме крупных сосудов из-за повышенной проницаемости, что лежит в основе атеросклероза.

Мезенхимальные углеводные дистрофии

Связаны с нарушением обмена гликопротеидов и ГАГ, и проявляются развитием на месте соединительной ткани, хрящей, жировой ткани слизеподобной массы.

Сущность в том, что гликопротеиды и ГАГ теряют белки и накапливаются в межуточном веществе.

Типичным примером является слизитый отек - микседема - при недостатке щитовидной железы.

Дистрофия может быть обратимой, но прогрессирование ведет и некрозу.