IV. Основные понятия и определения:

Иммунопатологическими называются патологические процессы, развитие которых связано с нарушением функции иммунокомпетентной ткани. Они составляют основу иммунопатологии — раздела медицины, изучающего все процессы и болезни, которые возникают в результате иммунного конфликта и нарушений иммунологического гомеостаза. Крайним проявлением недостаточности иммунной системы являются иммунодефицитные синдромы. Они могут быть первичными, обусловленными гипоплазией (аплазией) иммунной системы – наследственные и врожденные иммунодефицитные синдромы, или вторичными, возникающими в связи с болезнью или проводимым лечением – приобретенные иммунодефицитные синдромы.

Нарушение иммуногенеза чаще всего связано с патологическим процессом как в тимусе — центральном органе иммунной системы, так и в периферической лимфоидной ткани.

Патология вилочковой железы включает несколько патологических состояний: 1) акцидентальную инволюцию тимуса; 2) его атрофию (агенезию); 3) аплазию; 4) гипоплазию и 5) дисплазию, 6) тимомегалию и 7) гиперплазию с образованием лимфоидных фолликулов.

Изменения периферической лимфоидной ткани при нарушениях иммунитета.

Наиболее характерные изменения периферической лимфоидной ткани наблюдаются при антигенной стимуляции, либо наследственной недостаточности.

1) При антигенной стимуляции и у здорового человека, и у больного в лимфатических узлах и селезенке морфологические процессы сходны, но отличаются количеством заинтересованных клеток, их качеством и силой иммунных воспалительных реакций. Наблюдаются макрофагальные реакции, гиперплазия В-лимфоцитов с трансформацией их в плазматические клетки. Количество появившихся плазматических клеток отражает напряженность иммуногенеза и соответствует уровню выработки антител к данному антигену.

Макроскопически лимфатические узлы при этом гиперплазированы, отечны, центры фолликулов светлые, в них много молодых клеток-бластов и макрофагов, которые образуют скопления; в синусах — большое количество плазматических клеток, также много макрофагов.

Если в ответ на введение антигена развивается клеточная иммунная реакция, то пролиферируют сенсибилизированные лимфоциты, а не плазмобласты. Происходит расширение Т-зависимых зон (паракортикальных зон лимфатических узлов).

Недостаточность периферической лимфоидной ткани проявляется более всего в лимфатических узлах, где отсутствуют фолликулы и корковый слой (В-зависимые зоны), сохранен лишь паракортикальный околокорковый (Т-зависимые зоны) слой.

Аналогичные изменения наблюдаются в селезенке (фолликулы без реактивных центров, уменьшены в размерах, нет плазмоцитов). Эти изменения характерны для иммунодефицитных синдромов.

Первичные иммунодефициты могут быть классифицируемые и неклассифицируемые. Первая группа – первичные классифицируемые иммунодефициты. Они делятся по преимущественному звену дефицита:

а) дефицит клеточного иммунитета;

б) дефицит гуморального иммунитета;

в) комбинированные иммунодефициты (а+б);

г) дефицит фагоцитарной системы.

Первичные неклассифицируемые иммунодефициты включают: несвоевременную жировую трансформацию, вторичную атрофию тимуса необратимого характера, тимомегалию и другие состояния.

РЕАКЦИИ ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ

Выделяют 4 основных механизма реакций гиперчувствительности:

1-й. В основе анафилактических реакций лежит взаимодействие антигена (гаптена) с реагинами (IgE), находящимися на поверхности лаброцитов (тучных клеток) и базофилов, там, где эти клетки имеют рецепторы для IgE.

2-й. Представлен цитотоксичностью 2-х видов: первой — опосредованной антителами и не требующей комплемента и второй — опосредованной комплементом.

3-й. Связан с токсическим действием на клетки и ткани циркулирующих нерастворимых иммунных комплексов (АГ-АТ), которые возникают при длительно текущей инфекции.

4-й. Обусловлен действием на ткани эффекторных клеток-киллеров. Развивается цитолиз.

Реакции, связанные с иммунопатологическими механизмами, являющимися проявлением гуморального иммунитета, называются реакциями гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ) (это три первые реакции), а связанные с иммунопатологическими механизмами, служащими проявлением клеточного иммунитета — реакциями гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ) — реакция 4-го типа. Кроме того, выделяют реакции трансплантационного иммунитета (реакции отторжения).

АУТОИММУННЫЕ БОЛЕЗНИ

Аутоиммунные болезни – группа заболеваний, определяемая по наличию первичной аутоиммунной реакции (при отсутствии других причин болезни).

Среди этиологических факторов аутоиммунизации ведущее значение имеют хроническая вирусная инфекция и генетические нарушения.

В патогенезе аутоиммунных заболеваний различают предрасполагающие, инициирующие и способствующие факторы.

По механизму аутоиммунизации различают две группы аутоиммунных заболеваний.

Первая группа — органоспецифические аутоиммунные болезни, которые связаны с повреждением физиологических барьеров. При этом в органах развиваются морфологические изменения, характерные для ГЗТ: ткань органа инфильтрируется лимфоцитами, отмечаются дистрофия, некробиоз клеток паренхимы и распространенный склероз. В эту группу входят тиреоидит (болезнь Хашимото), энцефаломиелит и полиневрит, рассеянный склероз, идиопатическая Аддисонова болезнь, асперматогения, симпатическая офтальмия.

Вторая группа — органонеспецифические аутоиммунные заболевания.

Аутоиммунизация при этих заболеваниях имеется к антигенам многих органов и тканей, не обладающих органной специфичностью и не способных вызывать продукцию антител при парентеральном введении антигена. В органах развиваются морфологические реакции, характерные как для гиперчувствительности немедленного типа, так и для замедленного типа. К этой группе относят системную красную волчанку, дерматомиозит, системную склеродермию и другие.

Кроме этих двух групп заболеваний выделяют аутоиммунные болезни промежуточного типа, т.е. имеющие сходство с заболеваниями 1-ой и 2-ой групп. Это миастения гравис, диабет 1-го типа, синдромы Шегрена (поражение слезных и слюнных желез + аутоиммунное заболевание) и Гудпасчера (пневморенальный синдром).

Помимо аутоиммунных заболеваний, выделяют болезни с аутоиммунными нарушениями. Появление аутоантигенов при этих заболеваниях связывают с изменением антигенных свойств тканей и органов - денатурацией тканевых белков (при ожоге, облучении, травме, хроническом воспалении, вирусной инфекции).