патфізіологія

Глава 5. Патологічна фізіологія сполучної тканини

Патогенез. Утворенняаутоімуннихкомплексів.ФіксаціяаутоімунG ного запалення в стінках судин внутрішніх органів. Ураження

внутрішніх органів.

Клінічні прояви. Гарячка. Загальний синдром: втрата маси тіла, слабкість,адинамія.Шкіра:блідість,мармуровість,еритема,геморагії. М’язовоGсуглобнийсиндром:м’язовийбіль,м’язоваслабкість,атрофія м’язів,поліартрит.Кардіоваскулярнийсиндром:підвищенняАлАТ,стеG нокардія,міокардія,кардіосклероз;нирки:протеїнурія,гематурія,ХНН; нервова система: поліневрит, енцефаліт, інсульт; легені: пневмонія, бронхіальнаастма;шлунковоGкишковийтракт:диспепсія,діарея,жовG тяниця.Ураженняочей.Ураженняендокриннихорганів:щитовидної залози,наднирковихзалоз,статевихзалоз.

Дерматоміозит — ревматичне захворювання, в якому головним іпровіднимклінікоGморфологічнимпроявомєсистемнеураженняпоG перечноGсмугастої та рідше гладкої мускулатури і шкіри. Іноді спосG терігаються випадки хвороби без ураження шкіри, тоді його визначаG ють як поліміозит. Як дерматоміозит, так і поліміозит зустрічаються

у будьGякому віці, переважно у жінок.

Етіологія і патогенез. Передбачається вірусна природа захворюванG ня.ПобічнимпідтвердженнямцьогопередбаченняможебутизнаходG ження в цитоплазмі ендотеліоцитів і м’язових клітин хворих тубулярG них структур, схожих на параміксовіруси. Показане також значення генетичної схильності; описані випадки сімейного дерматоміозиту. Розвиток хвороби пов’язують перш за все з порушенням імунологічG ного гомеостазу й аутоімунізацією. Пусковим механізмом хвороби, мабуть, є вірусна інфекція. Можливий зв’язок дерматоміозиту з пухG линами, при цьому пухлинні антигени можуть бути перехресно реагуG ючими з антигенами м’язів, що збільшує аутоімунізацію. Стан хворих

може поліпшитися після видалення пухлин.

Клінічні прояви. Шкіряний синдром: пурпурна еритема на обличчі, шиї, над суглобами, еритема та набряк верхніх повік («дерматоміозиG товіокуляри»).СкелетноGм’язовийсиндром:міалгії,набряки,м’язова слабкість, потім — атрофія. ВісцеральноGм’язовий синдром: ураженG ня дихальних м’язів (задишка, зниження ШЗЛ), глотки та стравоходу (поперхування, дисфагія), міокарда (міокардіодистрофія). Загальний синдром:втратамаситіла,анорексія,гарячка,випаденняволосся.ЛаG бораторний синдром: підвищення ШОЕ, рівня АлАТ, АсАТ, креатиG

нурія.

Патологічна анатомія.Морфологічнізмінирозвиваютьсявскелетній мускулатурі,вм’язахглотки,гортані,діафрагми,м’язахочей.М’язистаG

121

Розділ І. Нозологія

ютьблідоGжовтими,набряклими.Впідшкірнійклітковинітам’язахз’явG ляютьсяосередкикальцинозу.ПримікроскопічномудослідженніпостійG но знаходять дистрофічні зміни м’язових волокон; у них зникає попеG речна зчерченість, зменшується вміст глікогену, різко знижується акG тивність деяких ферментів. Багато м’язових волокон некротизовані, в осередках некрозу знаходять випадання вапна у вигляді дрібних зеG рен. Усполучнотканиннійстромі,якавтягненавпатологічнийпроцес вторинно, розвивається набряк і загальна реакція. В інфільтраті переG важають лімфоцити, макрофаги і плазматичні клітини. Накопичення лімфоцитівімакрофагівзнаходятьвосновномувсудинахмікроциркуG ляторногорусла;збокуендотеліюкапіляріввідбуваєтьсяпроліферація

ідесквамація,щоінодіпризводитьдооблітераціїсудин.

Постійно спостерігаються морфологічні зміни внутрішніх органів.

Вони являють собою запальні, дистрофічні або склеротичні процеси і найбільш часто спостерігаються в серці, легенях, шлунково кишково му тракті.

Небезпечна пневмонія, яка в дитячому віці може бути причиною

смерті хворих.

Лімфатичні вузли іселезінказбільшеніурозмірах,зявищамигіперG

плазії лімфоїдної тканини і плазмоклітинною трансформацією.

Клініко!морфологічні форми. Виділяють первинну (ідіопатичну) і вторинну (пухлиноподібну) форми дерматоміозиту, морфологічні

прояви яких ідентичні. Кожна з цих форм, у залежності від перебігу, може бути гострою, підгострою, безперервно рецидивуючою і хронічною.

Первиннаформазахворюваннячастішезустрічаєтьсяудітей;втоG ринна—удорослих.Середпухлин,приякихвиникаєдерматоміозит,на першомумістізнаходитьсярак(яєчників,молочноїзалози,легень,шлунG катаін.).Інодідерматоміозитєпершимпроявомпухлинногоросту.

Базисні поняття (визначення)

Ревматичні хвороби, або колагенози — системні захворювання сполучної тканини.

Ревматизм — інфекційноGалергічне захворювання з переважним ураженнямсерцяісудин,хвилеподібнимперебігом,періодамизагостG рення (атаки) і стихання (ремісії).

Ревматоїдний артрит — хронічне ревматичне захворювання, осG нову якого складає прогресуюча дезорганізація сполучної тканини оболонок і хряща суглобів, що призводить до їх деформації.

122

Глава 5. Патологічна фізіологія сполучної тканини

Глава 6 ПАТОЛОГІЧНА ФІЗІОЛОГІЯ КЛІТИНИ

Ушкодження, або альтерація клітини — це зміна структури клітини, що супроводжується порушенням її життєдіяльності (функціонування).

Приушкодженніклітинипорушуютьсявсіїїосновніфункції(проG цесиобмінутавзаємодіїзоточуючимсередовищем,утворенняенергії, зберігання і передача генетичної інформації, синтез і розпад).

6.1. Загальна патологія клітини

Етіологічні фактори, що викликають ушкодження клітини, найG різноманітніші (фізичні, хімічні, біологічні та ін.). Уражаючий факG тор може діяти на клітину прямо та опосередковано (через зміну неG рвової, ендокринної систем). Ознаками пошкодження є структурні, функціональні та метаболічні зміни в клітині, які проявляються спеG цифічними (що викликаються лише певним фактором чи в одному типіклітинрізнимифакторами)танеспецифічними(загальними)поG рушеннями.

Первинна локалізація ушкоджень клітини різноманітна: плазмаG тична мембрана, ендоплазматичний ретикулум та рибосоми, мітоG хондрії, лізосоми, ядро та мітотичний апарат, мікротрубочки (мікроG філаменти). Об’єктом пошкодження можуть бути білки, ліпіди мембG рани та нуклеїнові кислоти.

Важливими ланками в патогенезі ушкодженої клітини є перекисG не окиснення ліпідів, активація мембранних фосфоліпідів, осмотичG непошкодженнямембрантаадсорбціябілків.ОднакпорядізуражаюG чими механізмами в клітині постійно «працюють» і захисноGкомпенG саторні реакції: активізується гліколіз та тканинне дихання, посиG люється робота NaGKGнасосів, відбувається активізація репаративних ферментів, синтетичних процесів, зменшується функціональна акG тивність клітини.

Ще однією захисноGкомпенсаторною реакцією при ушкодженні клітини є її інертність. Але якщо пошкодження клітини велике і заG

123

Розділ І. Нозологія

хисноGкомпенсаторні реакції недостатні, відбувається або компенсаG ція ушкодження, або загибель клітини.

Морфологічно пошкодження клітини виражається дистрофією, паранекрозом, некробіозом, некрозом.

6.2. Дистрофія

Дистрофія — морфологічно виражене порушення обміну речовин у клітині.

Вона проявляється накопиченням чи зменшенням речовин або появою речовин, які в нормі не зустрічаються. Дистрофія може бути результатом розладів нервової та ендокринної регуляції, трофіки, поG рушення роботи транспортних систем, розладів ауторегуляції клітиG ни, що призводить до розвитку ферментопатії та порушеннь енергеG тичноготапластичноговидівобмінуречовин.РозрізняютькількаморG фологічних механізмів дистрофії:

1)декомпозиція(розпадвнутрішньоклітиннихкомплексівнасклаG дові частини, наприклад, білковоGліпідні комплекси на білки та ліпіди);

2)трансформація (утворення продуктів одного виду обміну речоG вин замість іншого);

3)інфільтрація (надмірне надходження якоїсь речовини);

4)спотворений синтез (білка та інших речовин).

Класифікація дистрофії:

—за морфологічними змінами в паренхімі чи стромі (паренхімаG тозні, мезенхімальні, змішані);

—запереважаючимизмінамиобмінуречовин(білкові,жирові,вугG леводні, мінеральні, пігментні);

—за виникненням (спадкові, природжені, набуті);

—за поширеністю процесу (місцеві, загальні).

Наслідок дистрофії — оборотний та необоротний перехід в паранекG

роз, некробіоз та некроз.

Паранекроз — стан клітин і тканин, що передує некрозу та розвиG вається внаслідок оборотних дистрофічних змін. Характеризується підвищеннямвмістуколоїдівцитоплазмиіядратазменшеннямїхдисG персності, посиленням сорбційних властивостей та електролітного

складу цитоплазми.

Некробіоз — стан клітин і тканин, що знаходяться між життям і смертю, який передує некрозу і розвивається внаслідок необоротних

дистрофічних процесів.

124

Глава 6. Патологічна фізіологія клітини

6.3. Некроз

Некроз — омертвіння, загибель клітин і тканин у живому організмі.

Види некрозів: прямі та непрямі (опосередковані); сухі, вологі, ганG

грена(омертвіннячастинтіла,щостикаютьсяіззовнішнімсередовищем). Морфологічні ознаки некрозу: каріоліз, каріонекроз, каріорексис,

плазмоліз, плазмокоагуляція, плазморексис та ін.

Наслідки некрозу: відновлення структури і функції клітин, органіG зація (рубець), гнійне розплавлення (гнійник, абсцес), секвестрація (відторгненнянекротизованоїділянкивідоточуючоїтканини),інкапG суляція(покриттякапсулою),реканалізація(проростаннясудинами), петрифікація (кальцинація).

Ушкодження клітини може бути специфічним та неспецифічним іпроявлятисярозладомядерногоапарату,субклітиннихструктур,ферG ментів(енергетичноготапластичногообмінів),фізикоGхімічнихтабіоG електричних, сорбційних властивостей клітинних структур.

При ушкодженні клітин змінюється вплив лікарських засобів. Порушується їх поглинання, перетворення, ефект дії, виведення з організму, формується непереносність до лікарських засобів або тоG лерантність.Однакушкодженняклітини,якправило,супроводжуєтьG сяувімкненнямзахисноGкомпенсаторноGпристосувальнихмеханізмів (процесів).

Ме х а н і з м и з а х и с т у проявляються активізацією мікросоG мальноїсистемидетоксикаціїпечінки,буфернихсистемкровітатканин, бактеріостатичних, бактеріоцидних, антивірусних систем (утворення антитіл,комплементу,пропердину,інтерферону,лізоцимутаін.).

Ме х а н і з м и к о м п е н с а ц і ї проявляютьсякомпенсацієюпоG рушених структур та функцій клітин за рахунок неушкоджених. МорG фологічно процеси компенсації представлені: регенерацією (відшкоG дування структурних елементів тканини, клітин замість тих, що загиG нули), гіпертрофією (збільшенням об’єму клітин унаслідок збільшенG ня об’єму чи кількості внутрішньоклітинних ультраструктур), гіперG плазією (збільшенням кількості клітин).

Ме х а н і з м и п р и с т о с у в а н н я (адаптації)проявляютьсяакG тивізацієюеволюційносформованихсистем,якіпристосовуютьклітини доновихумовіснування,алеактивнонедіютьнасампатогеннийфакG тор.Морфологічномеханізмипристосуванняпредставленіперебудовою тканиниіклітин:метаплазією(переходомодноговидуклітинвінший), атрофією(зменшеннямрозмірівтафункційклітин),організацією(заміG щеннямпошкодженихклітинсполучнотканиннимиелементами).

125

Розділ І. Нозологія

Стійкість клітини до дії ушкоджуючих факторів можна підвищуG вати, а відновні процеси в ушкоджених клітинах активувати шляхом зниження обмінних процесів та функціональної активності клітин, нормалізаціїпорушеньнейрогуморальноїрегуляціїдіяльностіклітин, усунення чи ослаблення порушень мікроциркуляції, відновлення обG мінних порушень мікросередовища клітин, стабілізації структури та функції клітинних мембран, усунення порушень та активізації утвоG рення, транспорту та утилізації енергії в клітинах, усунення порушень та активізації пластичного обміну, стимуляції регенеративноGрепараG тивних процесів в ушкоджених клітинах.

Базисні поняття (визначення)

Дегенерація — переродження, виродження.

Декомпозиція, чи фанероз — процес розпаду складних хімічних сполук, з яких складаються клітинні та міжклітинні структури.

Дистрофія — порушення живлення клітин (тканин), тобто поруG шення комплексу механізмів, які в нормальних фізіологічних умовах забезпечують метаболізм та збереження структури клітин та тканин.

Спотворений синтез — процес, при якому в клітинах чи в міжG клітинній речовині утворюються аномальні, тобто не властиві цим клітинам чи тканинам, речовини.

Інфільтрація — надходження з крові до клітини властивих їй реG човин, але в більшій кількості, ніж у нормі.

Трансформація—процес,приякомувсилупевнихпричинзамість продуктів одного виду обміну утворюються речовини, властиві іншоG мувидуобміну.

126

Розділ II

ТИПОВІ

ПАТОФІЗІОЛОГІЧНІ

ПРОЦЕСИ

Глава 7

ПАТОЛОГІЧНА ФІЗІОЛОГІЯ ПЕРИФЕРИЧНОГО КРОВООБІГУ

Периферичним, або органним, називають кровообіг в межах од ного органа.

До порушень периферичного кровообігу належать: артеріальна гіперемія, венозна гіперемія, ішемія, стаз, тромбоз та порушення мікроциркуляції.

Великий внесок у вивчення патофізіології місцевого кровообігу та мікроциркуляціїзробили вченіО.М.Чернух,Ю.В.Биць, Г.І.МчедG лішвілі та ін.

7.1. Артеріальна гіперемія

Артеріальна гіперемія — це посилення кровотоку в органі чи тка нині внаслідок розширення головних артерій.

Артеріальна гіперемія характеризується низкою функціональних змін і клінічних ознак:

—розпливчасте червоніння, розширення дрібних артерій, артеріG ол, вен і капілярів;

—пульсація дрібних артерій і капілярів;

—збільшення кількості судин, видимих оком;

—підвищення місцевої температури;

—збільшення об’єму гіперемованої частини;

—підвищення тургору тканини;

—збільшення тиску в артеріолах, капілярах і венах;

—прискорення кровотоку;

—підвищення обміну та посилення функцій органа.

Тургор тканини зростає, тому що мікросудини розширюються і переповнюються кров’ю, а кількість тканинної рідини збільшується. Колір органа буває яскравоGчервоним унаслідок того, що поверхнево розташовані судини в шкірі та в слизових оболонках заповнені кроG в’ю з високим вмістом еритроцитів (гематокритом) і мають підвищеG ну кількістьоксигемоглобіну.

129

Розділ ІІ. Типові патофізіологічні процеси

ПричиноюартеріальноїгіпереміїєвпливрізнихчинниківзовнішG

нього середовища.

Артеріальну гіперемію (рис. 7.1) поділяють на фізіологічну (робоG чу, або функціональну, реактивну) і патологічну.

дукти порушеного обміну, які утворюються при запаленні, опіках, гаG рячці, механічні чинники).

Вокремо взятих випадках умовами виникнення патологічної арG теріальної гіперемії є підвищення чутливості судин до подразників, що спостерігається, наприклад, при алергії.

Взалежності від чинника, який викликає патологічну артеріальну гіперемію, розрізняють запальну, теплову гіперемію, ультрафіолетову еритему і т. д.

ЗапатогенезомвиділяютьдвавидипатологічноїартеріальноїгіпеG ремії — нейрогенну (нейротонічного та нейропаралітичного типу)

іметаболічну, яка зумовлена дією місцевих хімічних (метаболічних) чинників. У залежності від умов виникнення, метаболічна гіперемія

може розглядатися і як фізіологічна.

Нейрогенна артеріальна гіперемія нейротонічного типу. Типовим приG кладом нейрогенної артеріальної гіперемії є почервоніння обличчя та шиїприпатологічнихпроцесахувнутрішніхорганах(яєчниках,серці, печінці, легенях).

130