патфізіологія

Глава 5. Патологічна фізіологія сполучної тканини

нульоми, які складаються з таких великих макрофагів, називають «квітучими», або зрілими. З часом клітини гранульоми починають

витягуватися, серед них з’являються фібробласти, зменшується кількість фібриноїдних мас — формується «в’януча» гранульома. В реG зультаті фібринобласти витісняють клітини гранульоми; в ній з’являG ються аргірофільні, а потім колагенові волокна, фібриноїд повністю розсмоктується; гранульома набуває характеру рубцевої; такий цикл розвитку гранульоми становить 3–4 місяці.

НавсіхфазахрозвиткуревматичнігранульомиоточуютьсялімфоG цитамитапоодинокимиплазматичнимиклітинами.Можливо,лімфоG цити виділяють лімфокіни, які активують фібробласти, що сприяє фіброплазії гранульоми. Процес морфогенезу ревматичного вузлика бувописанийЛ.Ашофом(1904)іпізніше—більшдетально—В.Т.ТаG

лалаєвим (1921), тому ревматичний вузлик носить назву ашоф тала лаєвської гранульоми.

Ревматичні гранульоми утворюються в сполучній тканині як клаG панного, так і пристінкового ендокарда, міокарда, епікарда, адвенG тиції судин. У редукованому вигляді вони зустрічаються в перитонзиG лярній, періартикулярній та міжм’язовій сполучній тканині.

Крімспецифічнихгранульом,приревматизміспостерігаються не специфічні клітинні реакції, які мають дифузний або осередковий хаG

рактер. Вони представлені проміжними лімфогістіоцитарними

інфільтратамиврізнихорганах.Донеспецифічнихтканиннихреакцій належатьтакожіваскуліти всистемімікроциркуляторногорусла.Скле

роз — заключна фаза дезорганізації сполучної тканини; він носить сиG стемнийхарактер,аленайбільшвираженийвоболонкахсерця,стінках судинісерознихоболонках.ЧастосклерозприревматизмірозвиваєтьG сяякнаслідокклітиннихпроліфераційтагранульом(вториннийсклеG

роз), рідше — як наслідок фібриноїдних змін сполучної тканини (гіаG ліноз, «первинний склероз»).

Клінічні прояви:

1.Ревматичні ураження шкіри (кільцеподібна еритема).

2.Ревмокардит(міокардит:болівсерці,розширеннямежсерця,глухі тони,систолічнішуми,задишка;ендокардит:ознакипорокусерця).

3.Хорея (гіперкінези).

4.Ревматичний поліартрит (симетричне ураження великих сугG лобів, обмеження руху, біль). Лабораторні показники:

— підвищення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ);

— лейкоцитоз;

— збільшення кількості фібриногену;

— збільшення кількості αG та βGглобулінів;

111

Розділ І. Нозологія

—збільшення кількості СGреактивного білка;

—збільшення кількості антистрептолізину О;

—збільшення титру антистрептококових антитіл.

Патологічна анатомія. Найбільш характерні зміни при ревматизмі розвиваються в серці та судинах.

Дистрофія і запальні зміни в серці виникають у сполучній тканині всіх оболонок його стінки, а також у скорочувальному міокарді. Вони, головним чином, і визначають клінікоGморфологічну картину захвоG

рювання.

Клініко!патологічні форми ревматизму. В залежності від переваги клінікоGморфологічнихпроявівзахворювання,умовновиділяютьопиG санівищеформиревматизму:кардіоваскулярну,поліартричну,нодозну

(вузлувату),церебральну.

Ускладнення ревматизму часто пов’язані з ураженням серця. НаG

слідком ендокардиту є розвиток пороків серця. Бородавчастий ендоG кардит може стати джерелом тромбоемболій судин великого кола кроG

вообігу, у зв’язку з чим виникають інфаркти в нирках, сітківці ока, селезінці, осередки розм’якшення в головному мозку, гангрена кінціG вок та ін. Ревматична дезорганізація сполучної тканини призводить

до склерозу, особливо вираженому в серці. Ускладненням ревматизму можуть стати спайкові процеси в порожнинах (облітерація плевральної

порожнини перикарда та ін.).

Смерть від ревматизму може настати під час атаки від тромбоемG болічних ускладнень, але частіше за все — від декомпенсованого поG року серця.

Ревматоїдний артрит (синоніми:інфекційнийполіартрит,інфектG артрит) — хронічне ревматичне захворювання, основу якого складає прогресуюча дезорганізація сполучної тканини оболонок і хряща суG

глобів, що призводить до їх деформації.

Етіологія і патогенез. Увиникненнітарозвиткухворобизначнуроль відіграють бактерії (βGгемолітичний стрептокок групи В), віруси, мікоплазми. Велике значення приділяється генетичним факторам. Відомо,щохворіютьнаревматоїднийартритпереважножінки—носії антигену гістосумісності HLA/В27 та D/DR4. В генезі тканинних поG шкоджень, як локальних, так і системних, при ревматоїдному артриті важливарольналежитьвисокомолекулярнимімуннимкомплексам.Ці

комплекси мають антиген ІgG, а як антитіла — імуноглобуліни різних класів(ІgМ,ІgG,ІgА),якіназиваються ревматоїдним фактором.

Ревматоїднийфакторпродукуєтьсяяку синовіальній оболонці (його знаходять в синовіальній рідині, синовіоцитах і в клітинах, які

112

Глава 5. Патологічна фізіологія сполучної тканини

інфільтрують тканини суглоба), так і влімфатичних вузлах (ревматоїдG ний фактор циркулюючих у крові імунних комплексів). Зміни тканин

суглобівзначноюміроюпов’язанізревматоїднимфактором,якийсинG тезується місцево, у синовіальній оболонці; він належить переважно до

ІgG. Останній зв’язується з FcGфрагментом імуноглобуліну, що приG зводить до утворення імунних комплексів, які активують комплемент і хемотаксис нейтрофілів. Ці ж самі комплекси реагують із моноцитаG миімакрофагами,активуютьсинтезпростагландинівтаінтерлейкінG1, які стимулюють викид клітинами синовіальної оболонки колагенази,

посилюючипошкодженнятканини.

Імуннікомплекси,якімістять ревматоїдний фактор, циркулюють

у крові, осідають на базальних мембранах судин, у клітинах і тканиG нах,фіксуютьактивованийкомплементівикликаютьзапалення.Воно виникає перш за все в судинах мікроциркуляторного русла (васкуліт). Крім гуморальних імунних реакцій, при ревматоїдному артриті маG ють певне значення і реакції гіперчутливості сповільненого типу, які яскраво проявляються в синовіальній оболонці.

Клінічні прояви. Суглоби: болі, набряклість, деформація, скутість руху.Шкіра:ревматоїднівузлики.Судини:синдромРейно.Серце:міоG

кардит,ендокардит.Нирки:нефрит.

Патологічна анатомія. Морфологічні зміни виникають у тканинах суглобів, а також у сполучній тканині інших органів.

Усуглобах процеси дезорганізації сполучної тканини виникають

унавколосуглобовійтканинітавкапсулідрібнихсуглобівкистейістоп, симетрично захоплюючи як верхні, так і нижні кінцівки. Деформація з’являєтьсяспочаткувдрібних,апотімувеликих,здебільшоговколінG них, суглобах.

Унавколосуглобовій сполучній тканині спочатку спостерігається мукоїдне набухання, артеріоліти та артеріїти. Потім приєднується фібриноїдний некроз, навколо якого виникають клітинні реакції: наG копиченнявеликихгістіоцитів,макрофагів,розсмоктуваннягігантсьG кихклітин.УрезультатінамісцідезорганізаціїсполучноїтканинирозG вивається зріла волокниста сполучна тканина з товстостінними судиG нами. При загостренні захворювання такі ж зміни виникають

і в місцях склерозу. Описані осередки фібриноїдного некрозу носять назвуревматоїдних вузлів.Вониз’являютьсянавколовеликихсуглобів

у вигляді щільних утворень розміром із лісовий горіх. Увесь цикл розG витку з початку виникнення мукоїдного набухання до утворення рубG ця займає 3–5 міс.

В синовіальній оболонці запалення з’являється на початку захвоG рювання. Виникає синовіїт — найважливіший морфологічний прояв хвороби, в розвитку якого виділяють три стадії.

113

Розділ І. Нозологія

В першій стадії синовіїту в порожнині суглоба накопичується каG ламутна рідина; синовіальна оболонка набухає, стає повнокровною, тьмяною. Суглобовий хрящ зберігається, хоча в ньому можуть з’являG тися поля без клітин і дрібні тріщини. Ворсини набряклі, в їх стромі — ділянки мукоїдного і фібриноїдного набухання, аж до некрозу деяких ворсин.Таківорсинивідділяютьсявпорожнинусуглоба,апотімізних утворюються щільні зліпки — так звані рисові тільця. Судини мікроG циркуляторного русла повнокровні, оточені макрофагами, лімфоциG тами,нейтрофілами,плазматичнимиклітинами;вокремихмісцяхз’явG ляються крововиливи. В стадії фібриноїдноGзмінених артеріол знахоG дять імуноглобуліни. В деяких ворсинах визначається проліферація синовіоцитів.ВцитоплазміплазматичнихклітинзнаходятьревматоїдG нийфактор.Всиновіальнійрідинізбільшуєтьсякількістьнейтрофілів, до того ж в цитоплазмі деяких із них також знаходиться ревматоїдний фактор. Такі нейтрофіли названі радоцитами (від грец. гаdos — гроно винограду),їхутвореннясупроводжуєтьсяактивацієюферментівлізоG сом, які виділяють медіатори запалення й сприяють його прогресуG ванню. Перша стадія синовіїту іноді розтягується на декілька років.

У другій стадії синовіїтуспостерігаєтьсярозростанняворсиніруйG нування хряща. По краю суглобових кінців кісток повільно виникаG ють острівці грануляційної тканини, яка у вигляді шару — панусу (від лат. рannus — лоскут) наповзає на синовіальну оболонку і на суглобоG вий хрящ. Цей процес особливо яскраво виражений у дрібних суглоG бах кистей і стоп. Міжфалангові та п’ясноGпальцеві суглоби легко підлягають вивиху і підвивиху з типічним відхиленням пальців взовнішній(ульнарний)бік,щонадаєкистямвиглядуплавниківморG жа. Аналогічні зміни спостерігаються в суглобах і кістках пальців нижніх кінцівок. У великих суглобах у цій стадії відзначається обмеG ження рухливості, звуження суглобової щілини і остеопороз епіфізів кісток.Спостерігаєтьсяпотовщеннякапсулидрібнихсуглобів,внутрішG ня поверхня її нерівна, нерівномірно повнокровна, хрящова поверхG ня тьмяна, з узорами і тріщинами. У великих суглобах відзначається зростання синовіальних оболонок, що з’єднуються між собою.

ПримікроскопічномудослідженніінодівиявляєтьсяфіброзсиноG віальноїоболонки,місцями—осередкифібриноїду.Частинаворсинок зберігається і розростається, строма їх інфільтрована лімфоцитами і плазматичними клітинами. В деяких потовщених ворсинках формуG ютьсялімфоїдніскупченняувиглядіфолікулівіззародковимицентрами

— синовіальна оболонка стає органом імуногенезу. В плазматичних клітинах фолікулів виявляється ревматоїдний фактор. Серед ворсиG нок зустрічаються ділянки грануляційної тканини, багатої на судини

114

Глава 5. Патологічна фізіологія сполучної тканини

і побудованої з нейтрофілів, плазматичних клітин, лімфоцитів і макG рофагів. Грануляційна тканина руйнує і заміщує ворсинки, наростає на поверхню хряща і потрапляє у його товщу через невеликі тріщини. Паліновий хрящ під впливом грануляцій поступово потоншується, розплавляється; кісткова поверхня епіфіза оголюється. Стінки судин

синовіальної оболонки потовщені і гіалінізовані.

Третя стадія ревматоїдного синовіїту, яка іноді з’являється через

20–30 років від початку захворювання, характеризується розвитком фіброзно кісткового анкілозу. Наявність різних фаз дозрівання грануG

ляційної тканини в порожнині суглоба (від свіжих до рубців) свідчить про те, що в кожній стадії хвороби, іноді навіть при її багаторічному перебігу, процес зберігає свою активність, постійно прогресує, що заG кінчується інвалідизацією хворого.

Вісцеральні прояви ревматоїдного артриту незначні. Вони проявG ляютьсязмінамисполучноїтканиниісудинмікроциркуляторногорусG

ла серозних оболонок, серця, легень, імунокомпетентної системи та інших органів. Досить часто виникають васкуліти і полісерозити, ураG ження нирок у вигляді гломерулонефриту, пієлонефриту, амілоїдозу. Рідше зустрічаються ревматоїдні вузли і ділянки склерозу в міокарді та

легенях.

В імунокомпетентній системі знаходять гіперплазію лімфатичних вузлів, селезінки, кісткового мозку; відбувається плазмоклітинна трансформація лімфоїдної тканини, причому виявляється пряма заG лежність між гіперплазією плазматичних клітин і активністю запальG ногопроцесу.

Ускладненням ревматоїдного артриту є вивихи та підвивихи дрібних суглобів, зменшення рухливості, фіброзні і кісткові анкілози, остеопороз. Найбільш тяжке і часте ускладнення — нефропатичний амілоїдоз.

Смерть хворих на ревматоїдний артрит настає від ниркової недоG статності у зв’язку з амілоїдозом або від супутніх захворювань — пневG монії, туберкульозу та ін.

Хвороба Бехтєрева (синоніми: хвороба Штрюмпеля — Бехтерєва— Марі,анкілозуючийспондилоартрит,ревматоїднийспондиліт)—хроG нічне ревматичне захворювання з ураженням переважно суглобовоG зв’язкового апарату хребта, що призводить до його нерухомості; можG ливе втягнення в патологічний процес периферичних суглобів

і внутрішніх органів.

Етіологія і патогенез. Значне місце в розвитку хвороби відводиться інфекційноGалергічному факторові, травмі хребта і головне — спадG

115

Розділ І. Нозологія

ковості; хворіють частіше чоловіки, у 80–100 % випадків виявляється антигенгістосумісностіHLAGВ27.ПередбачаютьможливістьаутоімуG нізації, оскільки антиген гістосумісності HLAGВ27, який зустрічаєтьG ся майже постійно у хворих на анкілозуючий спондилоартрит, зчепG лений із геном слабкої імунної відповіді. Цим пояснюють можливість неповноцінної і порушеної імунної реакції на вплив бактеріальних і вірусних антигенів, що визначає розвиток хронічного імунного заG палення в хребті з остеопластичною трансформацією його тканин. Неповноцінною порушеною імунною відповіддю пояснюють також розвиток хронічного запалення і склерозу внутрішніх органів.

Клінічні прояви. При анкілозуючому спондилоартриті виникають деструктивноGзапальні зміни в тканинах дрібних суглобах хребта, які мало чим відрізняються від змін при ревматоїдному артриті.

Хворих переважно непокоять болі у суглобах, їх набряклість, деG

формація, скутість рухів.

Патологічна анатомія. Внаслідок хронічного запалення руйнуютьG ся суглобові хрящі, з’являються анкілози дрібних суглобів. Сполучна тканина, яка заповнює порожнину суглоба, підлягає метаплазії

вкісткову, виникають кісткові анкілози суглобів, рухомість їх зниG жується. Той же самий процес з утворенням кістки розвивається

вміжхребцевих дисках і призводить до повної нерухомості хребта. Ускладнення. Порушується функція серця і легень, іноді виникає

легенева гіпертензія. Уражуються і внутрішні органи: в аорті, серці,

легенях спостерігаєтьсяхронічнезапаленняіосередковийсклероз;розG вивається амілоїдоз із переважним ураженням нирок.

Системний червоний вовчак (синоніми:хворобаЛібмана—Сакса)— гостре або хронічне системне захворювання сполучної тканини з виG раженою аутоімунізацією і переважним ураженням шкіри, судин інирок.Системнийчервонийвовчак(СЧВ)—хворобамолодихжінок, що становлять 90 % хворих. Однак можливе захворювання на СЧВ

й дітей, літніх жінок, зрідка чоловіків.

Етіологія. Існує достатня кількість факторів на користь вірусної етіології СЧВ. В ендотеліальних клітинах, лімфоцитах і тромбоцитах крові хворих на СЧВ при електронноGмікроскопічному дослідженні знайденівірусоподібнівключення.УхворихнаСЧВтаїхродичівзнайG денілімфоцитотоксичніантитіла,яківважаютьмаркерамиперсистуюG чої вірусної інфекції, а також антитіла до двохспіральної (вірусної) РНК. Крім того, при СЧВ у високих титрах знаходять циркулюючі антитіла до вірусів кору, краснухи, парагрипу та інших РНКGвірусів із групи параміковірусів. Але не виключають, що вірусна інфекція

116

Глава 5. Патологічна фізіологія сполучної тканини

при СЧВ розвивається вторинно на тлі клітинного імунодефіциту.

Велике значення має спадкова схильність.

Патогенез. Розвиток хвороби пов’язують із порушенням регуляції гуморального і клітинного імунітету, зниженням ТGклітинного контG ролю в результаті ушкодження ТGлімфоцитів вірусом. КлінікоGлабоG раторнітаімуноморфологічнідослідженняпоказали,щоприСЧВмає місце сенсибілізація організму компонентами клітинних ядер (ДНК). У пусковому механізмі імунних порушень значну роль відіграють не тільки віруси, а й інсоляція та спадкові фактори. Гуморальні імунні реакціїпов’язанізпоявоювплазмікровіширокогоспектрааутоантитіл дорізнихкомпонентівядраіцитоплазми(доДНК,РНК,гістонів,нукG леопротеїдів), еритроцитів, лімфоцитів, але переважно до нативної ДНК.Укровіхворогоз’являєтьсявеликакількістьімуннихкомплексів, які спричиняють у тканинах запалення і фібриноїдний некроз (прояв гіперчутливості негайного типу). Патогенний вплив клітинних імунG нихреакцій(гіперчутливостісповільненоготипу)представленийлімфоG макрофагальнимиінфільтратами,якіруйнуютьтканинніелементи.При

лікуванніхворобанабуваєбільшповільногоідоброякісногоперебігу. Клінічні прояви. ОпорноGруховий апарат: артрити, міозити; серозні

оболонки: плеврит, перикардит, асцит; ЦНС: астеноGвегетативний синдром, поліневрит, психічні порушення; шкіра: еритема; легені: люпуспневмоніт; серцевоGсудинна система: міокардит, синдром РейG но; нирки: вовчаковий нефрит; шлунковоGкишковий тракт: гастрит, гепатит.

Лабораторні показники:

—підвищенняШОЕ,анемія,лейкопенія,специфічніLEGклітини;

—підвищення вмісту сіалових кислот, фібрину, серомукоїду, СGреактивного білка;

—антитіла до ДНК, зниження ТGлімфоцитів, гіперфункція

ВGлімфоцитів.

Патологічна анатомія. Морфологічні зміни в організмі при СЧВ різноманітні.Захворюваннямаєвираженийгенералізованийхарактер, звідси незвичайний як клінічний, так і морфологічний поліморфізм, який додає значних труднощів у діагностиці захворювання. Зміни, які знаходять при розтині померлих, не мають будьGяких характерних озG нак.ПатологоанатомічнийдіагнозустановлюєтьсязасукупністюморG фологічних змін у всьому організмі, а також даних клінічного дослідG ження. Однак тільки мікроскопічне дослідження дозволяє знайти озG наки,характернідляцьогозахворювання.Найбільшяскравізмінипри СЧВ розвиваються в пухкій сполучній тканині (підшкірній, навколоG суглобовій,міжм’язовій),у стінкахсудинмікроциркуляторногорусла, всерці,ниркахіорганахімунокомпетентноїсистеми.

117

Розділ І. Нозологія

Різноманітні тканинні і клітинні зміни поділяють на п’ять груп. До морфологічних змін першоїгрупиналежатьгострідистрофічні

танекротичнізмінисполучноїтканини.СпостерігаютьсявсістадіїпроG гресуючої дезорганізації сполучної тканини, фібриноїдні зміни і неG кроз стінок дрібних кровоносних судин, особливо мікроциркуляторG ного русла. Фібриноїд при СЧВ має свої особливості: в його складі є велика кількість ядерного білка, що розпався, та зерен хроматину.

ТканиннізміниприСЧВудругійгрупіпроявляютьсяувиглядіпідгос трогопроміжногозапалення всіхорганів,утомучислівнервовійсистемі,

зутягненням у процессудинмікроциркуляторногорусла(капілярити, артеріоліти,венуліти).Середклітинзапальногоінфільтратупереважають лімфоцити,макрофаги,плазматичніклітини.Запальнийпроцесрізної інтенсивностівиникаєйусерознихоболонках(полісерозит).

До третьої групи належать склеротичні зміни. Вони виникають як наслідки змін першої та другої груп. Нерідко склероз сполучається зі свіжимипроявамидезорганізаціїсполучноїтканиниіваскулітами,що

свідчить про загострення захворювання. До характерних ознак СЧВ належить періартеріальний луковичний склероз у селезінці.

Четверта група представлена змінами імунокомпетентної систеG ми. В кістковому мозку, лімфатичних вузлах, селезінці знаходять осеG редкові скупчення лімфоцитів, плазматичних клітин, які продукують імуноглобуліни;відзначаєтьсяпідвищенафагоцитарнаактивністьмакG рофагів. У селезінці та лімфатичних вузлах з’являються білкові преG ципітати як наслідок диспротоїнозу.

І, нарешті, до змін п’ятої групи слід віднести ядерну патологію, яка спостерігається в клітинах усіх тканин і органів, але, головним чиG ном, у лімфатичних вузлах. Контури ядер зберігаються, але вони поG вільно втрачають ДНК і при забарвленні ядерними барвниками стаG ють блідими. В загиблій клітині ядро визначається у вигляді світло

забарвленого ядерними барвниками тіла; в подальшому воно розпаG дається на глибки. Такі змінені ядра називають гематоксиліновими тільцями, які є специфічними для СЧВ. У зв’язку з появою антиядерG них антитіл (вовчаковий фактор) спостерігається ще один імунопатоG

логічнийфеномен,характернийдляСЧВ.Вінполягаєвтому,щонейтG

рофіли і макрофаги фагоцитують клітини з ушкодженими ядрами і утворюють так звані вовчакові клітини. Коли в крові хворих знахоG

дять зазначені клітини, то це є однією з достовірних ознак СЧВ. Такі клітини можуть з’являтися в кістковому мозку, лімфатичних вузлах, селезінці, іноді в стінках судин.

Усіп’ятьгруптканиннихіклітиннихзмін,яківиникаютьприСЧВ, знаходяться в різних взаємовідносинах, але їх вираженість буває різною, в залежності від гостроти і тривалості перебігу хвороби.

118

Глава 5. Патологічна фізіологія сполучної тканини

Вісцеральніпроявисистемногочервоногововчакарізні.Серцепри СЧВ уражується в 1/3 випадків; морфологічні зміни можуть виникати

в усіх його оболонках — ендокарді, міокарді та перикарді. У частини хворихрозвиваєтьсяабактеріальний бородавчастий ендокардит,назваG

ний ім’ям авторів, які його описали, — ендокардит Лібмана — Сакса.

Всудинах різного діаметра виникають значні зміни, особливо

всудинах мікроциркуляторного русла, — артеріоліти, капілярити і веG нуліти. У зв’язку з ураженням мікросудин аорти в її стінці з’являютьG ся вторинні зміни у вигляді еластолізу і дрібних рубців у середній обоG лонці.Наосновіваскулітівурізнихорганахтакожвиникаютьвторинні

зміни — дистрофія паренхіматозних елементів і некроз.

УниркахприСЧВвиникаютьдваваріантигломерулонефриту:один— із характерними морфологічними ознаками — вовчаковий нефрит; другий — без ознак, має звичайну картину гломерулонефриту. При вовчаковому нефриті нирки збільшені, пістряві, з осередками кровоG виливів.ПримікроскопічномудослідженнівовчаковийнефритхаракG теризується наявністю патологічних змін у ядрах (гематоксилінові

тільця), потовщенням капілярних мембран клубочків, які набувають виглядудротянихпетель,появоюгіаліновихтромбів таосередків фібри ноїдного некрозу зфіксацієюнанихімуннихкомплексів.НаслідкомвовG

чаковогонефритуєзморщуваннянирокізпослідовнимрозвиткомуремії. Патологічний процес виникає також і в суглобах, однак значних змін не спостерігається, і вони рідко супроводжуються деформацією суглобів (у таких випадках захворювання дуже схоже на ревматоїдний артрит). При мікроскопічному дослідженні в синовіальній оболонці виявляється клітинний інфільтрат, який складається з макрофагів і плазматичних клітин; зустрічаються склерозовані ворсини, досить частіваскуліти.Унавколосуглобовійтканиніспостерігаютьсяосередки

мукоїдного і фібриноїдного набухання, а іноді й склерозу.

У шкірі бокової поверхні обличчя з’являються симетрично розтаG

шовані червоні, з явищем лущення, ділянки, що з’єднуються на пеG реніссі вузькою смугою червоного кольору (фігура метелика). При заG

гостреннітапрогресуванніхворобиз’являютьсявисипанняінаінших ділянках тіла; згодом плями набувають коричневого відтінку. При гістологічному дослідженні у шкірі в гострих випадках виявляються набряк і капілярити; в артеріолах — фібриноїдні зміни аж до некрозу. Пристиханніпроцесувстінцісудинінавколонихз’являютьсялімфоG цити і макрофаги. Розвиваються склероз, гіперкератоз, атрофія потоG

вих і сальних залоз, що закінчується облисінням.

Ускладнення, які найбільш небезпечні для життя, пов’язані з ураG женням нирок — розвитком їх недостатності — як наслідком вовчаG

119

Розділ І. Нозологія

кового нефриту. У зв’язку з інтенсивною терапією хворих гормональG ними препаратами іноді розвиваються гнійні та септичні процеси, «стероїдний» туберкульоз, а також ендокринні розлади.

Смерть хворих настає частіше за все від ниркової недостатності або супутніх інфекційних хвороб (сепсис, туберкульоз).

Системна склеродермія (синонім: системний прогресуючий склеG роз) — хронічне захворювання з переважним ураженням сполучної

тканини шкіри і вісцеральними проявами.

Етіологія і патогенез. Передбачають, що основне значення в розG витку захворювання має порушення синтезу колагену (аномальний неофібриногенез), що показано при штучному культивуванні шкіри хворихнасистемнусклеродермію.Продукціянедосконалого(неякісG ного) колагену викликає посилений його розпад і розвиток фіброзу. Не останню роль відіграють вірусні інфекції (РНКGвірус) і генетичні

фактори; мають також значення й аутоімунні порушення. Патологічна анатомія. У шкірі та внутрішніх органах спостерігаG

ютьсявсівидидезорганізаціїсполучноїтканинизнезначнимиклітинG ними реакціями, що закінчується грубим склерозом і гіалінозом; шкіра

при цьому стає твердою і малорухомою. В суглобах виникають васкуG літи, іноді з утворенням тромбів. Особливо небезпечне ураження суG

дин нирок через можливість розвитку некрозу кіркового шару нирок і гострої їх недостатності — «справжня склеродермічна нирка».МожлиG

ва перевага великоосередкового кардіосклерозу з серцевоGсудинною недостатністю—«склеродермічне серце»,абофіброзубазальнихвідділів легень та субплевральних ділянок — «базальний пневмофіброз».

Клінічні прояви. Шкіра: на обличчі — маскоподібність, на кистях — склеродактилія,синдромРейно;суглоби:артритізрозвиткомконтракG тур, остеоліз фаланг пальців рук та ніг, відкладення кальцію в зоні пальців рук; легені: пневмосклероз; нирки: ниркова недостатність; шлунковоGкишковий тракт: гастрит, ентерит; серцевоGсудинна сиG

стема: кардіосклероз.

Ускладненням склеродермії найчастіше буває недостатність тих органів і систем, в яких найбільш виражені склеротичні зміни.

Вузликовий періартеріїт — системний некротизуючий васкуліт із переважним ураженням артерій середнього калібру та вторинними

змінами внутрішніх органів.

Етіологія. Можливо, вірусна. Фактори ризику: інфекція, інтоксиG кація, введення вакцин, прийом ліків, переохолодження, гіперінсоG ляція.

120