Медицинское обеспеч. проф. спорта, 2012

Рис. 1 Анатомические особенности левого желудочка сердца при гипертрофической и рестриктивной кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия – самая частая разновидность кардиомиопатий. Еѐ причинами являются: отягощенная наследственность

(25% случаев), хронические интоксикации (алкоголь, тиреотоксикоз и др.),

хроническая тахиаритмия, гиповитаминоз, вирусный миокардит.

Заболевание характеризуется чрезмерной растяжимостью миокарда и снижением его сократительных возможностей. При этом расширяются все камеры сердца (Рис. 2), наблюдается дегенерация кардиомиоцитов, атрофия миофибрилл, интерстициальный и периваскулярный фиброз.

Ухудшение сократительных возможностей миокарда сопровождается снижением ударного объема и сердечного выброса, а в последующем проявляется сердечной недостаточностью.

Рис. 2. Анатомические особенности левого желудочка сердца при дилатационной кардиомиопатии.

Этиопатогенез гипертрофической кардиомиопатии. Как указывалось выше, в 50 % случаев это генетически обусловленное заболевание, но существует и спорадическая его форма.

491

Причинами спорадической формы гипертрофической кардиомиопатии являются чрезмерные физические нагрузки, отягощаемые их монотонностью и монотонностью образа жизни спортсмена, участие в тренировках в болезненном состоянии (ангина, ОРВИ и др.) или в состоянии травматической болезни, наркотики, злоупотребление алкоголем, курение,

гиповитаминоз, чрезмерная инсоляция и другие избыточные стрессоры.

Чрезмерные физические нагрузки у спортсменов часто сочетаются с психоэмоциональными потрясениями, как острого, так и хронического характера. Вероятно, с этим связано наличие симптоматики сопутствующего астенического синдрома у 50 % больных ГКМП, преимущественно у молодых людей.

Заболевание особенно часто возникает у спортсменов на

«подготовительном этапе», когда идѐт подготовка к спортивному сезону или

ксамому ответственному соревнованию года (Олимпийские Игры,

чемпионат Мира и др.) Физические нагрузки в это время особенно велики и существует множество факторов, способствующих превращению обычных тренировочных нагрузок в «чрезмерный физический стрессор». А чувство огромной ответственности за исход подготовки, за результат, как у самих спортсменов, так и у тренеров, у спортивных администраторов, создают условия и для чрезмерного психоэмоционального стресса.

По нашему мнению спорадическую форму гипертрофической кардиомиопатии следует отнести к категории профессиональных заболеваний спортсменов, возникающих на фоне чрезмерного (острого или хронического) стрессорного воздействия, каким являются чрезмерные тренировочные и соревновательные нагрузки или, что часто бывает,

интенсивные нагрузки в период заболевания (ангина, аденовирусные или кишечные инфекции, острое респираторное заболевание и др.).

Заболевание провоцируют также сопутствующая хроническая патология желудочно-кишечного тракта, вегетативная дисфункция, приобретенные или генетически обусловленные дефекты митохондриальных ферментов,

492

вызывающие митохондриальную дисфункцию и биоэнергетическую гипоксию.

Это, в свою очередь, ведѐт к чрезмерной активации перекисного окисления липидов (ПОЛ) и гиперпродукции свободных радикалов (СР).

Последние (СР) повреждают митохондрии, вызывают мутации генов в ядре клетки, ферменты антиоксидантной защиты и т.д. Повреждение или разрушение митохондрий, являющихся энергетическими станциями клеток,

ведет к недостаточности энергообеспечения кардиомиоцитов. Дефицит энергообеспечения кардиомиоцитов приводит к диастолической и систолической дисфункции миокарда и уменьшению сердечного выброса.

Гемодинамически несущественные аномалии митрального клапана,

другие «малые аномалии» сердца, связанные с его соединительнотканной дисплазией, не проявлявшиеся клинически и не выявленные на этапе набора,

могут проявиться позднее. Возрастающие физические нагрузки для таких спортсменов, со временем, могут оказаться чрезмерными и станут причиной дизадаптации, ведущей к возникновению патологической компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы.

- Клиническая картина ГКМП.

Своевременно выявить это заболевание у спортсмена бывает нелегко,

так как длительное время больной не предъявляет никаких жалоб,

демонстрирует высокие спортивные результаты и сохраняет высокую работоспособность. Наличие заболевания в подобных случаях обнаруживается лишь при инструментальном исследовании (плановом или случайном). Частота бессимптомного течения болезни достигает 50 %

Первые клинические или инструментальные проявления гипертрофической кардиомиопатии могут обнаруживаться в период полового созревания или сразу после его завершения (Шапошник И.И., Богданов Д.В.,

2008). Необходимо подчеркнуть, что особенно часто ГКМП становится причиной смерти спортсменов в взрасте от 14 до 18 лет.

493

Нередко внезапная кардиальная смерть, связанная с фибрилляцией желудочков, оказывается первым симптомом ГКМП, в условиях полного отсутствия каких-либо предвестников.

В других случаях имеют место некоторые предвестники возможной трагедии:

-возраст менее 30 лет на момент установления диагноза,

-занятия спортом,

-- случаи ГКМП в семье,

-случаи внезапной кардиальной смерти в семье,

-обмороки и предобморочные состояния в анамнезе,

-толщина стенок левого желудочка равна 15 мм, и более, (для мужчин) и 13 мм, и более – для подростков и женщин,

-обструкция выносящего тракта левого желудочка,

-пароксизмы желудочковой тахикардии, зарегистрированные при суточ-

ном мониторировании ЭКГ,

-брадиаритмия,

-фибрилляция предсердий,

-мутация гена, кодирующего тропонин-Т,

-снижение артериального давления при нагрузке (коллаптоидная реакция),

-диастолическая и систолическая дисфункция,

-имевший место ранее случай внезапной кардиальной смерти,

-снижение толерантности к физической нагрузке.

Вклиническом течении болезни преобладают нарушения ритма сердечных сокращений, при которых могут возникать фибрилляция предсердий и смертельно опасные трепетания и фибрилляции желудочков сердца или прекращение сердцебиений (асистолия).

Сердечная недостаточность, при гипертрофической кардиомиопатии,

развивается вследствие нарушения диастолического расслабления сердечной мышцы и нарушения заполнения желудочка кровью (диастолическая дисфункция). Ухудшение расслабления миокарда левого желудочка ведет к

494

уменьшению его наполнения кровью и повышению диастолического давления.

Наблюдающееся иногда аномальное движение передней створки митрального клапана нарушает его закрытие и, у 50% больных, ведѐт к его недостаточности и формированию пролапса этого клапана. У взрослых заболевание сопровождается симптоматикой вегетативной дисфункции:

-ортостатическое головокружение,

-обмороки или предобморочные состояния (на фоне физической нагрузки, как проявление синдрома малого выброса),

-аритмия и нарушения проводимости,

-приступы стенокардии, кардиалгия,

-одышка, мелькание «мушек» перед глазами,

-симптоматика астении (раздражительность, нарушения сна, памяти,

постоянная слабость, тревожность, абулия, нарушения координации и др.).

Регистрация фибрилляции предсердий (ФП) ухудшает прогноз и может быть отнесена к категории предвестников ВКС. Приступы ФП могут провоцировать резкое ухудшение состояния больных ГКМП - в форме

обморока или отека легких.

При выслушивании сердца обнаруживается 4 тон сердца, грубый систолический шум, как симптом сопутствующего пролапса митрального

клапана и регургитации. При пальпации выявляется раздвоение

верхушечного толчка. Пульс – толчкообразный.

У больных может быть симптоматика сопутствующего синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, вестибулярные расстройства, одышка.

На ЭКГ регистрируются: фибрилляция предсердий, экстрасистолия,

синусовая тахикардия, предсердно-желудочковая блокада, снижение вариабильности сердечного ритма, ЭКГ-признаки гипертрофии миокарда

(деформация зубца Т и др., признаки ишемии миокарда, связанные с

«болезнью малых коронарных сосудов»).

- Эхокардиография и допплерография

495

Решающую информацию о характере гипертрофии миокарда даѐт ультразвуковое исследование седечно-сосудистой системы. Оно позволяет определить параметры гипертрофии, степень пролапса митрального клапана и уровень регургитации, выявить обструкцию выносящего тракта и гипертрофию левого желудочка, межжелудочковой перегородки, наличие

диастолической дисфункции левого желудочка, клапанов. По

эхокардиограмме возможна оценка состояния перикарда, аорты, легочной и коронарных артерий, выносящего тракта правого желудочка сердца.

Эхокардиография, допплерография и цветное доплеровское сканирование – дополняющие друг друга методы исследования.

Допплерография обеспечивает прямое измерение скорости и направления потока крови. Цветное доплеровское сканирование позволяет получить

двухмерное изображение кровотока в реальном режиме времени.

Допплерография используется для исследования гемодинамики и функциональных возможностей сердечно-сосудистой системы. Этим методом определяется ударный объѐм левого и правого желудочков сердца,

оценивается их систолическая, диастолическая функция и функция

клапанного аппарата, интенсивность регургитации.

Диастолическая дисфункция является решающим признаком патологической гипертрофии левого желудочка и не встречается при

физиологической гипертрофии.

НОРМАТИВЫ ЭХОКАРДИОГРАФИЧЕСКИХ ПОКАЗАТЕЛЕЙ

-------------------------------------------------------------------------------------------------

-------------------------------------------------------------------------------------------------

Окончательное доказательство наличия или отсутствия заболевания может быть обнаружено ещѐ на доклиническом этапе. Это результаты

497

генетического анализа и результаты семейного анамнеза (случаи внезапной кардиальной смерти в семье).

Э.В. Земцовский (1995г.) предложил следующие варианты течения заболевания:

-бессимптомный (малосимптомный),

-аритмический, протекающий с явными или скрытыми признаками нару-

шения сократительной функции миокарда,

-смешанный.

Аритмический и смешанный варианты заболевания характеризуются, кроме описанных выше, следующими клиническими симптомами:

- сердечная недостаточность различной степени тяжести (одышка, вначале при физических нагрузках, затем в покое, ощущение сердцебиения,

пастозность голеней и стоп;

-выраженная застойная недостаточность кровообращения появляется при глубоких морфологических изменениях миокарда;

-расширение границ сердца (больше влево);

-приглушенность тонов сердца, систолический шум на верхушке,

тахикардия, в тяжелых случаях выслушивается «ритм галопа»;

-увеличение длительности комплекса QRST, укорочение длительности и снижение амплитуды зубца Т, снижение вольтажа зубцов, замедление проводимости, экстрасистолия, смещение сегмента ST книзу от изолинии и увеличение его длительности и др.;

-увеличение размеров сердца (рентгеноскопия);

-увеличение размеров полостей сердца, диффузные изменения миокарда

(при эхокардиографии).

Особого внимания требуют ситуации, связанные с возникновением обморочного (или предобморочного) состояния. Эти состояния носят рецидивирующий характер и считаются главными предвестниками внезапной кардиальной смерти спортсменов в возрасте до 35 лет.

498

Обмороки, чаще всего, возникают у лиц с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией, то есть, это явления кардиогенного происхождения. Их следует дифференцировать с вазовагальными,

нейрогенными и метаболическим обмороками.

Кардиогенный обморок чаще всего возникает при физической нагрузке или вскоре после неѐ. При этом резко меняется цвет лица, возникает ощущение головокружения и дискомфорта в грудной клетке, начинается сердцебиение и одышка, которые перерастают в обморок.

Продолжительность кардиогенного обморока не превышает 1 минуты. После его окончания у больного быстро восстанавливается исходное нормальное состояние, отсутствуют спутанность сознания, головная боль,

головокружение, поташнивание и другие неприятные ощущения.

Главными отличительными чертами нейрогенного, вазовагального и метаболического обмороков являются их продожительность (более 4 минут),

обилие симптомов, очень медленное восстановление после обморока и обилие неприятных остаточных явлений.

В общей кардиологической практике синкопальные состояния имеют кардиогенное происхождение в 11 % случаев, и вероятность внезапной кардиальной смерти достигает 30 %. Это в несколько раз выше смертности среди людей с обмороками некардиального генеза (вазовагальный,

нейрогенный, метаболический).

- Дифференциация патологической и физиологической

гипертрофии миокарда.

Дифференциация физиологической и патологической форм гипертрофии миокарда в большинстве случаев не представляет затруднений.

Эхокардиографические исследования позволяют решить эту проблему - это эхокардиография в М-режиме и двухмерная эхокардиография. Более точные данные о массе левого желудочка дают трехмерная эхокардиография и магнитно-резонансная томография.

499

- Лечение гипертрофической кардиомиопатии.

Лечение носит симптоматический характер, проводится лишь при наличии соответствующей клинической картины и факторов риска внезапной кардиальной смерти. Показаниями для проведения медикаментозного или хирургического лечения являются:

-обструкция выносящего тракта желудочков сердца,

-диастолическая дисфункция,

-предсердные и желудочковые аритмии.

Ведущими фармацевтическими средствами являются бета-блокаторы и антагонисты кальция группы верапамила. Для профилактики инфекционного эндокардита используют антибиотики. Целесообразно, в профилактических целях, применение антибиотиков широкого спектра действия при плановых операциях (по поводу грыжи, аборт и др.).

- Профилактика ГКМП

Как указывалось выше, гипертрофическая кардиомиопатия генетически обусловленное заболевание (в 50 % случаев). Поэтому при первичном обследовании подростков, поступающих в спортивные школы, необходим генетический (в генетической лаборатории) анализ. При выявлении мутантных генов подросток не допускается к занятиям в большинстве видов спорта. Ему могут быть рекомендованы биллиард, шахматы и другие виды спорта, не связанные со значительными физическими нагрузками.

При отсутствии возможности проведения лабораторного генетического анализа необходимо собрать семейный анамнез – сведения о состоянии здоровья родственников первой линии: наличие ГКМП или случаев внезапной кардиальной смерти в семье. Подросток и его родители должны быть расспрошены по поводу наличия или отсутствия таких предвестников ВКС как обмороки и предобморочные состояния, головокружения, боли и приступы сердцебиений, перебои в работе сердца.

500