Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_5293_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
140
нальных сферах: зрительное восприятие и память, функция непо-
средственного зрительно-лексического доступа, зри тель но-слу хо-
вая кроссмодальная связь, слуховая функция (включая фонологи-
ческую осведомленность и мнестические процессы), использова-
ние беглой устной речи (синтаксис, морфология, беглость, поиск
слов, связанность изложения) и семантика (понимание речи).
Рисунок 4-II. Неврологические механизмы, отвечающие за чтение вслух, списывание текста и письмо под диктовку
Овал, расположенный в центре, содержит в себе две зоны, необходимые для чтения текста (перевод графемы в фонему
и распознавание целостных образов слов), и зону, отвечающую за определение пространственной локализации и формы;
более подробную информацию можно найти в правой части схемы. Нарушения определения пространственной лока-
лизации могут вызывать зрительно-пространственные ошибки при чтении, поражения угловой извилины вызывают
интермодальную дислексию, а нарушения нижневисочных зон вызывают трудности непосредственного лексического
доступа на уровне букв и коротких слов. Лобно-височная речевая система (восприятие речи посредством височных от-
делов
→ центр Вернике → дугообразный пучок → центр Брока) обеспечивает фонематическую осведомленность, пони-
мание смысла прочитанного и чтение вслух. Нарушение обычно проявляется уже у годовалых детей в виде дисфазии
развития и дает начало так называемой лингвистической, или вербальной, дислексии (беглое чтение затруднено из-за
низкого развития внутренней речи и нарушения беглого грамматически правильного употребления слов и трудности
поиска слов, что сопряжено с парафазиями и паралексиями). Во время чтения ребенок зрительно сканирует текст с по-
мощью теменного дорсального магноцеллюлярного пути и лобного глазодвигательного центра (внизу слева). В случае
поражения, то есть при синдроме Балинта, расстройство саккадических движений глаз препятствует фиксации и просле-
живанию текста при чтении. Для знакомства с функциональной нейроанатомией речи и письма, а также с дорсальным
и вентральным путями мы отсылаем читателя к главе 1 тома I.
письмо,
жестикуляция
и речь
ребенок говорит, что он слышит (кошка)
либо видит картинку или слово «кошка»
первичная
моторная кора
поступление вербальной информации
для выполнения письма под диктовку
к височным слуховым полям, к центру
Вернике и к их связям со зрительными
и кинестетическими моторными образами
нижнетеменные зоны;
дорсальный путь,
отвечающий за локализацию
и пространственный
анализ формы:
«Где это слово»
височнотеменные поля,
отвечающие
за фонемо-графемную конверсию
в левом полушарии
или за непосредственный доступ
к графеме
в случае глобального чтения
угловая извилина
для связывания
текста–речи–звучания;
«Как это слово звучит»
первичные
зрительные поля
17 и 18 затылочных
долей, отвечающие
за видение текста
премоторные глазо-
двигательные центры;
поступление информации
по дорсальным путям
для определения того,
«куда смотреть»
нижневисочные зоны,
отвечающие
за непосредственный
доступ к лексическому
смыслу, глобальное
узнавание слов
посредством вен-
трального пути:
«Это кошка»
премоторные
мануальные
и оральные зоны =
центр Брока,
отвечающий
за речь или жест
или за написание слова
премоторное мануальное поле =
центр Брока, отвечающий за письмо:
поступление идеомоторной информации
посредством дорсального пути
механизмы,
отвечающие
за чтение,
письмо и речь
лобнотеменные
дорсальные пути
LH (левое
полушарие)
141
4. Спектр дислексических и дискалькулических расстройств
4.2.2. Начальная стадия обучения чтению и письму включает зри-
тельно-перцептивные и перцептивно-моторные процессы {ком-
ментарии 1 и 2}. Ребенок начинает с того, что удерживает в памя-
ти формы букв и слов, и все еще помнит их на следующий день и
пишет их {комментарий 3}. Буквы и слова должны быть сохране-
ны в памяти, связаны с правильным звуком и/или с конкретным
мысленным представлением, например, «а» из слова «арбуз».
Актуализация мнестических следов может происходить по ассо-
циации или за счет непосредственного лексического доступа;
буквы или слова могут удерживаться в памяти как объекты либо
на основе звучания (графемо-фонематическая кроссмодальная
актуализация мнестических следов), либо на основе зрительно
представленного и названного слова (связь графемы со зритель-
ным образом). Иногда буквы предъявляются тактильно, хотя это
и не является распространенной практикой в рамках обычной
школьной ситуации. Графомоторный паттерн может активизиро-
ваться и за счет зрительных и кинестетических мнестических сле-
дов, также он может быть индуцирован за счет слуха при диктов-
ке, что также является кроссмодальным процессом.
Звук «а» в слове «арбуз» является простым звуком, который может
быть проанализирован и височной корой правого полушария.
Од нако быстро меняющиеся звуки речи (формантные переходы в
слогах, состоящих из согласного и гласного звуков, например раз-
личие между /ба/ и /да/) лучше могут быть проанализированы
при участии височной коры левого полушария [т. I, рис. 1-III и
рис. 1-IV в разделе 1.4.2]. Для того чтобы обучение чтению на этой
стадии было оптимальным, должны быть нормальными зрение,
зрительные поля и движения глаз. Поскольку задействованы про-
странственные координаты, требуется зрительное восприятие и
память. Ребенок должен быть способен переводить взгляд слева
направо и уметь делать это внимательно и сосредоточенно. На
протяжении всего процесса необходимы внимание и мотивация.
Зрительно-слуховая ассоциация/связь является следующим шагом,
хотя он и пересекается с первой стадией [4.2.3, алфавитная стадия].
Теперь ребенок должен связать элементарные графемы со звука-
ми или целыми произносимыми словами (фонемами), которые
ему уже знакомы; осуществляется так называемая графе мо-фоне-
матическая кроссмодальная связь. Возможно, что вначале этот
процесс осуществляется обоими полушариями или правым полу-
шарием [52]. Мы рассмотрим этот второй этап чуть позже, но на
самом деле эти процессы, связанные с обучением чтению, проис-
ходят в той или иной степени совместно.
Ребенок учится зрительно узнавать буквенные обозначения (гра-
фемы) или короткие слова как гештальты. На этой стадии для не-
которых детей похожие буквы и слова воспринимаются как одина-
ковые (например, в латинице: n-u, u-v, b-d, d-p; в кириллице: п-н,
п-и, п-т, у-и, ш-и, м-ш, м-л, л-и, б-д, в-д, н-к, ц-щ). Вначале большин-
ство детей допускают ошибки в поле зрительного восприятия –
пространственные или путают форму. Симметричное восприя-
тие, означающее, что лево- и правосторонняя ориентация воспри-
нимаются как одинаковые, является естественным свойством
Логографическая стадия
и зрительная, или дисэйдетическая,
дислексия
1. Четырехлетний ребенок уже знает буквы и ко-
роткие целые слова или имена, такие как борис
или лев. Эти слова опознаются как объекты по-
средством системы вентрального нижневисочного
зрительного пути левого полушария [см. о функци-
ях вентрального перцептивного пути в т. I, разделы
1.3.1
и 1.4.2]. В начале обучения чтению исполь-
зуется вентральный путь совместно с нижней
височно-затылочной областью, а опытные чита-
тели в той или иной степени применяют ту же
стратегию при чтении часто встречающихся не-
правильных (нерегулярных) слов
1
. Показано, что
у тех, кто читает хорошо, напечатанные слова,
а также китайские и японские иероглифы обра-
батываются посредством нижней затылочно-
височной области левого полушария [178a].
Дисфункция этой же области имеет место при
алексии без аграфии {комментарий 2}.
2. У людей, освоивших чтение, встречается син-
дром Дежерина без аграфии (истинная словесная
слепота; 1892). Эти пациенты больше не могут
читать буквы и слова либо они читают медленно
по буквам, но могут читать цифры. Они способны
писать, но не в состоянии прочитать то, что напи-
сали. Однако они могут понимать слова, выведен-
ные своей рукой. Ранее этот синдром приписывал-
ся дисфункции или нарушению связей угловой
извилины. Однако Cohen и Dehaene [178a] пока-
зали, что синдром обусловлен поражением ниж-
ней затылочно-височной (O-T) области левого по-
лушария, отвечающей за зрительное опознание
букв и слов (опознание с прямым доступом).
3. Можно выделить три подобласти, отвечающие
за зрительное опознание словесных форм {ком-
ментарии 1 и 2} (Dehaene, Jobert и др. 2004):
1) задняя часть O-T обоих полушарий, отвечающая
за опознание букв, 2) передняя часть O-Т левого
полушария, отвечающая за опознание сходства
слов, 3) часть O-T левого полушария, лежащая еще
более кпереди, отвечающая за опознание слов
как четко заданной последовательности букв. Пра-
вое полушарие воспринимает только не из мен ность
(сходство) слов, имеющих разные размеры.
1
Неправильные (нерегулярные) слова – слова, в ко-
то
рых одна или несколько букв произносятся (читаются)
ина
че, чем эти буквы произносятся обычно. – Примеч.
перев.
142
перцепции, которое должно тормозиться для различения право-
и левосторонней ориентации форм (букв, слов) [о зеркальных ре-
версиях см. раздел 4.2.2.1].
На различных стадиях перцептивной переработки информации
могут иметь место мнестические проблемы [см. гл. 1]. Запо ми на-
ние и распознавание текста представляет собой кроссмодальный
процесс, который осложняет зрительное восприятие и часто сопря-
жен с перцептивными проблемами пространственного характера
(поворотами, неточностями восприятия, неправильным опозна-
ванием формы коротких слов и букв, а также реверсией букв), при
том что ребенок часто может читать текст во вполне обычном
темпе. Такие ошибки могут быть отнесены к дисфункции нижне-
теменных отделов, входящих в систему дорсального перцептив-
ного пути. Это можно назвать зрительной, или дисэйдетической,
дислексией (Boder 1973; Myklebust 1978). По сравнению с другими
подтипами это довольно редкая и нестойкая форма дислексии
(5%). Mattis и соавт. [669, 670] также обнаружили у этих детей
зрительно-перцептивные нарушения в отношении невербального
материала. Зрительная дислексия имеет некоторое сходство с дис-
лексией L-типа, выделяемой Bakker [см. 4.1.2]. Дети со зрительной
дислексией часто читают довольно быстро, допуская зрительные
ошибки. Детей с дисфункцией/незрелостью нижневисочно-височ-
ных отделов с точки зрения опознавания слов и букв можно срав-
нить с больными, страдающими алексией Дежерина [178a]; в на-
стоящее время ее называют поверхностная дислексия. Если у детей
имеет место несформированность графемо-фонематического пе-
рекодирования буквы за буквой, они не читают вообще либо про-
цесс обучения идет очень медленно. В отличие от детей с дислек-
сией L-типа эти дети не читают быстро. Таким образом, в рамках
зрительной/поверхностной дислексии имеются два подтипа: с про-
странственными ошибками и с отсутствием зрительного распозна-
вания слов и букв. Тем не менее, этот тип дислексии является бо-
лее редким по сравнению с глубокой дислексией, которая связана
с графемо-фонематическим кроссмодальным перекодированием.
4.2.2.1. Вариант зрительной дислексии, при котором имеет место
реверсия букв, например b-d или p-q, либо целых слов, когда они
пишутся справа налево (РИМ вместо МИР), при том что это не яв-
ляется следствием нарушенного восприятия, Orton (1925) назвал
стрефосимболией [789 –791]. Она является обычной у тех, кто на-
чинает читать, и часто встречается в качестве изолированного
симптома (зеркальное письмо или чтение). Стрефо симбо лия не
должна наблюдаться уже в восьмилетнем возрасте.
То, что стрефосимболия является зрительно-пространственным
нарушением, было опровергнуто Velutino [1113], который рассма-
тривал ее как речевое нарушение. Мне данное состояние пред-
ставляется дисфункцией дорсального перцептивного пути. На это
же указывают недавние публикации {комментарий 1}. Начиная с
детства имеет место процесс естественного восприятия, при кото-
ром не придается значения лево- или правосторонней ориента-
ции слов {комментарий 2}.
4. Форма буквы и положение этой буквы в слове
являются пространственными характеристиками,
которые обрабатываются в нижнетеменной зри-
тельной области (импрессивный праксикон), явля-
ясь функцией так называемого дорсального пер-
цептивного пути [о функциях дорсального пути см.
т. I, разделы 1.3.1 и 1.4.2]. Нарушение простран-
ственного восприятия («где» и «как ориентирова-
но») не связано с переработкой тех характеристик,
которые говорят о том, «что это». Репре зентация
пространственных характеристик в течение неко-
торого времени может оказываться неустойчи-
вой, так что на письме и при чтении могут возни-
кать повороты слов и букв: лев становится вел,
мир – рим. Переворот слов или букв Orton [790]
назвал стрефосимболией [см. раздел 4.2.2.1].
Трудности с пространственной ориентацией и
зрительным различением – такие феномены, как
реверсии (b-d и p-q) и инверсии (m-w и d-p), а так-
же, в меньшей степени, неточности (u-v), – у мно-
гих детей в течение нескольких первых месяцев
обучения чтению носят физиологический харак-
тер, и мы их считаем всего лишь признаками не-
зрелости. У некоторых детей эти феномены со-
храняются долгое время. Это также касается пер-
севераций и инверсии букв у детей с нарушения-
ми движений глаз. Они являются неблагоприят-
ным фактором, но не играют центральной роли
при дислексии. Pirozzolo [831] отметил, что у детей
со зрительной дислексией имеет место нарушение
саккадических движений при прослеживании
строки слева направо и возвратном движении
глаз с переходом на новую строку. В настоящее
время подтверждено, что зрительный стресс
(«пляшущие» буквы) действительно играет роль
при дислексии, хотя это бывает и не так часто
[1150]. У детей с вербальной дислексией такой
симптом отсутствует.
Стрефосимболия
1. Orton считал, что в правом полушарии содер-
жатся зеркальные образы предметов и букв и
что при стрефосимболии эти зеркальные образы
не подавляются. Carballis и Beale (1976, 1993)
показали, что Orton ошибался. Вначале буква
активирует контралатеральное полушарие. Буква
передается в другое полушарие благодаря мозо-
листому телу, и этот перенос приводит к активной
лево-правосторонней реверсии, побуждая процесс
«симметрирования». Рассечение мозолистого те-
ла приводит к исчезновению реверсий. Таким об-
разом, здесь нет прямого восприятия с участием
обоих больших полушарий, а имеет место межпо-
лушарный процесс, который вызывает симметри-
рование. Данный процесс должен подавляться.
143
4. Спектр дислексических и дискалькулических расстройств
Каким же образом ребенок достигает стадии асимметричного чте-
ния и письма? Письмо относится к идеомоторному праксису, ко-
торый, согласно определению и современным представлениям,
является функцией левого полушария [см. раздел 4.5.10.1, т. I].
Стре фо симболия (зеркальное письмо) имеет моторное и сенсор-
ное объяснение [раздел 4.5.10.2, т. I].
По Dehaene (2007) [243], разграничение между левым и правым,
возможно, начинает формироваться благодаря функционирова-
нию зрительного дорсального пути и обусловлено действиями,
связанными с письмом. Во время написания буквы d формирует-
ся энграмма в процедуральной памяти, или идеомоторная ней-
ронная сеть – специфический зрительно-кинестетический мотор-
ный образ буквы в нижнетеменной области импрессивного прак-
сикона. Этот образ отличается от энграммы буквы b. Постепенно,
по мере накопления моторного опыта, ребенок начинает прово-
дить различие между лево- и правосторонней ориентацией d и b.
Этот образ становится более устойчивым, если его формирование
носит мультимодальный характер: прикосновение, кинестезия и
изображение в пространстве, например, путем называния и вычер-
чивания контуров больших букв на обсыпанной песком бумаге,
как это делают в Нидерландах, согласно рекомендациям итальян-
ского психолога и педагога Марии Монтессори. При таком спосо-
бе идеомоторные письменные энграммы и выстраиваемые на их
основе действия становятся более устойчивыми и автоматизиро-
ванными. Данный подход также способствует другому процессу –
автоматизации чтения.
4.2.3. Алфавитная (буквенная) стратегия чтения требует нормаль-
ного функционирования поверхности височной области левого
полушария, которая участвует в звуковом анализе слышимой ре-
чи. Planum temporale особенно активна, когда буквы и звуки сходны
друг с другом, и не реагирует, когда они несхожи. Planum tempo-
rale является мультимодальной областью [1096].
Было сделано предположение, что при дислексии существует на-
рушение развития этой области. Из-за нарушений в зонах, отве-
чающих за кроссмодальные связи, либо в проводящих путях, иду-
щих к ним, не происходит графемо-фонематического соединения.
Myklebust в 1978 году описал это как зрительно-слуховое рассогла-
сование и назвал данное нарушение кроссмодальной дислексией
[724], о которой незаслуженно редко упоминается в литературе.
Впервые о ней писали Birch и Belmont в 1964, когда обнаружили
у
пациентов с дислексией невербальное зрительно-слуховое рассо-
гласование [93]. Зрительный образ слова не приводил к актуали-
зации каких-либо звуков. Boder [103] также описала этот тип дис-
лексии в 1973 году. Сегодня мы говорим о фонематической, или
глубинной, дислексии. У большого числа детей, которых мы об-
следовали, было очевидно, что образ слова не приводил к актуа-
лизации звучания слова. При такого рода нарушении кроссмо-
дальной связи, которое очень мало упоминается в литературе, по
определению, должны быть интактными устная речь и зрительное
восприятие.
2. Объекты воспринимаются и опознаются посред-
ством вентральной височной коры (вентрального
зрительного пути), и начиная с младенчества (при-
близительно с 5 месяцев) появляется констант-
ность объектов: они воспринимаются как одни
и те же независимо от их расположения. Опре де-
ленные нейроны реагируют неизменным образом
при зеркальных реверсиях (Baylis и Driver 2001).
Таким образом, с детства лево- или правосторон-
няя ориентация не сопровождается различиями
в идентификации предметов (или букв), они вос-
принимаются зрительно и рисуются сориентиро-
ванными либо в левую, либо в правую сторону до
тех пор, пока такая недифференцированность не
будет подавлена в результате процесса обучения,
поскольку пространственная ориентация имеет
значение с точки зрения смысла. Естественное
симметрирование, обусловленное функциониро-
ванием мозолистого тела {см. комментарий 1},
должно быть подавлено.
Алфавитная стадия обучения чтению
и слуховая, или дисфонематическая,
дислексия
1. Когда ребенок успешно проходит алфавитную
стадию, он может читать также редкие и трудные
слова, которые должны быть проанализированы
(разделены на фрагменты). Когда ребенок овла-
девает этой стадией, можно говорить о техниче-
ском чтении.
2. То, что дефицит серийной организации при дис-
лексии ограничен преимущественно слуховой сфе-
рой (Gould и Glencross 1990), опровергается Tallal
и соавт. (1993). У детей с нарушениями письма и
детей с «истинной дислексией» также имеются на-
рушения функций в зрительной сфере, что проявля-
ется на поведенческом уровне (более продолжи-
тельное время простых реакций, обработки слож-
ного зрительного материала, ухудшение различения
и распознавания букв при сохран
ности поддержи-
ваемого внимания) и в нейрофизиологических
исследованиях (быстрое возрастание активации
мозга во время чтения и письма без топографи-
ческого эффекта) (Warnke 1992;
Remschmidt и
Warnke 1992). Таким образом, у этих
детей имеет
место дисфункция, относящаяся к ско
рости пере-
работки зрительных последовательностей. Lovett
(1987) выявил в качестве существенного призна-
ка, не имеющего отношения к чтению,
см. на след. странице
144
Когда ребенок начинает переводить графемы в звуки, особенно
внутри слов, что представляет алфавитную (буквенную) стадию,
последовательность букв имеет ключевое значение с точки зрения
смысла слова (например, кот–ток) {комментарий 1}. По скольку
письменность является системой кодирования, возникшей на
основе речи, логично, что некоторые дети с предшествовавшими
расстройствами развития речи также будут испытывать трудности
при обучении письму и чтению. Многие из этих детей делают
ошибки, связанные с речевыми последовательностями, располагая
буквы или слова в неправильном месте либо пропуская их совсем
(синтаксические ошибки). Mattis и соавт. [669] рассматривали на-
рушение развертывания последовательности как подтип дислек-
сии {о дефиците серийной организации см. комментарий 2}. Они
отличают его от другого, гораздо более распространенного, под-
типа вариантов вербальной/лингвистической дислексии, который
характеризуется трудностями поиска слов и снижением беглости,
нарушениями понимания и воспроизведения и часто – снижением
способности различать фонемы {комментарий 3}.
При слуховой, или дисфонематической, дислексии [104, 724] нару-
шается графемо-фонематическое соединение, поскольку у ребен-
ка имеются трудности, связанные с фонологической осведомлен-
ностью {комментарий 4}. Дети с дислексией данного типа за счет
вентрального перцептивного пути, описанного в разделе 4.2.2,
могут читать про себя и узнавать даже неправильные (нерегуляр-
ные) слова, иногда используя догадку, но неспособны читать ред-
кие и длинные слова, которые нужно произносить по буквам и
тихо повторять для себя {комментарий 3}. Фонематическая дис-
лексия не идентична кроссмодальной дислексии, но они не явля-
ются взаимоисключающими {комментарий 4}.
4.2.3.1. Универсальным нарушением представляется отсутствие фо-
нематической осведомленности {комментарий 1}. При дислексии
этого типа наибольшую трудность представляют «бессмысленные»
и неправильные (нерегулярные) слова (поскольку работа фонема-
тической системы поиска слов не направляется смыслом слова), и
ребенок допускает акустические ошибки, включая ошибки при по-
буквенном чтении. Чтобы ребенок, у которого нормально развива-
лась устная речь, научился читать, его нужно обучить определять
фонематическую структуру слов (слуховому анализу). Таким обра-
зом, существенный аспект графемо-фонема тического соединения
относится к фонемам и называется фонологической переработкой
информации. Фонологическая переработка информации является
общим термином для различных лингвистических операций, свя-
занных с фонологической структурой языка. Не смо тря на то что
у детей с дисфазией развития повышен риск нарушений фонологи-
ческой переработки информации, они имеются не у всех детей дан-
ной группы, и особенно это касается детей без нарушений произ-
ношения в устной речи и без проблем с пониманием речи.
Если дети с дисфазией испытывают трудности с произнесением
фонем, связанные с отсутствием осознания того, что в слове име-
ются отдельные фонемы, у них будут отмечаться и трудности с чте-
см. на предыдущей странице
снижение скорости называния
при зрительном предъявлении стимульного мате-
риала. Недавно было обнаружено, что при дислек-
сии имеют место структурные изменения со сто-
роны магноцеллюлярной зрительной системы в
латеральном коленчатом ядре (Galaburda и Living-
stone 1993).
3. Вербальная, или лингвистическая, дислексия
является общим термином, который включает та-
кие подтипы, как дисфонематическая, или фоне-
тическая, дислексия, а также нарушение перера-
ботки последовательностей и аномический тип.
Аномический тип проявляется более отчетливо,
когда ребенок переходит на орфографическую
стадию чтения [см. 4.2.4].
4. Слово «слуховая» применительно к слуховой
дислексии кажется неподходящим. Последние ис-
следования [1150] подтверждают, что расстрой-
ства слуха не могут объяснять нарушения фонема-
тической осведомленности [следующий раздел].
Кроссмодальная дислексия подразумевает труд-
ности, связанные с графемо-фонематическим
рассогласованием (левая planum temporale), дис-
фонематическая/фонетическая дислексия – от-
сутствие фонематической осведомленности (ле-
вая нижнетеменная область, преобразующая
вербальные действия во внутреннюю речь).
Отсутствие фонематической осведомленности
затрудняет кроссмодальный переход, поскольку
графема не может быть сопоставлена с фонемой,
которая имеет нарушенную внутреннюю звуковую
структуру.
Что такое
фонематическая осведомленность?
1. «Фонологическая (или фонематическая) осве-
домленность включает способность распознавать
и использовать фонемы, которые представляют
собой отдельные звуки речи в том или ином языке.
В целом, фонологическая осведомленность пред-
ставляет собой способность выделять и исполь-
зовать единицы речи, такие как фонема, приступ
и риф
ма
1
, слог или слово» (цитата из McBride и др.
[678]).
Таким образом, фонологическая осведом-
ленность
означает осознание того, что произно-
симые слова можно разбить на более мелкие
звуковые единицы и что написанные слова состо-
ят из таких звуковых единиц, представленных в
виде букв и слогов.
Предшественником фонологической осведомлен-
ности является осознание рифмы и слогов. Дети
младше шести лет могут определять количество
слогов в словах; к шести годам после объяснения
того, что нужно делать, они обычно
см. на след. странице
1
Приступ – группа согласных в начале слога, рифма –
гласные и согласные, идущие после приступа. – Примеч.
перев.
145
4. Спектр дислексических и дискалькулических расстройств
нием, поскольку аналитическое чтение требует фонематической
осведомленности {определение см. в комментарии 1}. В этом слу-
чае небольшие последовательности графем (буквы, сочетание
гласных букв, односложные слова) могут быть преобразованы в
фонемы. Однако преобразование более длинных и незнакомых
слов остается невозможным, так как требует более тонкого разде-
ления на элементы. Вот почему Myklebust говорит о дисфонемати-
ческой дислексии [724].
С этой точки зрения дислексия, обусловленная нарушением кросс-
модальных связей, отличается от дисфонематической дислексии,
поскольку функция кроссмодального преобразования/связывания
сохранна, но проблема заключается в (предшествующей связыва-
нию) фонологической осведомленности – функции, опосредуемой
перцептивно-артикуляционным механизмом внутренней речи.
С другой стороны, Rumsey и соавт. [911, 914] с помощью ПЭТ об-
наружили у дислектиков во время выполнения фонологического
задания отсутствие активации теменно-височных зон левого полу-
шария, в том числе и угловой извилины. Если это так, тогда дисфо-
нематическая дислексия является также частью кроссмодальной
дислексии, хотя у взрослых лиц с алексией фонологическая осве-
домленность остается сохранной. Это означает, что в данной зоне
прочитываемая речь сопоставляется со словами, которые хранят-
ся в том виде, как ранее они были услышаны и фонологически
правильно разделены на элементы.
У некоторых детей с дисфазией и дислексией выявляются трудно-
сти восприятия речи или различения фонем, и трудности чтения
у них объясняют этими же нарушениями. И даже проводят тера-
пию этих нарушений. Однако влияние восприятия речи на способ-
ность к чтению опосредуется фонологической осведомленностью
[678]. Таким образом, представляется, что данная связь носит не-
прямой характер. У многих детей с нарушениями чтения имеют-
ся трудности с обработкой фонологической информации. Если
ребенок не может на слух разделить слова на фонемы (аналити-
ческое чтение), у него обязательно будут иметь место трудности
при чтении. Отдельные зрительно предъявляемые слоги не сопо-
ставляются с целостным слуховым гештальтом. В таком случае
имеет место дислексия – дисфонематическая дислексия – с совер-
шенно иным патогенезом, чем в случае зрительной дислексии и
дислексии, связанной с нарушениями беглости и синтаксиса.
Итак, суммируя разделы 4.2.1– 4.2.3, можно говорить о том, что
логографическая и алфавитная (буквенная) стадии обучения чте-
нию в норме и существование зрительной (поверхностной) и фо-
нологической (глубокой) дислексии свидетельствуют о том, что в
мозге существуют различные механизмы, опосредующие чтение.
Это подтверждают и современные данные литературы [816].
4.2.4. На орфографической стадии ребенок читает слова целиком
и начинает понимать смысл предложений. Ребенок подходит к
тому моменту, когда он должен уметь извлекать из прочитанного
смысл сюжета или ход рассуждений (понимание прочитанного).
На этой стадии в качестве необходимого условия выступает хоро-
см. на предыдущей странице
способны определять число фо-
нем. Многие дети с дисфази
ей не в состоянии это
сделать, что приводит к фор
мированию дислексии,
однако это не единственная
причина, по которой у
них имеются трудности чтения.
Сохранное восприятие речи является определяю-
щим фактором для фонологической осведомлен-
ности до того, как ребенок начнет читать. Тем не
менее у детей с сохранным восприятием может
встречаться дефицит фонологической осведомлен-
ности, так что связь между трудностями различе-
ния фонем (восприятием речи) и нарушениями
фонематической осведомленности носит непрямой
характер. Большинство глухих людей испытывают
значительные трудности при обучении чтению
(Bradley и Bryant 1983; Shankweiler и Liberman
1989; Lundberg 1989).
С другой стороны, успешно читающие глухие люди
применяют стратегию, не связанную с восприяти-
ем фонем на слух, а основываются, например, на
использовании оральных движений (Hanson 1989).
У фонологической осведомленности есть артикуля-
ционный двойник: фонетические действия (артику-
лемы. – Примеч. пер.) в виде моторных команд для
программирования артикуляции, что обеспечи-
вается нижнетеменными отделами левого полу-
шария. Здесь импрессивный праксикон формиру-
ет программу для артикулем, которые «слышатся»
как внутренняя речь. Таким образом, представ-
ляет интерес моторно-артикуляционная гипотеза
дислексии, предложенная Heilman и соавт. [472].
2. Аналогичным образом, важными предпосыл-
ками (детерминантами) осознания собственного
тела в первые годы жизни являются зрительное,
тактильное и кинестетическое восприятие, а так-
же движения. Однажды сформированное осозна-
ние своего тела более не зависит от восприятия,
поскольку оно остается сохранным в случаях раз-
вития слепоты и после ампутации конечностей;
даже у детей со спастичностью (лишенных кинесте-
тической информации и информации от движений)
есть осознание тела благодаря зрению. Подоб ным
же образом глухие дети обладают фонологической
осведомленностью {см. комментарий 1}.
Орфографическая стадия и вербальная,
или лингвистическая, дислексия
146
шее понимание и беглое владение родным языком. Уже должна
сформироваться связь между речевыми центрами (понимание
прочитанного и чтение вслух), которые преимущественно функ-
ционируют в левом полушарии. Вот почему дислексия часто явля-
ется последствием дисфазии развития, а у тех, кто уже хорошо
освоил чтение, алексия почти всегда возникает при поражении
левого полушария {комментарий}. Переход к активации левого
полушария при нормальном чтении у обычных детей был под-
твержден электрофизиологическими исследованиями [52]. Он
может быть нарушен у детей с дисфазией развития. Однако на
следующем этапе, а иногда и с самого начала, дети могут читать
визуально без проговаривания [см. раздел 4.2.4.1]. Как уже указы-
валось, у детей с дислексией иногда отмечаются нарушения раз-
личения на слух и произнесения фонем, а также отсутствие фоно-
логической осведомленности (оба эти нарушения, вероятно, вза-
имосвязаны). На долю вербального/лингвистического подтипа
дислексии приходится более трех четвертей случаев дислексии,
включая, в частности, хотя и не всегда, дисфонематический/фоно-
логический подтип, характеризующийся, главным образом, нару-
шениями согласования последовательностей слов (синтаксис) или
поиска слов, проблемами называния и беглости, а также рабочей
памяти, которые могут приводить, например, к нарушению син-
таксиса [834]. Вербальный/лингвистический тип дислексии, таким
образом, включает в себя несколько подтипов и часто представ-
ляет сочетание разных подтипов, так что вербальная дислексия
обычно является, фактически, многофакторным расстройством
[таб. 4-I]. Поразительно, какое большое число детей с дислексией
демонстрируют широкий спектр расстройств устной речи; процент
таких случаев варьирует от 50 до 80. На протяжении достаточно
продолжительного периода такая ретроспективная связь с дисфа-
зией развития оставалась незамеченной.
4.2.4.1. В процессе обучения чтению не каждый ребенок проходит
все вышеописанные этапы. Например, встречаются дети, у которых
устанавливается прямая связь между текстом и мозговой системой,
отвечающей за понимание его смысла (прямой лексический до-
ступ), без проговаривания вслух, и процесс, таким образом, осу-
ществляется в основном в обход фонологической системы. У этих
детей преобладает визуальное чтение и отмечаются трудности
при чтении вслух. У визуальных читателей наблюдаются трудно-
сти при чтении правильных (регулярных) слов и псевдослов, по-
скольку у них не задействована обычная фонологическая система.
У них нарушен кроссмодальный перевод текста в речь (кроссмо-
дальная фонологическая/глубинная дислексия). Эти дети облада-
ют пространственной когнитивной стратегией (мыслят зритель-
ными образами), базирующейся на выраженной биполушарной
репрезентации пространственных способностей (Witelson 1977).
4.2.5. При так называемой гиперлексии дети весьма успешны
и/или превосходят обычных сверстников в техническом чтении.
Группа гиперлектиков, возможно, включает детей с более высо-
У детей с дисфазией развития отсутствует беглость
речи и имеются сложности поиска слов. Это за-
трудняет быстрое чтение. Вместе с тем беглому
чтению препятствуют имеющиеся у них проблемы
с синтаксисом, так как они не ощущают, что долж-
но логически следовать далее в предложении.
Ход мыслей у нормально читающих детей идет
на несколько слов вперед, следующие несколько
слов уже вертятся на кончике языка. Третья труд-
ность состоит в запоминании вербальной инфор-
мации. Они читают настолько медленно, что в се-
редине длинного предложения забывают его
начало. Поскольку процесс чтения полностью
поглощает время и внимание детей с дислексией,
сюжет повествования исчезает из рабочей памя-
ти. Их рабочая память не в состоянии удержать
смысл целого рассказа. Поскольку теряется смысл,
теряется и логика (единство рассуждения) пред-
ложения и рассказа.
Поскольку у детей с дисфазией часто наблюдает-
ся недостаточность фонологической осведомлен-
ности, которая у других детей служит причиной
невнятной речи, вербальная/лингвистическая
дислексия часто сочетается с (дисфонематической)
фонологической дислексией, но при этом было
показано, что скорость называния, поиск слов и
фонологическая осведомленность являются раз-
личными нейропсихологическими функциями.
Чтение без проговаривания
В процессе исследования навыка чтения прове-
ряют, может ли ребенок подобрать пару к буквам
и слогам без их прочитывания вслух, а только по-
средством показывания. Можно также попросить
показать в длинном предложении незнакомое
или длинное слово, прочитанное исследователем.
Многие дети способны это сделать, так как у них
имеется прямой лексический доступ к узнаванию
слов, который обеспечивается левой вентральной
височно-затылочной областью. Однако большин-
ство детей не может прочитать это слово вслух,
поскольку у них нарушено кроссмодальное пре-
образование и в итоге имеется сопутствующая
недостаточность фонологической осведомленно-
сти. Дислексия бывает более тяжелой, если так-
же невозможен показ слова.
Гиперлексия и внутриречевая дислексия
147
4. Спектр дислексических и дискалькулических расстройств
кими, по сравнению с нормой, возможностями использования
визуальных стратегий, как и детей, применяющих фонологиче-
скую стратегию чтения. Гиперлектики в совершенстве овладева-
ют техническим чтением, но при этом не всегда хорошо понима-
ют прочитанное. Гиперлексия наблюдается также у менее ода-
ренных детей и при аутизме [205, 980], у неговорящих детей при
тяжелой дисфазии с нормальным пониманием речи и глухих де-
тей с нормальным интеллектом. Эти дети могут выполнять пись-
менные инструкции (Elliott и Needleman 1976). Myklebust назвал
гиперлексию с отсутствием понимания смысла текста внутрире-
чевой дислексией, которая представляет вариант вербальной/
лингвистической дислексии.
Таким образом, техническое чтение и понимание прочитанного
являются двумя совершенно разными процессами, и мозговая си-
стема семантических значений может существовать без экспрес-
сивной речи (пассивного понимания речи), когда у ребенка име-
ется доступ к этой системе значений через чтение. Показано, что
дети, плохо понимающие прочитанное, но имеющие нормальные
навыки перекодирования, обладают фонологическими навыками,
соответствующими возрасту, в то время как у детей с хорошим
пониманием и трудностями перекодирования уровень фонологи-
ческих навыков гораздо ниже по сравнению с нормой [1015].
При очень хорошей технике чтения у ребенка может отсутствовать
понимание речи, что может быть связано с нарушениями функции
центра Вернике. С другой стороны, трудности понимания прочи-
танного у детей могут отмечаться в случае, если у них имеются
проблемы запоминания смысла читаемой фразы, возможно, из-за
слишком медленного чтения и неспособности вспомнить то, что
они прочитали. Если рассматривать чтение как процесс перера-
ботки информации, важным фактором является распределенное
внимание. Когда техническое чтение автоматизируется, ребенок
получает возможность больше концентрироваться на смысле.
нарушения правописания
4.3. Дети с кроссмодальной дислексией, у которых образ слова не
вызывает никаких словесных звуков, иногда говорят, что произне-
сенное слово может вызывать его образ. Это позволяет предпола-
гать существование зрительно-слуховых связей в двух направлени-
ях, что объясняет наличие проблем правописания без нарушений
чтения и наоборот. Классический синдром алексии без аграфии,
как и дизорфографии без выраженных нарушений чтения суще-
ствуют у детей в виде нарушений развития {комментарий}.
По данным изучения познавательных процессов оба пути – лекси-
ческий и фонологический – взаимодействуют и не являются со-
вершенно независимыми в процессе как чтения, так и письма.
Результаты исследований этого вопроса с применением ПЭТ не
являются убедительными.
Выводы в отношении четкого разграничения типологии до сих
пор не являются удовлетворительными, поскольку существует
Ребенок с предположительно нормальным пони-
манием речи, читающий медленно из-за наруше-
ний зрительно-слуховых связей, включая недо-
статочность фонологической осведомленности,
должен концентрироваться на технической сто-
роне чтения и поэтому легко теряет смысл прочи-
танного. Если у такого ребенка также имеются
нарушения беглости устной речи и поиска слов,
это приведет к отсутствию предвосхищающего
построения предложения и выстраивания вну-
тренней речи, что еще больше замедлит скорость
чтения. Из-за типичных в таких случаях трудно-
стей запоминания вербального материала ребе-
нок уже к середине предложения забывает, что
было прочитано им в начале. Это является рас-
пространенным комплексом признаков вербаль-
ной дислексии [831].
148
много путей и мозговых центров, на уровне которых могут прои-
зойти нарушения, в связи с чем часто наблюдаются смешанные
формы дислексии. По-видимому, мы имеем дело со спектром дис-
лексических расстройств с множеством специфических аспектов,
каждый из которых играет важную роль (таб. 4-I). К тому же су-
ществует спектр коморбидных нарушений.
Природа нарушений правописания сравнима с проблемами, встре-
чающимися в процессе чтения: это могут быть трудности, связан-
ные с процессами зрительно-пространственной переработки ин-
формации, нарушениями памяти, а также ошибки при письме из-
за искажения зрительного образа слова; при этом может играть
роль несформированность фонологической осведомленности
и/или кроссмодального перехода от воспринимаемой на слух дик-
товки к моторной реализации образа слова. Следует отметить, что
моторная или диспраксическая дисграфия часто перекрывается
с лексической дисграфией (трудностями правописания) [о дисгра-
фии см. т. I, раздел 4.5.10.1 и о зеркальном письме раздел 4.5.10.2].
Рас пространенность смешанных клинических проявлений может
быть более понятной, если иметь в виду отсутствие четко локали-
зованной кортикальной патологии при нарушениях формирова-
ния мозга и травматических повреждениях. Даже четко локали-
зованная мозговая патология, приобретенная на ранних этапах,
по-видимому, сопровождается отдаленными влияниями – эффек-
том диашиза Монакова [1130] – и, следовательно, сопутствующей
патологией: «двойная диссоциация»
1
редко встречается в детской
нейропсихологии.
1
Двойная диссоциация означает возможность нарушения одних психи-
ческих функций при сохранности других при ограниченном поврежде-
нии коры головного мозга. Если повреждение зоны А привело к наруше-
нию функции Х, но не повлияло на функцию Y, а повреждение зоны В
привело к нарушению функции Y, но не повлияло на функцию Х, то име-
ет место «двойная диссоциация». С точки зрения мозговой организации
это означает, что разные психические функции могут быть связаны с ра-
ботой разных мозговых зон, то есть иметь разную мозговую организа-
цию. – Примеч. науч. ред.
Когнитивные нейропсихологи показали, что суще-
ствуют два пути перехода от диктовки к письму,
один – выше упоминавшийся путь перевода слова
через зрительный образ в графему (лексический
путь) и прямой путь перевода фонемы в графему
без зрительного образа. Лексическая дизорфо-
графия наблюдается при поражениях верхней
теменно-затылочной области, тогда как фонологи-
ческая дизорфография – при поражениях верхней
теменно-височной области [889]. Фоноло гичес кое
опосредование («проговаривание») играет роль
при обеих стратегиях, особенно в случае сложных
и незнакомых слов.
149
4. Спектр дислексических и дискалькулических расстройств
Таблица 4-I. Взаимосвязь между дисфазией развития и вербальной/лингвистической дислексией
дисфазия развития дислексия развития
нейропсихологическое расстройство подтип стадия
обучения
чтению
зрительное узнавание/называние +++ дисэйдетическая/зрительная дислексия L
фонология (речь/экспрессивная/синтез) + вербальный/дисфонематический подтип А+ О+
фонология (переработка слуховой информации
/фонематическая осведомленность)
cлуховой/дисфонематический подтип a+++
кроссмодальные нарушения кроссмодальный подтип, возможно,
вариант дисфонематического подтипа
А++?
последовательность слов и рассказа ++ нарушение согласования О++
синтаксис (согласование) ++ нарушение согласования О++
морфология (речь) ++ вербальная дислексия/дисфазия развития О++
поиск слов (речь) +++ вербальная дислексия/дисфазия развития О+++
вербальная кратковременная память +++ вербальная дислексия/дисфазия развития
(дисфонематический подтип)
О+++
понимание речи ++ вербальная дислексия/дисфазия развития О+++
низкий вербальный интеллектуальный показатель/
более высокий невербальный интеллектуальный
показатель
++ вербальная дислексия/дисфазия развития О++
коморбидные признаки неврологической дисфункции
глазодвигательные нарушения
и заинтересованность дорсального перцептивного пути
++? L/A/O
заинтересованность вентрального проводящего пути А
левополушарные неврологические симптомы,
включая асимметрии ЭЭГ и мозгового картирования
++ О
аномалии межполушарной асимметрии,
нарушения нейрональной миграции в коре
или другие признаки поражения левого полушария
++ О++
В таблице представлены распространенные клинические и нейропсихологические проявления дисфазий и дислексий,
которые отмечаются иногда (+), часто (++) или практически всегда (+++). Предполагается, что в онтогенезе дисфа-
зия развития предшествует дислексии и, следовательно, некоторые черты дисфазии исчезают ко времени возникнове-
ния дислексии. Проявления дислексии приводятся с учетом стадий овладения чтением (L – логографическая, A – алфа-
витная, O – орфографическая стадии). Нарушения нейрональной миграции в коре чаще всего верифицируются только
посмертно, а не с помощью методов нейровизуализации.