Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_5293_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
100
концепция дисфазии развития и терминология
3.1. Nosos (νοσος) – греческое слово, обозначающее «болезнь»,
а нозология – это знание о болезни. Нозология имеет отношение
как к расстройствам развития в целом, так и, например, к рас-
стройствам речевого развития; она рассматривает, главным об-
разом, классификацию, этиологию, патогенез и течение заболе-
вания. Здесь будут подробно рассматриваться не все из перечис-
ленных аспектов.
Врачи, работающие в областях нейропсихиатрии, педиатрии и ото-
ларингологии, часто сталкиваются с нарушениями развития речи,
и хотя обычно они весьма широко и неопределенно пользуются
термином «задержка», можно встретить и такие формулировки
диагнозов, как «задержка развития речи и языка» или, несколько
реже, «дисфазия развития». В детской и взрослой клинике при
наличии поражения мозга, приводящего к впервые возникшим
нарушениям экспрессивного и/или импрессивного компонента
речи при сохранности нервно-мышечного аппарата, говорят об
афазии, или о детской афазии (Van Dongen с соавт. 1985). Ана ло-
гичным образом при наличии уже сформированного навыка чте-
ния мозговое поражение может вызывать алексию. Пред став ле-
ние о специфической дислексии или дислексии развития, обычно
обозначаемых как дислексия, было введено Critchley в 1964 году
(см. [214, 215]). Critchley отметил, что дислексия, по определению,
имеет неврологическую основу, является расстройством развития
и включает все трудности, связанные с письменной речью (чтени-
ем и письмом). Дислексия – это общий термин для обозначения
нескольких видов нарушений чтения. По аналогии с дислексией
развития, мы предпочитаем использовать термин дисфазия разви-
тия, поскольку этот термин подразумевает неврологическую осно-
ву нарушений развития, которые не имеют приобретенного харак-
тера. Существуют и более старые термины {см. комментарий 1}.
Есть авторы, которые пользуются такими терминами, как «рече-
вая задержка», «речевое отставание», «отставание в речевом раз-
витии» или «задержанная речь» (Hall [450]), но мы под речевым
отставанием (задержкой) понимаем запаздывание в развитии,
вследствие которого экспрессивный и импрессивный компоненты
речи находятся на уровне развития, соответствующем речи ребен-
ка более младшего возраста.
В своей статье Benton [78], используя термин «афазия развития»,
отмечает, что существует предпочтение в отношении достаточно
нейтральных терминов, таких как отставание речевого развития
и специфическая речевая недостаточность. Прилагательное «спе ци-
фическая» указывает на то, что были исключены неспецифические
факторы, такие как снижение интеллекта, глухота, тяжелые рас-
стройства личности и патология двигательной сферы, то есть для
диагностики данного расстройства были использованы критерии
исключения. С точки зрения неврологического патогенеза терми-
ны «недостаточность», «нарушения» носят нейтральный характер.
Специфическое нарушение речи (СНР) (англ. – specific language
im pairment) – термин, который употребляется с 1980-х годов, пре-
1. В ранее выходившей литературе (1960–1970
годов) можно встретить такие термины,
как «афазия развития», «дислогия»
1
(Benton 1964;
Eisenson 1968; Tattal и Piercy 1974) или «врож-
денная детская афазия» (Cohen и др. 1976).
Начиная с 1970-х годов стал применяться термин
«дисфазия развития» (Rapin и Allen 1986; Woods
1985; Wyke 1978), другие авторы говорили о «рас-
стройствах речевого развития» (Ingram 1971)
либо «расстройствах языкового развития или РРР»
(Aram и Nation 1975; Bishop 1979; Ludlow 1980,
Rapin и Allen 1982). Во франкоговорящих странах
используют такие термины, как «enfants dyspha-
siques», «dysphasie developpementale” и «troubles
du langage» (Aimard 1982; Bruner 1983; De Ajuria-
guerra и др. 1976), а в немецкоговорящих – «Stö-
rungen der Sprachentwicklung» и «Entwicklung s dys-
phasie» или «dysphatische Entwicklung» (Grohn feldt
1986; Holtz 1987).
2. СНР определяется как специфическая недоста-
точность, этот термин применяется к тем детям,
у которых отсутствуют какие-либо другие когни-
тивные и неврологические нарушения, а также
расстройства зрения и слуха. Существуют следую-
щие причины, по которым мы не используем этот
термин: 1) большинство детей с так называемым
СНР не имеют специфического дефицита, но у них
выявляются различные сопутствующие двигатель-
ные и невербальные когнитивные нарушения.
2) СНР не подразумевает дифференциации между
нарушениями экспрессивной и импрессивной
речи, в то время как в понятии дисфазии развития
делается акцент именно на этой дифференциации.
3) У маленьких детей имеют место не только язы-
ковые, но и речевые трудности. 4) Термин СНР
не содержит идеи развития. Терминологические
затруднения связаны с профессиональной подго-
товкой лиц, использующих эти термины, и сущест-
вующими у них представлениями, относящимися
к концепциям речевого развития (см. также Bishop
и Edmundson, 1987).
1
Дислогия – снижение способности к вербализации
своих мыслей. – Примеч. перев.
101
3. Систематика и лечение нарушений развития языка и речи
имущественно специалистами немедицинских направлений (Bishop
1988; Bishop 1997; Bishop и Edmundson 1987; Johnston и др. 1981;
Wolfus и др. 1980). Hall и Aram (1996) при обсуждении вопроса
классификации РРР отмечают: «Это смещение акцента (от пато-
генетического анализа к РРР или СНР) скорее задает направление
исследований, нежели способствует более четкому определению
критериев диагноза». Мы (члены амстердамской группы специа-
листов по изучению дисфазии развития) не применяем термин
СНР, поскольку часто в публикациях он употребляется слишком
широко, без учета различий в состоянии импрессивной и экспрес-
сивной речи, тогда как термином «дисфазия развития» мы поль-
зуемся только в тех случаях, когда состояние экспрессивной речи
по результатам обследования хуже показателей импрессивной.
Термин СНР не содержит в себе не только представления о разви-
тии, но и идеи о расстройстве развития нервной системы {см. так-
же комментарий 2}.
Дисфазия развития является понятием неврологии и классиче-
ской афазиологии. В изучение РРР вовлечены различные немеди-
цинские специалисты, такие как психолингвисты, школьные пси-
хологи, учителя в школах для детей с трудностями обучения и в
школах для глухих. Их задачи связаны не с неврологическими при-
чинами нарушений, а с коррекционным обучением. Термино ло ги-
ческие проблемы связаны с профессиональной подготовкой специ-
алистов, пользующихся этими терминами, и концепциями рече-
вого развития, которых они придерживаются (см. также Bishop и
Edmundson 1987). Чем больше специалисты привержены клиниче-
ской нозологии, тем они более склонны описывать речевые нару-
шения у детей как изолированные проблемы или недостаточность
речевых функций. Это также верно в отношении дислексии. По-
ня тие РРР полезно, поскольку включает в себя все расстройства
речевых функций, связанные с развитием, противопоставляя их
тем нарушениям, которые возникают в результате перенесенных
поражений мозга.
3.1.1. Дисфазия развития – наиболее частая форма РРР, которая
возникает еще в пренатальном периоде [см. 3.3]. Наиболее часто
встречающиеся варианты (экспрессивное и смешанное экспрес-
сивно-импрессивное расстройства) проявляются запаздыванием
развития экспрессивной речи по сравнению с развитием понима-
ния, при этом экспрессивная речь характеризуется рядом клини-
ческих отклонений, которые не свойственны маленьким детям
[743, 742].
Часто существует разрыв между формированием понимания ре-
чи и развитием остальных когнитивных функций; в этом смысле
можно сказать, что дисфазия развития представляет собой «спе-
цифическую» недостаточность.
Когда мы имеем дело с маленькими детьми, следует с осторожно-
стью пользоваться термином «язык», поскольку он применяется
по отношению к сформированной системе когнитивных представ-
лений, которой дети еще не овладели. Кроме того, когда речь идет
о маленьком ребенке, часто еще не ясно, действительно ли мы име-
Дисфазия развития
102
ем дело с расстройством языковых функций. «Развитие нервной
системы» означает ее изменение, происходящее параллельно с из-
менением поведения, и термин «язык» применительно к ребенку
1–2 лет имеет иное нейропсихологическое и когнитивное содержа-
ние, чем когда он применяется по отношению к детям 5–8 лет. По-
этому Bishop (1997) метко назвала свою значимую статью «Ког ни-
тивная нейропсихология и расстройства развития: неудобная па-
ра», акцентируя внимание на том, что данные нейропсихологии
взрослого возраста не могут быть напрямую перенесены на разви-
вающегося ребенка. Одна из причин заключается в том, что «раз-
личные уровни переработки информации у детей взаимосвязаны
гораздо в большей степени, нежели у взрослых» [98], и «начальная
речь и движения тела связаны друг с другом. У маленького ребен-
ка эмоция, интонация и экспрессивные движения неразделимы.
Движение – это эмоция» (Njiokikjien 1988). Возрастные изменения
и взаимосвязи между развитием аффективной и моторной сфер,
речи и языковых функций рассматриваются как отражение естест-
венных изменений в нервной системе и процесса латерализации,
нарушения которых могут быть обусловлены поражением различ-
ных структур мозга. Эти нарушения могут возникать в пренаталь-
ном, перинатальном, постнатальном периодах и на раннем этапе
развития. Следовательно, дисфазия развития не может рассматри-
ваться в рамках какой-то одной патогенетической концепции. По
мере развития уровня языковых функций изменяется и функцио-
нирование мозга, что приводит к тому, что в более старшем воз-
расте дисфазия проявляется совершенно по-другому.
Между тем в клинической практике при постановке диагноза не-
обходима как можно большая специфичность, поскольку диагно-
стическая формулировка, точно отражающая функциональный и
онтогенетический аспекты, определяет лечение. Поэтому общий
термин «дисфазия развития» оказывается недостаточным. Для то-
го чтобы определить, с каким подтипом расстройства мы имеем
дело, необходимо учитывать особенности речи (фонетику, беглость,
синтаксис и морфологию, семантику, различие экспрессивного и
импрессивного компонентов речи, интонационные особенности),
сопутствующие неврологические и нейропсихологические симп-
томы, а также возраст. Типологию дисфазии развития связывают
с патогенетическим процессом, затрагивающим развитие систем
мозга, отвечающих за речь и языковые функции (см. ниже). Од-
на ко мы недостаточно знаем о взаимосвязи этих функций с моз-
говыми структурами, не говоря уже о процессах, которые в них
протекают.
Различным подтипам дисфазии развития сопутствует ряд невро-
логических симптомов, два из них – это оральная и мануальная
диспраксия. В некоторых случаях характер дисфазии и сопутству-
ющая ей симптоматика могут помочь понять патогенез и поста-
вить топический диагноз. Полный функциональный диагноз ска-
жет нам о том, как лечить пациента, топический же диагноз в на-
стоящее время оказывает лишь незначительную помощь. Это бу-
дет обсуждаться в следующем разделе, касающемся клинических
проявлений.
103
3. Систематика и лечение нарушений развития языка и речи
3.1.2. Основной клинический симптом дисфазии развития – нару-
шение перехода от наблюдаемого объекта, воспоминания, ощуще-
ния, мысли или идеи к произнесению слова, повествованию и в
целом к вербальной экспрессии, а также к внутренней речи. Труд-
ности с поиском слова и нарушение беглости речи настолько вы-
ражены и так выступают в клинической картине, что существует
тенденция рассматривать дисфазию развития как расстройство
актуализации вербальных мнестических следов.
Артикуляция, построение фраз (морфосинтаксис), кратковремен-
ная вербальная память, слуховое восприятие и навыки понимания
речи могут нарушаться в различной степени и влиять на клиниче-
скую картину в целом. Лингвистический подтип дисфазии разви-
тия определяется тем, как эти симптомы сочетаются с основными
симптомами дисфазии развития. Пересказ часто носит непоследо-
вательный характер, мы называем это нарушением «liaison des
idées», которое сопровождается запинками, носящими устойчи-
вый характер, и трудностями, связанными с поисками слова, кото-
рые чаще возникают в ситуациях диалога, нежели в спонтанной
речи. Сложности с вербализацией обычно возникают у ребенка в
ситуациях, когда надо говорить по инструкции. Имеются пробле-
мы с беглостью речи, иногда речь сопровождается или заменяет-
ся жестикуляцией. Качество речи также зависит от общего уров-
ня психического развития. Все эти особенности экспрессивной
речи отличаются от таких характеристик, как скорость и четкость
речи, хотя часто они взаимосвязаны.
Rapin разделила РРР на фонологические расстройства или вариан-
ты дисфазии развития и на расстройства импрессивной речи [858].
Мы переработали эту классификацию, выделив следующие вариан-
ты: дисфазии развития, расстройства преимущественно импрес-
сивной речи, семантико-прагматическое расстройство речи и пре-
имущественно артикуляционные расстройства (таб. 3-I):
Экспрессивные и смешанные экспрессивно-рецептивные рас-
стройства (с 1 по 3). Этот подтип часто встречается в клинической
практике либо как частное (специфическое) нарушение, либо
в структуре отставания в психическом развитии.
Реже встречаются синдромы преимущественно нарушений
импрессивной речи, нехарактерные для дисфазии развития (4).
Атипичные (связанные преимущественно с нарушением им-
прессивной речи) синдромы, являющиеся патогномоничными
для аутизма (6, 7 и 9).
Преимущественно расстройства развития речи (а не языковых
функций) (с 9 по 13).
Основные клинические симптомы
дисфазии развития
104
Таблица 3-I. Классификация расстройств развития речи и приобретенных нарушений речи у детей
РАССТРОЙСТВА РАЗВИТИЯ РЕЧИ (РРР)
A. Варианты дисфазии развития
(или фонологические расстройства)
1) Истинная (экспрессивная) дисфазия,
с незначительной коморбидностью или без нее
2) Тяжелый экспрессивный синдром,
смешанный с подтипом 10, 11 или 12
3) Смешанные экспрессивно-импрессивные расстройства;
часто имеет место значительное расхождение
между уровнем развития экспрессивной
и импрессивной речи, а невербальный IQ
выше по сравнению с уровнем понимания речи
B. Преимущественно импрессивные расстройства
(атипичные для дисфазии развития)
4) Слуховая вербальная агнозия,
или врожденная «словесная глухота»
(при легких формах может проявляться
так называемым нарушением фонематического слуха)
5) Редкая форма представлена так называемой
корковой глухотой – тотальной слуховой агнозией
(врожденное отсутствие слухового восприятия)
6) Общая задержка речи, отставание в развитии;
низкий уровень развития экспрессивного
и рецептивного компонентов речи; часто сопровождается
невербальными нарушениями (при снижении интеллекта).
Имеет место при тяжелых формах так называемой
асимволической умственной отсталости
или «аутистическом мутизме» (понимание речи
и собственная речь полностью отсутствуют)
7) Аутистическая эхолалия (см. 9)
8) Глубокая тугоухость
С. Семантико-прагматические расстройства
использования речи
9) Иногда начинаются в виде эхолаличной аутистической
речи
D. Расстройства развития речевой артикуляции
10) Дефицит фонологического программирования, или ре-
чевая диспраксия
11) Нарушения звукопроизношения, являющиеся вторич-
ными по отношению к нарушениям слухового восприятия
или потере слуха; так называемые дисфонемии
12) Речевая диспраксия как часть общей орально-моторной
диспраксии
13) Бульбарная, псевдобульбарная или мозжечковая диз-
артрия
14) Речевые нарушения, обусловленные механическими
причинами (расщелина нёба и т.д.)
E. Другие нарушения беглости речи: заикание и запинки
F. Селективный мутизм
G. Обеднение речи из-за тяжелой депривации
ПРИОБРЕТЕННЫЕ РАССТРОЙСТВА РЕЧИ
16) Детская афазия (при поражении мозга)
17) Синдром Ландау–Клеффнера (напоминает подтип 5)
18) Менее изученные формы регресса устной речи неясно-
го генеза; встречаются у многих детей, у которых в возрасте
старше 2 лет возникли аутистические проявления
Хотя в данной таблице нарушения развития речи и задержка речевого развития разделяются, эти нарушения у детей
часто встречаются одновременно – по причине анатомической близости областей поражения мозга и/или из-за суще-
ствования взаимосвязи между уровнями переработки информации. Симптомы дисфазии развития также встречаются
вместе с общей задержкой речевого развития. Для дизартрий (D 13, 14), заикания (E), бедности речи из-за тяжелой де-
привации (G) и приобретенных нарушений речи такого рода сочетания клинических проявлений нехарактерны.
105
3. Систематика и лечение нарушений развития языка и речи
варианты дисфазии развития
3.2. Можно выделить несколько подтипов нарушений развития
речи [см. таб. 3-I и разъяснения под этой таблицей]. Ниже мы
следуем нумерации, которая дается в таб. 3-I.
1) В своей наиболее чистой и специфической форме дисфазия раз-
вития характеризуется тем, что маленький ребенок, например, двух-
летнего возраста, говорит лишь несколько слов или трехлетний
ребенок, имеющий некоторый словарный запас и способный про-
изнести несколько предложений из двух слов, говорит с многочис-
ленными нарушениями произношения звуков, в то время как пони-
мание речи у них в норме или выше среднего возрастного уровня,
остальные показатели когнитивного развития в пределах или вы-
ше нормы, а также сохранна способность к эмоциональному и со-
циальному взаимодействию с другими людьми. В этом случае мы
говорим об истинной (экспрессивной) дисфазии.
2) Если ребенок плохо владеет экспрессивной речью или не говорит
совсем, но обладает хорошим пониманием речи, а в его собствен-
ной речи отсутствуют согласные звуки («речь из гласных звуков»),
Rapin и Allen [856, 858] рассматривают этот подтип дисфазии как
«тяжелую форму экспрессивной дисфазии с хорошим пониманием»,
или вербальную диспраксию (автор этой книги отдает предпочте-
ние термину «вербальная диспраксия»). Данный подтип рассма-
тривается ниже среди речевых нарушений.
Здесь наши рассуждения подходят к нескольким функциональным
показателям, которые являются ключевыми для клинической кар-
тины в целом, – это три когнитивные характеристики и артикуля-
ция. Этими показателями являются: уровень понимания речи,
развитие невербальных познавательных функций, уровень разви-
тия социальных представлений и звукопроизношение (послед-
нее – функция слухоречевого перцептивно-моторного контура моз-
га). У младенцев с 1-м и 2-м подтипами дисфазии развития часто
отсутствует или снижена лепетная продукция. Вместе с тем при
классификации подтипов дисфазии развития акцент часто дела-
ется на синтаксических и морфологических характеристиках ре-
чи, это означает, что мы должны ждать и наблюдать, как развива-
ются речевые возможности ребенка после 3–5-летнего возраста.
3) Смешанные экспрессивно-импрессивные расстройства. Ребенок
обычно говорит немного, а когда говорит, преобладают короткие
фразы в телеграфном стиле. Собственная речь часто характеризу-
ется аграмматизмами. Это морфологические ошибки, относящи-
еся, например, к склонению или соединению слов, синтаксические
ошибки, парафазии в виде замен слова или его части похожим сло-
вом из той же семантической категории. Кроме того, отмечаются
замены, имеющие фонологическую основу. Слова и части слов ме-
няются местами. У большинства детей имеются некоторые трудно-
сти понимания. Если уровень понимания не слишком сильно, но
все же отличается от уровня речевой экспрессии, говорят о смешан-
ном экспрессивно-импрессивном подтипе дисфазии развития. Мо-
жет отмечаться фонологически нечеткая речь, а также орально-
моторная диспраксия. Rapin и Allen [856, 858] рассматривают этот
A. Варианты дисфазии развития
(фонологические расстройства)
106
подтип как фонологически-синтаксический синдром, который ха-
рактеризуется синтаксическими ошибками и нечетким звукопро-
изношением. Этот подтип, вероятно, является наиболее часто
встречающимся. Он иногда сопровождается невербальными нару-
шениями, такими как слабость зрительно-пространственных пред-
ставлений, конструктивная диспраксия и нечеткое мануальное
предпочтение. Некоторые дети с этим подтипом дисфазии разви-
тия избегают контакта с другими людьми, что ошибочно интер-
претируется как аутизм. После лечения подобное «аутичное» по-
ведение может исчезать.
В тех случаях, когда значительно снижены и понимание (как и
экспрессивная речь), и невербальные познавательные функции,
мы имеем дело со спектром нарушений, связанных со снижением
интеллекта. Границы между детьми с отставанием психического
развития и без него проводятся достаточно произвольно и основа-
ны в большей степени на соглашениях, чем на неврологическом
и эволюционном фундаменте.
синдромы нарушения развития речи,
атипичные для дисфазии развития
3.3. Синдромы импрессивных расстройств речи не соответствуют
критериям дисфазии развития. Кроме того, они являются более
редкими. Нумерация этих расстройств дается в соответствии с таб-
лицей 3-I.
4) Дети со слуховой вербальной агнозией не понимают речь на уров-
не слов вследствие тяжелых (из-за двусторонних нарушений функ-
ций коры височных долей) расстройств слухоречевого восприя-
тия (без нарушения восприятия звуков окружающего мира). Они
нормально устанавливают глазной контакт, могут использовать
жесты и понимают мимическую экспрессию эмоций. Эта форма
расстройств развития, ранее известная как «врожденная слуховая
невосприимчивость», или «врожденная словесная глухота», встре-
чается редко. У этих детей отмечаются беспорядочная и обеднен-
ная речь, проблемы поведения, иногда со стереотипными поведен-
ческими паттернами и сопротивлением изменениям, так что ино-
гда у них ошибочно диагностируется аутизм.
Приобретенная форма подобных нарушений наблюдается у детей
с синдромом Ландау–Клеффнера – заболеванием, при котором
предполагается энцефалопатия височной доли невыясненного ге-
неза. У детей отмечаются эпилептические приступы и характерные
паттерны ЭЭГ во время сна.
5) Редкой формой является так называемая корковая глухота –
тотальная слуховая агнозия (с врожденным отсутствием слухово-
го восприятия).
6) Некоторые авторы употребляют такие термины, как «речевая
задержка», «отставание в речи», «отставание речевого развития»
или «задержанная речь» (Hall [450]), но мы предпочитаем пользо-
ваться понятием «отставание (задержка) речи», чтобы обозна-
чать запаздывание в развитии, вследствие которого экспрессив-
B. Преимущественно импрессивные
расстройства речи
107
3. Систематика и лечение нарушений развития языка и речи
ная и импрессивная речь выглядят как речь детей более младше-
го возраста. Дети с задержкой речи говорят и понимают речь, как
более младшие дети. Они пользуются речью как средством комму-
никации. Диагноз задержки речи может быть поставлен до двух с
половиной лет. В то же время у многих детей с дисфазией разви-
тия наблюдаются особенности, которых никогда не бывает у более
младших детей. По этой причине мы не называем дисфазию раз-
вития задержкой речи. Однако не всегда можно провести четкое
разграничение между задержкой речи и дисфазией развития. Мно-
гие дети с дисфазией развития имеют черты задержки развития,
и их языковое развитие в некотором отношении отстает (см. об-
суждение Bishop и Edmundson 1987).
Задержку экспрессивной речи в стертой форме иногда можно ви-
деть у маленьких детей, в том числе в виде семейных случаев, что
может указывать на ее наследственную природу. Однако существу-
ют тяжелые смешанные рецептивно-экспрессивные формы, без
преобладания нарушений одного из компонентов, которые встре-
чаются преимущественно у детей с выраженным отставанием пси-
хического развития.
Некоторые дети совсем не говорят, не понимают речь, язык жестов
(например, указательный жест), не имеют символической игры.
У этих детей имеет место асимволия. Они вступают в контакт на
примитивном уровне, например, могут обниматься. Они демон-
стрируют аффективное поведение, так же как и базовые эмоции,
такие как ярость, радость, страх и горе, могут узнавать проявления
этих эмоции у других людей. Иногда у этих детей имеются опреде-
ленная ловкость в руках и некоторые технические навыки, они ри-
суют и даже могут обнаруживать гиперлексию [см. раздел 4.2.5],
но не понимают прочитанного.
В дошкольном и более старшем возрасте проблемы контакта стано-
вятся значительными, поскольку эти дети не понимают и не про-
являют более сложных эмоций из-за отсутствия речевых средств,
то есть эмоциональная сфера и коммуникация не дифференциру-
ются. Учитывая сохранность базовых эмоций и глазного контакта,
мы считаем эту форму вторичной аутистической, асимволической
формой умственной отсталости; Rapin и Allan [856, 858] называ-
ют этот синдром безречевым (немым) аутистическим.
7) В более мягкой форме этот синдром (аутистический мутизм)
наблюдается у детей, говорящих с множеством эхолалий и путаю-
щих местоимения «Я» – «Ты». Часто у них отмечается бедная про-
содика и даже роботоподобная речь. Понимание речи недоста-
точное, строй речи иногда лучше, а звукопроизношение плохое.
Иногда наблюдается гиперлексия без понимания того, что они
читают. Имеющиеся у них речевые нарушения, как и аутистиче-
ский мутизм, вносят значительный вклад в формирование аути-
стического поведения [856, 858].
9) Некоторые синдромы речевых нарушений часто встречаются
при аутизме и вносят свой вклад в клиническую картину «отсут-
ствия отношений». Дети с семантико-прагматическим синдромом
[856, 858] имеют беглую речь с нормальным звукопроизношением
С. Семантико-прагматические
расстройства использования речи
108
и синтаксисом. Их речь похожа на «светскую беседу». Она не явля-
ется реальным диалогом, не относится к собеседнику и по сути
дела не обладает коммуникативной функцией. У этих детей отме-
чается умеренная недостаточность понимания речи, особенно в
отношении металингвистических аспектов. В младшем возрасте
в их речи встречаются множественные эхолалии, носящие времен-
ный характер, они путают местоимения и часто используют свое
имя вместо местоимения «Я». Их речь следует отличать от речи
детей с психозами, но она также может предварять появление
психозов в более старшем возрасте. Данный синдром встречается
у детей с повреждением белого вещества головного мозга, напри-
мер, у детей с гидроцефалией. Хотя этот синдром как таковой не
принадлежит к нарушениям аутистического спектра, особенности
речевого контакта могут способствовать возникновению аутично-
го поведения, особенно если также имеются проблемы понимания
эмоций и взаимодействия посредством языка мимики и жестов.
Рисунок 3-I. Нарушения развития речи при расстройствах аутистического спектра
На рисунке показано, что истинное экспрессивное расстройство (таб.
3-I) никогда не встречается у детей с аутизмом,
а смешанные
импрессивно-экспрессивные нарушения и выраженные импрессивные нарушения встречаются часто при
низкофункциональном аутизме в рам
ках умственной отсталости. При высокофункциональном аутизме (особен
ное при
синдроме Аспергера) формальный язык развит гораздо лучше, нарушения касаются семантического и прагматического
аспектов речи (так называемое семантико-прагматическое расстройство). У других высокофункциональных аутистов хо-
тя и имеются смешанные импрессив но-экспрессивные нарушения, они имеют структуру дисфазии развития. В третьем,
нередком, варианте аутизм возникает после того, как в течение года или более продолжительного времени речь разви-
валась нормально. Затем возникает, часто необратимый, регресс (или остановка) в развитии речевых функций. Если
развитие речевых функций возобновляется, у ре
бенка наблюдается смешанное семантико-прагматическое и импрессив-
но-
экспрессивное расстройство. У некоторых аутистов со снижением интеллекта имеет место эхолалия либо самый тяже-
лый вариант безречевого аутизма (пункт B 7 и 6 в таб. 3-I).
нарушения развития речи
истинное экспрессивное (никогда при аутизме)
|
смешанное импрессивно-экспрессивное
_______
>
|
преимущественно импрессивное
______________
>
|
за счет семантико-прагматического расстройства
речевых функций
высокофункциональный
|
аутистический спектр
|
низкофункциональный
умственная отсталость
60% всех детей с аутизмом
>
>
>
>
с регрессом
или остановкой
развития
речевых функций
в двухлетнем
возрасте
109
3. Систематика и лечение нарушений развития языка и речи
нарушения развития артикуляции
3.4. Нарушение произношения может встречаться в изолирован-
ной форме, обычно же оно сопутствует нарушениям речи (дисфа-
зии развития). Нумерация этих нарушений дается в соответствии
с таблицей 3-I.
10) Дети с хорошо развитой экспрессивной речью, нормальным
синтаксисом и пониманием, которые говорят очень нечетко, с ис-
кажениями, заменами, ошибками согласования и пропусками со-
гласных, имеют так называемый дефицит фонологического про-
граммирования [856, 858]. При этом, по-видимому, затронут центр
Брока, отвечающий за синтез речевых движений, поэтому здесь
говорят о «речевой диспраксии». Если ребенок плохо владеет экс-
прессивной речью или она практически отсутствует, несмотря на
хорошее понимание, Rapin и Allen [856, 858] обозначают этот под-
тип как «тяжелую экспрессивную форму дисфазии с хорошим по-
ниманием», или вербальную диспраксию (мы говорим о «речевой
диспраксии») (в классификации диспраксии развития соответству-
ет подтипу 2). В речи отсутствуют согласные звуки, наблюдается
«речь из гласных звуков». При этом дети могут жестикулировать,
а в старшем возрасте писать, и у них нет невербальной афазии.
Обычно данный синдром сопровождается коморбидными нару-
шениями в двигательной сфере. По описанию Rapin, трудности,
по-видимому, имеют избирательный характер и касаются пере-
вода фонологической программы в речь, и их нельзя объяснить
общей орально-моторной диспраксией (п. 12 в таблице) или диз-
артрией (п.п. 13, 14).
11) Нарушения звукопроизношения, являющиеся вторичными по
отношению к нарушениям слухового восприятия или снижению
слуха значительной степени; так называемая дисфонемия.
12) Нередко встречается речевая диспраксия как частное проявле-
ние общей орально-моторной диспраксии; обычно мамы расска-
зывают о том, что в раннем детстве у ребенка наблюдались труд-
ности, связанные с кормлением.
Природа этих синдромов, так же как и терминология, из-за быту-
ющих представлений до сих пор продолжают обсуждаться: явля-
ются ли они речевыми или языковыми расстройствами? Аllen и
соавт. [15] рассматривают эти расстройства как языковые, а не
речевые, утверждая, что оба эти типа расстройств включают нару-
шение кодирования на фонологическом уровне. Можно сказать,
что при тяжелых формах экспрессивных расстройств (так называ-
емой вербальной диспраксии) также появляются серьезные про-
блемы при поиске слов и звуков, и тогда это действительно языко-
вая проблема. В то же время нарушения могут относиться к ини-
циированию (порождению) речи. Тогда, среди прочего, можно
думать о дисфункции дополнительной моторной области. Таким
образом, понятие «вербальная диспраксия» не является четким.
Если это – речевая проблема, автор предпочитает применять тер-
мин речевая диспраксия. В этом случае тяжелая форма экспрессив-
ных расстройств речи является, по-видимому, тяжелой формой
дефицита фонологического программирования (см. п. 10).
D. Нарушения развития артикуляции