Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_5293_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
110
Дефицит фонологического программирования, возможно, имеет
более периферический характер по отношению к языку; таким
образом, это проблема речи, поскольку дети говорят бегло; они
произносят правильно выбранное слово (поставленное на син-
таксически правильное место) неправильным образом. Это явля-
ется проявлением дефицита программирования речевых движе-
ний после осуществления лексического выбора или поиска слова
и приводит к образованию новых или бессмысленных слов наряду
с известными словами. Дети с речевой диспраксией не выигрыва-
ют от знакомства со словом, как это происходит, например, у обыч-
ных детей младшего возраста. Мы будем называть это состояние
речевой диспраксией развития, а не вербальной диспраксией, по-
скольку нарушения также обнаруживаются в бессмысленных сло-
вах. Речевая диспраксия часто сопровождается дисфазией. Это от-
дельное речевое расстройство, которое можно точно диагностиро-
вать только при отсутствии общей орально-моторной дисфункции.
Орально-моторная диспраксия, наоборот, практически всегда
служит причиной нечеткой речи, поскольку речевые движения
являются движениями орального аппарата. Орально-моторная
диспраксия (п. 12 в таб. 3-I) – не символическое расстройство; та-
ким образом, расстройство артикуляции, отмечаемое в данном
случае, нельзя называть речевой или вербальной апраксией, по-
тому что оно не является апраксией, относящейся только к рече-
вым движениям (аналогично у ребенка может отмечаться изоли-
рованная дисграфия, но общая мануальная конструктивная дис-
праксия всегда влечет за собой дисграфию). При речевой диспрак-
сии, вероятно, заинтересован центр Брока, отвечающий за синтез
речевых движений.
У взрослых афазия и орально-моторная диспраксия могут возни-
кать независимо, но у детей дисфазия развития часто сопровож-
дается дисфонологической речью или даже является ее неотъем-
лемой частью. На наш взгляд, это происходит по трем причинам:
1) благодаря нейроанатомической близости; центр Брока – поле 44
и соседние зоны 45, 46 и 6 обеспечивают функции артикуляции,
фонологического и синтаксического программирования, проду-
цирования глаголов (поле 47). 2) Эти функции и поля связаны
между собой, но еще не функционируют как система модулей.
3) Существует взаимосвязь между продукцией речи и ее восприя-
тием, особенно начиная с 6-го месяца жизни и далее, когда появ-
ляется лепет и ребенок сам себя слушает.
Неправильное восприятие речи (п. 11 в таб. 3-I) может лежать в
основе неправильного произношения, так называемой дисфоне-
мии, а в тяжелых случаях – и в основе речевых нарушений.
Другими речевыми расстройствами (п.п. 13, 14 и E) являются
диз артрия,
заикание и т.д., которые не связаны с содержанием
речи [см. таб . 3-I].
111
3. Систематика и лечение нарушений развития языка и речи
клиническая структура дисфазии развития
3.5. Перед тем как представить клиническую структуру, целесооб-
разно обсудить критерии исключения, которые применяются при
диагностике дисфазии развития.
Интеллект часто рассматривают как врожденную, устойчивую и
единую функцию. В ходе нашей работы с детьми с трудностями
обучения у нас сложилось впечатление, что «интеллект» можно бо-
лее точно определить как результирующее следствие познаватель-
ных способностей и их нарушений, их совместного функциониро-
вания и интеграции в структуру личности, со всеми ее желаниями
и целями. До некоторой степени, это взгляд с точки зрения нейро-
психологии и неврологии способностей. Однако существует множе-
ство неясностей, касающихся их интегрированного функционирова-
ния.
Это представление имеет значительное сходство с концепци-
ями, сформулированными в работах Fodor «Модуль ность мышления»
[328] и Gardner «Структура мышления» [367]. Gardner разделил ин-
теллект на «множество интеллектов», таких как лингвистиче-
ский, музыкальный, логико-математический, пространственный
и телесно-кинестетический. На наш взгляд, недостаточность в
развитии перечисленных факторов может приводить к ум ственной
отсталости, которая часто имеет изменчивые профили. Пони ма ни
е
языка – один из таких факторов. Таким образом, сни
жение интел-
лекта не является критерием исключения для дисфазии
развития,
поскольку умственная отсталость не является ни постоянной харак-
теристикой, ни причиной речевых расстройств. Умствен ная отста-
лость может включать, а может и не включать дисфазию развития;
другими словами, дисфазия развития может быть специфическим
нарушением или входить в синдром снижения интеллекта.
Значительное снижение слуха представляет критерий исключения
для дисфазии развития. Однако есть глухие дети или дети с глубокой
потерей слуха, которые обнаруживают дисфазию развития,
ко гда
пытаются жестикулировать. Их язык жестов имеет спе ци фи чес
кие
отклонения. Конечно, при исследованиях однородных подгрупп
не-
обходимо исключать детей с умственной отсталостью, глухотой,
церебральным параличом, а также детей со средовой депривацией
.
Тем не менее надо учитывать, что у таких детей могут отме
чаться
черты дисфазии развития. Таким образом, эти критерии исключе-
ния и их границы являются произвольно выбранными. Бо лее
полно ознакомиться с обсуждением критериев разграничения и
исключения и их применением можно в работе Hall и Aram [451].
Клиническая структура расстройств развития речи, особенно дис-
фазии развития, включает в себя ряд вариантов. Рассмотрим сле-
дующие варианты дисфазии развития, которые наблюдаются в
клинической практике:
дисфазия развития как специфическое нарушение речи (СНР);
дисфазия развития в структуре синдромов умственной отстало-
сти и аутизма;
дисфазия развития как преморбидное состояние при «специфи-
ческих» расстройствах обучения, особенно при вербальной или
лингвистической дислексии;
112
дисфазия развития как коморбидное или патогенетическое рас-
стройство при психопатологии.
3.5.1. Если у ребенка отмечается такой подтип дисфазии развития,
как описан в разделе 3.1, при отсутствии других проблем или не-
значительных нарушениях в сферах невербального и социального
развития можно говорить о специфической дисфазии развития
(СНР). Это расстройство часто наблюдается в форме нарушений
преимущественно экспрессивной речи, и такие случаи обычно
носят семейный характер. При внимательном рассмотрении обна-
руживается, что у большинства детей с дисфазией развития имеют-
ся коморбидные психоневрологические нарушения, особенно это
касается подтипов с нарушениями восприятия речи, а также аутиз-
ма с дисфазией развития. Это не говорит о том, что данные сопут-
ствующие нарушения всегда объясняют патогенез расстройств
развития речи. В разделе 3.6.2 мы описываем результаты исследо-
вания 1988 года 220 детей с дисфазией, иллюстрирующего такого
рода коморбидность. Njiokiktjien и Verschoor [762], сравнивая 45
детей с нормальным невербальным интеллектом (IQ) и более низ-
ким показателем вербального интеллекта (разница составляла не
менее 25 баллов) и 45 детей с обратным соотношением вербально-
го и невербального интеллекта, показали, что у большинства детей
с низким вербальным интеллектом – детей с дисфазией развития
и дислексией – редко наблюдаются как ГРДВ, так и конструктивная
диспраксия, однако у 60% отмечалась сопутствующая идеомотор-
ная диспраксия (данные по диспраксии пока не опубликованы).
Напротив, у детей с низким невербальным IQ вдвое чаще встре-
чается ГРДВ. Кроме того, в этой группе детей чаще встречается
конструктивная диспраксия по сравнению с группой с низким вер-
бальным интеллектом (эти данные не опубликованы в указанной
статье).
Таким образом, дисфазия развития в чистом виде, «истинная дис-
фазия», встречается достаточно редко. Однако не исключено, что
данный тип дисфазии реже встречается клиницистами, посколь-
ку прогноз в этих случаях достаточно хороший, и специалисты по
развитию речи, достигая успехов в результате проводимых заня-
тий, не испытывают необходимости направлять ребенка на даль-
нейшее обследование.
3.5.2. Дисфазия развития может встречаться у детей с синдромами,
связанными со снижением интеллекта, либо в качестве одного из
многих функциональных дефицитов, либо признаки дисфазии
развития могут быть выражены значительно глубже по сравнению
с проблемами в невербальной сфере. Состояние речевых функций
у этих детей либо не сильно отличается от картины, наблюдаемой
при СНР, либо напоминает задержку речевого развития. Чаще
встречаются фонологически-синтаксический синдром и смешан-
ный экспрессивно-импрессивный подтип дисфазии. У этих детей
отмечается взаимозависимость между речью и другими функци-
ями. Речевой синдром может вызывать общие нарушения функ-
ци
онирования, если ребенком не заниматься и не проводить лече-
Истинная или специфическая
дисфазия развития
Дисфазия развития
в структуре синдромов
умственной отсталости и аутизма
113
3. Систематика и лечение нарушений развития языка и речи
ние.
Более того, вследствие того, что не уделяется должное вни-
мание анализу данных анамнеза и психологических тестов, неко-
торых детей с тяжелой дисфазией развития считают умственно
отсталыми. Часто – по меньшей мере в 50% случаев – встречаются
неклассифицированные формы умственной отсталости. При ме ра ми
синдромов с установленной причиной являются: синдром Дауна
(трисомия по 21 хромосоме) и несколько нарушений Х-хромо со мы,
таких как синдром Клайнфельтера (XX
Y
), синдром ломкой X-хро мо-
сомы, синдром 49 хромосом (XXXXY), синдром 47 хромосом (XXX).
Примерами нехромосомных синдромов с речевыми нарушениями
и умственной отсталостью являются алкогольный синдром плода
и расстройства у детей, родившихся от матерей-наркоманок, а так-
же синдром Корнелии де Ланге, врожденный гипотиреоз, гистиди-
немия (врожденное нарушение аминокислотного обмена). Про-
филь речевых нарушений при перечисленных синдромах значи-
тельно варьирует. Обзор этих синдромов и их фенотипических
проявлений см. в гл. 6 и таб. 6-II.
Если у ребенка отмечается асимволия или безречевой аутизм, ли-
бо, в более легких случаях, аутистические эхолалии, то эти случаи
классифицируются как относящиеся к аутистическому спектру.
Эти синдромы речевых нарушений – не единственные определяю-
щие факторы «отсутствия социального взаимодействия», являю-
щегося кратким функциональным определением аутизма. Нару-
шения невербальных механизмов, таких как экспрессивная и/или
импрессивная переработка языка мимики и жестов, также являют-
ся важным или даже представляют более основополагающее звено
патогенеза аутизма. Это проявляется при высокофункциональном
аутизме (Аспергеровского типа), когда речь нормальна или имеет
сходство с семантически-праг ма ти чес ким синдромом. Рисунок 3–I
дает представление о взаимо связи между нарушениями развития
речи и аутизмом.
3.5.3. У ребенка с дисфазией развития черты дисфазии часто на-
блюдаются и в школьном возрасте. Многие дети с дисфазией име-
ют сложности с чтением и правописанием (дислексия развития).
Когда при обучении чтению ребенок подходит к этапу освоения
букв (алфавитному этапу) и орфографии (описано U.Frith; 1986),
он сталкивается либо с проблемой перевода графемы в фонему из-
за отсутствия фонематической осведомленности (так называемая
фонематическая или слуховая дислексия), и/или у него возникают
нарушения чтения из-за дефицита вербализации, недостаточной
беглости речи, трудностей узнавания и поиска слов (динамическая
и аномическая дислексия, вербальная или лингвистическая дис-
лексия). Более подробный обзор соотношения между дислексией
и дисфазией развития см. у Njiokiktjien [744, 746].
3.5.4. Почему так важна ранняя диагностика дисфазии развития?
Развитие устной речи сказывается на формировании познаватель-
ного, эмоционального и социального аспектов внутренней речи
(De Ajuriaguerra с соавт. 1976; Menyuk 1986), способности диффе-
ренцированного вербального выражения чувств и мыслей, эмоци-
Дисфазия развития
как преморбидное состояние
при «специфических»
расстройствах обучения
Дисфазия развития
как коморбидное
или патогенетическое расстройство
при психопатологии
114
онального развития в целом (Tan 1990) и школьном обучении
(см. предыдущий раздел).
У большого числа детей с дисфазией развития (приблизительно
50%) отмечаются проблемы поведения. Проблемы поведения в
более старшем возрасте часто можно предвидеть уже с двух- или
трехлетнего возраста, и они имеют сильную корреляцию со струк-
турой речи в этом возрасте. Так, при исследовании частоты нару-
шений развития речи (как бывших в прошлом, так и текущих)
у детей, лечившихся по месту жительства специалистами из двух
детских психиатрических учреждений Амстердама (Педоло гичес-
кий институт и детский психиатрический центр Triversum), из
600 пациентов, обследованных автором за 20 лет, средний про-
цент речевых нарушений составил 40% и был еще выше среди де-
тей младшего возраста.
У детей с расстройствами понимания речи отмечается тенденция
к аутистическим проявлениям (Cantwcll и Baker 1977). По нашему
опыту, нередко можно наблюдать детей, демонстрирующих
вто-
ричные психотические или аутистические черты, либо у которых
были диагностированы пограничные нарушения, а после лечения
у них сохранялись лишь легкие признаки дисфазии развития.
Детям, которые владеют речью, но ее развитие происходило с за-
держкой, речь лишена содержательности, отсутствуют коммуни-
кативные речевые навыки (часто это эхолаличная аутистическая
речь или семантически-прагматический синдром), психиатры
ставят диагноз «атипичного первазивного расстройства развития
детского возраста». Эти дети часто демонстрируют аутистические
черты. Взаимосвязь между аутизмом и дисфазией развития нелег-
ко определить, так как у детей с дисфазией развития могут прояв-
ляться вторичные аутистические реакции, а у детей с первичным
аутизмом часто имеются тяжелые нарушения развития речи, кото-
рые учитываются при постановке диагноза «аутизм». Необхо ди мо
подчеркнуть, что аутизм – не единственная патогенетическая при-
чина и что аутистические реакции могут развиваться у детей при
всех видах органической патологии мозга, и это будет зависеть от
особенностей окружения ребенка. Данное положение недавно
снова было подчеркнуто в редакционной статье Bax [71]. Обзор
по исследованиям поведенческих последствий дисфазии разви-
тия см. Njiokiktjien (2006).
115
3. Систематика и лечение нарушений развития языка и речи
нейробиологические основы:
кратко о патогенезе и этиологии
3.6. Постоянно возникающий вопрос по поводу РРР касается при-
чин часто встречающихся экспрессивных и смешанных подтипов
дисфазии развития. Этот вопрос является двойственным. Каковы
патогенез и патофизиология дисфазии развития (функциональные
нарушения в одном или в обоих полушариях мозга) и что опреде-
ляет этиологию (генные нарушения, ломкая Х-хромосома и другие
хромосомные аберрации, инфекции, токсические, гормональные
и другие повреждающие воздействия, такие как гипоксически-
ишемическое).
3.6.0. Очевидно, что при обычном неврологическом обследова-
нии и использовании традиционных лабораторных методов (элек-
троэнцефалография, нейровизуализация) по меньшей мере у по-
ловины детей с дисфазией развития не выявляется каких-либо от-
клонений (см. ниже). То же самое относится к некоторым детям с
умственной отсталостью, нейропсихиатрическими расстройства-
ми, такими как ГРДВ, синдром Туретта, депрессия и шизофрения.
Явля ет ся ли это аргументом для того, чтобы отрицать неврологи-
ческую природу этих заболеваний, или разрешающая способ-
ность большинства традиционных методов является недостаточ-
ной для подтверждения нарушений? По нашему мнению, верно
второе утверждение.
3.6.1. Предполагается, что в процессе онтогенеза, начиная с самого
рождения, система мозговых структур, обеспечивающая функции,
связанные с устной речью, подвержена динамическим изменени-
ям. Это не только функциональные, но и структурные изменения,
такие как ретракция аксонов и образование синаптических связей.
Роль обоих полушарий в 18 месяцев и в более старшем возрасте
различна. Мы предполагаем, что у младенцев при обработке инто-
национных аспектов вербальной информации, а также узнавании
ключевых слов более существенную роль играет правое полушарие
.
Как только потребуются сложные формы вербальной перцепции
и в речи появляются синтаксические структуры (начиная с предло-
жений из трех слов), доминирующую роль начинает иг рать левое
полушарие, и это доминирование становится полным к 4–5 годам,
когда представления ребенка приобретают связный характер. Не-
которые дети рождаются с измененными структурами левого или
правого полушария, и/или возможность их перестройки в ходе
онтогенеза в той или иной степени утрачивается. Это будет рас-
сматриваться в разделе 3.6.3, касающемся патогенеза.
С позиций этиологии нарушения можно объяснить такими фак-
торами, как мозговые поражения и пороки развития, нарушения
пренатального развития на клеточном уровне (например, процессов
клеточной миграции), хромосомные аберрации и болезни обме-
на. Нозология не может основываться исключительно на лингви-
стических критериях. Если мы хотим прийти к патогенетической
концепции отклоняющегося развития речи, то следует учитывать
Нужно ли подтверждать
расстройства развития речи
с помощью электрофизиологических
методов и методов нейровизуализации?
Что представляет собой
развивающаяся система структур мозга,
отвечающая за речь и языковые функции?
116
возрастные аспекты, общее аффективное, неврологическое и ког-
нитивное развитие, а также роль генетических факторов. Класси-
фикация, которая, как представляется, имеет непосредственное
отношение к клинической неврологии, была предложена Rapin и
Allen [856, 858], однако в ней пока не учитываются полушарные
перестройки.
Есть несколько подходов, которые могут использоваться для выяв-
ления нейробилогических причин:
1) Латеральные различия, отмеченные в ходе неврологического
осмотра, стандартных ЭЭГ и КТ.
2) Посмертное исследование мозга людей с дисфазией.
3) Методы функциональной нейровизуализации (ПЭТ, ОФЭКТ,
МРТ, исследование регионарного мозгового кровотока) или вы-
явление нейрофизиологических особенностей (метод вызванных
потенциалов, МЭГ).
4) Анализ нарушений переработки вербальной информации в рече-
языковой системе.
5) Поиск косвенных подтверждений нарушений полушарной до-
минантности.
6) Исследование мозга погибшего плода и прижизненная морфо-
метрия мозга.
7) Изучение генетических паттернов и выявление дефектов генов.
8) Эпигенетические факторы: иммунные заболевания и роль те-
стостерона.
3.6.2. Начнем с обобщения результатов, полученных при исследо-
вании неврологических нарушений у 220 детей. В данную группу
не включались дети с нарушениями слуха (снижение слуха тяже-
лее, чем соответствующее 30 децибелам с обеих сторон) и с отста-
ванием в психическом развитии (по невербальному IQ). В этой
группе детей с дисфазией развития, у которых обычно отмечались
выраженные нарушения экспрессивной речи и фонологически-
синтаксический синдром, описанный Rapin и Allen [856, 858], об-
наруживались следующие неврологические симптомы и синдромы:
Гемисиндромы, которые были диагностированы на основании
односторонних двигательных нарушений, обычно в виде легкого
спастического гемипареза, иногда гемиатаксии. В большинстве
случаев данные ЭЭГ и/или КТ подтверждали топическую локали-
зацию поражения.
– Левосторонний гемисиндром (правое полушарие) был отмечен
у пяти детей. Один ребенок был не полностью праворуким. Идео-
моторная диспраксия (проявлялась в неловкости при обращении
с предметами домашнего обихода) была отмечена у двух детей.
У всех пяти детей наблюдались конструктивные моторные труд-
ности.
– Правосторонний гемисиндром (левое полушарие) был отмечен
у 30 детей. Семь из них были не полностью праворукими, восемь
были леворукими. Идеомоторная диспраксия выявлена в 13 слу-
чаях, как и конструктивная диспраксия.
Во всей группе из 220 детей 30 были не полностью праворукими
и 21 ребенок был леворуким; таким образом, 23% детей не были
Латеральные различия, выявляемые
в ходе неврологического осмотра
и стандартных ЭЭГ и КТ
117
3. Систематика и лечение нарушений развития языка и речи
праворукими. Это несколько выше средней частоты встречаемо-
сти неправорукости, которая, вероятно, была патологической у
некоторых из этих детей и указывала на функциональные наруше-
ния левого полушария.
При ЭЭГ-исследовании 163 детей (в число исследуемых не вошли
дети с гемисиндромами) в 11 случаях были отмечены аномалии
справа, в 25 случаях – слева и в шести случаях – с обеих сторон.
Таким образом, у четвертой части этих детей выявлены измене-
ния на ЭЭГ.
КТ-исследования, проведенные у 37 детей (в число исследуемых
не вошли дети с гемисиндромами), показали наличие правосторон-
них изменений у двух детей, левосторонних изменений у четырех
детей и двусторонних изменений у восьми детей.
При исследовании вызванных слуховых потенциалов, особенно
при стимуляции правого уха, патологический характер имели
стволовые, средне- и длиннолатентные потенциалы (Njiokiktjien
[766]).
Дети с «чистой» дисфазией и высоким невербальным IQ соста-
вили особую подгруппу. Такое сочетание нередко встречается у
детей с достаточно высокими зрительно-пространственными спо-
собностями, которые могли бы, например, стать художниками,
или у детей с высокими математическими способностями (Patten
[806]). Из обследованной нами группы были отобраны дети с рас-
хождением показателя вербального и невербального интеллекта
по меньшей мере в 30 баллов, с показателем невербального ин-
теллекта 100 баллов и выше. Эти дети вдвое чаще происходили из
семей со случаями дисфазии развития и дислексии, чем осталь-
ная часть группы, и демонстрировали крайне незначительное ко-
личество неврологических нарушений и признаков леворукости
(Njiokiktjien 1988). Это позволяет предположить отсутствие по-
вреждения мозга и наличие генетического фактора. До сих пор
не было никакой информации относительно того, отмечаются
ли у детей из этой группы также анатомические изменения со
стороны больших полушарий. Этот вопрос обсуждается в следу-
ющем разделе.
Результаты этого исследования показывают, что отчетливые геми-
синдромы отмечаются менее чем в 15% случаев и что имеющиеся
симптомы указывают на преобладание левополушарных функцио-
нальных нарушений. Во всей группе у 91 ребенка (41%) были обна-
ружены несомненные неврологические отклонения: у 59 детей –
левополушарные, у 18 – правополушарные, у 14 – двусторонние.
Эти цифры получены на основании подтвержденных двигательных
гемисиндромов, изменений на ЭЭГ и КТ. Оценки носят консерва-
тивный характер, поскольку сама по себе картина речевых нару-
шений, асимметрия моторной координации лицевой мускулатуры,
оральная и идеомоторная диспраксия, нарушение пальцевой лока-
лизации и патологическое левшество не играют какой-либо роли
в качестве признаков латерализации. Если эти признаки, за ис-
ключением речевых нарушений, рассматривать как неврологиче-
ские симптомы, то детей без признаков орга ни чес кого поврежде-
ния мозга действительно окажется совсем немного.
118
При семантико-прагматическом синдроме, характеризующемся
нарушением понимания речи и сохранной экспрессивной речью,
отмечено крайне мало признаков изменений со стороны больших
полушарий. Что касается обнаруженных неврологических нару-
шений, то они не имели статистически достоверной связи с со-
стоянием речи. Также было показано, что, несмотря на относи-
тельно высокую частоту левополушарных симптомов, фокальных
нарушений при КТ-исследовании обычно не определялось.
фото 1.
9-летний мальчик с тяжелой
дисфазией развития, проблема-
ми поведения и обучения.
Левый боковой желудочек шире,
чем правый. Левая височная до-
ля меньше, чем правая, тогда
как обычно картина является
обратной. В целом левое полу-
шарие меньше правого.
Причина этого расстройства не-
известна, и взаимосвязь между
изменениями на КТ и клиниче-
ской картиной имеет предполо-
жительный характер. Возможно,
что изменения, показанные
на фото 3, носят легкую форму.
фото 2.
6-летний ребенок, рожденный
недоношенным от матери, упо-
треблявшей героин. У него отме-
чаются признаки церебрального
паралича с неглубоким левосто-
ронним гемипарезом, псевдо-
бульбарный синдром, парезы
мускулатуры языка и лица. Он
не говорит, но понимает значи-
тельно лучше; идеомоторный
праксис в норме; у него было не-
сколько эпилептических присту-
пов. Имеются изменения на ЭЭГ
в лобных областях с двух сторон.
На снимках МРТ помимо широ-
ких желудочков и сильвиевой
борозды имеется утолщение ко-
ры в околосильвиевой области –
нарушение кортикализации,
свойственное клинической кар-
тине оперкулярного синдрома.
фото 3.
Леворукая 8-летняя девочка из
близнецовой пары, при рожде-
нии перенесла асфиксию и судо-
роги. Она начала ходить и гово-
рить в срок, но фразовая речь
появились только в 3,5 года;
понимание недостаточное, по-
казатель вербального интеллек-
та равен 68 баллам, показатель
невербального интеллекта со-
ставляет 87 баллов. Оба показа-
теля были выше в возрасте 6 лет
и снизились к 12 годам. Спо соб-
ности к обучению находятся на
самом низком уровне. Имеются
левосторонние изменения на
ЭЭГ, на снимке МРТ вероятно
повреждение (лейкомаляция),
возникшее в перинатальный пе-
риод в области хвостатого ядра.
Контуры левого полушария
спроецированы поверх правого,
чтобы показать левостороннюю
атрофию.
119
3. Систематика и лечение нарушений развития языка и речи
3.6.3. В исследовании, направленном на изучение специфических
нарушений развития, были найдены патологоанатомические изме-
нения в симметричных отделах височных долей на planum tem po-
rale (которая формирует верхнюю поверхность височной доли и
которую можно увидеть только тогда, когда сильвиева борозда
рас-
ширена. – Примеч. науч. ред.), а именно полимикрогирия (уменьше-
ние размеров извилин), эктопия нейронов и фокальные дисплазии.
Эти аномалии возникают из-за нарушений миграции нейронов во
внутриутробном периоде. Когда отклонения достигают видимых
размеров, они могут быть зафиксированы на МРТ. До сих пор не-
ясно, имеют ли нарушения миграции гормональную либо генети-
ческую/хромосомную причину или же возникают из-за мозгового
поражения на ранних этапах развития. Представля ют ся возможны-
ми токсические, сосудистые и инфекционные причины поврежде-
ний. Аномальная асимметрия и одновременно присутствующие
структурные изменения в коре могут играть дополнительную роль
в патогенезе дисфазии и дислексии (Galaburda с соавт. 1985). Дру гая
кортикальная аномалия, могущая быть следствием дисплазии, при-
об
ретенного перинатального или пост энцефали ти чес кого пораже-
ния мозга, отмечается в
передней оперкулярной области и заметна
при МРТ. Двусто рон ний оперкулярный синдром (или синдром
Foix–Chavany–Marie) приводит к возникновению псевдобульбарной
паретической анартрии или дизартрии и орально-лицевого паре-
за. Однако если у ребенка имеется расстройство развития или по-
ражение мозга было полу
чено в раннем
возрасте, то это может вы-
звать мутизм при нормальном понимании или, при более легком
варианте, тяжелое нарушение речи (фонологического программи-
рования) и сопутствующие расстройства экспрессивных языковых
функций (беглости, морфосинтаксиса). Сопутствующие симптомы
нарушений языковых функций могут быть связаны с лобной опер-
кулярной областью (центр Брока или F3), а речевых нарушений –
с роландической оперкулярной зоной. Таким образом, клиниче-
ская картина обусловливается локализацией и взаимосвязями
структур мозга. Об стоятельное обсуждение см. у De Smet [265].
3.6.4. По очевидным причинам, данных этих исследований пока
мало. Tzouno с соавт. (1994) зафиксировали отсутствие изменений
регионального кровотока в левом полушарии мозга при выполне-
нии заданий на различение фонем (в сравнении с состоянием от-
дыха и простой слуховой стимуляцией) у детей со смешанной им-
прессивно-экспрессивной формой дисфазии развития (но не с экс-
прессивной ее формой). Результаты этого исследования говорят,
как и ожидалось, в пользу нарушений функций левого полушария.
3.6.5. Значительная часть исследований указывает на отклонения
переработки информации в височных областях мозга у детей с дис-
фазией, а именно на нарушение различения быстрых и коротких
слуховых стимулов, таких как CV-слоги
1
(Tallal с соавт. 1980, 1985).
1
Открытые слоги, состоящие из согласного и гласного звука. – Примеч. пе-
рев.
Посмертное исследование мозга;
нарушения, сравнительно редко
выявляемые прижизненно
Функциональная нейровизуализация
при дисфазии у детей
Исследования дисфункций системы,
отвечающей за речь и языковые функции