Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_5293_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
170
5.3.1. При аутизме возможна агнозия в отношении других людей,
а именно крайняя «эмоциональная анестезия» или «социальная
агнозия», которые можно наблюдать у правополушарных пациен-
тов. Здесь речь не идет о полной агнозии, поскольку ребенок ис-
пользует других людей как инструменты для удовлетворения своих
потребностей, таких как еда. Часто бывает сохранной способность
к распознаванию эмоций, в то время как эмоциональная экспрес-
сия отсутствует. Как считают некоторые авторы, могут иметь ме-
сто признаки выраженного нарушения кортико-лимби
ческих свя-
зей, имеющих отношение к сенсорной переработке (распознаванию
модуляций) мимической и голосовой информации [о мозговых ме-
ханизмах эмоций см. в т. I, раздел 1.6]. Определенные поля височ-
ной коры, древняя лимбическая система играют роль в определе-
нии и запоминании эмоций. Взрослые люди с нарушениями связей
лимбической системы со зрительными полями коры становятся
безразличными по отношению к зрительным стимулам [67]. В слу-
чае отсутствия распознавания голосовых модуляций следует разли-
чать полную агнозию на слуховые стимулы (неспособность к слу-
ховому восприятию), с одной стороны, и слухоречевую агнозию –
с другой [см. гл. 3]. Отсутствие эмоциональных реакций и неспособ-
ность к узнаванию зрительных стимулов также наблюдается при
синдроме Клювера–Бьюси [1076], а также при других функцио-
нальных нарушениях и поражении височных долей [см. 5.5].
Глазной контакт. Избегание глазного контакта является ярким
проявлением аутизма. Не существует его однозначного объясне-
ния {комментарий 1}.
Восприятие выражений лица. Аутичные дети не способны видеть
мимические экспрессии других людей либо интерпретируют их
неправильным образом [101, 106, 491, 1053]. Важную роль в вос-
приятии эмоций играет миндалевидный комплекс мозга. В ком-
ментарии 5 в разделе 5.7 объясняется, что в случаях патологии ви-
сочной доли может вовлекаться миндалевидный комплекс мозга.
Существует амигдалярная теория аутизма. В отличие от обычного
ребенка, который прежде всего обращает внимание на эмоцию,
аутичный ребенок при опознании лиц предпочитает опираться
на неэмоциональные признаки [1143]. Здесь в центре внимания
находятся восприятие и понимание эмоций; изучение этих вопро-
сов имеет важное значение [490] {комментарий 2}. Поскольку по-
нимание, продуцирование и вербализация эмоций претерпевают
развитие, при аутизме может происходить запаздывание созрева-
ния; носит это нарушение постоянный характер или нет, стано-
вится ясно только со временем.
Хотя обычно аутисты опознают лица даже при наличии визуальных
трудностей [1126], у некоторых детей аутизм сочетается с прозо-
пагнозией {комментарий 3}. Для этих детей, как и аутистов в це-
лом, трудно выбрать схематическое изображение эмоцио нально-
выразительной мимики, которое соответствовало бы параллель-
но предъявляемым жестикуляции и голосу с определенной инто-
нацией, даже несмотря на отсутствие других форм зрительной аг-
нозии [489]. Этот симптом напоминает симультанную агнозию
(при которой нарушается восприятие ситуации как целого), свя-
Восприятие аутистами
эмоциональных выражений лица
1. Возможно, что лицо как источник информации
об эмоциях и намерениях других людей говорит
аутичному ребенку не так уж много, даже несмо-
тря на то, что нельзя сказать, что эмоции для
аутистов полностью отсутствуют [138]. Также воз-
можно, что ребенок избегает мимической инфор-
мации, поскольку ему слишком трудно ее воспри-
нимать. Некоторые из аутистов при сравнении
мимических экспрессий, предъявлявшихся на
экране компьютера, смотрели в сторону и выгля-
дели сбитыми с толку. Новая парадигма исследо-
вания представляет собой технологию отслежи-
вания взгляда для оценки последовательных
движений глаз и точек фиксации при рассматри-
вании социальных ситуаций [577a].
2. В случае гностических нарушений следует
учитывать, что за годы социальной депривации
у аутистов было мало возможностей для трени-
ровки навыков социального взаимодействия
(что возникло сначала – курица или яйцо?). Это
является одной из причин, почему такого рода
проблемы чаще возникают вне дома.
3. Аутичным детям трудно находить одинаковые
лица по отдельным чертам, особенно если они
видят только глаза или область рта [606]. Неко-
торые исследователи отмечали трудности опозна-
ния в случае перевернутых изображений [606],
в то время как другие этого не наблюдали [1053].
Во всяком случае, целое не находится в центре
внимания аутистов, больше внимания они уделяют
деталям [230], у них имеется агнозия на гештальт,
по крайней мере, в отношении лиц. Это не одно и
то же, что трудности зрительно-пространствен но го
восприятия. Недавно полученные данные свиде-
тельствуют о том, что при рассматривании лиц
у аутистов активируются зоны, отвечающие за
опознание объектов (нижняя височная извилина),
либо другие области мозга, но при этом не проис-
ходит активации латеральной веретенообразной
извилины (веретенообразная лицевая зона, или
FFA), что должно иметь место [826].
171
5.
Аутизм: спектр расстройств социальных контактов
занную с дисфункцией отделов мозга, участвующих в кроссмодаль-
ной интерпретации. Таким образом, имеет место нарушение ин-
теграции целостностей, дефект синтеза общей концепции (отсут-
ствие центрального связывания, см. раздел 5.3.2).
5.3.2. Поведение, ориентированное на детали, без представления
о целом расценивается как отсутствие способности к центральному
связыванию [950]. По-видимому, это совпадает с классическими
нейропсихологическими представлениями о симультанной агно-
зии или гештальтной агнозии. Восприятие и гнозис являются про-
цессами связывания полисенсорной информации. У аутистов от-
мечается слабость центрального связывания; в результате у них
возникают рассредоточенные, разрозненные впечатления. Аутис
ты
очень хорошо видят детали и даже охватываются ими. Вот поче-
му они так хорошо раскладывают целое на части, что Shah и Frith
[950] рассматривают в качестве причины высоких результатов
аутистов при выполнении субтеста «Складывание узоров из куби-
ков» из методики Векслера [950]. Ring и соавт. [875] с помощью
функциональной МРТ исследовали, как высокофункциональные
аутисты выполняют тест «вложенные фигуры». У испытуемых
контрольной группы больше вовлекались префронтальные систе-
мы оперативной памяти; выполнение заданий аутистами в боль-
шей степени зависело от вентральной затылочно-височной систе-
мы, отвечающей за распознавание деталей.
У некоторых аутистов отмечаются «островки» хорошо развитых
функций. В частности, у них более развито пространственное
мышление и иногда имеются отдельные виды одаренности, такие
как гиперлексия, особые способности к арифметике, рисованию
или собиранию пазлов. Иногда они бывают очень музыкальными
и обладают поразительной памятью в отношении тех фактов, ко-
торые оказываются к круге их интересов. Это то, что называется
способностями «ученого идиота» (idiot savant). У аутистов многие
подобные таланты объясняются повышенным интересом к дета-
лям при слабости центрального связывания. Это подтверждается
в исследовании, показавшем, что по сравнению с детьми со сход-
ным уровнем когнитивного развития некоторые аутисты облада-
ют абсолютным слухом, который незначительно влияет на их му-
зыкальные способности.
Davies и соавт. [230] идут еще дальше. Они полагают, что сущест-
вует общее зрительно-перцептивное нарушение (не связанное с за-
держкой развития), по причине которого аутисты с одаренностью
и дети с синдромом Аспергера не могут воспринимать конфигура-
ционную информацию, например узнавать лица, то есть не могут
правильно оценивать аспекты, не касающиеся эмоций, а также
информацию, не связанную с лицом. Мнение этих авторов отли-
чается от тех, которые относят проблемы зрительного восприятия
только к эмоционально-выразительным признакам мимики и по-
зы тела. Исходя из экспериментальных данных, Njiokiktjien и со-
авт. [763] также полагают, что зрительный дефект может быть свя-
зан с восприятием лиц, хотя далее упоминается, что у аутистов
могут проявляться зрительно-перцептивные идиосинкразии [5.3.3].
Отсутствие способности
к центральному связыванию
172
Как отмечают Macdonald и соавт. [652], различие между аутиста-
ми и обычными детьми может быть лучше продемонстрировано с
помощью тестов, которые включают и экспрессию, и восприятие
эмоций посредством как мимических, так и интонационных при-
знаков. Hobson и соавт. также применяли подобные тесты [489–
491]. Поскольку компенсаторные стратегии могут приводить к пре-
одолению даже единичных нейропсихологических дисфункций,
такие тесты позволяют избежать трудностей выявления разли-
чий, которые возникают, если в исследовании используется одно-
единственное задание, в котором задействована только одна мо-
дальность.
Нарушение целостности восприятия также встречается у детей
с церебральным параличом, и поэтому Cioni называет его перцеп-
тивным параличом. Возможно, это обусловлено гипоксически-
ишемическим поражением белого вещества, как при невербаль-
ных расстройствах обучения.
Итак, симптомы нарушений мимической экспрессии и интониро-
вания, восприятия эмоциональной мимики, прозопагнозия, а так-
же сочетания этих симптомов, проявляющихся в различных мо-
дальностях в менее широких и более развернутых сочетаниях, или
иными словами – нарушение целостного восприятия социальных
сигналов, являются признаками, указывающими на дисфункцию
правого полушария.
5.3.3. Аутисты не испытывают затруднений с пониманием непо-
средственно наблюдаемых событий, то есть с ментальными ре-
презентациями более низкого порядка. Однако, как только они
задумываются о психических состояниях и связанных с ними пред-
положениях, намерениях, желаниях и поступках – как своих соб-
ственных, так и других людей, то есть сталкиваются с тем, что обо-
значается как модель психического (theory of mind), многие из них
испытывают трудности [59, 348] {см. также комментарий}. Итак,
с 1980-х годов стало известно, что аутисты испытывают трудности
с представлениями о намерениях, которые часто не являются бук-
вальным продолжением слов и жестов. Эти представления являют-
ся репрезентациями более высокого порядка. Неспособность пред-
ставить, что чувствует или хочет сделать другой человек, оказыва-
ет несомненное влияние на межличностное взаимодействие.
Модель психического имеет отношение не только к осознанию
мыслей, но и к осознанию тела. Осознание тела, схема тела и об-
раз собственного тела берут начало в раннем опыте ребенка,
осо-
бенно связанном с матерью, которая качает младенца и ухажива
ет
за ним. Отношения с людьми в первые три месяца жизни и свя-
занные с ними побуждающие эмоциональные реакции предшест
ву-
ют появлению отношений с предметами и миром слов. Те лесная
идентификация с другими людьми, на уровне как бессознательного
психомоторного опыта, так и экспрессий, развивается несколько
позже, и если она нарушена, то это может приводить к симптомам
аутизма, например, к определенным формам тактильной защиты.
Отсутствие модели психического может аналогичным образом
иметь своим продолжением отсутствие осознания тела, что ска-
Отсутствие модели психического
Отсутствие модели психического является когни-
тивным нарушением. Некоторые авторы понима-
ют этот термин более широко, полагая, что модель
психического обусловливает эмоции. В результа-
те они говорят об эмоциональном сознании. По
практическим соображениям и для достижения
ясности в этой работе для обозначения эмоцио-
нального участия употребляется термин «эмпатия».
Некоторые авторы рассматривают эмпатию
и модель психического как различные категории,
и в отношении аутизма они придают большее
значение отсутствию эмпатии, нежели модели
психического [291].
173
5.
Аутизм: спектр расстройств социальных контактов
зывается на физическом контакте (прикосновения, поглаживания,
объятия). Ситуация ухудшается при несформированности схемы
тела и становится еще более неблагоприятной, если люди, окружа-
ющие ребенка, не взаимодействуют с ним на телесно-эмоцио наль-
ном уровне или жестоко обращаются с ним.
Brothers и Ring [118] выдвинули постулат, что в мозге модель пси-
хического представлена в виде обширного когнитивного модуля.
Но эта идея была опровергнута [553]. В модель психического вно-
сят вклад многие факторы, каждый из которых может иметь модуль-
ную организацию. Известно, например, что поведение другого че-
ловека, связанное с разглядыванием, и направление его взгляда
являются нейропсихологически значимыми аспектами мимики
[493], которые вместе с движениями головы и жестами служат
важными показателями его социального внимания.
Ребенок, на-
блюдающий такие проявления поведения другого человека, дол-
жен уметь интерпретировать их (совместное внимание). Вероят-
но, совместное внимание является частью модели психического.
Поскольку аутисты избегают глазного контакта и, по-ви димому,
не способны заметить взгляд другого человека либо правильно
интерпретировать его, избегание глазного контакта вносит вклад
в нарушение модели психического.
Важный вопрос касается того, является ли нарушение целостного
восприятия социальных сигналов [см. предыдущий раздел] частью
отсутствующей модели психического (помимо всего прочего,
аутист не способен судить о психическом состоянии человека по
его взгляду) или же одной из причин отсутствия модели психиче-
ского. Не вызывает сомнения, что оно может еще больше ухуд-
шать функционирование дефектной модели психического.
Модель психического отсутствует не у всех аутистов, и данное на-
рушение не является специфичным для аутизма [291]. Оно встре-
чается у детей с синдромом Дауна [1038], слепых или глухих де-
тей [818], что в этих случаях объясняется отсутствием обычной
разго
ворной речи. В отношении глухих детей следует принимать во
вни
мание семантические и прагматические аспекты речи, а так-
же продолжительный период отсутствия внутренней речи.
Слепые дети имеют больше аутистических черт, чем можно было
бы ожидать, но это касается не всех слепых детей.
При отсутствии модели психического возникает обеднение симво-
лической игры; когда ребенок играет с куклой, он не приписывает
ей те или иные переживания, и ему еще труднее разыгрывать эти
переживания «понарошку» [об игре см. 5.3.6]. Следует принимать
во внимание, что репрезентативные возможности игры обедняют-
ся еще больше, если у ребенка отсутствует запас слов, которыми
он может оперировать, и слабо развита внутренняя речь. Расстрой-
ства устной речи, часто встречающиеся как при аутизме, так и без
него, могут влиять на игру. У детей с выраженной дисфазией раз-
вития игра развита слабо, однако эти дети не являются аутичными.
5.3.4. При попытке установить контакт всегда возникают проблемы
с программированием и контролем (с экспрессией и произволь-
ностью); они могут быть не связаны с нарушениями восприятия.
Нарушения управляющих функций
при аутизме
174
Некоторые аутисты замечают эмоции других людей, но никак не
реагируют на них. При этом возможны нарушения центральных
управляющих механизмов, которые обеспечиваются префронталь-
ными структурами. Эти нарушения могут вызывать идеомоторную
щечно-лицевую диспраксию – нарушение выполнения движений,
обусловленное дисфункцией премоторных или лобно-лимби чес-
ких отделов либо разобщением связей между этими структурами
и отделами мозга, отвечающими за генерацию эмоций. В случае
более периферического поражения может иметь место парез ми-
мической мускулатуры. Помимо избегания глазного контакта,
иногда наблюдаются необычные выражения лица, которые могут
сочетаться с диспросодией [652] и отсутствием жестикуляции.
Мимические [1179] и телесные выражения эмоций у таких детей
бедны, нечетки и неадекватны по своему характеру. По сравнению
с детьми без аутизма они чаще выражают отрицательные и ре-
же – положительные эмоции [138].
5.3.5. Более половины детей с аутизмом либо не говорят, либо го-
ворят очень плохо. Обратное утверждение неверно, поскольку
плохо говорящий либо неговорящий ребенок не всегда является
аутистом. О связи между расстройствами устной речи и аутизмом
{см. первую часть комментария 1} можно сказать следующее:
Один из аспектов эмоций – это способность говорить о них. Не-
способность говорить о чувствах – алекситимия, при которой мо-
жет сохраняться способность говорить о предметах, событиях, же-
ланиях и мыслях, встречается при дисфазии развития, особенно
когда нужно говорить по требованию [см. гл. 3].
Аутист может замечать и правильно интерпретировать элемен-
тарные эмоции (ярость, страх, счастье и т.д.), переживаемые дру-
гими людьми. Более существенные трудности они испытывают со
сложными эмоциями, связанными с социальным контекстом, на-
пример, когда кто-то испытывает смущение, находясь в компании.
Аутисты не способны к эмпатии, и в ситуациях такого рода им
очень трудно облечь чувства в слова [139]; они избегают разгово-
ров, касающихся переживаний. У многих аутистов имеются при-
знаки дисфазии развития, поэтому не вызывает удивления недо-
статочно развитая вербализация, которая у них усугубляет аути-
стическое поведение. В недавних исследованиях показано, что
возраст, в котором у ребенка начинает развиваться речь, влияет
на тяжесть проявлений аутизма (это относится и к синдрому
Аспергера [910]), а также влияет на прогноз относительно того,
когда у ребенка сформируется беглая разговорная речь [1035].
Как отмечает Tan [1049], при определенных условиях социальной
среды дети с дисфазией развития могут реагировать на свое отста-
вание в речевом развитии избеганием социального взаимодейст-
вия, напоминая этим аутистов. Мы наблюдали разных детей, у ко-
торых аутистические черты стирались или исчезали после лечения,
направленного на коррекцию дисфазии развития. Пока задержка
психомоторного развития не слишком выражена {комментарий 2},
реактивное развитие по аутистическому типу имеет гораздо более
благоприятный прогноз, чем первичный ранний детский аутизм.
Семантико-прагматические
нарушения речи при аутизме
1. В соответствии с диагностическими критериям
DSM-IV при аутизме имеется расстройство устной
речи. Это делает обсуждение роли устной речи
более трудным. Не всегда аутизм сопровождается
тяжелыми нарушениями устной речи (возьмите,
например, синдром Аспергера), и аутизм встре-
чается у людей с разным уровнем интеллекта.
Классическая дисфазия развития и другие сме-
шанные рецептивно-экспрессивные нарушения
устной речи относятся к коморбидным нарушени-
ям, которые могут сопутствовать аутизму, но не
составляют его сущность, хотя и играют роль отя-
гощающего фактора. Напротив, сложное рече
вое
сообщение, которое представляет собой связ
ное
изложение мыслей (liaison des idées), значитель-
но затрудняется, когда идеи разорваны из-за
слабости центрального связывания [см. предыду-
щий раздел].
Аутизм характеризуется неправильным развитием
социального взаимодействия, при котором имеет
место несоответствие использования речи соци-
альному контексту ситуации (нарушение прагма-
тики), в то время как при дисфазии развития
нарушена формальная структура языка, а соци-
альное взаимодействие носит вполне нормаль-
ный характер.
Итак, следует различать дисфазию развития, ха-
рактеризующуюся трудностями выполнения дей-
ствий по инструкции и вторичными реакциями
в виде ухода от общения, и аутизм у ребенка,
имеющего также дисфазию развития, которая
приводит к усилению аутистических проявлений.
175
5.
Аутизм: спектр расстройств социальных контактов
Как будет показано ниже, дисфазия развития и аутизм не явля-
ются расстройствами, лежащими на одной шкале. Тем не менее
существует нарушение речи, часто встречающееся при аутизме,
а именно семантико-прагматическое расстройство. Другой подтип
тяжелых речевых расстройств (безречевое аутистическое или
асим-
волическое аутистическое) вторично приводит к аутистическому
поведению [5.5].
В исследовании, проведенном британскими учеными, с помощью
опросника ADI-R (Autism Diagnostic Interview – Revised, интервью
для диагностики аутизма – пересмотренное) было показано, что
в 20-месячном возрасте расстройства устной речи можно отличить
от аутизма по дифференцированным выражениям лица, интересу
к другим детям, показыванию и использованию других общепри-
нятых жестов. К возрасту 24 месяца этот список расширяется, вклю-
чая участие в общем веселье, утешение другого человека, игру с
предметами и кивки головой в знак согласия; ничего из этого не
наблюдается у аутистов [211]. По данным этого исследования не
удалось дифференцировать легкую форму аутизма (первазивное
расстройство развития – неуточненное) и расстройства устной ре-
чи у детей в возрасте 20 месяцев. Отличие в виде отсутствия сим-
волической игры появлялось только к 42 месяцам. Возраст ребен-
ка имеет существенное значение, поскольку к возрасту 20 месяцев
многие дети с нарушениями устной речи не способны к игре с
предметами, заботе о другом человеке, у них нет кивков, обозна-
чающих согласие, они не вовлекаются в общее веселье, но все это
у них появляется к 42 месяцам. Обычно игра с предметами не по-
является до возраста 18 месяцев, и если в этот период она все еще
отсутствует (как у детей с задержкой развития), то это не обяза-
тельно указывает на аутизм.
Нарушения устной речи у детей с аутизмом, как правило, носят
иной характер, чем при классической дисфазии развития. Эти на-
рушения касаются понимания речи, и в том числе – слишком бук-
вального ее понимания {комментарий 3}. Это преимущественно
нарушения прагматической стороны речи, затрагивающие и дру-
гие элементы коммуникации, такие как язык тела, интонация,
очередность и взаимодействие с другим человеком, которые ока-
зываются нарушенными. Noterdaeme и соавт. [771] с помощью
карты наблюдения для диагностики аутизма ADOS показали, что
по манере использования речи аутисты отличаются от детей с рас-
стройствами импрессивной речи без аутизма.
Во время контакта с говорящим интеллектуально сохранным
аутистом часто поражает, что его речь не служит для взаимодей-
ствия и является эгоцентрической. Его речь не направлена на под-
держание контакта, не говоря уже о развитии отношений. При
этом она часто производит впечатление педантичной и слишком
взрослой [972]. У этих детей отмечается псевдовзрослая речь без
достаточного понимания того, что же они сказали. Они не реаги-
руют на других говорящих, не ждут своей очереди. Хотя сама по
себе речь беглая, по своему семантическому составу она не соот-
ветствует той обстановке, в которой происходит беседа. Это впол-
не можно назвать нарушением прагматической стороны речи,
2. Michelotti и соавт. [694] наблюдали в динамике
18 детей дошкольного возраста с задержкой ре-
чевого развития и аутистическими чертами с тем,
чтобы выяснить, до какой степени задержка ре-
чевого развития обусловливает симптоматику
аутизма. Четыре года спустя речь у некоторых из
этих детей стала гораздо лучше, но аутистические
проявления были все еще заметны. Однако у всех
этих детей с задержкой речевого развития изна-
чально имелись нарушения импрессивной речи
и высокие баллы по шкале семантико-прагма ти-
ческих нарушений речи, так что у них не было дис-
фазии развития.
3. Tuchman и соавт. [1083] разграничивают аутизм
с двумя подтипами нарушений разговорной речи:
А) Семантико-прагматическое расстройство: бе-
глая речь, разговорчивые, с хорошей артикуляци-
ей, с отклонениями в понимании речи и умении
вести беседу, часто задают вопросы когда, почему
и как, даже несмотря на то, что уже знают ответ.
Имеются значительные ограничения в понимании
речевых оборотов, сарказма, иронии и шуток; все
сказанное понимается буквально.
B) Лексико-синтаксическое расстройство: речь
беглая, но есть трудности с подбором слов, ис-
пользуют синтаксические конструкции, характер-
ные для детей младшего возраста, трудности с
формулированием сложных предложений, сни-
жение понимания сложных предложений, часто
задают вопросы когда, почему и как, даже несмо-
тря на то, что уже знают ответ. По мнению авто-
ров, развитие детей этого подтипа больше напо-
минает дисфазию развития [см. главу 3].
176
поскольку очевидно, что ребенок не принимает в расчет партне-
ра по общению. У маленьких детей наблюдаются «речь попугая»
(эхолалии), а также отсроченные эхолалии, обычно в виде пред-
ложений [802], замены местоимений «Я» – «Ты», или они продол-
жают говорить о себе во втором или третьем лице. Они практиче-
ски не применяют указательные жесты и не склонны использовать
такие слова, как там, тот, тогда или вчера по отношению к чему
бы то ни было [802]. Можно обсуждать вопрос о том, что семан-
тико-прагматические нарушения речи являются не причиной
аутизма, а следствием дефицита социальных способностей [802].
Можно даже предположить, что таким образом в устной речи про-
является несформированность модели психического.
Интонирование является неправильным, что делает речь меха-
нической и неестественной. Голос может быть высоким и иметь
причудливый ритм и акцент. При высокофункциональном аутиз-
ме и при синдроме Аспергера страдают как прагматическая сторо-
на речи, так и эмоциональное интонирование. В двух этих группах
в каждом третьем случае [969] также встречаются нарушения ар-
тикуляции. Между пациентами с высокофункциональным аутиз-
мом и синдромом Аспергера нет различий, но при синдроме Ас-
пергера речь более беглая.
Вербальная память может быть очень хорошей, а речь четко ар-
тикулированной. Это отличает речь таких детей от замедленной,
неразборчивой, часто аграмматичной речи, сочетающейся с мне-
стическими проблемами, которая характерна для дисфазии раз-
вития. Это может отмечаться при невербальных трудностях обу-
чения и синдроме Аспергера.
Описанные здесь нарушения использования и понимания языка
относятся к семантико-прагматическому синдрому [см. гл. 3].
Как отмечает Rapin [856], у детей, которым она поставила диа-
гноз неосложненный семантико-прагматический синдром, в до-
школьном возрасте отмечалось большое количество эхолалий,
так что иногда им ошибочно ставился диагноз аутизм. Этот син-
дром также был описан у неаутичных детей с гидроцефалией и с
синдромом Вильямса как «синдром светской беседы на вечерин-
ке». Такие дети действительно вступают в контакт с другими
людьми, но у них имеются трудности с пониманием речи. В таких
случаях можно говорить о специфическом или истинном
семантико-прагматическом синдроме [97].
5.3.6. Существуют определенные симптомы, которые часто сопут-
ствуют аутизму и препятствуют межличностным контактам. Они
встречаются также в случаях изоляции или у детей с задержкой
развития без аутизма. Симптомы, часто встречающиеся при аутиз-
ме, отождествляются с диагнозом аутизм, что является неправиль-
ным и ведет к диагностическим ошибкам. Как и основные симп то-
мы аутизма, которые рассматривались в разделе 5.3, эти симптомы
могут иметь различную степень выраженности.
1) Когнитивную ригидность можно отнести к нарушениям внима-
ния, и сама по себе она не является симптомом аутизма. На ру ше-
ние подвижности психических процессов связано с дорсолатераль-
Симптомы,
часто встречающиеся при аутизме
1. Психическая ригидность и монотонность,
особенности сенсорного восприятия
и стереотипные формы поведения
2. Нарушения проксемии
3. Нарушения экспрессивных двигательных
навыков
4. Нарушения игры
5. Нарушения праксиса
6. Эпилепсия и аутизм
7. Нарушения сна
177
5.
Аутизм: спектр расстройств социальных контактов
ными префронтальными отделами коры и относится к нарушени-
ям управляющих функций. Однако Courchesne и соавт. наблюдали
при расстройствах развития мозжечка нарушения переключения
внимания между стимулами разных модальностей; эти расстрой-
ства встречались при поражениях тех же отделов мозжечка, ано-
малии которых были обнаружены и при аутизме [207]. При ме нив
другую парадигму, эти же исследователи обнаружили, что при ау-
тизме имеет место снижение скорости фокусирования внимания
на новых стимулах, которое коррелирует со степенью гипоплазии
мозжечка. Поскольку психическая ригидность, которая является
одним из элементов в концепции сверхфокусированного внимания
Kinsbourne (СФРВ), отмечается при аутизме, рассматриваемая
ниже монотонность может быть значительно выраженной и даже
принимать карикатурные формы когнитивной ригидности {ком-
ментарий 2}. Courchesne и cоавт. [207] отмечают, что взаимодей-
ствие с другими людьми, в ходе которого могут происходить бы-
стрые смены эмоций, а также быстрые переходы между жестами,
словами, выражениями лица, прикосновениями и действиями,
может предъявлять слишком высокие требования к подвижности
пси хических процессов у аутичного ребенка. В исследовании
Lincoln и соавт. [624], отмечалось, что у детей с синдромом
Вильямса со сходными аномалиями мозжечка также имеют место
нарушения переключения внимания со стимулов одной модаль-
ности на стимулы другой модальности, но, тем не менее,
у них нет аутизма {комментарий 1}.
Дети с аутизмом часто обнаруживают неприятие изменений {ком-
ментарий 2}. Они предпочитают, чтобы все оставалось таким же,
как было, и стремятся к неизменности действий и сенсорных впе-
чатлений различных модальностей. Также у аутистов отмечается
ограниченная, часто не имеющая функциональной направленно-
сти поглощенность статичными или двигающимися объектами.
Если что-то нарушилось или произошли какие-то неожиданные
изменения, они пугаются или даже впадают в панику {коммен-
тарий 3}.
Они настаивают, чтобы мебель и игрушки не передвигали. Звук
или кто-то зашедший в комнату могут совершенно расстроить их
и вызвать панику. Это выглядит так, как если бы константность
восприятия, которую Pribram использует в качестве аргумента
своей голографической теории мнестических образов [т. I, 4.4.1],
была бы неправильно и негибко связана с определенной формой
восприятия. Vedder [1112] называет это «приклеенностью» к миру
и неспособностью отдалиться на символическую дистанцию.
Таким образом, аутисты проявляют сенсорное своеобразие, а имен-
но гипер- и гипосенситивность к различным сенсорным воздей-
ствиям, а также чрезмерное внимание к деталям. Они закрывают
уши, чтобы защититься от определенных звуков (сонофобия), и
пугаются шума самолета или пылесоса. С помощью электрофизио-
логических исследований Gomot и соавт. [409] выявили наличие
аномалий левой лобной доли у пациентов с гиперсенситивностью
к акустическим воздействиям. Также была описана гиперсенситив-
ность к запахам, вкусовым раздражителям и свету. Кроме того, у
1. Что касается клинической, а возможно и нейро-
анатомической, концепции психической ригидно-
сти, то следует проводить разграничение между
СФРВ, когда ребенок не может завершить дей-
ствие и имеет трудности с выходом из ситуации,
и страхом новых ситуаций и людей, то есть труд-
ностями включения в ситуацию.
Страх новой ситуации и людей возникает у детей
с аутизмом, когда происходят внезапные измене-
ния. В этих случаях боязнь новых людей смешана
с непереносимостью социального взаимодей-
ствия. Социальное взаимодействие предъявляет
высокие требования к способности к центрально-
му связыванию. Возможно, что ребенок избегает
социального взаимодействия, чтобы защитить
себя от чрезвычайно сильных эмоциональных
переживаний, возникающих в ответ на неожи-
данные изменения. В этом случае психическая
ригидность во время социального взаимодействия
является отражением ограниченной способности
к связыванию. Тогда психическая ригидность как
следствие нарушения программирования и кон-
троля представляет собой другой вид ригидности,
который сам по себе не является достаточным
основанием для постановки диагноза аутизм,
но может способствовать усилению нарушений
социальных контактов.
2. Монотонность: неприятие изменений и стрем-
ление к тому, чтобы все оставалось таким, как
было (ничего в окружающем пространстве
не может быть изменено). Психическая ригидность
не охватывает монотонность полностью. Не у всех
детей с СФРВ наблюдается стремление к поддер-
жанию неизменности физического окружения.
Эти дети проявляют обычную потребность
в социальных контактах и нормальную эмпатию
[о СФРВ см. также в главе 2, посвященной ГРДВ].
3. Страхи и фокусирование на деталях не являют-
ся обязательными признаками аутизма, эти сим-
птомы могут варьировать. То же самое касается
и сенсорного своеобразия [211].
178
аутистов встречается избегание тактильных раздражителей [нейро-
психиатрический симптом, см. раздел 7.1.8]. С другой стороны,
у них наблю
дается сенсорная невосприимчивость. Аутисты не ре-
агируют на свое имя и могут оставаться «глухими» по отношению
к громким звукам. Они не реагируют на боль и могут наносить
себе увечья. Данные симптомы имеют сходство с признаками по-
ражения тала
муса, характеризующимися нарушениями просле-
живания, синесте
зиями и избеганием сенсорных раздражителей.
Эти
расстройства чувствительности также бывают при дисфункции
темен
но-височной коры, включающей нарушения схемы тела. Сен
-
сорное своеобразие помимо тактильной и слуховой сфер встреча-
ется, по-видимому, и в зрительной сфере, что приводит к трудно-
стям распознавания выражений лиц других людей [5.3.1].
Аутисты избегают пустых помещений и предпочитают физический
контакт с неодушевленными предметами. Они крепко держатся
за что-нибудь, поскольку им сложно отпустить предмет без того,
чтобы не испытывать страха пустоты, то есть у них имеет место
болезненное пристрастие к тактильному контакту [1112]. Пред мет,
будучи чем-то знакомым, может служить им физической точкой
опоры. Аутисты гораздо больше внимания уделяют деталям, чем
целому. Их восприятие часто носит последовательный характер,
когда одна деталь воспринимается вслед за другой. Вот почему им
требуется больше времени для восприятия того, что они видят. То
же самое относится к распознаванию выражений лиц. Поскольку
аутистам требуется больше времени для наблюдения, ощущение
времени у них может быть совершенно иным.
Те вещи, которые распознаются обычными людьми как одни и те
же, воспринимаются аутистами как совершенно разные, если они
оказываются в неодинаковых условиях. Небольшие сенсорные
изменения (звуковые и зрительные, возможно, в большей степени,
чем кинестетические и тактильные), которые у обычного ребенка
вызывают кратковременную ориентировочную реакцию и к кото-
рым он быстро адаптируется, у аутичного ребенка приводят к силь-
ному и продолжительному эмоциональному возбуждению. Это
касается всех сенсорных модальностей и поэтому является общим
дефектом. Он может заключаться в отсутствии адаптации, приво-
дящей к панической реакции и другим переживаниям. Значи тель-
ные изменения, которые не соответствуют ожидаемым, у обычно-
го ребенка также вызывают неприятные эмоции и панику. Пер-
севераторные действия, такие как вращение предметов, а также
стереотипии, можно интерпретировать как ригидное сохранение
константности восприятия.
Вопрос состоит в том, существует ли функциональная взаимосвязь
между склонностью к поддержанию постоянства, слабостью цен-
трального связывания и когнитивной ригидностью. Являются ли
эти симптомы проявлениями одних и тех же базовых нарушений?
Не исключено, что существуют различные механизмы, которые мо-
гут приводить к внешним проявлениям когнитивной ригидности.
Стереотипное поведение. Обычные движения и разглядывание за-
меняются сверхструктурированной активностью, которая иногда
расценивается как ритуалы, но совершаемые без определенного
4. У аутистов часто отмечаются двигательные сте-
реотипии, которые могут включать манерность,
размахивание руками, раскачивание взад-впере
д,
бесконечное рассматривание маятника часов,
повторяющиеся слова и предложения, а также
повторяющиеся странные движения в виде по-
тряхивания головой или телом, хождения круга-
ми, ходьбы на цыпочках, прыжков или открыва-
ния и закрывания дверей. Некоторые дети посто-
янно надавливают на свои глазные яблоки. Такие
действия, которые Nijhof с соавт. обозначают
более нейтральным термином «повторяющееся
поведение», до сих пор недостаточно понятны.
По-видимому, следует разграничивать внешне
бессмысленные повторяющиеся действия, на-
вязчивое поведение, за которым стоит цель
и которое подчиняется правилам, поведение,
направленное на получение определенных ощу-
щений (например, в результате надавливаний
на глаза), и самоповреждения. Такое поведение
связано с внутренним балансом (самостимуляция)
и недостаточностью или избыточностью внешне-
средовой сенсорной стимуляции. В результате
формируется поведение, которое иногда может
прекращаться.
179
5.
Аутизм: спектр расстройств социальных контактов
намерения. Манерность, повторяющиеся и вычурные движения
могут быть интерпретированы как поведение, которое невозмож-
но остановить (повторяющееся и «лобное» поведение, обусловлен-
ное нарушениями управляющих функций), или как поведение,
имеющее какое-то назначение.
Подобно младенцам, аутичные дети могут часами играть с одной
игрушкой, или их может захватывать предмет, который вращается
или движется определенным образом, например, эскалатор или
двери. Их может пугать одна и та же ситуация. Реакции страха
могут быть еще одним проявлением навязчивости. Требуется ли
аутистам зрительно-кинетическое объяснение природы движущих-
ся предметов и способны ли они дать им словесные описания?
Иногда складывается впечатление, будто они хотят, чтобы их зри-
тельно-пространственный инсайт, который может быть прекрас-
но развит, преобладал надо всеми остальными видами деятельно-
сти. Захваченность чем-то можно объяснить следующим образом.
Зрительно-кинетическая функция мозга является доминирующей
и
не требует сложного когерентного восприятия. Ребенок не может
избежать такого типа функционирования (он «приклеен» к нему,
как уже говорилось), тем более что еще у него имеются нарушения
речевого развития. Это является также формой самостимуляции,
которая связана с достижением девиантной формы удовольствия.
Наконец, это часть социального поведения. Иногда двигательные
стереотипии могут выполнять именно эту функцию {см. коммен-
тарий 4}. Стереотипное поведение также встречается у детей с от-
ставанием в психическом развитии без аутизма и у некоторых
слепых детей.
2) Нарушения проксемии. Степень близости в континууме соци-
ального приближения и отдаления (сближение – избегание)
представляет собой аспекты поведения с различными модуляция-
ми [о проксемии см. также 7.1.9 и комментарий 5].
Поведение сближения. У некоторых детей с аутизмом нет чувства
дистанции, и они сразу подходят к совершенно незнакомым лю-
дям. Такое встречается у импульсивных аутичных детей с ГРДВ,
у детей с отставанием психического развития и у слепых детей.
Здесь речь идет об отсутствии чувства такта и социальной дистан-
ции. Аутисты чаще, чем дети с умственной отсталостью, обнюхи-
вают других людей [дифференциальный диагноз см. 7.1.9].
Поведение избегания – это иной вариант. Некоторые аутичные де-
ти предпочитают вообще не вступать в какие-либо контакты с не-
знакомыми людьми. В их поведении преобладает избегание, не-
жели приближение. Один из физических аспектов такого поведе-
ния состоит в непереносимости тактильных стимулов, что не яв-
ляется специфичным именно для аутизма [о тактильной непере-
носимости см. т. I, раздел 4.5.4.4].
Едва ли можно заметить реакцию такого аутичного ребенка на
приближение к нему незнакомого человека, например, исследо-
вателя или специалиста. Они также слабо реагируют, если кто-то
из близких от них уходит. Кажется, что они не испытывают трево-
ги, когда остаются одни, и, словно малыши, они часто уходят от
взрослых. В некоторых случаях аутичные дети сохраняют боль-
5. Понятие «проксемия» (близость) пришло из об-
ласти этологии и описано E.T.Hall [452]. Hall пока-
зал, что животные сохраняют при взаимодействии
с другой особью физическую дистанцию, специ-
фичную именно для данного вида, которая зави-
сит от ситуации. Опасение, враждебность, друже-
любие и сексуальные отношения сопровождаются
определенной физической дистанцией между дву-
мя особями. Таким образом, проксемия определя-
ется восприятием социальных сигналов. Кроме
физической дистанции проксемия определяет так-
же эмоциональную окраску отношений, например,
аффективно-окрашенные, дружественные или
эротические.
6. Непереносимость тактильных стимулов может
встречаться при изоляции или в рамках общей
сенсорной непереносимости, в этом случае она
сопоставима, например, с повышенной чувстви-
тельностью к свету и звукам. Такой тип повышен-
ной чувствительности встречается при аутизме,
что указывает на то, что у этих детей имеется об-
щее расстройство переработки сенсорных стиму-
лов, и согласуется с представлением о том, что
стереотипное поведение помогает им избегать
неприятных ощущений [см. предыдущий раздел].