Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_5293_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
X
- •содержание
- •введение
- •предисловие к русскому изданию
- •Развитие внимания и памяти
- •Что такое память?
- •Расстройства памяти
- •Неврологические основы расстройств памяти
- •Введение и история изучения
- •Систематика, этиология и патогенез ГРДВ
- •Дифференциальный диагноз при ГРДВ
- •Психиатрические аспекты ГРДВ
- •Психофармакологическое лечение
- •Обследование ребенка с дефицитом внимания
- •Введение в терминологию, относящуюся к речи и языку
- •Концепция дисфазии развития и терминология
- •Варианты дисфазии развития
- •Нарушения развития артикуляции
- •Клиническая структура дисфазии развития
- •Лечение дисфазии развития
- •Резюме
- •Спектр дислексических расстройств
- •Нарушения правописания
- •Этиология дислексии
- •Нейропсихиатрическое обследование
- •Лечение дислексий
- •Дискалькулии
- •аутизм: спектр расстройств социальных контактов
- •Основные сведения о развитии контактов в норме
- •Предикторы и ранняя диагностика аутизма
- •Причины аутизма
- •Клиническое и дополнительные исследования
- •Лечение и прогноз при аутизме
- •Введение
- •Cиндромы, обусловленные аномалиями аутосом
- •Х-сцепленные наследственные синдромы
- •Ненаследственные синдромы с дисморфиями
- •Нейропсихиатрические симптомы
- •Расстройства настроения
- •Психотические расстройства
- •отставание и регресс в психомоторном развитии
- •Терминология и основные понятия
- •Статические энцефалопатии
- •Регресс в развитии
- •Что входит в задачи детского невролога?
- •глоссарий
- •библиография

130
практическом опыте, показывающем, что сенсорная интеграция,
вовлечение нескольких сенсорных каналов способствует разви-
тию речи. В качестве примера мы часто приводим методы трени-
ровки, используемые в спорте, например занятия шейпингом.
Терапия обычно начинается с индивидуальных занятий.
Правое полушарие важно для процессов обучения и играет роль
в раннем речевом развитии, которое тесно связано с аффективной
сферой. Эмоциональный опыт ребенка выражается, например, с
помощью так называемой эмоциональной речевой просодики –
модуляции звуковой окраски слова под влиянием эмоции. В норме
процесс овладения речью проходит стадию, которая начинается с
участием правого полушария и тесно связана с жестами, телесной
моторикой и праксисом, которые одновременно с речью подвер-
гаются латерализации. Нормальное речевое развитие основано
на процессе, представление о котором изложено Tan в «концепции
метаморфоза». В процессе терапии необходимо учитывать этот
функциональный и онтогенетический процесс.
Шведский лингвист Ragnhild Söderbergh [984] разработала метод
обучения чтению глухих детей. Обучение глобальному чтению по
ее методике использовалось нами для детей с дисфазией, посколь-
ку доступ к речи через визуальный канал часто оказывается более
легким, чем через слуховой, который требует хорошего различения
звуков речи и так называемой фонематической осведомленности,
которая отсутствуют у глухих детей и часто нарушена у детей с дис-
фазией. Метод Söderbergh для обучения чтению не является фоно-
логическим, при котором слово (английское) «cat» дается детям как
«кэт». Здесь в процессе чтения минуются стадии фонологического
доступа, слухового анализа и синтеза. На основе метода Söder bergh
для детей с дисфазией развития был разработан метод Söderbergh–
Tan, который можно использовать начиная с трехлетнего возрас-
та. В нем используются только уже имеющиеся у ребенка речевые
навыки. Дети с дисфазией учатся читать вслух все те написанные
слова, которые они могут произносить сами и к которым у них есть
очевидное эмоциональное отношение. Эти слова, сопровождаемые
картинками, сначала правильным образом пишутся терапевтом и
читаются ребенком вслух. Часто эти слова касаются тем, близких
ребенку, например, имена членов его семьи, еда, игрушки и живот-
ные. Благодаря этой методике легче осуществляется перевод слов
в устную речь, поскольку собственные звуки ребенка представле-
ны в написанном виде, что является кроссмодальным процессом.
Дети также изучают письменный и устный алфавит.
Теперь ребенок видит произносимые слова (чтение), и на осно-
вании принципа межмодальных связей эти зрительно представ-
ленные слова способствуют вызыванию речи. Для формирования
концепции речи не важно, какой орган чувств используется, по-
скольку эта концепция как таковая амодальна. Язык жестов, как и
устная речь, относится к речи (Bellugi). Чтение является не целью,
а средством, побуждающим развитие речи у детей. Когда такие
дети рано начинают читать, это может способствовать еще и про-
филактике дислексии.
Терапия следует
неврологическим принципам развития,
в которых лингвистические феномены
переводятся в нейродинамический план

131
3. Систематика и лечение нарушений развития языка и речи
Практическое правило для обнаружения дисфазии развития.
Двухлетние дети, которые не говорят ни слова, и трехлетние де-
ти, не владеющие фразой из трех слов, входят в группу риска по
дисфазии развития.
Прогноз при дисфазии развития значительно улучшается в слу-
чае раннего начала лечения и при сохранности понимания речи.
резюме
3.9. РРР можно классифицировать на лингвистические подтипы
и с нозологических позиций с учетом структуры неврологической
и нейропсихологической коморбидности. Широкий спектр РРР
включает несколько часто встречающихся нарушений устной ре-
чи, которые те исследователи, которые опираются только на опи-
сательные характеристики и не учитывают различий в уровне
развития экспрессивной речи и понимания, обозначают как СНР,
а те, кто рассматривают соотношение нарушений экспрессивной
стороны и понимания речи, а также роль нейробиологических
аспектов и фактора развития в патогенезе, называют дисфазией
развития. В своих исследованиях мы выявили клинические при-
знаки, указывающие на структурные или функциональные нару-
шения обоих полушарий, особенно левого, и функций мозолисто-
го тела. Эти признаки были выявлены и рядом других авторов
(1560; Rentz с соавт. 1986; Ludlov 1980). Однако примерно у поло-
вины детей с дисфазией развития нет никаких очевидных клини-
ческих неврологических отклонений, и это бывает еще чаще сре-
ди детей с «чистой» дисфазией. ЭЭГ-исследования приводят к та-
кому же выводу. Радиологические исследования также указывают
на повреждение левого полушария (Dalby 1977) или на отсутствие
обычной врожденной асимметрии в клинических группах. Также
имеются доводы в пользу представления о том, что по крайней
мере у маленьких детей некоторые из аспектов нарушений рече-
вого развития связаны с задержкой созревания мозга (Bishop и
Edmundson 1987). Эти данные не ведут к какому-то выводу отно-
сительно аномального развития речи или понимания языка. Каков
патофизиологический механизм? Развитие речи на уровне фраз
все же следует понимать с точки зрения нейрофизиологии. Име-
ются ли какие-либо указания на определенный нейроанатомиче-
ский коррелят? Чтобы понять это, мы должны иметь в виду следу-
ющее. Действительно, у маленького ребенка полушария мозга не
являются эквипотенциальными (функционально эквивалентными)
при рождении (Bertoncini с соавт. 1989), но пока они еще не при-
обрели специализации, другими словами, не стали «необратимо
закрытыми» для других функций. Такое положение меняется в
период от четырех до двенадцати лет. После этого возраста шансы
на восстановление после возникновения афазии снижаются. На
начальной стадии развитие речи является аффективным сенсо-
моторным процессом, который происходит благодаря взаимодей-
ствию с говорящей матерью в насыщенном мультимодальном
контексте. Хотя у младенцев левое полушарие более приспособ-

132
лено для восприятия звуков речи, у них еще нет признаков, кото-
рые свидетельствовали бы о наличии формальной речи. На до-
вербальной стадии развитие речи начинается как гештальто-
подобное и эмоционально-просодическое взаимодействие на
основе возможного преобладания правополушарных механизмов,
которые также доминируют в сфере невербального контакта или
языка тела, в частности, при опознании лиц и эмоциональной ли-
цевой экспрессии, а также в телесных кинезиях. На основании,
главным образом, экспериментов с расщепленным мозгом стало
понятным, что правое полушарие обладает большим лексиконом
и достаточной способностью для пассивного понимания речи
(Sperry 1985). Левое полушарие, вероятно, начинает играть основ-
ную роль, как только речевое восприятие становится настолько
важным, чтобы улавливать небольшие различия, а речь становит-
ся более символической и появляются синтаксические конструк-
ции (между двумя и тремя годами). В этом возрасте появляются
признаки левосторонней латерализации (Piazza 1977; Bates 1992;
Locke 1997). Кроме того, существует определенный период физио-
логической незрелости (задержка миелинизации) слуховых тала-
мокортикальных проводящих путей, а также межполушарных
проводящих путей, соединяющих вторичные слуховые поля коры
(Yakovlev и Lecours 1967; Gilles и др. 1983). Нейроны, в которых
заканчиваются эти проводящие пути, также созревают поздно.
Раз рушение уже сформированных нервных центров у взрослых,
не
имеющих той пластичности, которая есть у детей, приводит к
иным
последствиям, нежели повреждение в процессе созревания
у детей, у которых мозговые функции все еще пластичны. Афазия
у ребенка старшего возраста бывает обусловлена исключительно
поражениями левого полушария (Van Dongen с соавт. 1985). Вот
почему клиническая картина характеризуется возрастной зависи-
мостью и может быть не связана с мозговой структурой, поскольку
она претерпевает изменения по ходу процесса латерализации рече-
вых функций в левом полушарии. Этим объясняется и то, почему
обнаружение неврологических нарушений зависит от возраста ре-
бенка
и сопутствующих мозговых дисфункций, таких как моторные
проб лемы. Таким образом, мы не согласились бы с представлением
о том, что «афазия развития», как ее называет Eisenson (1968), мо-
жет быть объяснена посредством единой концепции. Несмотря на
увеличение наших знаний о нейроанатомической организации
речи и языковых функций, нужно признать, что точных сведений
относительно взаимосвязи между различными компонентами ре-
чи и о том, как происходит овладение ими, все еще недостаточно.
Вместе с тем имеются данные о том, что в процессе развития речи
возникает перенос функций с левого полушария на правое.
º Патофизиология дисфазии развития представляется сложной
и возрастзависимой. На доречевой и ранней речевой стадии тя-
жесть клинической картины прежде всего определяется сопутст ву-
ющими двигательными нарушениями (двигательная дисфункция,
дизартрия, общая и оральная диспраксия, а также речевая дис-
праксия) и патологией восприятия (слух и слуховое восприятие).
В период развития устной речи начинают играть роль лингвисти-

133
3. Систематика и лечение нарушений развития языка и речи
ческие проблемы, часто объединяясь с орально-моторными сим-
птомами, что дает смешанную картину. Различные синдромы ре-
чевых расстройств становятся отчетливыми только некоторое
время спустя. К школьному возрасту проблемы восприятия и
оральной моторики уменьшаются, и речевые расстройства про-
должают оказывать влияние на общение ребенка, его внутреннюю
речь и обучение в школе. У относительно небольшого числа детей
без нарушений оральной моторики, восприятия и памяти может
наблюдаться основной синдром «чистой дисфазии» без каких-либо
других неврологических симптомов. Весьма вероятно, что у этих
детей имеется генетически или эпигенетически обусловленное
нарушение развития в ограниченных структурах мозга (без каких-
либо признаков повреждения мозга!), возможно, проявляющееся
в виде аномальной асимметрии полушарий. Чуть более чем у по-
ловины пациентов этот основной синдром сопровождается други-
ми неврологическими симптомами, большинство из которых ха-
рактерны для нарушений функций левого полушария. Также мо-
гут отмечаться симптомы дисфункции правого полушария, мозо-
листого тела и афферентных проводящих путей, обеспечивающих
слуховое восприятие. Природа и причины данных нарушений мо-
гут быть различными, и поэтому невозможно говорить об одном
и том же мозговом субстрате или едином патогенезе.

134
спектр дислексических расстройств
4.1. Первоначально чтение представляет собой сопоставление на-
печатанных букв и звуков речи, но в дальнейшем становится пе-
реводом печатного текста в смысловое содержание. При этом ме-
ханическое чтение и осмысленное чтение (понимание прочитан-
ного) являются различными процессами, которые рассматрива-
ются в разделе 4.2.5.
В нашем грамотном обществе дислексия является нарушением
способности к обучению, которое сопровождается долгосрочными
последствиями как в личном, так и в социальном плане. Из на чаль-
ные предположения о наличии расстройств развития неврологи-
ческого характера были подтверждены в результате почти столет-
них исследований, посвященных природе и причинам нарушения
чтения.
Дислексия во многих случаях (имеется не один вариант) является
генетически обусловленным расстройством, приводящим в боль-
шей степени к нарушениям восприятия и формирования мнести-
ческих связей, нежели к сенсорным нарушениям; она не имеет от-
ношения к словесной слепоте. Электроэнцефалографические иссле-
дования и применение методов функциональной нейровизуализа-
ции подтверждают наличие дисфункции различных областей мозга –
чаще в левом, чем в правом полушарии; менее распространены дис-
функции межполушарных связей (мозолистое тело), а избиратель-
ные нарушения классических речевых зон почти не встречаются.
Дислексия является общим термином для различных проявлений
нарушений чтения, каждое из которых связано со своим собст вен-
ным комплексом нейропсихологических дисфункций, в некото-
рых случаях сопровождающихся неврологическими симптомами,
которые могут указывать на специфическую локализацию.
Общепризнано существование более чем одного типа дислексии.
Поэтому я говорю о дислексическом спектре. Довольно редкий
подтип, касающийся зрительной дислексии и дислексии, связанной
с нарушением межмодальных связей, который напоминает алексию
у взрослых, теряется на фоне дислексий, имеющих отношение к
устной речи: дисфонематической (фонетической) дислексии и под-
типам вербальной/лингвистической дислексии, имеющим отно-
шение к продуцированию речи (беглость, поиск слов, синтаксис,
последовательность), семантике (понимание речи), а также к вер-
бальной памяти. У большинства детей эти подтипы встречаются
не изолированно, а в смешанном виде с различными степенями
нарушений, при этом имеет место заинтересованность различных
мозговых структур.
Таким образом, «обобщенной унифицированной теории» дислек-
сии не существует. Имеются некоторые новые представления о ее
этиологии.
4. спектр дислексических
и дискалькулических расстройств
Разделы и таблицы
4.1. Дислексия
4.1.1. Термин дислексия
4.1.2. Патогенез дислексии:
общие замечания
4.2. Нейропсихологические основы
процесса обучения чтению
и подтипы дислексии
4.2.1.
На каком этапе может нарушаться
обучение чтению?
Рис. 4-I. Стадии обучения чтению
Рис. 4-II. Мозговые механизмы чтения
4.2.2. Логографическая стадия
и зрительная, или дис-
эйдетическая, дислексия
4.2.2.1. Стрефосимболия
4.2.3. Алфавитная стадия обучения
чтению и слуховая, или дис-
фонематическая, дислексия
4.2.3.1. Что такое фонематическая
осведомленность?
4.2.4. Орфографическая стадия
и вербальная, или лингвисти-
ческая, дислексия
4.2.4.1. Чтение без проговаривания
4.2.5. Гиперлексия и внутриречевая
дислексия
4.3. Нарушения правописания
Таб. 4-I. Взаимосвязь между дисфазией
развития и (вербальной/
лингвистической) дислексией
4.4. Этиология дислексии
4.4.1. Морфологические аномалии
развития
4.4.2. Нарушения морфогенеза коры
4.4.3. Аномалии мозолистого тела
4.4.4. Пренатальные гормональные
и аутоиммунные факторы
4.4.5. Генетические и хромосомные
нарушения
4.4.6. Перинатальное
повреждение мозга
4.5. Нейропсихиатрическое
обследование
4.6. Лечение дислексий
4.7. Дискалькулии

135
Диагностика и лечение дислексии должны осуществляться в ран-
нем возрасте, при этом необходимо понимать их большую соци-
альную значимость. Поскольку большинство случаев дислексии
уходят своими корнями в дисфазию развития [гл. 3], при которой
имеется высокий риск дислексии вербального подтипа, лечение
дислексии следует начинать в дошкольном возрасте.
В основе дискалькулий, которые также можно разделить на под-
типы, лежит спектр нейропсихологических нарушений, отчасти
имеющих отношение к речевым функциям и чтению. Дискаль ку-
лии и дислексии относятся к основным трудностям школьного
обучения у детей и поэтому рассматриваются в данной главе.
4.1.1. Устаревший термин словесная слепота, который применяли
Kussmaul (1884), Hinshelwood (1895) и Morgan (1896), основываясь
на представлениях о зрительной агнозии, был заменен в 1964 году
Critchley [215, 216] на дислексию развития, или специфическую
дислексию, которую кратко обычно называют дислексией. Дис лек-
сия относится к расстройствам развития; на более поздних этапах
развития дислексия и алексия могут возникать и после поражений
мозга. О нейропсихологии алексии см. работу Friedman и Albert
[342a]. Как отмечал Critchley, дислексия развития, по определению,
подразумевает наличие неврологической основы и включает в се-
бя все проблемы с письменной речью, хотя мы выделяем наруше-
ния письма (дисорфографию) в качестве отдельной категории.
С тех пор было установлено, что как на уровне симптомов, так и
с позиций локализации мозговых нарушений существуют различ-
ные формы дислексий. Разграничение подтипов несколько разнит-
ся в зависимости от того, принимают ли во внимание характер
ошибок при чтении или то, на какой стадии овладения правопи-
санием или чтением проявляются нарушения (Boder 1973; Mykle-
bust 1978; Bakker 1986), либо же учитывают нейропсихологический
контекст (Mattis и др. 1975). В зависимости от специфического ха-
рактера нарушений развития мозга могут страдать различные це-
ребральные механизмы; это служит основой для более динамич-
ных нейропсихологических моделей, которые рассматривают пре-
и постнатальное развитие мозга и не связаны со статичными кон-
цепциями взрослой неврологии.
Предпринимались попытки определить дислексию, очерчивая ее
границы на основании особенностей нарушений развития, тяже-
сти проявлений, диапазонов показателей IQ. Однако все определе-
ния такого рода носят произвольный характер {см. комментарий}.
На самом же деле следует проводить разграничение между задерж-
кой формирования чтения у детей, которые медленно читают, от-
ставанием в овладении чтением по сравнению с его ожидаемым
уровнем исходя из психологического возраста и дислексией как
патологическим состоянием, которое нельзя отнести за счет об-
щего отставания в развитии или факторов, вторично приводящих
к расстройствам обучения.
Мы не рассматриваем дислексию как нозологическую форму. Вот
почему мы предпочитаем говорить о спектре подтипов, которые
вызываются различными парциальными нарушениями. Соче та-
4.7.1. Нейроанатомия и нейро-
психология математических
способностей и дискалькулий
4.7.2. Практогностическая
дискалькулия
4.7.3. Вербальная дискалькулия
4.7.4. Идеогностическая дискалькулия
4.7.5. Числовая диссимболия
4.7.6. Операциональная дискалькулия
4.7.7. Обследование и коррекция
Термин дислексия
попытки определения дислексии
с помощью очерчивания ее границ
Самые первые исследователи описывали нор-
мально развивающихся детей с тяжелыми наруше-
ниями чтения. В дальнейшем некоторые авторы
начали рассматривать любые задержки форми-
рования навыков чтения либо нарушения чтения
как дислексию. В настоящее время термин «специ-
фическая дислексия развития» обычно использу-
ется только в тех случаях, когда уровень развития
навыка чтения существенно (на 1–2 года) отлича-
ется от формирования остальных учебных навыков
ребенка, а также его невербальных способностей.
Не существует международных рекомендаций для
определения границ этих нарушений. Так, в DSM-
III-R, в определении «расстройства развития чте-
ния», используется такая характеристика, как «вы-
раженное нарушение», в DSM-IV говорится о «су-
щественно более низком уровне…», в МКБ-10 –
о «значительном ухудшении». Хотя это делает дис-
лексию более специфичной на уровне симптомов
и служит целям классификации, определение
гра-
ниц расстройства на основании отличия резуль
та-
тов в этой сфере от состояния других учебных
на-
выков или путем исключения пациентов с опре
де-
ленными значениями IQ носит произвольный
ха-
рактер и не имеет нейробиологического обоснова-
ния; дислексия может наблюдаться как у быстро,
так и медленно обучающихся школьников. Дис лек-
сия занимает часть континуума, который вклю
чает
и обычные способности к чтению, и при оценке
показателей чтения ее нельзя рассматривать
с позиций принципа «все или ничего» (Shaywitz и
др. 1992). Однако если обратить внимание на ка-
чественные характеристики чтения,
то можно за-
метить, что дислектики допускают спе
цифические
ошибки. Считается, что дислексия не бывает ре-
зультатом действия внешних факторов,
педагоги-
ческих упущений, недостатка эмоциональ
ного вни-
мания окружающих, болезни или отсутст
вия моти-
вации, то есть не является расстройством обучения
вторичного характера. Не у всех, кто пло
хо или
медленно читает, имеет место дислексия. Немец-
кий термин Legasthenie применяется по отноше-
нию ко всем лицам с трудностями чтения и право-
писания, и большинством авторов,
см. на след. странице

136
ние этих нарушений с другими сопутствующими неврологиче-
скими и нейропсихологическими симптомами объясняет, почему
дислексия встречается при синдромах, связанных с различной ло-
кализацией. В этих случаях имеющиеся нарушения представляют
собой сочетание одной из форм дислексий с другими симптома-
ми, которые непосредственно не связаны с чтением.
Проблемы с правописанием встречаются гораздо чаще, чем тяже-
лые нарушения чтения, обычно их обозначают как дизорфографию.
Ее следует отличать от проблем с почерком моторного характера,
называемых дисграфией. В англоязычной литературе проблемы с
правописанием также обозначают как лингвистическая дисграфия.
Во многих случаях дисграфия и дизорфография наблюдаются у па-
циентов одновременно.
«Специфическая или истинная дислексия» или «истинная дисфа-
зия» без каких-либо других нарушений развития встречаются до-
статочно редко. Более частыми являются сочетания расстройств,
при которых расстройства речи, чтения, правописания и счетных
операций той или иной степени выраженности сочетаются с дви-
гательными нарушениями и расстройствами внимания. Такие со-
стояния Denckla (1979) обозначает термином «дислексия плюс».
Кроме того, нейропсихологические нарушения при дислексии ча-
стично совпадают с теми, что встречаются при дисфазии развития
[таб. 4-I], которая является предрасполагающим (преморбидным)
состоянием для многих случаев дислексии (Klicpera 1983; Njiokik-
tjien 1990, 1993a).
На практике не существует четкой границы между легкой дислек-
сией и задержкой формирования чтения и правописания, точно
так же как иногда бывает трудно разграничить дисфазию разви-
тия и общую задержку развития речи или диспраксию и отставание
развития моторики рук. В литературе иногда различаются первич-
ные и вторичные нарушения чтения {см. в конце комментария}.
Наличие поражения мозга или неврологических нарушений в
раннем возрасте рассматривается в качестве признака вторичных
нарушений чтения. Однако обоснованность такого деления была
поставлена под сомнение, когда Galaburda и Kemper [360] обнару-
жили у нескольких обследованных с дислексией нарушения ми-
грации нейронов коры. Такие нарушения не всегда вызываются
поражением мозга и не всегда сопровождаются клиническими
неврологическими симптомами {см. в конце комментария}.
4.1.2. Дислексия рассматривается с различных позиций, включая
состояние вербальных процессов, фонологической переработки
и осведомленности, зрительного и слухового восприятия, с точки
зрения нейропсихологических функций больших полушарий, на-
рушений формирования коры в эмбриональном периоде.
Во Франции расстройства чтения всегда рассматривались как на-
рушения речи и языковых функций, с конца 1970-х годов такой
подход был принят и в США (Myklebus 1983; Vellutino 1987). Связь
с нарушением развития речевых функций имеет большое значе-
ние, и многие авторы уделяют внимание именно этому аспекту.
Необхо димо отметить, что у большинства детей с дислексией в ка-
см. на предыдущей странице
за исключением Klicpera (1983),
трактуется в широком смысле.
Если отстраниться от произвольно принятых кри-
териев, мое определение дислексии было бы та-
ким – это все расстройства чтения и правописа-
ния в тех случаях, когда нет оснований предпола-
гать вторичное нарушение способности к чтению
(обучению). Термин «вторичное нарушение спо-
собности к чтению (обучению)» применяется для
обозначения последствий воздействия иных
(неязыковых) факторов, таких как нарушения
зрения, расстройства внимания, психологически
обусловленное негативное отношение к обуче-
нию, недостаточность учебной мотивации и т.д.
Патогенез дислексии: общие замечания

137
4. Спектр дислексических и дискалькулических расстройств
честве преморбидного расстройства имеет место дисфазия разви-
тия. Особо подчеркивается нарушение одного из аспектов обуче-
ния чтению, а именно фонологической осведомленности (Shank-
weiler и Liberman 1989); в настоящее время ее недостаточность
рассматривается многими авторами как центральное звено в па-
тогенезе дислексии.
Фонологическая осведомленность, возможно, связана с централь-
ными механизмами восприятия речи (быстрой переработкой ре-
чи), которые могут практически отсутствовать у детей с расстрой-
ствами устной речи, по крайней мере, у тех из них, кто испытыва-
ет трудности с пониманием речи, и, по мнению многих исследова-
телей, таких как Tallal и соавт., лежит в основе дисфазии развития.
Примечательно, что у некоторых детей с дисфазией развития фо-
нологическая осведомленность сохранна и навыки чтения разви-
ваются нормально!
Некоторые американские авторы уделяют больше внимания зри-
тельному восприятию. Samuel Orton (1925) делал акцент на стрефо-
симболии (искажение и зеркальное переворачивание букв), дру-
гие авторы придают значение нарушениям движений глаз (Piroz-
zolo 1979; Pavlidis и Fisher 1986), которые, как нам кажется, дейст-
вительно имеют место, но не играют существенной роли. По след-
няя тенденция связана с признанием важности зрительного воспри-
ятия, а именно системы магноцеллюлярных нейронов латераль-
ного коленчатого ядра таламуса (Galaburda и Livingstone 1993).
Некоторые авторы придают значение динамике полушарной до-
минантности или латерализации функций [51, 402, 790] либо пы-
таются рассматривать дислексию в рамках нейропсихологическо-
го синдрома [669, 831].
Исследования с использованием теппинга позволяют сделать
два вывода, касающихся дислексии. Во-первых, помимо трудно-
стей быстрой переработки речевой информации (Tallal и др. 1993),
имеет место ослабление переработки медленных невербальных
слуховых последовательностей, таких как запоминаемый и зада-
ваемый извне ритм. Во-вторых, трудности выполнения сложных
двуручных моторных заданий указывают на возможную межпо-
лушарную дисфункцию {см. комментарий 1}.
Исследования аномалий коры и мозолистого тела как патогенети-
ческих факторов проводятся в основном начиная с 1980-х годов
[178, 281, 360].
Достаточно долго темой обсуждения является межполушарное
смещение активности во время обучения чтению. Bakker и соавт.
[51] показали, что обучение чтению, помимо прочего, представля-
ет собой процесс межполушарного смещения активности от пра-
вого полушария к левому по мере изменения стратегии чтения.
Bakker предположил, что на начальных этапах чтение является
перцептивным процессом, который преимущественно осущест-
вляется в правом полушарии. За ним следует «чтение с понима-
нием прочитанного», которое в большей степени осуществляется
левым полушарием.
Предполагают, что у детей, которые читают быстро и бегло, но
невнимательно, смещение активности в левое полушарие проис-
1. Большинство детей с вербальной дислексией
имеют трудности с воспроизведением серий от-
стукиваний с варьируемыми интервалами в тесте
Stambak (1984), что указывает на нарушение за-
поминания невербальных слуховых последова-
тельностей [см. раздел 3.10.5 тома I]. Часто у них
также имеют место проблемы с отстукиванием
сложных ритмов, задаваемых на слух, что указы-
вает на недостаточность слухомоторного перено-
са и дисфункцию лобно-височной области левого
полушария (Лурия). В то время как дети с дислек-
сией могут отстукивать в произвольном темпе
ритмы одной рукой, делать это поочередно обеи-
ми руками им оказывается сложнее (Wennekes
и Njiokiktjien 1991). Исследования Wolff (1993)
с использованием теппинговой парадигмы пока-
зали, что при дислексии отсутствует нарушение
временного согласования на базовом уровне, но
отсутствие точного временного согласования ста-
новится очевидным в заданиях с двуручным от-
стукиванием ритмов, задаваемых на слух, и за-
висит от сложности ритма и частоты требуемых
моторных реакций.
Двуручный асимметричный теппинг у обычных
детей сопровождается возрастанием межполу-
шарной когерентности на ЭЭГ, но такое возраста-
ние отсутствует в случае агенезии мозолистого
тела, что указывает на востребованность функции
мозолистого тела при бимануальном теппинге
(Knyazeva и др. 1994; Koeda и др. 1995; Knyazeva
и др. 1997). В литературе часто ссылаются на
связь, которую можно провести между межполу-
шарной дисфункцией и расстройствами развития
речи, моторики и чтения. Нарушения межполушар-
ных связей могут влиять на функции зрительного
и слухового восприятия, а также речи (Njiokiktjien
1984, 1993b; Njiokiktjien и др. 1991; Njiokiktjien
1996; Rouselle и Wolff 1991; Wolff 1993). Ори ги-
нальный и интегрированный подход к бимануаль-
ной моторно-перцептивной функции представлен
в исследовании Chiarenza (1990). С помощью
задания, в котором дети должны были запускать
определенное зрительное событие на мониторе
движением одной руки и быстро останавливать
его движением другой руки, он показал, что при
дислексии выполнение этого задания сопровож-
дается недостаточностью временн
о
й координации.
Одновременно с помощью электрофизиологиче-
ских методов он установил, что при выполнении
этого задания имеют место плохая подготовка
моторной реакции, медленная зрительно-
перцеп тивная переработка информации и, нако-
нец, слабость оценки в постмоторном периоде.
Клинически у детей с дислексией часто отмечает-
ся нарушение координации движений рук.
2. Во всех классификациях дислексии, подобных
предложенной Boder, лингвистическая дислексия
означает дислексию с языковым дефицитом. В
типологии же Bakker термин L-дислексия приме-
няется по отношению к тем дислексикам, у кото-
рых имеется лингвистическая стратегия!

138
ходит слишком быстро, так что они допускают большое количест-
во субстантивных ошибок, таких как пропуски, добавления и ис-
кажения. В концепции Bakker это называется дислексией L-типа
(дислексия лингвистического типа), поскольку у этих детей при-
сутствует языковая стратегия переработки информации {ком-
ментарий 2}. У детей с дислексией L-типа определяется преобла-
дание правого уха в тестах на дихотическое прослушивание. По
моему мнению, помимо этого у них имеет место незрелость вос-
приятия.
Дети, которые читают медленно и точно, допуская такие субстан-
тивные ошибки, как пофрагментарное чтение и повторы, и плохо
пересказывают прочитанное, по-видимому, слишком сильно зави-
сят от правополушарной переработки информации. Этот перцеп-
тивный тип дислексии также известен как P-тип {комментарий 3}.
В соответствии с этой балансной моделью предполагается, что при
P-типе происходит чрезмерное функциональное развитие правого
полушария. Это не объясняет низкой скорости чтения при P-типе.
Мы склонны считать, что у детей с дислексией P-типа имеет место
относительная слабость непосредственного лексического доступа,
что показали Cohen и Dehaene [178a], и такой способ чтения зави-
сит от функционирования вентральных отделов затылочно-височ-
ной коры левого полушария. Такие дети также неспособны к связ-
ной вербализации. Это обусловлено дисфазией развития и дисфунк-
цией левого полушария, вызывающей трудности поиска слов и
нарушение беглости речи, то есть вербальную/лингвистическую
дислексию. В тестах на дихотическое прослушивание при P-типе
выявляется преобладание левого уха. Если причиной дислексии
P-типа является дисфазия развития и несформированность за ты-
лочно-височной коры, можно думать скорее о функциональном
недоразвитии левого, чем избыточном развитии правого полуша-
рия {см. комментарий 3}.
Дети с L-типом читают быстро, но не точно. Это не связано ни с
нарушением речевых функций, ни со зрительно-слуховым рассо-
гласованием. Данный тип имеет сходство со зрительной, или дис-
эйдетической, дислексией, описанной Border.
Нарушения внимания и памяти не являются патогномоничными
для дислексии, хотя встречаются достаточно часто, иногда даже в
форме ГРДВ. Возможно, эти нарушения отчасти связаны с наруше-
ниями межполушарных связей. Существуют и другие признаки
межполушарной дисфункции {комментарий 4}.
3. В работе Bakker не упоминается о дисфазии
развития как возможном предвестнике дислексии
P-типа, о дефиците графемо-фонематического
соотнесения как нарушении зрительно-слуховых
связей или о нарушениях фонологической осве-
домленности; балансная модель Bakker не связа-
на с клиническим нозологическим контекстом.
4. Межполушарный сдвиг от правого полушария
к левому представляет собой интересное явление,
в основе которого, возможно, лежит функциони-
рование мозолистого тела. Orton [790] предполо-
жил, что стрефосимболия (зеркальные ошибки
восприятия, например, b–d) может быть обуслов-
лена нарушением левосторонней латерализации
в связи с межполушарной дисфункцией. Дефицит
межполушарного взаимодействия на уровне мо-
торики у пациентов с проблемами чтения и речи
также косвенно подтвержден в более поздних
исследованиях [263, 577, 756, 765]. Пока еще нет
убедительных данных о том, что нарушение меж-
полушарного взаимодействия на моторном уров-
не вызывает дислексию. Мы склонны рассматри-
вать это как сопутствующий феномен, связанный
с дисфазией развития, которая предшествует
дислексии. На основании результатов зрительно-
моторных заданий Hermann и соавт. [132] выяви-
ли признаки нарушений межполушарной коорди-
нации у дислексиков старше 16 лет.
В обследованной нами группе пациентов с нару-
шениями развития межполушарных связей [756]
фактически у всех детей с подтвержденными ано-
малиями мозолистого тела отмечались признаки
дисфазии развития и проблемы с чтением умерен-
ной или тяжелой степени. Наш опыт работы с эти-
ми детьми подтверждает точку зрения Goldberg и
Costa [406]. Эти авторы считают, что для обучения
чтению необходима согласованная работа обоих
полушарий. Однако позднее для осуществления
чтения у взрослых этого не требуется. Необхо ди-
мость межполушарной кооперации в процессе
обучения связана с предполагаемым функциональ-
ным смещением от правого полушария к левому.
У взрослых каллозотомия не приводит к наруше-
нию способности к чтению. См. также работу
Gladstone и Best [401], которые придают большое
значение дисфункции мозолистого тела при дис-
лексии. Используя задания на время реакции,
Broman и соавт. [116] не наблюдали каких-либо
признаков межполушарной дисфункции лишь
на уровне чтения букв у мальчиков с дислексией
в возрасте от 8 до 13 лет.

139
4. Спектр дислексических и дискалькулических расстройств
Рисунок 4-I. Стадии обучения чтению по Frith и подтипы дислексии
стадия обучения чтению подтипы дислексиипроцесс
логографическая стадия
обучения чтению;
ребенок читает слова целиком
(глобально)
поступление
зрительной информации,
зрительное восприятие
и запоминание
зрительного материала;
иногда
непосредственный доступ
к лексическому значению
зрительная
(дисэйдетическая)
дислексия
межмодальная
дислексия
графема
с известным
фонематическим
аналогом
фонематический
анализ слов
слуховая
(фонематическая)
дислексия
буквенная стадия
необходима
фонематическая
осведомленность
беглое чтение предложений
с пониманием прочитанного
вербальная
(лингвистическая)
дислексия
орфографическая стадия
необходимы
связное повествование,
морфосинтаксическая
осведомленность, беглость
и вербальная рабочая память
Для знакомства со стадиями обучения чтению, процессами чтения и подтипами дислексии мы отсылаем читателя
к разделу 4.2 основного текста, а для знакомства с неврологическими механизмами – к рисунку 4-II. Одновременно
могут встречаться различные подтипы дислексии.
нейропсихологические основы
процесса обучения чтению и подтипы дислексии
4.2.1. Обучение чтению проходит ряд этапов (Frith 1986), характери-
зующихся логографической, алфавитной и орфографической стра-
тегиями, в которых задействованы различные мозговые механизмы
[рис. 4-I]. Неврологические механизмы показаны на рис. 4-II. Когда
ребенок начинает осваивать чтение, ранее освоенна
я устная речь
переводится в зрительную модальность с помощью последова-
тель
ностей абстрактных символов. Должно быть установлено со-
ответствие между фонологией (речью) и орфографией (тек
стом).
Процесс обучения может идти неправильно в шести функцио-
На каком этапе может нарушаться
обучение чтению?
>
>
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана
