Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_5293_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
270
ционный острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) может на-
чинаться с острого психоза [727].
Психозы могут иметь место при синдроме Клейне-Левина
[раздел 7.1.7]
Нарколепсия – наследственное заболевание с передачей по до-
минантному типу [1069], которое проявляется у мальчиков после
10 лет; характеризуется приступами сна с гипнагогическими гал-
люцинациями [2].
Диффузный церебральный артериит при узелковом полиартери-
ите иногда сопровождается спутанностью сознания и галлюцина-
циями [1026].
Психиатрические синдромы описаны при туберозном склерозе
[508].
неврологическое обследование в детской психиатрии
и обращения к детскому неврологу
7.4. Дети с нарушениями контакта и расстройствами поведения,
а также пациенты с детскими психозами должны лечиться у дет-
ского психиатра. Однако, если имеются основания предполагать,
что симптомы могут быть вызваны, например, интоксикацией,
эпилепсией, расстройствами развития, неврологическими заболе-
ваниями или нарколепсией, следует назначить неврологическое
обследование. Этот вопрос обычно решает детский психиатр.
Из сказанного в предыдущих разделах должно быть ясно, что нев-
рологическое и нейропсихологическое обследование [см. гл. 2 и 3
в т. I] имеют значение для понимания причин нарушений поведе-
ния ребенка. Тем не менее неврологическое обследование даст
результат только в том случае, если будет сфокусировано на ребен-
ке и нарушениях его развития. Специалист, проводящий такое
обследование, должен разбираться в клинической нейропсихоло-
гии и работать в тесном взаимодействии с психологом, имеющим
подготовку в этой области. Даже более того, нейропсихиатрически
ориентированный детский психиатр может сам провести такое
обследование.
º Существуют ли специальные указания и методические реко-
мендации по неврологическому обследованию детей, имеющих
психические отклонения? Категоричных указаний на этот счет
нет, но существует ряд показаний, которые следует иметь в виду.
Дети с остро развившимся психотическим поведением, напоми-
нающим делирий, часто страдают одним из заболеваний, рассмо-
тренных выше. При дифференциальном диагнозе следует помнить
о возможной психогенной природе острого психоза, связанного
с психотравмой. Если причиной является интоксикация и состоя-
ние ребенка быстро улучшается, то при этом нет необходимости
прибегать к неврологическому обследованию.
Дети с длительными и хроническими психозами и находящиеся
в пограничном состоянии часто госпитализируются. Им следует
провести подробное неврологическое и нейропсихологическое
обследование, чтобы обнаружить и начать лечить любые органи-
271
7. Нейропсихиатрические нарушения
ческие повреждения и сопутствующие нейропсихологические от-
клонения, послужившие основой психоза. Начинать делать это
следует до того, как будут сформулированы психодинамические
и социальные либо психологические гипотезы. Это относится
к детям с некоторыми синдромами, описанными в гл. 7, и к детям
с невербальным расстройством обучения (см. таб. 6-II).
º Когда специалист имеет дело с детьми с проблемами поведения
непсихотического характера, ему важно помнить о возможности
неврологических или полушарных нарушений, если в анамнезе
по данным психологического или психиатрического обследова-
ния имеются указания на одно из приведенных ниже состояний:
дисфазия развития, нарушения речи или трудности ее понимания
могут свидетельствовать о психических расстройствах, особенно
это касается маленьких детей [см. гл. 3];
дисгармоничная структура профиля интеллекта, как в паттерне
ACID [см. комментарий 2 в разделе 1.3.1]. Помимо проблем, связан-
ных с обработкой и интеграцией зрительной и сенсомоторной
информации, у детей, находящихся в психиатрических стациона-
рах, часто встречаются нарушения памяти и запечатления. Для
них характерны ригидность при решении проблем и ограничен-
ная способность к адаптации;
нарушения невербальных контактов, прозопагнозия, плохо
развитая способность распознавания эмоций по выражению лица
и рецептивная диспросодия приводят к расстройствам контактов
и нарушениям, связанным с социальной сферой (раздел 5.3.5);
ГРДВ (раздел 2.4);
если говорить о ранней диагностике психических нарушений,
то следует сосредоточиться прежде всего на дошкольниках, кото-
рые демонстрируют нарушения, упоминавшиеся в 7.3.1 (1–4).
Ö О синдромах с дисморфическими признаками см. гл. 6.
272
Для диагностики, лечения и определения прогноза заболевания
важно дифференцировать врожденные статические энцефалопа-
тии и энцефалопатии, обусловленные прогрессирующими заболе-
ваниями ЦНС. Клиническая картина статических энцефалопатий
более или менее стабильна, их причинами могут быть ранние маль-
формации и поражения ЦНС, хромосомные нарушения, которые
могут сочетаться с дисморфическими признаками. Отметим: стати-
ческие энцефалопатии не всегда связаны с однократным повреж-
дением ЦНС или единственным пороком ее развития. Не исключе-
на и роль метаболических нарушений, которые вызывают
наруше-
ние развития мозга и, как следствие, статическую энцефало
патию.
Прогрессирующие энцефалопатии обусловлены заболеваниями,
носящими прогрессирующий характер, в результате чего состояние
ребенка неуклонно ухудшается. Его развитие может подвергаться
регрессу или останавливаться. В разделе 8.4 пойдет речь о роли
детского невролога в ведении пациентов с такими синдромами.
Что касается причин, то примерно в 80% всех случаев отставаний
в развитии они имеют эндогенный характер (генетический или
хромосомный). Такой же показатель применим для расстройств
развития, в том числе дисфазий, аутизма и ГРДВ. Подтверждение
диагноза (по этиологии) происходит примерно в половине случаев
умственной отсталости у детей. Недавние исследования, прове-
денные в Нидерландах Van Karnebeek и соавт., подтверждают
важную роль цитогенетического метода в процессе диагностики.
Hagberg отмечает, что на долю таких известных синдромов, как
синдромы ломкой Х-хромосомы, Дауна, Вильямса, Прадера–
Вилли, Ангель мана и Ретта, приходится примерно 40% всех при-
чин умственной отсталости.
Поскольку нейробиологические нарушения влекут за собой как
медицинские, так и в более широком смысле социальные послед-
ствия для ребенка и его семьи, на враче лежит ответственность за
постановку диагноза и своевременное выявление интеллектуальной
недостаточности у ребенка. Ребенок, посещающий специальное
учебное заведение для детей с серьезными проблемами в области
обучения, как правило, имеет ту или иную степень умственной от-
сталости. Довольно часто случается, что ребенок не был обследован
специалистом для выяснения этиологии заболевания и определения
тактики лечения. Безусловно, ребенок заслуживает большего.
Широкий круг вопросов, связанных с умственной отсталостью,
остается за рамками рассмотрения этой проблемы в данном изда-
нии. В этой книге с позиций поведенческой неврологии подробно
рассматриваются особенности детей дошкольного и младшего
школьного возраста. Безусловно, для постановки диагноза детям
с умственной отсталостью требуются навыки клинического мыш-
ления, тщательное обследование и умение правильно интерпре-
тировать полученные результаты.
Разделы и таблицы
8.1. Терминология
и основные понятия
8.1.1.
Большой дефицит, малый дефицит
и минимальная мозговая
дисфункция
8.1.2. Инфантильная энцефалопатия,
детский церебральный паралич
8.1.3. Псевдозадержка развития
8.1.4. Кто и когда ставит диагноз
умственной отсталости
8.2. Статические энцефалопатии
8.3. Регресс в развитии
8.3.1. Опухоли головного мозга
8.3.2. Нарушения циркуляции
спинномозговой жидкости
8.3.3. Параинфекционные
и другие
клинически гетерогенные
заболевания
8.3.4. Наследственные дегенеративные
заболевания
8.3.5. Нейрокожные синдромы
8.3.6. Нейрометаболические
или церебральные
метаболические заболевания
Таб. 8-I.
Заболевания и расстройства ЦНС,
сопровождающиеся нарастающей
неврологической симптоматикой
и нарушениями в развитии
8.4. Что входит в задачи
детского невролога?
8. отставание и регресс в психомоторном развитии
273
Для изучения нейропсихологических проявлений нейроинфек-
ций, опухолей мозга, врожденных мальформаций, болезней об-
мена и наследственных заболеваний читателю лучше обратиться
к специальной литературе по нейропсихологии.
терминология и основные понятия
8.1. Сначала следует определиться с терминологией. Существует
много терминов, обозначающих отставание в развитии – олиго-
френия, слабоумие, умственная отсталость и задержка психомо-
торного развития. Понятие «олигофрения» (от греческого слова,
буквально означающего «недостаток ума») ассоциируется с тяже-
лыми
формами умственной отсталости. Все эти термины слишком
общие
и не являются ни нозологическими единицами, ни синдро-
мами и, конечно, не подходят в качестве клинического диагноза.
Задержка психомоторного развития – собирательный термин,
который подразумевает (иногда ошибочно), что отставание может
быть обратимым {комментарий 1}. Несмотря на то что психомотор-
ная функция имеет отношение к способностям совершать поступки
и выражать себя, термин «психомоторная задержка» применяется
в более широком смысле. Он обозначает отклонение от нормы ум-
ственного и моторного развития, проявляющееся в раннем детском
возрасте. Соответствующие признаки отмечаются начиная с рож-
дения. Таким образом, этот достаточно общий термин главным
образом относится к задержке психического развития, которая за-
метна после возраста 1 года и очевидна к 2 годам. Этот широкий
термин включает отклонения со стороны понимания речи, вни-
мания, памяти, зрительного и пространственного восприятия,
социальных контактов и выполнения сложных действий.
Нарушения этих функций, каждое из которых может встречаться
и в виде изолированного парциального дефекта, в комплексе фор-
мируют умственную отсталость, которая обычно сопровождается
недостаточностью эмоционального и личностного развития [гл. 7].
Термин «задержка психомоторного развития» также подразумевает
и отставание в двигательном развитии. На ранних этапах показа-
тели моторного развития отстают от возрастных норм. Отста ва-
ние в двигательном развитии первоначально проявляется в виде
мышечной гипертонии или гипотонии. Позднее становится оче-
видным запаздывание в повозрастном формировании различных
навыков в кранио-каудальном направлении: удерживание головы,
способность фиксировать взгляд и следить за объектом, способ-
ность захватывать предметы, сидеть и удерживать равновесие,
стоять и удерживать равновесие, ходить. Со временем элементар-
ная координация движений более-менее развивается, но выполне-
ние сложных действия остается крайне трудным или невозможным.
Это можно рассматривать как диспраксию [
разделы
4.5.8–4.5.10
тома I]. Сохраняются два важных симптома, имеющих отноше-
ние к символической деятельности, а именно использование раз-
говорной речи и понимание речи, а также символические игры
практически всегда остаются неразвитыми.
1. Термин «задержка психомоторного развития»
часто подразумевает отставание, которое имеет
характер обратимого. Понятие задержки произ-
вольно и исходит из нормативов для темпов раз-
вития; применяя его, можно непреднамеренно
расценить отставание в развитии ребенка на
определенный момент времени как обратимое,
по сравнению со сверстниками или с его соб-
ственными способностями. Данный термин дает
ребенку преимущество, которое может оказаться
сомнительным. При более тщательном обследова-
нии и особенно с течением времени часто выясня-
ется, что речь идет не просто о задержке созрева-
ния ЦНС с определенными отличиями от сверстни-
ков. Вместо этого обнаруживается какая-либо
неврологическая патология, которой в норме не
должно быть у маленьких детей. Поэтому термин
«задержка психомоторного развития» дает оши-
бочное представление о том, что отставание может
быть устранено по мере того, как ребенок стано-
вится старше и, например, достигнув возраста
8 лет, уже не будет отличаться от сверстников.
В действительности же у него может отмечаться
та или иная степень умственной отсталости.
2. Как правило, классическое представление
о статических энцефалопатиях не учитывает тот
факт, что мозг продолжает развиваться и после
рождения. Это означает, что срабатывают ком-
пенсаторные механизмы и некоторые функции
продолжают развиваться. При употреблении тер-
мина «статическая энцефалопатия» часто забыва-
ют и о том, что процесс может быть не диффузным,
а изолированным, и затрагивать лишь отдельные
функции, а не все. С другой стороны, согласно
нейроконструктивистской концепции, такая
важная функциональная сфера, как гештальтное
восприятие, может влиять на всю когнитивную
деятельность и приводить к ее нарастающим
изменениям, как это бывает при прогрессирующем
заболевании. По-видимому, здесь вполне при-
меним сформулированный von Monakov принцип
диашиза, который подразумевает патологические
влияния на значительном расстоянии от дисфунк-
циональной области [1130].
3. Дети с умственной отсталостью могут иметь
различные профили психического развития (когни-
тивные профили). В литературе все большее вни-
ма
ние уделяется тому, что у детей с классифициро-
ван
ными формами умственной отсталости, в част-
ности с синдромами Дауна, Ангельмана, Вильям са
и некоторыми другими, имеются характерные
ког
нитивные особенности, со своими слабыми и
сильными сторонами; в этих случаях
см. на след. странице
274
Задержка часто бывает клинической манифестацией статической
энцефалопатии [8.2] {комментарий 2}.
Задержка может быть не глобальной, а затрагивать одну или не-
сколько функциональных сфер {комментарий 3}.
Исходя из того что средний уровень IQ в популяции равен 100,
Американская Ассоциация по умственной отсталости дает следую-
щее определение умственной отсталости: ребенок страдает ум-
ственной отсталостью, если у него IQ ниже 70, имеются нарушения
социальной адаптации и неспособность к самообслуживанию.
Это определение способствует защите социальных интересов па-
циентов, но не базируется на нейробиологических или клиниче-
ских данных. Например, с клинических позиций уровень IQ может
быть различным и существенно отличаться от указанного в опре-
делении. Распространенность умственной отсталости в популяции
с осторожностью может быть оценена в 3%.
Хотя во многих отношениях дети с умственной отсталостью лишь
незначительно отличаются от детей с расстройствами поведения
и обучения, имеющими более высокие показатели IQ, они, как
правило, нуждаются в посторонней помощи и уходе, обладают
крайне ограниченными способностями к обучению. С этим связа-
ны многочисленные социальные последствия в отношении школь-
ного обучения и дальнейшей жизни. Существует ряд терминов и
критериев, используемых в диагностике умственной отсталости
{комментарий 4}.
Этиология умственной отсталости разнообразна. О лежащих в ее
основе церебральных мальформациях, генетических, хромосомных
нарушениях, метаболических, дегенеративных и инфекционных
заболеваниях, травматических повреждениях мозга можно найти
информацию в литературе по детской неврологии. О регрессе в
развитии см. раздел 8.3.
8.1.1. Расстройства развития могут быть обусловлены пре- и пери-
натальной патологией ЦНС или церебральными мальформациями,
которые возникают еще до рождения. В том случае, если эти изме-
нения выражены минимально, их очень сложно или невозможно
обнаружить с помощью методов нейровизуализации. В этих случа-
ях клинические проявления бывают легкими и могут носить лишь
парциальный характер. В 1960-е годы в отношении таких наруше-
ний стали применять термины «малый дефицит» и «минимальная
мозговая дисфункция (ММД)». Эти термины означают, что у ребен-
ка имеется легкий неврологический дефицит, который несравним
с такими тяжелыми, инвалидизирующими состояниями («большой
дефицит»), как ДЦП или умственная отсталость. Мы не используем
термин ММД в качестве клинического диагноза. Следует сказать,
что рассматриваемая здесь корреляция между выраженностью из-
менений в мозге и тяжестью клинических проявлений не во всех
случаях соответствует результатам исследований с помощью мето-
дов нейровизуализации. У некоторых детей с практически нормаль-
ным развитием иногда выявляются явные структурные изменения,
и, напротив, у детей с большим дефицитом не удается найти ника-
ких (или лишь незначительные) изменений при нейровизуализации.
см. на предыдущей странице
говорят о поведен
ческих феноти-
пах [см. описание различных синдромов в гл. 6].
Дети с неспецифическими формами умственной
отсталости часто имеют типичный профиль способ-
ностей и дефектов, что можно наблюдать, напри-
мер, при невербальном расстройстве обучения
{см. комментарий в разделе 1.3}.
4. умственная отсталость
Термины «умственная отсталость», «отставание в
психическом развитии», «интеллектуальная недо-
статочность» обозначают ограниченный уровень
психического развития. Раньше таких детей часто
называли слабоумными, ненормальными, деби-
лами, имбецилами, идиотами. Теперь в таких слу-
чаях принято говорить о расстройствах обучения
той или иной степени выраженности, что свиде-
тельствует о способности ребенка к обучению и
определяет тип школы, которую он сможет посе-
щать. Дети с серьезными расстройствами обуче-
ния имеют умственную отсталость легкой степени
(IQ 50–70), они часто нуждаются в помощи и уходе
со стороны окружающих; дети с умственной отста-
лостью умеренной (IQ 35–50), тяжелой (IQ 20–35)
и глубокой (IQ < 20) степеней нуждаются в постоян-
ном уходе. Уже в дошкольном возрасте они обычно
посещают специальные дневные учреждения, где
обеспечивается уход за ними. В школьном возрас-
те они посещают учебные заведения для детей
с тяжелыми расстройствами обучения. Дети с бо-
лее легкими расстройствами развития посещают
образовательные учреждения для детей с особыми
потребностями.
Большой дефицит, малый дефицит
и минимальная мозговая дисфункция
275
8. Отставание и регресс в психомоторном развитии
8.1.2. Термин инфантильная энцефалопатия – собиратель
ный для
неврологических расстройств развития, которые являются
резуль-
татом пре- или перинатального поражения любого генеза. Наи-
более известная и самая тяжелая форма – детский церебральный
паралич. Это преимущественно двигательное расстройство, кото-
рое часто сопровождается нарушениями в чувствительной
сфере
и интеллектуальном развитии. Характерными клиническими
фор-
мами являются спастическая диплегия (парез нижних конечно-
стей) в сочетании с относительно легкой умственной отсталостью,
тетраплегия с умственной отсталостью, гемиплегия в сочетании с
умственной отсталостью различной степени, а также неспастиче-
ские синдромы с экстрапирамидными нарушениями, такими как
дистония и дискинезия.
Инфантильная энцефалопатия может встречаться и в легкой фор-
ме: Gesell говорит о минимальном церебральном параличе как
варианте минимальной мозговой дисфункции или расстройства
развития координации движений [см. раздел 4.3, том I] с преобла-
данием нарушений в двигательной сфере {комментарий}.
8.1.3. Клиническая картина, или, другими словами, профиль пси-
хического и двигательного развития, ребенка с умственной отста-
лостью может очень сильно варьировать. Термин «задержка психо-
моторного развития» может использоваться только в качестве
клинического обобщения. Это настолько широкое понятие, что
включает детей с выраженными, но парциальными нарушениями,
приводящими к вторичной, или псевдозадержке развития. Для диф-
ференциального диагноза важную роль играют такие симптомы,
как слепота или глухота; при этом у ребенка должны быть исклю-
чены зрительная или слуховая агнозия. При наличии невыявлен-
ных зрительной или слуховой агнозии уровень развития может
оказаться ниже ожидаемого. С другой стороны, у детей с отстава-
нием в развитии могут отмечаться частичный дефицит памяти,
когнитивных функций, праксиса, что может скрывать истинную
степень умственной отсталости. Тяжелый ДЦП может, в свою оче-
редь, скрывать некоторые умения (навыки) ребенка. В связи с этим
мы вновь обращаем внимание на детей с дисфазией развития. При
сопутствующей диспраксии такие дети могут производить впечат-
ление умственно отсталых, поскольку психологическое обследо-
вание дает формальные результаты намного ниже нормы и по от-
ношению к ним применяется вышеуказанный ошибочный крите-
рий умственной отсталости {см. примеры в комментарии}.
8.1.4. Диагноз умственной отсталости может быть поставлен только
после тщательного сбора анамнеза, междисциплинарного обсле-
дования и наблюдения. Предпочтительна постановка диагноза по-
сле определенного периода наблюдения и лечения, так как данный
диагноз для ребенка имеет очень серьезные последствия в будущем
{комментарий}.
Очень важно дифференцировать умственную отсталость с аутиз-
мом, расстройствами развития речи у детей со средними показа-
телями интеллектуальных способностей. У ребенка может отме-
Инфантильная энцефалопатия,
детский церебральный паралич (ДЦП)
В 1950-е годы голландский нейропсихиатр Frits
Grewel назвал детский церебральный паралич
термином «инфантильная энцефалопатия». Этот
термин не используется в других странах. Для
детей с ДЦП существуют специальные школы.
Пациенты с нарушениями преимущественно
двигательных функций, вызванных поражением
ЦНС или нервно-мышечными заболеваниями,
посещают школы для детей с ограниченными
физическими возможностями. Кроме того, суще-
ствуют специальные учебные заведения и для
детей с сочетанием двигательных расстройств
и умственной отсталости. Отдельно организованы
школы для детей с легкими нарушением слуха
и речевыми расстройствами.
Псевдозадержка развития
Кристофер Нолан [767] являет собой яркий при-
мер литературного таланта у ребенка с ДЦП.
Здесь хотелось бы отметить, что использование
вышеуказанного неверного критерия в оценке
умственной отсталости приводит к тому, что дети
с дисфазией развития в сочетании с диспраксией
могут быть ошибочно приняты за умственно отста-
лых по формальной причине низких результатов
в оценочных тестах [гл. 5]. Альберт Эйнштейн
представлял собой пример ребенка с дисфазией
развития в младшем возрасте и весьма посред-
ственной успеваемостью в начальной школе [806].
Но он обладал отменным зрительно-простран-
ственным мышлением, и ему посчастливилось
перейти в среднюю школу, которая стимулировала
у него концептуальное невербальное мышление
на основе хорошо развитого зрительного мышле-
ния. Третий пример – Хелен Келлер, известная
американская писательница, учитель и общест-
венный деятель, которая была лишена как слуха,
так и зрения. Ее одаренность была замечена
учителем, и впоследствии она самостоятельно до-
стигла больших успехов.
Кто и когда ставит диагноз
умственной отсталости
276
чаться дисфазия развития. Диагноз может быть затруднен, если
у ребенка имеется диспраксия развития.
В постановке диагноза могут очень помочь мнения логопеда, ки-
незиотерапевта или эрготерапевта. Нарушения эмоционального
развития часто проявляются в том, что ребенок ведет себя как де-
ти более младшего возраста [1049]. Иногда сам факт того, что ре-
бенка считают отстающим и исключают из общения, приводит к
тому, что он лишается эмоционального сопереживания и стиму-
лирующего обучения. Genie [222] – известный тому пример. Вот
почему мнение детского психиатра является совершенно необхо-
димым.
В сомнительных случаях и при неклассифицированных формах
умственной отсталости предпочтительно не ставить диагноз по
крайней мере до достижения ребенком возраста 5 лет. Несколько
лет тщательного наблюдения и лечения могут помочь гораздо
точнее диагностировать нарушение. В некоторых случаях реко-
мендуется отложить постановку диагноза умственной отсталости
до тех пор, пока родители не будут подготовлены к этому.
Следует обратить пристальное внимание на психотерапевтическую
работу, восприятие родителями диагноза ребенка, так как наличие
в семье ребенка с умственной отсталостью оказывает огромное
влияние на всю семью. Взаимоотношения членов семьи подверга-
ются значительному давлению, и эти обстоятельства иногда при-
водят к разводу.
статические энцефалопатии
8.2. Этиология задержки психомоторного развития у детей со ста-
тическими энцефалопатиями очень вариабельна и отчасти зави-
сит от возраста дебюта. Если рассматривать этот вопрос кратко,
то можно выделить два основных типа структурных изменений
в мозге, которые возникают во внутриутробном периоде. Во-
первых, те, которые появляются в первые пять месяцев беремен-
ности, то есть нарушения формирования мозга (видимые и ми-
кроструктурные). К ним относятся spina bifida, агенезия мозоли-
стого тела, микроцефалия, лизэнцефалия, а также эффекты гене-
тических, хромосомных, метаболических нарушений, инфекций
и других неустановленных факторов. Во-вторых, это нарушения
развития в последние четыре месяца беременности, причиной
которых чаще всего является поражение мозга вследствие асфик-
сии либо острых метаболических, инфекционных и травматиче-
ских воздействий. Они могут быть также причиной постнаталь-
ного поражения. Несколько комментариев следует дать в отно-
шении термина «статические» {см. комментарий}. И, наконец,
при некоторых состояниях у детей со статическими энцефалопа-
тиями относительная остановка в развитии может производить
впечатление регресса в развитии. К таким состояниям относятся:
Инфантильная энцефалопатия вследствие пренатального неги-
поксического повреждения ЦНС, например лекарственной или
инфекционной природы.
Во многих случаях врачам и психологам трудно
взять на себя ответственность и поставить этот
диагноз самостоятельно. Ребенок должен быть
обследован неврологом, логопедом и психологом,
после чего проводится совместное обсуждение
специалистами с участием детских невролога и
психиатра [о клинической процедуре см. раздел
8.4]. Возраст, в котором может быть поставлен
диагноз умственной отсталости, зависит от очевид-
ности клинических проявлений. Конечно, в случаях
синдромальной патологии с тяжелой умственной
отсталостью диагноз может быть поставлен уже в
возрасте до 2 лет. Точно определенных критериев
не существует. Многое зависит от клинического
опыта специалистов. Гораздо сложнее поставить
диагноз, например, ребенку 5 лет с нарушениями
праксиса, речи и поведения. В частности, у детей
с дисфазией развития часто определяется низкий
невербальный IQ при выполнении тестов на интел-
лектуальное развитие. Это может быт следствием,
например, диспраксии, вторичных аутистических
проявлений, отсутствия сотрудничества, что силь-
но затрудняет проведение тестирования у таких
детей [гл. 3].
Становится понятным, почему я не согласен
с мнением о том, что «определение задержки
психического развития у ребенка основывается
на расспросе родителей о показателях развития
его речи».
Классификация
статических энцефалопатий
В целом, если у детей с умственной отсталостью
не наблюдается синдром регресса, они находятся
в стабильном клиническом состоянии. Такое со-
стояние считается статической энцефалопатией.
Статическая энцефалопатия рассматривается
как хроническое, не прогрессирующее заболева-
ние ЦНС без признаков регресса. Этот термин
подразумевает, что в мозге после возникновения
мальформации или повреждения в пре- или пост-
натальном периоде не происходит никаких про-
цессов. Однако это не совсем так. Церебральная
реорганизация после раннего повреждения спо-
собствует компенсации нарушений. Некоторые
функции могут быть взяты на себя здоровой тка-
нью. Даже серьезные повреждения, заметные
при нейровизуализации, отнюдь не всегда ведут
к значительному отставанию. Прогноз также не
всегда определяется локализацией. Иногда про-
гноз больше зависит от качественных характери-
стик сохранной мозговой ткани. Но реорганизация
может приводить и к неожиданным негативным
результатам. Примером могут служить функцио-
нальные нарушения, которые позднее проявля-
ются в развитии эпилепсии. Дети с регрессом,
наблюдающимся после периода
см. на след. странице
277
8. Отставание и регресс в психомоторном развитии
Инфантильная энцефалопатия в результате мальформаций,
об условленных другими причинами в период до шести месяцев;
в первую очередь к ним относятся хромосомные и нехромосомные
синдромы.
Инфантильная энцефалопатия вследствие врожденных заболе-
ваний, таких как гипотиреоз (кретинизм) или фенилкетонурия
у матери.
Инфантильная энцефалопатия в сочетании с детским цереб-
ральным параличом или другими двигательными нарушениями
вследствие перинатального поражения мозга, как правило, ги-
поксического генеза.
Энцефалопатии не травматического генеза, например, после
перенесенного энцефалита, параинфекционного заболевания,
в связи с гидроцефалией, нарушениями ликвороциркуляции или
резидуальным состоянием после начала тяжелой эпилепсии.
Несмотря на то что черепно-мозговая травма может вызвать
серьезные нарушения в развитии, резидуальная симптоматика
рассматривается как статическая энцефалопатия, которую иначе
называют посттравматическим психосиндромом или посттравма-
тической деменцией.
Постнатальные энцефалопатии другого генеза, например,
вследствие дегидратации.
регресс в развитии
8.3. Врачу, обследующему ранее здорового ребенка с начальными
проявлениями заболевания (двигательными, когнитивными нару-
шениями или эпилепсией), важно исключить заболевание голов-
ного мозга самому или обратиться для этого к детскому неврологу.
При сборе анамнеза необходимо выяснить, произошла ли оста-
новка в развитии или отмечается неуклонное ухудшение (регресс
в развитии). Здесь имеется в виду остановка в развитии или ре-
гресс с заметным ухудшением на протяжении дней, недель или
месяцев {комментарий}. Ухудшение иногда сопровождается общи-
ми симптомами, такими как утомляемость, головные боли, поте-
ря аппетита, или изменениями поведения, такими как раздражи-
тельность, апатия, сонливость, депрессия. Эпилепсия встречается
при некоторых заболеваниях с регрессом в развитии, например
при некоторых синдромах с феноменом ESESS – эпилепсии с про-
долженными пик-волнами в медленно-волновом сне. У некоторых
детей остановка в развитии сопровождается такими неврологиче-
скими симптомами, как дискинезия, спастический парез, атаксия,
снижение зрения.
За исключением черепно-мозговой травмы, в этом разделе в основ-
ном рассматриваются заболевания с началом в дошкольном воз-
расте, включая поведенческие нарушения и расстройства обуче-
ния, в том числе:
неметаболические заболевания, такие как опухоли, острые и
подострые ликвородинамические нарушения, параинфекционные
заболевания, нейрокожные синдромы, а также варианты регрес-
см. на предыдущей странице
нормального развития, должны
быть повторно обследованы.
У некоторых детей
со статической энцефалопатией может разви-
ваться нехарактерный для них временный ре-
гресс в когнитивном и эмоциональном развитии,
обусловленный неизвестными механизмами.
Признаки регресса могут усиливаться при педа-
гогической запущенности. У детей со статически-
ми энцефалопатиями и известными синдромами
может наблюдаться невербальное расстройст во
обучения [см. главу 6]. Невербальное расстрой-
ство обучения может сопровождаться снижением
когнитивных способностей ко времени достиже-
ния ребенком школьного возраста.
Выявить остановку или регресс в развитии у детей
раннего возраста можно на основании того,
в каком возрасте они достигают основных пока-
зателей развития. Нарушения могут проявляться
в формировании координации, двигательных на-
выков, рисования, речи, внимания, памяти, соци-
альных навыков; ориентации во времени и месте
и узнавании людей. У детей школьного возраста
это может быть относиться к счету, письму или
чтению. Специалисты часто либо пропускают
остановку в развитии, либо ошибочно считают
ее легким отклонением и связывают с другими
причинами, хотя она может быть признаком забо-
левания, которое в дальнейшем ведет к тяжелому
регрессу. Иногда психологи приходят к заключению,
что в процессе обследования ребенок показал
более низкие результаты по сравнению с предыду-
щим тестированием. Это тоже может свидетель-
ствовать в пользу заболевания с регрессом в
развитии. В том случае, если ниже нормы только
невербальный IQ, у ребенка может отмечаться
невербальное расстройство обучения, а не забо-
левание, вызывающее регресс [см. раздел
4.5.10, комментарий 3 тома I].
278
са, которые начинаются с очевидных аутистических проявлений
и/или эпилепсии;
наследственные дегенеративные заболевания, некоторые из них
обусловлены нарушениями обмена;
нейрометаболические заболевания.
Ö Для более подробного знакомства с клинической картиной,
диагностикой, а также острыми состояниями с расстройствами
сознания, такими как кома и делирий, следует обратиться к лите-
ратуре по детской неврологии [455].
8.3.1. В этом разделе речь пойдет только о тех опухолях, которые
вызывают поведенческие нарушения. Хотя они могут затрагивать
мозг и мозжечок, здесь мы не будет касаться других распространен-
ных новообразований, таких как лейкемия и нейробластома.
У детей чаще встречается локализация опухолей в задней черепной
ямке, чем над наметом мозжечка, и их следует дифференцировать
с повышением внутричерепного давления вследствие других при-
чин (pseudotumor cerebri), с субдуральной гематомой и гидро-
цефалией. Субтенториальные и супратенториальные срединные
опухоли достаточно рано манифестируют с симптомов повыше-
ния внутричерепного давления {комментарий 1}.
Другие новообразования, такие как медленно растущие эмбрио-
нальные опухоли, могут быть пропущены, так как среди их сим-
птомов не всегда имеются явные признаки повышения внутриче-
репного давления. Таким примером может служить краниофарин-
гиома. Симптомами могут быть расстройство внимания, затормо-
женность и позднее – зрительные нарушения {комментарий 1}.
Опухоли могут сопровождаться формированием кист, которые сдав-
ливают прилежащие структуры. Кисты, например арахноидальные,
могут встречаться изолированно. Они могут не увеличиваться в
размерах и протекать бессимптомно. В таких случаях нет необхо-
димости в оперативном лечении, в том числе в превентивном
вмешательстве в бессимптомном периоде. В зависимости от пер-
вичной локализации опухоли среди клинических проявлений мо-
гут отмечаться симптомы повышения внутричерепного давления,
нейропсихологические нарушения и эпилепсия, особенно в случае
энцефалокластических (возникших в результате деструктивного
процесса. – Примеч. науч. ред.) кист. В этом случае требуется ле-
чение.
После лечения у пациентов с опухолями часто возникают изме-
нения в когнитивной сфере. Для изучения резидуальных симпто-
мов у пациентов с опухолями мозга после лучевой и цитостатиче-
ской терапии рекомендуются специальные руководства [115, 179,
690, 1160].
Опухоли головного мозга
1. Головные боли, рвота, снижение зрения вслед-
ствие отека диска зрительного нерва и иногда
атаксия – классические симптомы повышения
внутричерепного давления. Заторможенность
с одновременной раздражительностью, апатия,
вялость, утомляемость, нарушения внимания,
сонливость, иногда некритичное поведение –
частые неспецифические особенности поведения
пациентов с опухолями. У очень маленьких детей
симптомами могут быть потеря аппетита и задерж-
ка физического развития.
2. Эпилепсия и расстройства речи, которые опи-
саны при медленно растущих супратенториальных
опухолях, достаточно часто пропускаются [1154].
Эти симптомы имеют значение с точки зрения
уточнения локализации опухоли. У детей с речевы-
ми расстройствами или конструктивной апракси-
ей, дисграфией, нарушениями пространственной
ориентации следует рассматривать возможность
объемного образования левой височной или
правой теменной доли. Парезы характерны для
поражения моторной коры и ее субкортикальных
проводящих путей. Поражения черепных нервов
наблюдаются при локализации в области ствола
мозга. Отставание в физическом развитии или
симптомы, напоминающие нервную анорексию,
могут указывать на расположение опухоли на
уровне моста или диэнцефальной области.
3. Ганглиоглиома оставалась бессимптомной
у мальчика до достижения им возраста 10 лет,
при этом в связи с увеличивающейся кистой в
левой височной доле у него отмечались фокаль-
ная эпилепсия и тяжелая дисфазия развития.
Такие же симптомы наблюдались у мальчика
8 лет с левосторонней порэнцефалической кистой
и девочки 8 лет со злокачественной олигодендро-
глиомой в левой теменно-височной области.
279
8. Отставание и регресс в психомоторном развитии
8.3.2. Нарушения циркуляции спинномозговой жидкости обычно
вызывают развитие гидроцефалии и повышение внутричерепного
давления. Визуальное проявление гидроцефалии – увеличение раз-
меров головы – можно отметить при осмотре ребенка до 1–1,5 лет,
пока не закрылись роднички и швы черепа. Существуют различные
механизмы формирования гидроцефалии {комментарий 1}. Запус-
кающие механизмы также различны. В результате пренатальных
инфекций и кровоизлияний ликворные пути могут сужаться. При-
чиной могут быть и пороки развития – стеноз водопровода и ано-
малия Денди–Уокера. В этих случаях гидроцефалия проявляется в
возрасте до 1 года; более подробную информацию см. в руковод-
ствах [455]. Расстройства резорбции могут быть результатом скоп-
ления крови в местах всасывания ликвора, например, после пери-
натального кровоизлияния у недоношенных новорожденных. В
таких случаях могут формироваться субдуральные выпоты, препят-
ствующие резорбции ликвора. Нарушения резорбции могут возни-
кать и вследствие перенесенного менингита {комментарий 3}.
Субдуральный выпот может развиваться остро. Острая субдураль-
ная эффузия, по сути же венозное субарахноидальное кровоизли-
яние, может возникнуть при тряске головы ребенка в результате
неосторожного или жесткого обращения (дословно это состояние
называется «shaken baby syndrome» – синдром травмированного
тряской ребенка). Как правило, этот синдром наблюдается у детей
первых шести месяцев жизни. Типичными симптомами бывают
повышение внутричерепного давления с напряжением большого
родничка, рвота, угнетение сознания и иногда кровоизлияние в
сетчатку.
Размеры головы ребенка, у которого швы и роднички уже закры-
лись, не обязательно будут увеличиваться. Поэтому единственное,
что будет указывать на субдуральный выпот, – данные анамнеза.
У таких детей наблюдаются дискоординация нижних конечностей
и нарушения равновесия, может отмечаться недержание мочи. В
качестве неспецифических симптомов могут иметь место затор-
моженность (медлительность), нарушения концентрации внима-
ния, эмоциональная лабильность, головные боли. При осмотре
могут быть выявлены косоглазие, снижение зрения, атрофия зри-
4. МРТ (фото № 1): у ребенка 7 лет до возраста
4 лет не было никаких неврологических симпто-
мов. Затем он начал получать лечение у офтальмо-
лога. С рождения у него отмечалась макрокрания,
которая носила семейный характер. За 3 недели
до обращения у ребенка появились головные
боли и рвота. Он становился все более невнима-
тельным,
появились проблемы в школе – он стал
неожидан
но забывать, какое задание выполнял,
терять строку, которую читал. Его почерк никогда
не был хорошим. При неврологическом осмотре
обнаружены легкая атаксия, повышение сухо-
жильных рефлексов и застой на глазном дне. На
МРТ видна кистоподобная опухоль в левом полу-
шарии го
ловного мозга, вызывающая смещение
срединных
структур, особенно в премоторной
области. При этом центр Брока и передняя цент-
ральная извилина остались интактными.
Нарушения циркуляции
спинномозговой жидкости
1. Расстройства ликвороциркуляции возникают
в результате препятствия оттоку, нарушений
резорбции или повышенной продукции ликвора.
2. Если в возрасте 3–9 месяцев произошла
эффузия (сформировался выпот) ликвора в суб-
дуральное пространство, особенно в лобно-
теменной области, межполушарная щель будет
расширена, череп увеличен в объеме с выступани-
ем лобных бугров. Для оперативного лечения нет
оснований, если отсутствуют повышение внутри-
черепного давления и расширение желудочковой
системы. Субдуральный выпот обычно самостоя-
тельно рассасывается, и прогноз благоприятен.
Впоследствии возможно формирование лобной
симптоматики в виде негрубого отставания дви-
гательного и речевого развития [760].
КТ (фото № 2): У ребенка 3 лет сформировался суб-
дуральный выпот после перенесенного менинго-
энцефалита, вызванного бета-гемолитическим
стрептококком. При Т2- взвешенной МРТ арахно-
идальные и межполушарные пространства увели-
чены, желудочки несколько расширены, борозды
расширены и отмечаются изменения со стороны
белого вещества, что указывает на тяжелое
поражение лобной и островковой областей
с Уоллеровской дегенерацией.
3. Нарушения резорбции могут привести к гидро-
цефалии нормотензивного типа (с нормальным
внутричерепным давлением), которая может
оставаться недиагностированной, если ребенок
систематически не наблюдается у специалиста
после перенесенного менингита. Такая форма
гидроцефалии может быть последствием черепно-
мозговой травмы.
№ 1 № 2