Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Внутренние болезни. Том 2 (2-е изд.). Учебное пособие
.pdf
Системные и
висцеральные
проявления
Поражение
кожи
Окончание табл. 1
Артрит голеностопных
суставов
Спондилоартриты, саркоидоз,
геморрагический васкулит
Поражение крестцовоподвздошных сочленений,
позвоночника
Поражение тазобедренных
суставов
Анкилозирующий спондилоартрит
Реактивный урогенный артрит,
Псориатическая артропатия
Анкилозирующий спондилоартрит,
Остеартроз.
Таблица 2
Системные и висцеральные проявления
Содержание симптома Диагностическая гипотеза
Кольцевидная эритема Острая ревматическая ли-
хорадкая, СКВ
Пальпируемая пурпура Геморрагический васкулит,
гранулематоз Вегенера,
Синдром Чардга-Стросса
Сетчатое (древовидное
ливедо)
Системные васкулиты,
антифосфолипидный
синдром, СКВ
Фиолетово-красные выпук-
Саркоидоз
лые очаги на лице
Псориатические бляшки на
Псориатичекая артропатия
локтях, волосистой части
головы, в складках ягодичной
области
Подкожные узелки на локтях,
в области затылка, вблизи
средних суставов
Бледно-розовая сыпь на коже
Ревматоидный артрит,
острая ревматическая
лихорадка (редко)
Болезнь Стилла
туловища, особенно яркая
при лихорадке
Эритема на лице в виде
СКВ
бабочки
181
Поражение слизистых оболочек
Поражение глаз
Поражение
нервной
системы
Поражение
лимфоузлов,
селезенки,
печени
Продолжение табл. 2
Васкулиты кончиков пальцев
кистей, некрозы вокруг
Ревматоидный артрит
СКВ
ногтевого ложа
Уплотнения кожи, участки
Системная склеродермия
в виде пигментации
Кератодермия Реактивный урогенный
артрит
Белесые узелки – тофусы
Подагра
на ушных раковинах, веках,
локтях
Лиловый отек век, лиловая
Дерматополимиозит
сыпь на туловище
Побеление кончиков пальцев
при провокации холодом,
синдром Рейно
Сухость глаз,
Системная склеродермия
СКВ
Ревматоидный артрит
Синдром Шегрена
ротовой полости
Изъязвление языка, слизистой оболочки полости рта
СКВ
Ревматоидный артрит
Болезнь Бехчета
Жжение при мочеиспускании, уретрит, баланит
Реактивный урогенный
артрит
Конъюктивит Реактивный урогенный
артрит
Ирит, иридоциклит Анкилозирующий
спондилоартрит,
Болезнь Стилла
Сухой кератоконъюктивит Синдром Шегрена
Эписклерит, склерит РА
Полиневрит,
полинейропатия
Узелковый периартериит,
ревматоидный артрит,
СКВ
Судорожные припадки,
СКВ
психоз
Лимфаденопатия СКВ
Болезнь Стилла
Ревматоидный артрит
Гемобластозы
182
Поражение
сердца
Поражение
легких
Другие
симптомы
Окончание табл. 2
Спленомегалия Синдром Фелти
Болезнь Стилла,
СКВ
Ревматоидный артрит
Гемобластозы
Гепатомегалия Синдром Фелти
Болезнь Стилла
Гемобластозы
Пороки Острая ревматическая лихо-
радка
СКВ
Системная склеродермия
Миокардит СКВ
Ревматоидный артрит
Болезнь Стилла
Перикардит СКВ
Ревматоидный артрит
Болезнь Стилла
Аортит, недостаточность
аортального клапана
Спондилоартриты, гиганток-
леточный артериит
Нарушения ритма Острая ревматическая лихо-
радка, ССД, дерматомиозит
Плеврит СКВ
Ревматоидный артрит
Базальный пневмосклероз Системная склеродермия
Дерматомиозит
Пневмонит СКВ
Болезнь Стилла
Ревматоидный артрит
Лихорадка фебрильная Узелковый периатериит
СКВ
Ревматоидный артрит
Дерматополимиозит
Болезнь Стилла
Синдром Фелти
Подагра
Гемобластозы
Миалгии СКВ
Болезнь Стилла
Дерматополимиозит.
Ревматоидный артрит
183
Программа дифференциально-диагностического поиска по
суставному синдрому согласно принципу наивысшей опасности
Нозология, диагностические критерии
1. Паранеопластический артрит
(дисметаболическая паракарциома-
тозная артропатия /по В.А. Насоновой, хронические заболевания легких (чаще бронхолегочный рак)/
Основные отличительные признаки
суставного синдрома
• Асимметричный моно-олигоартрит
или полиартрит
• Небольшая воспалительная реакция
суставов
• Отсутствие деформаций
• Уплотнение периартикулярных
тканей
• Отсутствие патологических
изменений на рентгенограмме
суставов
• Устойчивость к
противовоспалительной терапии
• Преобладание мононуклеаров в
синовиальной жидкости
• Эффективность
противоопухолевого лечения.
2.Миелопролиферативные и лим-
фопролиферативные заболевания
(чаще всего острый лейкоз, хронический лимфолейкоз, лимфомы).
• Соответсвующие картине лейкоза
изменения костного мозга;
• Изменения периферической крови
(анемия, лейкоцитоз или
лейкопения, изменения
лейкоформулы, тромбоцитопения,
панцитопения);
• Генерализованная
лимфоаденопатия;
• Гепато и спленомегалия
3. Саркоидоз
Синдром Лефгрена (острый саркоидоз)
• Лихорадка
• Узловатая эритема
184
• Стойкий или мигрирующий
полиартрит с поражением любых
суставов;
• Умеренная воспалительная реакция
суставов;
• Отсутствие деформаций
• Уплотнение периартикулярных
тканей;
• Отсутствие патологических
изменений на рентгенограмме
суставов;
• Устойчивость к
противовоспалительной терапии
• Поражение преимущественно
коленных, голеностопных,
лучезапястных суставов
• Артралгии
• Отек периартикулярных тканей
Таблица 3
• Увеличение лимфатических узлов
средостения
• Изменения периферической крови
(анемия, лейкопения, эозинофилия,
увеличение СОЭ)
• Кожные эритематозные узлы
• Данные биопсии (типичная
гранулема)
Хронический саркоидоз
1. Увеличение прикорневых
лимфатических узлов
2. Развитие пневмофиброза и
эмфиземы легких
3. Поражение печени и селезенки
4. Паротит, увеит, иридоциклит
5. Саркоидоз костей
6. Специфические изменения при
биопсии
4.Системная красная волчанка
• Сыпь на скулах: фиксированная
эритема на скуловых выступах,
имеющая тенденцию к
распространению к носогубной зоне,
«бабочка»;
• Дискоидная сыпь, атрофические
рубцы;
• Фотосенсибилизация;
• Язвы в полости рта;
• Артрит;
• Серозиты (плеврит, перикардит);
• Поражение почек (персистирующая
протеинурия ≥ 0,5 г/сут);
• Поражение ЦНС;
• Гематологические нарушения:
гемолитическая анемия, лейкопения,
тромбоцитопения
• Иммунологические нарушения:
анти-ДНК; АНФ
• Достоверный при наличии 4-х
критериев
Продолжение табл. 3
• Покраснение
• Болезненность при пальпации
• Появление саркоидных узелков в
области пальцев
• Симметричный полиартрит с
преимущественным поражением
суставов кистей, запястья
• Деформация суставов
• Появление ревматоидного фактора
• Специфические гранулемы в
синовиальной оболочке
• Артралгии;
• Симметричный (реже
асимметричный) неэрозивный
полиартрит;
• Умеренные экссудативные
явления;
• Эритема над пораженными
суставами;
• Невоспалительный характер
изменения синовиальной жидкости;
• Может встречаться
ревматоидноподобный артрит со
стойкими деформациями;
Асептический некроз головки
бедренной или плечевой кости
185
5. Системная склеродермия
• А «Большой» критерий.
Проксимальная склеродермия:
симметричное утолщение,
уплотнение и индурация кожи
(кисть, лицо, шея, туловище);
• Б. «Малые» критерии:
• склеродактилия,
• дигитальные рубчики,
двухсторонний базальный легочный
фиброз
6. Дерматомиозит
• Поражение кожи
Пурпурно-красные высыпания на
веках (гелиотропная сыпь);
Пурпурно-красная атрофическая
эритема на разгибательной
поверхности кистей над суставами
(симптом Готрона)
Эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и
коленными суставами
• Проксимальная мышечная
слабость
• Повышение уровня
КФК/альдолазы в сыворотке
• Миалгии
• Миогенные изменения на ЭМГ
• Признаки системного воспаления
(лихорадка, СРБ, увеличение СОЭ)
• Морфологические изменения
(воспалительные инфильтраты в
скелетных мышцах с дегенерацией и
некрозом мышечных волокон)
Достоверный при наличии четырех
критериев
186
Продолжение табл. 3
• Полиартралгии;
• Утренняя скованность на ранних
стадиях болезни;
• Ревматоидноподобный артрит у
20 % больных;
• Акроостеолиз (укорочение и
деформация пальцев);
• Сгибательные контрактуры
суставов кистей
• Артралгии
• Двухстороннее симметричное
поражение мелких суставов кистей
и лучезапятных суставов, локтевых и
коленных суставов;
• Ревматоидноподобный артрит;
• Эффективность
глюкокортикостероидной терапии
Отсутствие эрозий на
рентгенограммах
7. Острая ревматическая
лихорадка
• Большие критерии
Кардит
Полиартрит
Хорея
Кольцевидная эритема
Подкожные ревматические узелки
• Малые критерии клинические:
артралгии, лихорадка лабораторные:
увеличение СОЭ, СРБ
удлинение интервала Р− на ЭКГ,
признаки митральной/аортальной
регургитации при ЭХОКГ
8. Ревматоидный артрит
1. Утренняя скованность не менее 1
часа
2. Артрит 3 и более суставов в
пределах 14 суставных зон
3. Артрит суставов кистей
4. Симметричный артрит
5. Ревматоидные узелки
6. Ревматоидный фактор
7. Рентгенологические изменения в
виде околосуставного остеопороза и
эрозий
Продолжение табл. 3
• Полиартралгии
• Олигоартрит, реже моноартрит
• Преимущественное поражение
коленных, голеностопных, локтевых,
Лучезапястных суставов
• Доброкачественность
• Летучесть воспалительных
поражений с переменным, чаще
симметричным поражением суставов
• Отсутствие деформаций
• Эффективность НПВС
8. Характерно поражение 14
суставных зон: проксимальные
межфаланговые, пястно-фаланговые,
суставы запястья, локтевые,
коленные, голеностопные,
плюснефаланговые
9. Ранние проявления
Артралгии при пальпации и движе-
нии и припухлость, связанная с выпотом в полость сустава,
Ослабление силы сжатия кисти
Утренняя скованность
Ревматоидные узелки
• Проявления в развернутой и
финальной стадиях
Стойкая деформация в виде ульнарной девиации, переразгибания в проксимальных межфаланговых суставах
(«шея лебедя»)
Сгибание в пястно-фаланговых суставах (по типу «бутоньерки»)
Сгибательная и вальгусная деформация коленных суставов
187
9.Системные васкулиты:
Синдром Чарга-Стросса
• Бронхиальная астма
• Аллергия в анамнезе (сезонная,
пищевая, контактная)
• Нейропатия (полинейропатия по
типу чулок, перчаток)
• Легочные инфильтраты
• Поражение придаточных пазух носа
• Эозинофилия, внесосудистая
эозинофилия (по данным биопсии)
Геморрагический васкулит
• Пальпируемая пурпура: слегка
возвышающиеся геморрагические
кожные изменения, не связанные с
тромбоцитопенией
• Боли в животе, связанные с
ишемией кишечника
• Гранулоцитарная инфильтрация
стенок артериол и венул при биопсии
Узелковый периартериит
• Похудание ≥4 кг
• Сетчатое ливедо
• Миалгии, слабость в мышцах
нижних конечностей
• Мононеврит или полинейропатия
• Развитие АГ с уровнем
диастолического давления
≥90 мм. рт. ст
• Повышение мочевины и креатинина
• Боль или болезненность яичек
• Наличие АТ к вирусу гепатита В
• Аневризмы или окклюзии
висцеральных артерий
• Наличие гранулоцитов в стенке
артерий при биопсии
188
Продолжение табл. 3
• Артралгии
• Полиартрит с вовлечением
крупных и мелких суставов
• Артралгии
• Олигоартрит, преимущественно
крупные суставы
• Симметричность
• Летучесть
• Отсутствие эрозивных изменений
• Артралгии
• Мигрирующие артриты крупных
суставов
Гранулематоз Вегенера
• Язвы полости рта
• Гнойные или кровянистые
выделения из носа
• Узелки, инфильтраты или полости в
легких
• Гематурия
• Гранулематозное воспаление в
стенке артерии или периваскулярном
пространстве
10. Анкилозирующий спондилит
(Болезнь Бехтерева)
• боли в нижней части спины,
длящиеся не менее 3 мес,
уменьшающиеся после физических
упражнений и не стихающие в покое
• ограничение движений в
поясничном отделе позвоночника в
сагиттальной и фронтальной
плоскости
• уменьшение дыхательной
экскурсии грудной клетки в
сравнении с нормальными
значениями (для пола и возраста)
11. Реактивный урогенный артрит
• относится к группе серонегативных
спондилоартритов
• предшествующая артриту
клинически выраженная инфекция:
уретрит/цервицит, предшествующий
артриту в течение до 8 недель,
энтерит, предшествующий артриту в
течение до 6 недель
• лабораторное подтверждение
триггерных инфекций
Продолжение табл. 3
• Артралгии
• Артриты по типу олигоартритов
• Отсутствие деструктивных
изменений
• Наиболее постоянно поражаются
суставы осевого скелета: крестцовоподвздошное сочленение, суставы
грудины, лонное сочленение,
грудино-реберные, грудиноключичные, реберно-позвоночные
• У детей и подростков отмечается
артрит конечностей
• Преимущественное вовлечение
крупных и средних суставов
нижних конечностей
(тазобедренные, коленные,
голеностопные)
• Моно-олигоартрит
• Возможен артрит отдельных
пальцев стоп
• Часто поражаются височно-
нижнечелюстные суставы
• Несимметричный артрит с
поражением суставов
преимущественно нижних
конечностей (голеностопных,
коленных, суставов пальцев стоп)
• Общее число воспаленных
суставов не превышает шесть
• Поражение крестцово-
подвздошных сочленений
(односторонний сакроилиит), редко
вышележащих отделов
позвоночника (спондилит)
189
12. Псориатический артрит
• псориатические высыпания на коже
• псориаз ногтевых пластин
• псориаз у родственников
• типичные параартикулярные
изменения
• «сосискообразная» конфигурация
пальцев
• боль и утренняя скованность в
позвоночнике
• паравертебральные оссификаты
• серонегативность по РФ
• связь усиления кожных проявлений
с обострением суставного синдрома
или его появлением
13. Подагра
Острый подагрический артрит
• Внезапное начало
• Чаще ночью
• Длительность атаки от 1 до 10 дней
• провоцирующие факторы: травма,
алкоголь, погрешности в диете
• лихорадка
• лейкоцитоз
• полное спонтанное выздоровление
и отсутствие симптомов между
приступами межприступная подагра
• сокращение межприступных
периодов
• образование единичных тофусов
• воспаление периартикулярных
тканей хроническая тофусная подагра
• развитие тофусов (часто
множественных) – в области пальцев
кистей и стоп, коленных суставов, на
локтях, ушных раковин, могут
самопроизвольно вскрываться с
выделением содержимого в виде
пастообразной белой массы
• поражение почек
• развитие мочекаменной болезни
Продолжение табл. 3
• Асимметричный моно –олигоартрит
крупных суставов в сочетании с
поражением дистальных и
проксимальных межфаланговых
суставов кистей и/или стоп
• Артрит 3 суставов одного пальца
• Ревматоидноподобный артрит с
вовлечением в процесс дистальных
межфаланговых суставов с
разноосевой деформацией пальцев
• Мутилирующий артрит с
остеолизом концевых фаланг и
головок пястных костей кистей
• Спондилит, сакроилиит и /или
артрит тазобедренных и плечевых
суставов
• Интенсивные боли
• Поражение в 90 % первого
плюснефалангового сустава
• Быстрое нарастание клинических
проявлений
• Припухлость
• Гиперемия
• Повышение кожной температуры
• Резкое нарушение функций
• Вовлечение новых суставов
• Полиартикулярный мигрирующий
характер поражения
• Хронический полиартрит
• Ревматоидоподобный артрит
190
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]