Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Частная патологическая анатомия. Учебное пособие
.pdf
кишечные кровотечения, бронхопневмонии, сепсис, гнойные инфекции кожи,
язвенно-некротичекие повреждения слизистых оболочек полости рта.
Причинами смерти обычно становятся осложнения, не совместимые с
жизнью: кровоизлияние в головной мозг, бронхопневмонии, сепсис, банальные
инфекции, острые постгеморрагические анемии при профузных желудочнокишечных кровотечениях.
Глоссарий темы
Haemoblastosis – гемобластоз, опухоли системы крови, представлены
лейкозами и лимфомами.
Leukaemia – лейкемия (лейкоз, белокровие) – системные опухолевые болезни
кроветворной ткани с первичным поражением костного мозга.
Lymphoma – лимфома, – регионарные опухолевые болезни кроветворной и
лимфатической тканей, представлены болезнью Ходжкина и неходжкинскими
лимфомами.
Leukaemia acuta – острый лейкоз, размножение незрелых лейкоцитов.
Leukaemia chronica – хронический лейкоз, преобладание созревающих
лейкоцитов.
Hiatus leukaemicus – лейкемический провал, отсутствие в миелограмме или
гемограмме промежуточных форм созревания лейкоцитов.
Infiltratus leukaemicus – лейкемический инфильтрат, диффузная или очаговая
инфильтрация лейкозными клетками органов и тканей.
Trombosus leukaemicus – лейкемический тромб, скопление лейкозных клеток в
просвете сосуда с нарушением гемодинамики.
Leukopenia – уменьшение общего числа лейкоцитов.
Lympholeucosis – лимфолейкоз, наиболее частая форма острого лейкоза у детей.
Lymphadenopathia – лимфаденопатия, патология лимфатических узлов,
сопровождающаяся их увеличением.
Lymphogranulematosis – лимфогранулематоз, злокачественная лимфома.
Myeloleucosis, myeloleukemia – миелолейкоз, представитель острых
нелимфобластных лейкозов.
Myeloma, plasmacytoma – миелома, плазмоцитома, болезнь Рустицкого –
Калера, опухолевая форма плазмоцитарного лейкоза.
Polycytaemia – полицетемия истинная, болезнь, проявляющаяся увеличением
числа эритроцитов и снижением сывороточного эритропоэтина
Anaemia perniciosa progressive – злокачественная анемия
Haemophilia – гемофилия, кровоточивость.
Splenomegalia – спленомегалия, увеличение массы селезёнки.
Agranulocytosis – уменьшение, вплоть до полного исчезновения, гранулоцитов
периферической крови.
Chlorosis – хлороз, хлоролейкоз, «бледная немочь», недифференцированная
форма острого лейкоза, обычно у мальчиков до 2–3 лет, проявляется
опухолевыми разрастаниями в костях лицевого черепа, опухоли имеют
зеленоватый цвет.
49
Acuta Lymphoblastosis Leukaemia (ALL) – острый лимфобластный лейкоз,
полное название и аббревиатура главной разновидности острых лейкозов.
Acuta NonLymphoblastosis Leukaemia (ANLL) – острый нелимфобластный
лейкоз, полное название и аббревиатура второй главной разновидности острых
лейкозов.
Chronica Lymphacytosis Leukaemia (CLL) – хронический лимфоцитарный
лейкоз, полное название и аббревиатура одной из главных разновидностей
хронических лейкозов.
Chronica Granulocytosis Leukaemia (CGL) – хронический гранулоцитарный
лейкоз, полное название и аббревиатура второй главной разновидности
хронического лейкоза.
Тестовый самоконтроль
Выберите один правильный ответ.
001. ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ СУТЬ ГЕМОБЛАСТОЗА:
1) саркома
2) воспаление
3) опухоль крови
4) карцинома
5) тератома
002. ОСНОВА ДЕЛЕНИЯ ЛЕЙКОЗОВ НА ОСТРЫЕ И ХРОНИЧЕСКИЕ:
1) скорость роста клеток
2) появление клеток в периферической крови
3) количество лейкоцитов в крови
4) бластный криз
5) уровень дифференцировки лейкозных клеток
003. ФОРМЫ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА:
1) лейкемический, лейкопенический
2) лимфобластный, нелимфобластный
3) ходжкинский, неходжкинский
4) лимфоцитарный, гранулоцитарный
5) саркоматозный, несаркоматозный
004. ФОРМЫ ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕЙКОЗА:
1) лимфоцитарный, гранулоцитарный
2) гранулоцитарный, миелобластный
3) лимфобластный, миелобластный
4) ходжкинский, неходжкинский
5) миелома, лимфома
005. ХАРАКТЕРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ОРГАНОВ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ
МИЕЛОЛЕЙКОЗЕ:
1) спленомегалия
2) гепатомегалия
50
3) пиоидный костный мозг
4) верно 1, 2, 3
5) некротическая ангина
006. ПРИЗНАК ОБОСТРЕНИЯ ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕЙКОЗА:
1) бластный криз
2) гематурия
3) протеинурия
4) холемия
5) панмиелофтиз
007. ХАРАКТЕРНЫЕ КЛЕТКИ ХОДЖКИНСКОЙ ЛИМФОМЫ:
1) Пирогова – Лангханса
2) Аничкова
3) Лейдига
4) Рид – Березовского – Штернберга
5) Ашкенази
008. СЕЛЕЗЁНКА ПРИ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗЕ:
1) сальная
2) порфировая
3) глазурная
4) саговая
5) токсическая
009. Т-КЛЕТОЧНАЯ НЕХОДЖКИНСКАЯ ЛИМФОМА:
1) центробластная
2) анапластическая крупноклеточная
3) лимфоплазмоцитарная
4) грибовидный микоз
5) лимфоцитарная
010. НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫЙ ВАРИАНТ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА:
1) лимфоцитарное преобладание
2) нодулярный склероз
3) смешанно-клеточный вариант
4) лимфоцитарное истощение
Эталоны ответов: 001 – 3; 002 – 5; 003 – 2; 004 – 1; 005 – 4; 006 – 1; 007 – 4;
008 – 2; 009 – 4; 010 – 2.
Вопросы для самоконтроля
1. Что такое гемобластоз?
2. Какие принципы лежат в основе классификации лейкозов?
3. Чем отличаются острые лейкозы от хронических лейкозов?
4. Что такое «пиоидный» костный мозг и при каком лейкозе он встречается?
51
5. Какие изменения являются общими для всех острых лейкозов?
6. Что такое лимфома, какие лимфомы существуют?
7. Какие патогистологические варианты лимфомы Ходжкина выделяют?
8. Каковы причины смерти при гемобластозах?
Тема 3. РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ. РЕВМАТИЗМ.
ПОРОКИ СЕРДЦА
Мотивационная характеристика темы. Знание материалов темы
необходимо для изучения ревматических болезней и пороков сердца на
клинических кафедрах и в практической деятельности врача для клиникоанатомического анализа секционных наблюдений.
Общая цель занятия. Получить знания морфологических проявлений
ревматических болезней и пороков сердца, а также приобрести навыки
дифференцирования и диагностирования этих болезней по морфологическим
признакам.
Конкретные цели занятия
Студент должен знать:
– определение понятия «ревматические болезни»;
– определение понятия «ревматизм»;
– причину и механизм развития ревматизма;
– клинико-морфологические формы ревматизма;
– осложнения и исходы кардиоваскулярной формы ревматизма;
– определение понятия «пороки сердца, приобретенные и врожденные».
Студент должен уметь:
– диагностировать формы ревматического эндокардита, миокардита и
перикардита на основании их макро- и микроскопической характеристики;
– диагностировать основные приобретенные и врожденные пороки сердца
и объяснить характерные для них гемодинамические нарушения.
Рекомендуемая литература
Основная
1. Струков, А. И. Патологическая анатомия / А. И. Струков, В. В. Серов. –
М. : Медицина, 1993. – С. 300–318.
2. Пальцев, М. А. Патологическая анатомия. В 2 т. / М. А. Пальцев,
Н. М. Аничков. – М. : Медицина, 2001.
Т. 2. Ч. 1 : С. 95–100.
3. Серов, В. В. Руководство к практическим занятиям по патологической
анатомии / В. В. Серов, М. А. Пальцев, Т. Н. Ганзен. – М. : Медицина, 1998. –
С. 328–347.
4. Пальцев, М. А. Руководство к практическим занятиям по
патологической анатомии / М. А. Пальцев, Н. М. Аничков, М. Г. Рыбакова. – М. :
Медицина, 2002. – С. 322–325; 358–384.
52
5. Серов, В. В. Патологическая анатомия. Курс лекций : учеб. пособие /
В. В. Серов, М. А. Пальцев. – М. : Медицина, 1998. – С. 365–377.
6. Пальцев, М. А. Атлас по патологической анатомии / М. А. Пальцев,
А. Б. Пономарев, А. В. Берестова. – М. : Медицина, 2003. – С. 142–157.
Дополнительная
1. Кудачков, Ю. А. Терминологический справочник / Ю. А. Кудачков. –
Ярославль, 1991. – 208 с.
Алгоритм и конспект самоподготовки
1. Дайте определение группе ревматических болезней.
2. Дайте определение ревматизма.
3. Укажите этиологию и патогенез ревматизма.
4. Охарактеризуйте патоморфологические стадии ревматизма.
5. Перечислите клинико-морфологические формы ревматизма.
6. Укажите морфологические изменения сердца при ревматизме.
7. Дайте определение пороков сердца, приобретенных и врожденных.
8. Дайте морфологическую и гемодинамическую характеристику
митрального и аортального пороков сердца.
9. Перечислите и кратко охарактеризуйте наиболее часто встречающиеся
врожденные пороки сердца.
10. Изучите глоссарий темы.
Ревматические болезни (РБ) – группа болезней, объединенных
иммунными реакциями, повреждающими преимущественно соединительную
ткань и сосуды. Группа включает ревматизм, системную красную волчанку,
ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, системную склеродермию, узелковый
периартереит, дерматомиозит, болезнь Шегрена.
Ревматизм (болезнь Сокольского – Буйо) – это болезнь с системным
воспалением соединительной ткани и преимущественной локализацией
процесса в сердечно-сосудистой системе.
Часто встречается у детей и подростков (5–15 лет) после
стрептококковых инфекций, особенно ангин.
Этиология. В развитии ревматизма повинен в-гемолитический стрептококк.
Патогенез. Вследствие общности структуры антигенов стрептококков и
тканей сердца возникает перекрестная иммунная реакция между
антистрептококковыми антителами и антигенами сердца, которая приводит к
дезорганизации соединительной ткани.
Патоморфологические проявления:
1. Тканевая дезорганизация соединительной ткани проявляется в виде
мукоидного и фибриноидного набухания.
2. Воспалительные клеточные реакции. Вокруг очагов дезорганизации
соединительной ткани возникают гранулёмы Ашоффа – Талалаева, состоящие
из крупных гистиоцитов – клеток Аничкова и лимфоцитов. Гранулёмы
проходят следующие фазы развития:
– «цветущая» гранулёма: в центре массы фибриноида, вокруг – клетки
Аничкова (макрофаги) и лимфоциты;
53
– «увядающая» гранулёма: вокруг остатков фибриноидного некроза
появляются фибробласты;
– «рубцующаяся» гранулёма: фибриноидный некроз исчез, фибробласты
продуцируют аргирофильные и коллагеновые волокна.
3. Склероз. На месте бывшей гранулёмы формируется грубоволокнистая
соединительная ткань.
Клинико-морфологические формы ревматизма
Кардиоваскулярная. Частая форма ревматизма с поражением сердца и
сосудов.
Полиартритическая. Поражаются крупные суставы: локтевые,
плечевые, тазобедренные, коленные, голеностопные. Характеризуется
множественностью и «летучестью» поражения суставов и отсутствием
деформаций в исходе воспаления.
Нодозная. Появляются очаги дезорганизации соединительной ткани
около суставов и сухожилий.
Церебральная форма связана с ревматическими васкулитами головного
мозга, которые сопровождаются повреждением нервных клеток,
преимущественно двигательных центров. Часто возникает в детском возрасте.
Проявляется хореей – непроизвольными мышечными движениями и гримасами.
Поражение сердца при ревматизме
В случае вовлечения в патологический процесс всех трех оболочек сердца
говорят о панкардите, эндо- и миокарда – о ревмокардите.
Эндокадит – поражение внутренней оболочки сердца. При ревматизме
может быть клапанным (чаще всего), пристеночным, хордальным.
Преимущественно поражаются митральный (около 75 %) и аортальный (около
25 %) клапаны. По течению клапанный эндокардит может быть острым
(развивается на неизмененных створках) и хроническим (возникает при повторных
ревматических атаках на склерозированных, деформированных створках).
Морфологические варианты клапанного эндокардита:
1. Диффузный (простой, начальный, вальвулит Талалаева) – диффузное
мукоидное набухание створок без изменения эндотелия.
2. Острый бородавчатый – сопровождается повреждением эндотелия и
образование по краю створок мелких тромботических наложений в виде
бородавок.
3. Фибропластический – в створках параллельно с разрастанием
соединительной ткани продолжаются дистрофические и воспалительные
изменения.
4. Возвратно-бородавчатый – повторная дезорганизация соединительной
ткани, деструкция эндотелия и образование новых «бородавок».
Миокардит – может быть узелковым продуктивным (чаще у взрослых),
межуточным экссудативным очаговым и диффузным (чаще у детей).
1. Узелковый (продуктивный) – характеризуется образованием
специфических гранулём Ашоффа – Талалаева в периваскулярной
соединительной ткани. Исход: мелкоочаговый кардиосклероз.
54
2. Экссудативный миокардит – диффузная лимфоцитарная инфильтрация
межмышечной соединительной ткани. Может привести к острой сердечной
недостаточности и завершиться смертельным исходом. При благоприятном
исходе развивается диффузный кардиосклероз.
Перикардит – может быть серозным, фибринозным и серознофибринозным. Характеризуется накоплением экссудата в полости перикарда.
Фибринозный эпикардит с пленкой крупозного типа имитирует «волосатое»
сердце. В исходе образуются спайки, иногда – полная облитерация полости
перикарда с обызвествлением спаек («панцирное» сердце).
Ранняя смерть в детском возрасте связана с развитием миокардитов. У
взрослых имеет значение формирование пороков.
Системная красная волчанка (болезнь Либмана – Сакса) имеет острое и
хроническое течение и характеризуется преимущественным поражением кожи,
сосудов и почек.
Ревматоидный артрит – болезнь с хроническим течением, при которой
поражаются синовиальные оболочки и хрящ суставов, что ведет к их
деформации.
Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит) –
характеризуется поражением связочно-суставного аппарата позвоночника,
ведущим к его неподвижности.
Системная склеродермия (системный прогрессирующий склероз) –
болезнь с дезорганизацией соединительной ткани и развитием
распространенного фиброза.
Узелковый периартериит (болезнь Куссмауля – Мейера) –
характеризуется системным поражением соединительной ткани артерий,
преимущественно среднего и мелкого калибра.
Дерматомиозит – болезнь с системным поражением поперечнополосатой
и в меньшей степени гладкой мускулатуры и кожи.
Болезнь Шегрена – болезнь проявляется ксеростомией, ксерофтальмией
и кератоконъюнктивитом. В крови циркулируют аутоантитела к эпителию
протоков слюнных, слёзных и бронхиальных желёз.
Пороки сердца – стойкие отклонения в строении сердца, нарушающие
его функцию. Они могут быть приобретенными и врожденными.
Приобретенные пороки – это поражение клапанов сердца и
магистральных сосудов после рождения вследствие какого-либо заболевания.
Такими заболеваниями являются ревматизм, атеросклероз, сифилис,
бактериальный эндокардит, бруцеллез.
Пороки выражаются в недостаточности, стенозе и их комбинации.
Недостаточность: связана с организацией тромботических наложений,
склерозом и деформацией створок в сочетании с поражением хорд (их
утолщением и укорочением).
Стеноз: процесс локализуется лишь в створках клапана, отверстие при
этом оказывается суженным.
Чаще всего встречаются митральный, аортальный, сочетанный
митрально-аортальный пороки.
Пороки митрального клапана чаще связаны с ревматизмом.
55
Стеноз митрального отверстия
Сопровождается расширением левого предсердия и гипертрофией его
стенки. В дальнейшем нарастает застойное полнокровие в малом круге
кровообращения (бурая индурация легких). При длительном течении процесса
через лёгкие и легочную артерию застой распространяется на правый
желудочек, происходит его гипертрофия и дилатация. В результате возникает
относительная недостаточность трехстворчатого клапана. Застойные явления
охватывают всю венозную систему большого круга кровообращения (застойное
уплотнение органов, «мускатная» печень, цианоз, отеки, водянка). Левый
желудочек при длительном стенозе левого атрио-вентрикулярного отверстия
спадается, атрофируется, приобретает вид придатка при больших правом
желудочке и предсердиях.
Недостаточность митрального клапана
Во время систолы часть крови через несмыкающийся клапан
выбрасывается в левое предсердие. Последний увеличивается, расширяется.
Изменения в малом круге кровообращения и правом сердце те же, что и при
стенозе. Но левый желудочек расширен и гипертрофирован.
Комбинация стеноза и недостаточности
Изменения в левом предсердии, правом сердце, малом круге кровообращения
аналогичны описанным выше. Изменения стенки левого желудочка (гипертрофия
или атрофия) зависят от соотношения компонентов порока.
К развитию порока аортального клапана приводят ревматизм,
атеросклероз, сифилис, бактериальный эндокардит, бруцеллез.
Стеноз и недостаточность аортального отверстия
Сопровождаются дилатацией и выраженной рабочей гипертрофией
левого желудочка. Если полость значительно расширяется, то может
возникнуть относительная недостаточность митрального клапана со всеми
описанными выше последствиями.
Недостаточность
Может привести к значительному увеличению сердца вследствие его
гипертрофии и дилатации («бычье» сердце).
Пороки трехстворчатого клапана возникают редко. Чаще всего
заключаются в относительной недостаточности, обусловленной расширение
правого желудочка. При этом наблюдается переполнение кровью правого
предсердия, застой распространяется на венозную систему большого круга
кровообращения. Также редки приобретенные пороки легочной артерии.
Всякий клапанный порок развивается постепенно, в течение длительного
времени без расстройства кровообращения. Это компенсированный порок.
В основе компенсации – расширение полостей и гипертрофия того отдела
сердца, на который падает усиленная нагрузка.
Однако на определенном этапе компенсаторные процессы становятся
недостаточными. В миокарде появляются и прогрессируют дистрофические
изменения, которые приводят к снижению сердечной деятельности. Порок
вступает в стадию декомпенсации. При этом нарушаются приток на периферию
артериальной крови и отток венозной. На вскрытии обнаруживают застойные
56
явления: цианоз кожных покровов, слизистых оболочек, головного мозга,
внутренних органов, «мускатную» печень, отеки, водянку серозных полостей.
При длительном существовании застоя находят застойное уплотнение
легких, селезенки, почек, печени (сердечный цирроз).
Смерть наступает:
– чаще от сердечно-сосудистой недостаточности;
– реже от тромбоэмболических осложнений;
– от паралича гипертрофированного сердца.
Врожденные пороки сердца (ВПС) занимают по частоте второе место
после пороков развития ЦНС.
В зависимости от гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в
малом круге кровообращения, выделяют типы пороков:
– «синие» – при этом направление тока крови справа налево, а значит,
снижается интенсивность кровотока в малом круге, что влечет выраженную
гипоксию;
– «белые» – направление тока крови слева направо, следовательно,
гипоксия отсутствует.
Дефект межпредсердной перегородки
Наиболее часто встречающийся порок. Различают:
– дефект в первичной межпредсердной перегородке, который
локализуется непосредственно над предсердно-желудочковом отверстием;
– дефект вторичной межпредсердной перегородки – на месте овального
отверстия;
– полное отсутствие межпредсердной перегородки – формирование
трехкамерного сердца с одним предсердием.
Указанные пороки относятся к порокам «белого» типа, не
сопровождаются выраженной гипоксией. К летальному исходу приводят лишь
большие дефекты перегородки или сочетающиеся с другими пороками.
Дефект межжелудочковой перегородки
Чаще является составной частью сложных пороков. Среди
изолированных дефектов выделяют два варианта:
1. Небольшой дефект (около 1 см) в мышечной части – болезнь
Толочинова – Роже.
2. Высокий дефект в мембранозной части под аортальным клапаном.
Пороки «белого» типа. При значительных дефектах большинство детей
погибают в возрасте до 1 года.
Общий артериальный ствол
Сохраняется первичный эмбриональный артериальный ствол. При этом
из сердца выходит один сосуд, располагающийся над дефектом в
межжелудочковой перегородке. Общий артериальный ствол может быть
истинным – легочная артерия отходит от дуги аорты; ложным – легочная
артерия отсутствует, лёгкие кровоснабжаются бронхиальными артериями.
«Синий» порок. Прогноз плохой, дети чаще погибают на первом году жизни.
Транспозиция сосудов
Отхождение аорты от правого желудочка, легочной артерии – от левого
желудочка.
57
Чаще встречается у мальчиков. Относится к «синим» порокам. Прогноз
неблагоприятный, 75 % детей погибают до 1 года. При отсутствии обходных
шунтов в виде дефекта перегородок или открытого боталлова протока порок
несовместим с жизнью.
Коарктация аорты (стеноз перешейка)
Компенсируется развитием коллатерального кровообращения через
межреберные артерии, артерии грудной клетки, гипертрофией левого желудочка.
Первые признаки декомпенсации появляются к 10 годам жизни ребенка.
Незаращение артериального (боталлова) протока
Пороком считается незаращение дольше 6 месяцев после рождения.
«Белый» порок. Сопровождается резким повышением давления в малом
круге кровообращения, что ведет к склерозу ветвей легочной артерии и
гипертрофии правого желудочка. При резкой его гипертрофии возможен
обратный ток (шунт) крови из легочной артерии в аорту.
Врожденные пороки сердца и сосудов обычно сочетаются друг с другом.
Наиболее частой комбинацией является тетрада Фалло: стеноз легочной
артерии, декстрапозиция аорты (расширение вправо), дефект мембранозной
части межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка.
«Синий» порок. Прогноз плохой, дети чаще умирают в раннем возрасте
от нарушения мозгового кровообращения. Составляет до 14 % всех ВПС.
При пентаде Фалло к этим изменениям добавляется дефект
межпредсердной перегородки.
Триада Фалло – стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной
перегородки, гипертрофия правого желудочка, является более редкой формой.
Глоссарий темы
Rheumatismus – ревматизм – инфекционно-аллергическая болезнь с
дезорганизацией соединительной ткани и преимущественным поражением
сердца и сосудов.
Morbi rheumatica – ревматические болезни – группа болезней, объединенных
системной дезорганизацией соединительной ткани.
Endocarditis rheumatica valvule – клапанный ревматический эндокардит – одна
из форм ревматического эндокардита.
Endocarditis verrucosa acuta – острый бородавчатый эндокардит – вид
клапанного эндокардита.
Endocarditis verrucosa recurrens – возвратно-бородавчатый эндокардит – вид
клапанного эндокардита.
Myocarditis rheumatica – ревматический миокардит.
Epicarditis fibrinosa (cor villosum) – фибринозный перикардит (волосатое
сердце) – встречается при ревматическом панкардите.
Vitia cordis – порок сердца.
Insufficientia valvulae mitralis – недостаточность митрального клапана –
неспособность полного смыкания двустворчатого клапана, при этом
предсердно-желудочковое отверстие зияет.
Insufficientia valvularum aortae – недостаточность аортальных клапанов –
несмыкание полулунных створок клапана аорты.
58
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]