Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Педиатрия. Учебное пособие
.pdf
Окончание табл. 40
12 3
III Частота сердечных сокращений увеличе-
на на 15–30%, число дыханий – на 30–
50% относительно нормы. Клиника
предотека или отека легкого
Гепатоспленомегалия, гидроторокс, гидроперикард, асцит
В настоящее время в мировой кардиологической практике
большинство кардиологов используют для оценки степени выраженности сердечной недостаточности классификацию Нью-
Йоркской ассоциации сердца (NYHA), которая предусматривает выделение четырех функциональных классов (табл. 41).
Таблица 41. Классификация сердечной недостаточности (NYHA)
Функциональ-
ный класс
I ФК Симптомы сердечной недостаточности отсутствуют. Физи-
ческая нагрузка не ограничена
II ФК Симптомы сердечной недостаточности появляются при фи-
зической нагрузке (одышка, тахикардия). В покое симптомы отсутствуют
III ФК Симптомы сердечной недостаточности появляются при не-
большой физической нагрузке (одышка, тахикардия)
IV ФК Симптомы сердечной недостаточности появляются в покое
(одышка, тахикардия). Физическая нагрузка невозможна
Признаки
Врожденные миокардиты. Возникают врожденные миокардиты вследствие повреждающего действия инфекционного
агента в антенатальном периоде. Существуют особенности
воспалительной реакции в разные периоды внутриутробного
развития. До 7 месяцев внутриутробного развития ткани плода
в ответ на воздействие инфекционного агента не способны
сформировать традиционные последовательные стадии воспаления, происходит формирование фиброзной и эластической
ткани. После 7 месяцев внутриутробного развития у плода возникает обычная воспалительная реакция. Поэтому Н.А. Белоконь предлагает выделять ранний кардит, если заболевание
возникает до 7 месяцев внутриутробного развития, и поздний –
после 7 месяца внутриутробной жизни.
Клиническая картина. Клиническая манифестация врожденного кардита начинается в первые 1–6 месяцев жизни. Дети
321
рождаются с нормальной или умеренно сниженной массой
тела. В дальнейшем происходит прогрессивное отставание
массы тела и физического развития. В клинической картине у
детей с ранним врожденным кардитом преобладают экстракардиальные симптомы (утомляемость при кормлении, цианоз,
бледность, потливость, плохая прибавка массы тела, задержка
статических функций). Сердечная декомпенсация, как правило, наступает остро, после ОРИ или пневмонии.
Уже в первые месяцы жизни может выявляться кардиомегалия. Рано формируется сердечный горб, который к 5–6 месяцам жизни становится выраженным. Верхушечный толчок
усиленный и разлитой. Аускультативно определяется глухость
I тона на верхушке и акцент II тона над легочной артерией.
Возможны нарушения сердечного ритма.
По мере прогрессирования сердечной недостаточности увеличивается одышка в покое, появляются влажные хрипы в
нижних отделах легких, увеличиваются размеры печени. Такие
симптомы, как набухание шейных вен и выраженные периферические отеки для детей младшего возраста, менее характерны. Особенностью сердечной недостаточности при фиброэластозе является почти полная рефрактерность к проводимой
терапии, что отличает ранние врожденные кардиты от приобретенных острых и подострых кардитов.
У детей с врожденным поздним кардитом экстракардиальные симптомы схожи. Первые признаки сердечного страдания
выявляются с 6 месяцев жизни (реже на 2–3-м году). Характерны частые простудные заболевания, повторные пневмонии.
Поздние кардиты часто сочетаются с изменениями в нервной
системе в виде приступов внезапного беспокойства, судорожного синдрома, в редких случаях возможно развитие гемипареза. Изменения со стороны нервной системы обусловлены постгипоксической энцефалопатией.
Основными кардиальными симптомами поздних кардитов
являются признаки бивентрикулярной недостаточности кровообращения, одышка, тахикардия, цианоз слизистых оболочек,
пальцев по периферическому типу иногда с малиновым оттенком, что отражает наличие легочной гипертензии, левосторонний сердечный горб, кардиомегалия. В отличие от ранних кардитов, сердечные тоны более громкие, верхушечный толчок
усилен, смещен вниз. Часто выявляются нарушения сердечного ритма. Поздние кардиты по течению схожи с приобретенными миокардитами (табл. 42).
322
частые простудные заболевания, пневмонии
Физическое развитие, как правило, не страдает
Утомляемость при кормлении, беспокойстве,
цианоз, акроцианоз, бледность, потливость
тела и физического развития
Утомляемость при кормлении, цианоз, акроци-
аноз, бледность, потливость, плохая прибавка
массы тела, задержка статических функций
12 3
Признаки Ранний врожденный кардит Поздний врожденный кардит
Сердечные тоны громкие
Бивентрикулярная недостаточность кровообра-
легочной артерией
щения
рефрактерная к проводимой терапии, развивает-
ся в первые 1–3 месяца
Различные варианты аритмий: экстрасистолия,
тахикардия, трепетание и мерцание предсердий,
синдром слабости синусового узла и др.
гемипарез
Сразу после рождения возникают нарушения
сердечного ритма в виде тахи- или брадиарит-
мии
Нехарактерна Приступы внезапного беспокойства, судороги,
Таблица 42. Дифференциально-диагностические признаки врожденных кардитов
Манифестация заболевания В первые 1–6 месяцев жизни с ОРИ, пневмонией В первые 6 месяцев жизни (реже на 2–3-м году)
Физическое развитие Происходит прогрессивное отставание массы
Экстракардиальные сим-
птомы
Сердечный горб Рано формируется Формируется не всегда
Верхушечный толчок Усиленный и разлитой Верхушечный толчок усилен, смещен вниз
Сердечные тоны Глухость I тона на верхушке и акцент II тона над
Сердечная декомпенсация Бивентрикулярная сердечная недостаточность,
Нарушения сердечного рит-
ма
Неврологическая симпто-
матика
323
Окончание табл. 49
Кардиомегалия, усиление легочного рисунка
Левограмма, регистрируются высоковольтные
комплексы с признаками гипертрофии левого
предсердия и левого желудочка. Характерны
различные нарушения сердечного ритма и про-
водимости
Дилатация левых отделов сердца без увеличе-
ния толщины левого желудочка, гипокинезия
межжелудочковой перегородки, резкое умень-
шение фракции выброса ниже 45–50%
ской ткани в эндомиокарде
«Шаровидное сердце», преобладание левых от-
делов сердца
лудочка, иногда и левого предсердия, нарушения
процесса реполяризации желудочков, возможны
нарушения ритма (синдром удлинения QT, атрио-
вентрикулярные блокады различных степеней)
дия, гипокинезия межжелудочковой перегород-
ки, резкое уменьшение фракции выброса ниже
45–50%
Фиброэластоз или эластофиброз эндокарда Участки кардиосклероза и отсутствие эластиче-
12 3
Рентгенологические
признаки
ЭКГ Левограмма, признаки гипертрофии левого же-
Эхо-КГ Дилатация левого желудочка и левого предсер-
324
Патоморфологические из-
менения
Диагностика. На ЭКГ регистрируются левограмма, высо-
ковольтные комплексы с признаками гипертрофии левого
предсердия и левого желудочка.
Характерны нарушения процесса реполяризации желудочков, могут быть различные нарушения ритма и проводимости,
что чаще характерно для поздних кардитов.
На рентгенограмме сердце значительно увеличено в поперечнике (кардиторакальный индекс выше 60%), характерна
шаровидная или трапециевидная форма сердца со сглаженной
талией.
При ультразвуковом исследовании сердца определяется
уплотнение эхо-сигнала от эндокарда, значительная дилатация
левого желудочка и левого предсердия, гипокинезия межжелудочковой перегородки, резкое уменьшение фракции выброса
ниже 45–50%.
Течение и прогноз. Большая часть детей умирает в первые
месяцы жизни от рефрактерной сердечной недостаточности,
особенно при наслоении ОРИ или пневмонии. Однако при
подостром течении процесса дети могут доживать до 2–6 лет.
Приобретенные миокардиты. Приобретенные кардиты
подразделяют на острые, подострые и хронические. Для
острых кардитов характерно преобладание процессов альтерации и экссудации с максимальной локализацией клеточной инфильтрации во внутренней трети миокарда.
Клиническая картина. Клинические проявления острого
миокардита варьируют в широких пределах от асимптоматических до тяжелых форм с рефрактерной сердечной недостаточностью. Иногда только нарушения сердечного ритма могут
быть единственным проявлением латентного миокардита.
Как правило, первые симптомы приобретенного миокардита появляются на фоне острой респираторной инфекции или
через 1–2 недели после заболевания, введения сыворотки или
приема лекарств. Начальный период отличается выраженным
полиморфизмом симптомов.
Интоксикационный синдром проявляется утомляемостью,
повышенной потливостью, раздражительностью, симптомами
инфекционного заболевания (лихорадка, эпизоды болей в животе, жидкий стул с отрицательными бактериологическими
посевами, умеренные миалгии).
Болевой синдром характеризуется болями в области сердца
(их отмечают 62–80% больных). Это длительные, ноющие или
колющие боли, различные по интенсивности, с трудом купиру-
325
ющиеся анальгетиками; больным не помогают коронаролитики. Боли локализуются под соском, не иррадируют, не связаны
с физической нагрузкой. Выраженность болевого синдрома не
коррелирует с активностью миокардита.
Одышка усиливается при нагрузке (50–60% случаев), иногда больные предъявляют жалобы на шумное дыхание. Аускультативно у них можно выслушать массу разнокалиберных
влажных хрипов, свистящих сухих хрипов, в связи с чем им
выставляют различные диагнозы (обструктивный бронхит,
бронхиолит, пневмония), а выполнив рентгенологическое исследование, обнаруживают кардиомегалию.
Сердцебиение является одним из наиболее значимых сим-
птомов у детей с приобретенным миокардитом (в 93% случаев). Тахикардия является компенсаторной, частично рефлекторной, направлена на компенсацию сердечного выброса. Реже
может быть брадикардия, свидетельствующая о поражении
проводящей системы сердца.
При осмотре таких детей выявляется изменение цвета кожных покровов. Кожные покровы могут быть бледные или серовато-бледные, возможен малиновый цвет слизистых оболочек,
кончиков пальцев, цианоз носогубного треугольника.
При осмотре грудной клетки больных верхушечный толчок
ослаблен, разлитой, сердечный горб отсутствует.
Перкуторно определяется расширение границ сердца чаще
влево и вверх за счет дилатации левого желудочка и предсердия.
Аускультативно можно выслушать ослабление и глухость
I тона на верхушке (94%), патологическое усиление II тона над
легочной артерией (36%), трехчленный ритм на верхушке
(13%), свидетельствующий об утяжелении сердечной недостаточности и дилатации камер сердца. Появление систолического шума в точке Эрба – Боткина (87%) говорит об относительной недостаточности митрального клапана и снижении контрактильности папиллярных мышц.
При тяжелом поражении сердечной мышцы отмечается
снижение систолического давления и повышение диастолического. При незначительном поражении миокарда и в случае достаточной периферической компенсации систолическое давление повышается, а диастолическое либо повышается, либо существенно не меняется.
Течение острого миокардита может сопровождаться признаками левожелудочковой недостаточности (обилие разнока-
326
либерных хрипов в легких, усиление одышки, цианоз). При
преобладании правожелудочковой недостаточности у детей
появляются пастозность, отечность кистей, стоп, передней
брюшной стенки, олигоурия.
При подострых миокардитах кардиальные симптомы развиваются исподволь, когда на фоне инфекции или прививки
возникает сердечная декомпенсация. Лихорадочная реакция,
как правило, отсутствует. Клинические симптомы заболевания
не отличаются от проявления острых кардитов.
Хронические миокардиты. Встречаются преимущественно у детей старше 7–10 лет. По характеру течения хронический
миокардит представлен двумя вариантами:
● первично-хронический, когда симптомы заболевания
развиваются исподволь;
● развившийся в результате трансформации острого или
подострого миокардита в хроническую фазу.
Клиническая картина. Длительное время заболевание может протекать бессимптомно. Дети чувствуют себя хорошо,
даже занимаются в спортивных секциях. Декомпенсация возникает внезапно, иногда на фоне интеркуррентного заболевания. В других случаях дети отстают в физическом развитии,
предъявляют жалобы на быструю утомляемость, плохую переносимость физической нагрузки, навязчивый сухой кашель,
рецидивирующие пневмонии. Возможны изменения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, боли в животе, гепатомегалия. Детям ставятся диагнозы бронхита, хронической пневмонии, гепатита.
Отсутствие признаков сердечной недостаточности и доминирование в клинической картине экстракардиальных симптомов приводит к тому, что хронический миокардит длительно
не диагностируется, а значит, больные не получают адекватную терапию.
На современном этапе верификация диагноза хронического
миокардита и проведение дифференциальной диагностики с
кардиомиопатиями осуществляется с использованием метода
эндомиокардиальной биопсии.
Диагностика. При исследовании крови может определяться:
● лейкоцитоз, нейтрофилез, ускорение СОЭ в общем ана-
лизе крови;
● изменение содержания белков острой фазы – повышение
концентрации α
тивного белка, фибриногена;
- и γ-глобулинов, сиаловых кислот, С-реак-
2
327
● повышенный титр антител (аутоантител, антивирусных,
антибактериальных), а также нарастание титра антител в динамике заболевания;
● повышение активности ферментов – суммарной лактатдегидрогеназы (ЛДГ), ее кардиальных изоферментов
(ЛДГ1>ЛДГ2), креатинфосфокиназы (КФК), особенно миокардиальная фракция КФК-изоферменту МВ (характерное повышение в 1-ю неделю, а затем показатель нормализуется),
реже АСТ и АЛТ. Более специфичным для миокардита является увеличение содержания сердечного тропанина, выделенного японским исследователем С. Эбаси. Считается, что двукратное увеличение концентрации тропонинов в крови (для cTnI в
течение 3–5 дней, для cTnT – 7–10 дней) является диагностически значимым в определении наличия некроза кардиомиоцитов.
Самыми ранними и наиболее частыми проявлениями в ответ на острую инфекцию являются электрокардиографические
изменения в виде уплощения, двухфазности или инверсии зубца Т, смещения сегмента ST. Эти признаки встречаются у 69–
83% больных. Характерно снижение вольтажа зубцов, особенно в левых прекардиальных отведениях. Могут определяться
различные нарушения ритма, такие, как миграция источника
ритма по предсердиям, эктопические ритмы, экстрасистолия,
чаще желудочковая, умеренная, монотопная, реже предсердная. Нарушения проводимости проявляются неполной АВбло кадой 1-й степени, реже возникают АВ-блокады 2–3-й степеней. Полная АВ-блокада может сопровождаться синкопальными состояниями в результате развития приступов Морганьи –
Адамса – Стокса, что требует решения вопроса о подшивании
пейсмекера.
Рентгенологически у детей с приобретенным миокардитом
можно выявить дилатацию сердца, в первую очередь левого
желудочка (35–90% случаев), усиление легочного рисунка, венозный застой в малом круге кровообращения.
Эхокардиографически определяются дилатация различных
отделов сердца, гипокинезия миокарда, чаще диффузная;
уменьшение фракции выброса ниже 60%, повышение конечного диастолического давления в левом желудочке более 10–
12 мм рт. ст. У 15% больных образуются тромбы, особенно в
левом желудочке, чаще это бывает на фоне или после приступов мерцательной аритмии.
Результаты эндомиокардиальной биопсии (не менее трех
биоптатов) подтверждают клинический диагноз миокардита в
17–37% случаев. Сравнительно небольшая частота подтверж-
328
дения диагноза связана с тем, что поражение миокарда может
носить очаговый характер. Разработаны далласские критерии,
определяющие острый миокардит как воспалительную инфильтрацию миокарда с некрозоми и (или) дегенерацией соседствующих миоцитов, нетипичную для ишемического поражения при ИБС (H. Aretz, 1986). Согласно этим критериям для
миокардита характерны:
● изменения кардиомиоцитов в виде некроза или другого
вида деструкции;
● воспалительная инфильтрация миокарда с накоплением
мононуклеарных клеток, включающих лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы;
● фиброз миокарда.
Иммунногистологические и молекулярно-биологические
методы исследования биоптатов позволяют более четко идентифицировать воспалительные инфильтраты в миокарде, осуществлять дифференциальную диагностику поражений аутоиммунного характера.
По результатам проведенной эндомиокардиальной биопсии
с учетом далласских критериев выделяют активный и пограничный вирусный миокардит. Критерии гистологической диагностики приведены в табл. 43.
Таблица 43. Даллаские критерии гистологической диагностики
вирусного миокардита
Гистологические критерии
Миокардиальный некроз
или дегенерация
Лимфоцитарная инфильтрация
Активный
миокардит
Присутствует Нет Нет
Присутствует Присутствует Нет
Пограничный
миокардит
Отсутствие
миокардита
Эмиссионная компьютерная томография позволяет получать качественные трехмерные изображения миокарда. По накоплению изотопа, тропного к воспалительному процессу,
можно визуально определить выраженность поражения миокарда. В качестве носителя радиоактивной метки используют
аутолейкоциты, которые обработаны гексаметилпропиленаминоксимом (липофильный краситель, способный удержать 99-Тс
на мембране лейкоцита).
Томосцинтиграфия миокарда является перспективным неинвазивным методом диагностики миокардита. Используют
329
радионуклид галий-67, обладающий тропизмом к зонам воспаления. Специфичность сцинтиграфии с мечеными лейкоцитами и цитратом галлия составляет 100%, а чувствительность
достигает 85%.
Магнитно-резонансная томография проводится с помощью
контрастирования миокарда. Парамагнитные контрасты (омни-
скан, галодиамид) накапливаются во внеклеточной жидкости,
вызывают изменение интенсивности МР-сигнала, показывая
воспалительный отек. После обработки серии изображений
миокарда до и после контрастирования можно сделать вывод о
наличии или отсутствии миокардита. Чувствительность метода составляет 70–75%.
У детей раннего возраста миокардит необходимо дифференцировать со следующей патологией:
● врожденными пороками сердца (неполная форма атриовентрикулярной коммуникации, аномалия Эпстайна, корригированная транспозиция магистральных сосудов);
● постгипоксическим синдромом дезадаптации сердечнососудистой системы;
● аномальным отхождением левой коронарной артерии
(синдром Бланда – Уайта – Гарленда) (табл. 44, 45).
Таблица 44. Дифференциальная диагностика миокардитов
у детей раннего возраста
Врожденные пороки сердца
123
При неполной форме
атриовентрикулярной
ком муникации над сердцем выслушиваются два
разных по тембру и локализации систолических
шума, на ЭКГ – гипертрофия правых отделов и неполная блокада правой
ножки пучка Гиса; усиление легочного рисунка
330
Постгипоксический
синдром дезадаптации
сердечно-сосудистой
системы
Манифестация заболевания может начинаться
с рождения или спустя
некоторое время. В клинике имеются признаки, свидетельствующие
о перенесенной гипоксии (неврологическая
патология), могут быть
симптомы сердечной
недостаточности
Синдром Бланда –
Уайта – Гарленда
Манифестация заболевания начинается на
1–2-м месяце жизни с
болевого синдрома,
симптомов подост рой
сердечной недостаточности
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]