Патогенез

Под влиянием усиливающейся солнечной инсоляции в весеннее время или при «ударном» методе лечения рахита в организме ребенка остро возникает увеличение концентрации активного метаболита витамина Д3 (1,25-дигидроокси-витамин Д) в почках. Это приводит к увеличению синтеза кальций-связывающего белка с первоначально умеренным повышением уровня кальция в крови и последующим его снижением за счет усиления процессов оссификации (отложения фосфорно-кальциевых соединений в костной ткани). В результате этого подавляется функция паращитовидных желез, что нарушает включение мгновенного и замедленного механизмов регуляции кальциевого обмена. Это приводит к ещё большему снижению концентрации в крови уровня ионизированного кальция. Помимо этого, гипофункция паращитовидных желез приводит к усилению реабсорбции фосфора, кальция и аминокислот в почечных канальцах, вследствие чего быстро повышается щелочной резерв крови, вплоть до развития алкалоза.

Алкалоз, в свою очередь, уменьшает ионизацию кальция, а имеющаяся ранее гипофосфатемия резко сменяется гиперфосфатемией. Кальций начинает усиленно откладываться в костях, поэтому уровень его в крови быстро падает до критического (ниже 1,7 ммоль/л). На фоне прогрессирующей гипокальциемии повышается уровень биологического антагониста кальция – калия, то есть возникает гиперкалиемия. Таким образом, гипокальциемия на фоне гипопаратиреоза, алкалоза и гиперкалиемии обуславливают повышение нервно-мышечной возбудимости из-за резкого снижения его порога в нейромышечных и межнейральных синапсах.

В этих условиях любое внешнее воздействие, сопровождающееся испугом, сильными эмоциями, длительным плачем (гипервентиляция и усиление алкалоза), высокой температурой, рвотой (уменьшается всасывание кальция), приводит к усилению алкалоза, что может спровоцировать судорожный синдром в виде спазма определенных мышечных групп или появления клонико-тонических судорог.

Клиника

Различают скрытую (латентную) и явную формы спазмофилии.

Скрыто протекающая форма спазмофилии отмечается у детей значительно чаще, чем явная и протекает без видимых внешних проявлений. Такие дети могут испытывать неприятные парастезии в конечностях, спазмы в них, чувство «ползания мурашек», онемения. Скрытая спазмофилия характеризуется повышенной механической и электрической возбудимостью периферических нервов и незначительным отклонением от нормы некоторых биохимических показателей. Диагностика скрытой формы основывается на выявлении симптомов, свидетельствующих о наличии повышенной нервно-мышечной возбудимости, которую можно выявить механическим или, реже, электрическим раздражением двигательных нервов. Наиболее частыми симптомами являются симптомы Хвостека, Труссо, Люста, Маслова и другие.

Верхний и нижний симптом Хвостека: при поколачивании пальцем или молоточком в области выхода ветвей лицевого нерва (между скуловой дугой и углом рта на 1 см вперед от козелка) у детей со скрытой формой спазмофилии возникает моментальное сокращение мимической мускулатуры на соответствующей стороне: подергивании угла глаз (верхний) и угла рта (нижний).

Симптом Вейса: поколачивание у наружного края глазницы вызывает сокращение мышц орбиты.

Симптом Труссо: при сдавлении плеча (у двуглавой мышцы) или наложении на него жгута или резиновой манжетки тонометра через 2-3 минуты появляется чувство онемения, парестезии, а затем возникает судорожное сокращение кисти в виде «руки акушера».

Симптом Люста: удар неврологическим молоточком или сдавление голени ниже головки малоберцовой кости (место прохождения перонеального нерва) вызывает отведение стопы в сторону и её лёгкое подошвенное сгибание.

Симптом Шлезингера: судорожное сокращение разгибательных мышц бедра и супинация стопы, наступающие при пассивном быстром сгибании ноги в тазобедренном суставе с выпрямленным коленным суставом.

Симптом Маслова: при уколе кожи у больного ребенка отмечается кратковременная остановка дыхания (регистрация на пневмограмме) из-за спазма дыхательных мышц (в норме дыхание усиливается). Это свидетельствует о повышенной болевой чувствительности.

При явной спазмофилии выделяют следующие клинические формы: ларингоспазм, карпопедальный спазм и эклампсия.

Ларингоспазм (остро наступающее сужение голосовой щели) проявляется звучным вдохом при плаче, крике и остановкой дыхания на несколько секунд. В тяжёлых случаях у ребёнка появляется бледность кожи, цианоз, он пугается, «ловит ртом воздух», возможна потеря сознания на короткое время и присоединение клонических судорог. Через несколько секунд после глубокого шумного вдоха дыхание восстанавливается, а затем ребёнок чаще всего засыпает. При несвоевременной терапии и длительной остановке дыхания возможен летальный исход.

Карпопедальный спазм проявляется тоническими сокращениями мышц кистей и стоп, принимающих характерное положение: кисть имеет вид «руки акушера» (тыльное сгибании I, IV и V пальцев, а II и III пальцы разогнуты) или пальцы собраны в кулак, а стопа – в состоянии подошвенного сгибания с поджатыми пальцами. Судорожные сокращения часто вызывают сильную боль. Такое состояние может быть кратковременным или сохраняться в течение нескольких часов, дней. Возможны спазмы и других мышц: глазных (косоглазие), жевательных (тризм), круговой мышцы рта («рот рыбы»), дыхательных (апноэ), миокарда (остановка сердца), мочеполовой системы (расстройства мочеиспускания и дефекации).

Наиболее редкой и неблагоприятной формой спазмофилии является экламптическая, проявляющаяся приступами клонико-тонических судорог, охватывающих всю произвольную и непроизвольную мускулатуру. Приступ начинается с подергивания мимических мышц, затем присоединяются судороги конечностей, ригидность затылочных мышц, возникают ларингоспазм, расстройства дыхания из-за спазма мышц гортани и бронхов, одышка, цианоз лица, пенистое отделяемое изо рта, потеря сознания, непроизвольное мочеиспускание и дефекация, смерть. Судороги наступают произвольно, сопровождаются сильными болевыми ощущениями и протекают или в виде относительно коротких приступов или в виде очень длительных тяжёлых судорожных состояний.

Судороги обычно имеют избирательный характер, поражая определенные группы мышц симметрично с обеих сторон (рук, ног, межреберных мышц). Возможно возникновение абдоминального синдрома (боли в животе, рвота) в результате судорожного сокращения мышц передней брюшной стенки, гладкой мускулатуры кишечника и мочевого пузыря, а также дисфункция вегетативной нервной системы в виде профузного потоотделения.