Ответы на вопросы по педиатрии 5 курс

1. Рахит. Этиология. Патогенез. Классификация. Клинические проявления. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Система антенатальных и постнатальных мероприятий по профилактике рахита.

Рахит - нарушение минерализации растущей кости, обусловленное временным несоответствием между потребностями растущего организма в фосфоре и кальции и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку в организм ребенка.

Различают витамин-Д-дефицитный рахит (классический), витамин-Д-зависимый рахит и витамин-Д-резистентный рахит. Для классического витамин-Д-дефицитного рахита ведущим этиопатогенетическим звеном является дефицит витамина Д.

Факторы, обусловливающие развитие рахита у детей

1. Высокие темпы роста и развития детей в раннем возрасте и повышенная потребность в минеральных компонентах, особенно у недоношенных детей. Высокая потребность у детей раннего возраста вызвана высокими темпами роста и развития. Следовательно периоды скачков роста являются наиболее чувствительными к нарушениям обмена веществ.

2. Дефицит кальция и фосфора в пище, связанный с дефектами питания. Повышенный риск недостаточности кальция у беременной и, как следствие, у ребенка, если женщина не употребляет молочные продукты (вегетарианство, аллергия на белки молока, лактазная недостаточность и др.), при ограничении в питании мяса, рыбы, яиц (дефицит белка), при избытке в пище клетчатки, фосфатов, жира, приеме энтеросорбентов.

необходимое количество кальция для детей первых 6 месяцев жизни составляет не менее 400 мг/сутки, а фосфора не менее 300 мг.

Дефицит кальция и фосфора в рационе и нарушение их соотношения возможны при несоблюдении принципов рационального питания у детей, находящихся на искусственном вскармливании, или при пролонгировании естественного вскармливания.

рахит легче возникает и тяжелее протекает при избыточном потреблении однообразной пищи, в том числе мучных изделий (макароны, каши и т.д.),

3. Нарушение всасывания кальция и фосфатов в кишечнике, повышенное выведение их с мочой или нарушение утилизации в кости, обусловленные незрелостью транспортных систем в раннем возрасте или заболеваниями кишечника, печени и почек.

Гипокальциемия, вторичный гиперпаратиреоидизм, низкая тубулярная реабсорбция фосфатов и последующая гипофосфатемия развиваются при синдроме мальабсорбции.

4. Снижение уровня кальция и фосфатов в крови и нарушение минерализации кости при длительном алкалозе, дисбалансе цинка, магния, стронция, алюминия, обусловленных разными причинами.

5. Нарушение физиологического соотношения остеотропных гормонов (паратгормона и тиреокальцитонина), связанного со снижением продукции ПТГ (чаще наследственно обусловленный гипопаратиреоз).

6. Экзо- или эндогенный дефицит витамина Д

7. Сниженная двигательная и опорная нагрузка и вторичные в связи с этим нарушения обмена кальция; ограниченная естественная инсоляция у неврологических больных, детей с врожденным вывихом бедра.

Группы риска по развитию рахита.

Фоновые состояния

Патологические состояния

Отягощенная наследственность по нарушениям фосфорно-кальциевого обмена. Недоношенность. Морфофункциональная незрелость. Внутриутробная гипотрофия. Многоплодная беременность. Повторные роды с малыми промежутками между ними. Вскармливание неадаптированными смесями. Снижение двигательной активности (тугое пеленание, длительная иммобилизация). Недостаточная инсоляция. Смуглая кожа. Заболевания эпидермиса

Синдром мальабсорбции (целиакия, гастроинтестинальная форма пищевой аллергии, экссудативная энтеропатия и др.). Применение антиконвульсантов у детей с судорожным синдромом. Хроническая патология почек, печени, желчевыводящих путей. Частые респираторные заболевания

Развитие костных признаков рахита у детей раннего возраста обусловлено быстрыми темпами роста, высокой скоростью моделирования скелета и дефицитом в растущем организме фосфатов и кальция при несовершенстве путей их транспорта, метаболизма и утилизации (гетерохрония созревания).

Рахит обычно развивается у детей, имеющих те или иные факторы предрасположенности, сочетание которых определяет сроки появления и тяжесть течения рахита.

Этиология.

Возникновение рахита у детей раннего возраста является следствием действия ряда факторов. Ведущую роль в развитии заболевания играет недостаток витаминов группы Д – группа веществ, обладающие антирахитическими свойствами различной активности. это витамин Д2 (эргокальциферол) и витамин Д3 (холекальциферол). Для построения кости, помимо витамина Д, необходима достаточная обеспеченность организма кальцием, фосфором, белком, витаминами, микроэлементами. Дефицит любого из названных факторов может быть определяющим в развитии рахита.

Источниками витамина Д2 являются маргарин, ростки пшеницы, орехи, а источником витамина Д3 являются рыбий жир, икра и печень трески, тунца, тюленя, яичный желток, растительное и сливочное масло.

Дефицит витамина Д возникает вследствие его недостаточного экзогенного поступления с пищей (грудное молоко женщины, мало находящейся на солнце; коровье молоко; обилие каш в рационе) или нарушения эндогенной продукции кожных стеролов под воздействием ультрафиолета.

Патогенез рахита.

Развитие заболевания во многом обусловлено анатомо-физиологическими особенностями детского организма. Сюда относятся интенсивный рост ребенка грудного возраста, требующий поступления большого количества пластического материала, лабильный и напряженный обмен веществ и особое строение костной ткани, представленное не кристаллами оксиаппатита, а легко растворимым кальций-фосфатом. В результате этого снижается образование активных метаболитов витамина Д в организме. Дефицит витамина Д приводит к снижению образования 1,25-дигидрохолекальциферола ведет к уменьшению кальций-связывающего белка, что вызывает недостаточное поступление кальция из кишечника в кровь. Для поддержания нормального уровня кальция в крови происходит активация паратгормона и мобилизация кальция из костной ткани. Повышенное выделение паратгормона вызывает также снижение реабсорбции фосфатов и свободных аминокислот в почках, что проявляется фосфатурией и гипераминоацидурией. Снижение уровня фосфатов и аминокислот в организме приводят к сдвигу КОС в сторону ацидоза, что препятствует отложению кальция в костной ткани. В результате этого возникают нарушения нормального остеогенеза, сопровождающиеся развитием остеопороза, остеомаляции (матрикс кости растет, а отложение солей кальция задерживается) и образованием остеоидной ткани. Граница между эпифизом и диафизом становится неровной, бахромчатой и значительно увеличивается в продольном и поперечном направлениях (метафизарное разрастание неминерализованного остеоида и расстройство процессов обызвествления). Из-за аномального накопления в разных участках костной ткани остеокластов повышается в сыворотке крови активность фермента щелочной фосфатазы, продуцируемого остеокластами. В тканях нарушаются окислительно-восстановительные процессы, нарушается углеводный, белковый, витаминный обмены, что изменяет функциональное состояние внутренних органов и систем (ЦНС, ССС, печени, почек, ЖКТ, кроветворения, органов дыхания). Со стороны мышечной системы возникает гипотония, со стороны лимфоидной системы – снижение иммунитета, синтеза интерлейкинов I, II, фагоцитоза, продукции интерферона, недостаточная экспрессия Iа-антигена (предрасположенность к атопии), со стороны желудочно-кишечного тракта – снижение абсорбции кальция, фосфора, магния, гепатолиенальный синдром, нарушение моторики кишечника, со стороны костного мозга – анемия, миелоидная дисплазия.

Классификация

Для практического применения используется классификация рахита, предложенная С.О. Дулицким и А.Ф. Туром, согласно которой заболевание характеризуется периодом, степенью тяжести и характером течения болезни.

Степень тяжести	Период заболевания	Течение
I степень – легкая II степень – средней тяжести III степень – тяжелая	Разгар Реконвалесценция Остаточные явления	Острое Подострое

Помимо этого, в последние годы в классификацию внесены дополнения (Е.М. Лукьянова, 1988 г.), включающие клинические варианты рахита: кальцийпенический, фосфопенический и рахит без изменения концентрации кальция и фосфора в сыворотке крови.

Клиническая картина рахита зависит от периода заболевания.

Начальные проявления рахита (длительность от 2-3 недель до 2-3 ме­сяцев и зависит от условий жизни ребенка и факторов, способствующих его развитию)

Первые симптомы рахита появляются обычно в возрасте 1-3 месяцев (и позднее) и проявляются неспецифическими изменениями вегетативной нервной системы. На фоне общего удовлетворительного состояния появляется беспокойство, раздражительность, тре­вожный сон, повышенная потливость лица и волосистой части головы с характерным кис­лым запахом, облысение затылка, упорная потница, красный дермографизм. Костные из­менения обычно отсутствуют, может отмечаться небольшое размягчение краев большого родничка. Тонус мышц снижается, появляются запоры. При рентгенографии костей изменений не выявляется. При начале лечения в этот период заболевание заканчивается через несколько недель полным выздоровлением.

Период разгара

вегетативные нарушения+ значительные изменения костной, мышечной систем, связочного аппарата, крови. Этому периоду свойственно быстрое прогрессирование костных изменений. У детей выявляется размягчение костей черепа (краниотабес), податливость по ходу черепных швов, уплощение затылка, разрастание остеоидной ткани в точках окостенения (лобные и теменные бугры, рахитические «четки» на 5-8 ребрах, «браслетики» в области запястья, «гаррисонова» борозда, искривление грудной клетки и конечностей), запаздывание и непоследовательность прорезывания зубов с большими промежутками во времени. Поражения мышечной ткани проявляются выраженной гипотонией (симптом «перочинного ножа», увеличение размеров живота, наличие рахитического кифоза, высокое стояние диафрагмы). слабость связочного аппарата (разболтанность суставов, феномен «гуттаперчевого ребенка»). Мышечная гипотония способствует более позднему становлению статических и моторных функций. Вследствие слабости дыхательной мускулатуры и деформации грудной клетки возможны функциональные нарушения легочной вентиляции и повышенная респираторная заболеваемость. Также выявляется нарушение моторики ЖКТ, усиливается склонность к запорам. При выраженной мышечной гипотонии возможно расширение границ сердца.

Период реконвалесценции

В этот период значительно улучшается общее самочувствие, постепенно исчезают вегетативные и неврологические симптомы (восстанавливается сон, уменьшается потливость и мышечная гипотония), признаков активного рахита не выявляется. Со стороны костной системы сохраняется гиперплазия остеоидной ткани( т.е. все патологические образования скелета сохраняются), а симптомы остеомаляции уменьшаются или исчезают полностью. Мышечный тонус удовлетворительный. Продолжительность этого периода 3-4 месяца.

Период остаточных явлений

С этим периодом следует считаться в возрасте после 2 лет жизни. Он проявляется выраженными и стойкими деформациями черепа, грудной клетки, таза и конечностей, являющимися следствием тяжелых проявлений рахита в раннем возрасте. Это может оказывать неблагоприятное воздействие на рост и развитие детей в более старшем возрасте. Длительно сохраняется увеличение печени, селезенки, в крови – анемия. Лабораторных отклонений показателей минерального обмена от нормы нет. При рентгенологическом обследовании заметно появление и увеличение объема костных точек роста, утолщение надкостницы. При лечении ребенка в связи с ремоделированием костной ткани происходит постепенное восстановление минерального состава костей, исчезновение деформации трубчатых костей и некоторое уменьшение деформации плоских костей, а нарушения прикуса, уплощение затылка, увеличение лобных и теменных бугров, деформации грудной клетки и костей таза остаются.

Тяжесть течения рахита

Для рахита легкой степени (I) обязательным является наличие костных изменений, преимущественно в виде остеомаляции: податливость при пальпации костей черепа — краниотабес, на ребрах— «четки», умеренная гипотония мышц.

Рахит средней степени тяжести (II) характеризуется выраженными проявлениями остеомаляции и остеоидной гиперплазии: лобные и теменные бугры, «четки», деформации грудной клетки с расширением нижней апертуры грудной клетки и втяжением ребер — гаррисонова борозда; умеренная, чаще варусная деформация нижних конечностей, а также выраженная гипотония мышц — «лягушачий» живот.

Рахит тяжелый (III степень) характеризуется грубыми деформациями черепа (западение переносицы, «олимпийский» лоб), грудной клетки («куриная» грудь, «грудь сапожника»), позвоночника (рахитический кифоз), утолщение эпифизов костей предплечья (рахитические «браслеты») и фаланг пальцев («нити жемчуга»), нижних конечностей (Х-образные или 0-образные); нарушаются время и порядок прорезывания зубов, возможны переломы костей, выраженная мышечная гипотония, увеличение в объеме живота («лягушачий» живот), задержка в развитии статических функций.

Течение рахита может быть острым и подострым.

Острое течение характеризуется быстрым нарастанием клинических симптомов, преобладанием процессов остеомаляции над гиперплазией остеоидной ткани и выраженными неврологическими симптомами. Это течение чаще всего отмечается у детей первого полугодия жизни, родившихся с крупной массой тела (более 4000 г) или у недоношенных детей с большой ежемесячной прибавкой массы.

При подостром течении клинические симптомы отличаются более медленным, постепенным развитием, преобладают симптомы остеоидной гиперплазии над процессами остеомаляции в зонах роста костей (избыточное образование фиброзной ткани вместо нормальной обызвествленной). Подострый рахит характеризуется одновременным поражением костей в разные периоды первого года жизни, так как череп обычно поражается в первые 3 месяца жизни, деформации грудной клетки возникают, как правило, в 3-6 месяцев, а деформации нижних конечностей – во втором полугодии жизни. У детей отмечается запаздывание статикомоторного развития, преимущественно во II полугодии жизни. Это течение рахита отмечается чаще всего у детей с гипотрофией, у недоношенных детей или у детей, получивших недостаточную дозу витамина Д в первом полугодии жизни. Подострое течение может переходить в острое течение у часто болеющих ОРВИ детей.

Варианты рахита

Кальцийпенический (гипокальциемический) вариант рахита возникает в результате недостаточного поступление кальция в организм детей первых месяцев жизни, находящихся на естественном вскармливании, матери которых не употребляют или мало потребляют молочные продукты. Он характеризуются преобладанием процессов остеомаляции, симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости (тремор рук, нарушения сна, немотивированное беспокойство, срыгивания, дисфункции кишечника) и расстройств вегетативной нервной системы (повышенная потливость, тахикардия, белый дермографизм). В крови на фоне значительного снижения кальция в плазме и эритроцитах выявляется высокий уровень паратгормона и снижение кальцитонина, в моче – гиперкальциурия(хз почему она, ведь по идее должна быть гиперфосфатурия).

Фосфопенический (гипофосфатемический) вариант характеризуется общей вялостью, выраженной мышечной гипотонией и слабостью связочного аппарата, выраженными признаками гиперплазии остеоидной ткани. В крови – выраженная гипофосфатемия, очень высокие уровни паратгормона и кальцитонина, в моче - гиперфосфатурия.

Вариант с отсутствием выраженных изменений уровней кальция и фосфора в сыворотке крови характеризуется отсутствием отчетливых изменений со стороны нервной и мышечной систем и преобладанием признаков гиперплазии остеоидной ткани (подостро протекающий рахит). В крови – умеренное повышение концентрации паратгормона при нормальных показателях кальцитонина.

Наиболее выраженные клинические и рентгенологические признаки рахита развиваются в основном при гипофосфатемии, реже — при гипокальциемии.

Течение рахита зависит от возраста ребенка, характера вскармливания, сезона года и метеочувствительности, особенностей режима и эффективности профилактики. Начало и обострение рахита наблюдается обычно поздней осенью, зимой и ранней весной. Летом процесс обычно затихает или наступает выздоровление. Начинается рахит обычно с подострого течения на 2-3 месяце жизни и к 5-6 месяцем при отсутствии профилактических и лечебных мероприятий течение болезни становится острым с быстрым развитием всех симптомов. Даже легкие формы рахита с маловыраженными внешними проявлениями снижают сопротивляемость организма и создают предпосылки для возникновения других заболеваний (респираторные инфекции, анемия), протекающих с различными осложнениями.

Диагностика

В общем анализе крови выявляется гипохромная анемия, обусловленная снижением образования гемоглобина за счет дефицита аминокислот, железа, меди, цинка на фоне ацидоза.

На этапе начальных проявлений рахита при биохимиче­ском исследовании крови содержание кальция в крови остается нормальным, уровень фосфора несколько снижается, а содержание щелочной фосфатазы повышается. При ис­следовании мочи обнаруживается фосфатурия.

В периоде разгара выявляется снижение концентрации фосфора в сыворотке крови (норма у детей первого года 1,03-1,25 ммоль/л), некоторое снижение концентрации кальция (норма 2,28-2,89 ммоль/л), повышение активности маркера обмена костной ткани щелочной фосфатазы (выше 280 ЕД/л), уменьшение содержания лимонной кислоты (менее 62,5 мкмоль/л), ацидоз. В моче выявляется аминоацидурия (более 10 мг/кг в сутки).

В периоде реконвалесценции в крови отмечается постепенная нормализация уровней кальция и фосфора, хотя уровень кальция может оставаться сниженным из-за интенсивного его отложения в костях.

Исключительно результатов биохимического исследования недостаточно для установления диагноза рахита, к тому же они не всегда позволяют определить, что является первичной причиной рахита — дефицит витамина D или кальция, так как очень часто имеет место сочетанный дефицит данных веществ. Наиболее информативным показателем обеспеченности организма витамином D является содержание кальцидиола [25(OH)D] как в сыворотке, так и плазме крови. Так как он имеет период полураспада около 2 -3 недель.

Адекватный уровень витамина D определяется как концентрация 25(OH)D более 30 нг/мл (75 нмоль/л), недостаточность - как 21-30 нг/мл (51-75 нмоль/л), дефицит - менее 20 нг/мл (50 нмоль/л).

Уровень с возможным проявлением токсичности - концентрация 25(OH)D более 100 нмоль/л, абсолютно токсичный уровень — концентрация 25(OH)D более 200 нг/мл (> 500 нмоль/л).

В противоположность этому практически у всех пациентов с рахитом наблюдается также повышение уровней ПТГ сыворотки, щелочной фосфатазы и фосфора в моче.

При этом обязательный скрининг для выявления детей и подростков с дефицитом витамина D показан пациентам, имеющим факторы риска его развития: недоношенные и маловесные дети; дети с избыточной массой тела и ожирением, клиническими признаками рахита, а также имеющие костные деформации; дети с синдромом мальабсорбции (целиакия, муковисцидоз); дети с аутоиммунными заболеваниями; дети с хронической болезнью почек.

Также определение содержания кальцитриола имеет смысл для диагностики ряда наследственных и приобретённых нарушений обмена кальция, возникающих при нарушении его обмена в почках (болезнь де Тони-Дебре-Фанкони, почечный тубулярный ацидоз, витамин Д-резистентный рахит) или при хронической почечной недостаточности. Одним из наиболее точных методов диагностики в настоящее время является определение содержания пиридинолина, деоксипиридинолина и оксипролина, являющихся маркерами костной резорбции.

Также необходимо проведение рентгенологического исследования. В периоде разгара рентгенологическая картина характеризуется специфическим поражением эпиметафизарных зон трубчатых костей, так называемым рахитическим метафизом — размытыми зонами минерализации, расширением метафизарных зон, бокаловидной деформацией эпиметафизарных отделов костей («браслетки»), нечеткостью ядер окостенения; определяются остеопения и грубый трабекулярный рисунок диафизарных отделов. Наблюдаются также расширение зон роста, блюдцеобразная деформация метафизов, неровность и вогнутость их краев, наличие которых подтверждает диагноз рахита. В периоде реконвалесценции на рентгенограмме выявляется неравномерное уплотнение зон роста костей (появляются линии предварительного окостенения). Также в настоящее время для оценки состояния костной ткани используются такие методы исследования, как денситометрия и компьютерная томография.

Дифференциальный диагноз

Проводится по ведущему клиническому синдрому - деформации скелета и гипотонии мышц. К заболеваниям, напоминающим витамин-Д-дефицитный рахит (рахитоподобным заболеваниям) относятся витамин-Д-резистентный рахит, фосфат-диабет, почечный канальцевый ацидоз, болезнь де Тони-Дебре-Фанкони и другие. Диагностические критерии этих заболеваний представлены в таблице.

Дифференциальный диагноз рахита и рахитоподобных заболеваний:

Признаки	Вит-Д-дефицитный рахит	Фосфат-диабет	Почечный канальцевый ацидоз	Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони
Тип наследования	Отсутствует	Доминантный, сцеплен с Х-хромосомой	Спорадические случаи, или аутосомно-рецес. или аутосомно-доминантный	Аутосомно-рецессивный, возможен доминантный
Сроки манифестации	1,5-8 месяцев	1 год 3 месяца- 1 год 6 месяцев	5-6 месяцев – 2-3 года	2 года 6 месяцев – 3 года
Первые клинические проявления	Раздражительность, плаксивость, нарушения сна, потливость, мышечная гипотония	Выраженная варусная деформация голеней, рахитоподобные деформации скелета, мышечная гипотония ног	Слабость, анорекися, полиурия, полидипсия, резкая мышечная гипотония, мышечные боли	Беспричинные повышения температуры, полиурия, полидипсия, мышечные боли
Специфические признаки	Типичные костные изменения: краниотабес, лобные бугры, четки, браслетки, О- или Х-образные ноги, кифоз	Прогрессирующая варусная деформация голеней, «утиная походка»	Резкая мышечная гипотония, полиурия, полидипсия, увеличение печени, запоры, вальгусная деформация голеней, снижение АД	Периодическое повышение температуры, признаки интоксикации, множественные костные деформации, увеличение печени, запоры
Физическое развитие	Без особенностей (зависит от тяжести процесса)	Дефицит роста при нормальной массе, интеллект не страдает	Сочетание низкого роста и резко пониженного питания	Сочетание низкого роста и резко пониженного питания
Биохимия крови Кальций Фосфор Калий Натрий Щел. фосфатаза КОС	Снижен Снижен Норма Норма Повышена Норма или незнач. метаболич. Ацидоз	Норма Значит.снижен Норма Норма Повышена Метаб. Ацидоз	Снижен Снижен Снижен Снижен Повышена Выраженный метаб. ацидоз	Чаще норма Значит.снижен Снижен Снижен Выраженный метаб. Ацидоз
Показатели мочи: аминоацидурия фосфатурия кальцийурия удельный вес	Есть Есть Снижено	Норма Значительная Норма	Норма Умеренная Значительная Изогипостенурия	Выраженная Значительная Снижено Изогипостенурия
Рентгенограмма костей	Остеопороз, расширение метафизов, отсутствие линии обызвествления	Грубые бокаловидные деформации метафизов, утолщение коркового слоя периоста	Системный остеопороз, нечеткость метафизов, концентрическая атрофия костей	Выраженный остеопороз, трабекулярнаяисчерченность диафизов
Эффект от лечения витамином Д	Высокий, дозы умеренные, длительность 4-6 недель	Удовлетворительный, дозы высокие, принимают постоянно	Незначительный	Удовлетворительный, дозы высокие, принмают Постоянно

Диагностическим критерием витамин-Д-резистентных форм заболевания служит отсутствие эффекта при использовании витамина Д в дозе 600000 МЕ на курс лечения. Эти заболевания делятся с учетом преимущественной локализации дефекта или ведущего патогенетического звена в органах, участвующих в обмене витамина Д: желудочно-кишечном тракте (расстройство обмена витамина Д, недостаточность 25-гидроксилазы в гепатоцитах, нарушения всасывания пищи), в почках (расстройства регуляции обмена кальция) или в костной ткани. Нарушение фосфорно-кальциевого обмена возможно и при длительном применении некоторых лекарственных препаратов (глюкокортикоиды, противосудорожные средства, гепарин, алюминий содержащие антациды, тиреоидные гормоны, фуросемид) с развитием ятрогенной остеопатии.

Лечение

Направлено на устранение дефицита витамина Д, нормализацию форфорно-кальциевого обмена, ликвидацию ацидоза и усиление процессов остеообразования. Больным детям необходим правильный режим дня с достаточным отдыхом, устранением различных раздражителей (яркий свет, шум), достаточным пребыванием на свежем воздухе, регулярным проветриванием помещения. В период бодрствования следует стимулировать психическую и двигательную активность ребенка. Предпочтительным является естественное вскармливание ребенка, хотя бы в первые 3-4 месяца, что особенно необходимо недоношенным детям. С 4-5 месяцев – овощное пюре и сваренный вкрутую яичный желток, богатый кальцием, фосфором, витаминами и микроэлементами. При искусственном вскармливании назначаются адаптированные молочные смеси, содержащие холекальциферол (витамин Д3) и сбалансированное соотношение кальция и фосфора (не менее 2 : 1).

Обязательным при лечении рахита является применение витамина Д (при наличии клинических и рентгенологических признаков поражения костной ткани).

Рекомендуемым препаратом для лечения дефицита витамина D является холекальциферол. Лечение недостаточности и дефицита витамина D рекомендуется начинать с определения исходной концентрации 25(OH)D и далее дифференцированным назначением дозы холекальциферола.

Уровень25(OH)D сыворотки крови	Лечебная доза
20-30 нг/мл	2000 МЕ/сут – 1 месяц
10-20 нг/мл	3000 МЕ/сут - 1 месяц
Менее 10 нг/мл	4000 МЕ/сут – 1 месяц

Повышение уровня 25 (OH)D до 80-100 нг/мл не означает проявления гипервитаминоза, однако требует коррекции дозы холекальциферола.

Контроль за возможной передозировкой холекальциферола следует проводить по уровню кальция в суточной моче (не более 2 мг/кг в сутки).

Обычно использование 2000-5000 МЕ витамина Д в сутки в течение 30-45 дней дает хороший терапевтический эффект, после чего переходят на поддерживающую дозу – профилактическую, которую ребенок должен получать ежедневно в течение 2 лет и в зимнее время на 3-ем году жизни. Обычно рекомендуется начинать с дозы в 2000 МЕ в течение 3-5 дней, затем при хорошей переносимости она может быть увеличена до индивидуальной лечебной дозы (чаще всего 3000 МЕ). Суточная доза 5000 МЕ назначается только при выраженных костных изменениях.

Для исключения развития гипервитаминоза Д через неделю после назначения лечебной дозы витамина Д необходимо провести пробу Сулковича, которая проводится не реже 1 раза в неделю. Проба заключается в добавлении к 5 мл свежевыпущенной утренней мочи 2,5 мл реактива Сулковича. Появление через 2-3 минуты помутнения свидетельствует о различной степени кальциурии. Оценивается проба в зависимости от степени помутнения в плюсах (+, ++, +++, ++++). Возникновение насыщенного белого помутнения (+++ или ++++) свидетельствует о гиперкальциурии, что свидетельствует о передозировке витамина Д. Слабо положительная (+) и положительная (++) реакции отмечаются у здоровых детей при нормальном выделении кальция с мочой.

Если проба Сулковича через неделю от начала лечения положительная, то необходимо отменить лечебную дозу и перейти на профилактическую. При витамин-Д-дефицитном рахите лечение указанными дозами витамина Д приводит к положительной динамике клинических и лабораторных данных. Если динамика отсутствует, то диагноз должен быть уточнен (исключить витамин-Д-резистентный рахит).

Суточную дозу витамина Д делят на два приема. Лучше, если ребенок получает лечебную дозу витамина Д регулярно, то есть ежедневно. Критерием окончания курса лечения витамином Д является нормализация мышечного тонуса, исчезновение краниотабеса и вегетативных расстройств, нормализация лабораторных показателей активности рахита: уровня 25(OH)D, кальция, фосфора, щелочной фосфатазы.