мод3

382

Клиническая картина. Болезнь начинается либо постепенно, незаметно, либо остро, с гемолитического криза. Основными являются жалобы на слабость, головокружение, утомляемость, незначительное повышение температуры тела. Все эти явления резко усиливаются в период гемолитического криза. Кожного зуда не бывает. Кожа больных бледна, с несколько желтушным оттенком. Давление на грудину и перкуссия по ней болезнены. Пальпаторно определяется увеличенная и плотная селезенка, определяется небольшое увеличение печени.

Вкрови снижено содержание эритроцитов и гемоглобина при нормальном цветовом показателе. Эритроциты неодинаковой формы, размеров и расцветки (пойкилоцитоз, анизоцитоз, анизохромия); средний размер их несколько меньше, чем в норме (микроцитоз). В отличие от врожденной гемолитической анемии, при приобретенной, как и у здоровых лиц, эритроциты в центре окрашены слабее, чем по краям, что зависит от их формы (планоциты). Много ретикулоцитов, особенно выраженный ретикулоцитоз при значительной анемизации и в период после гемолитического криза. Осмотическая резистентность эритроцитов существенно не изменена. Сыворотка крови больных имеет желтоватую окраску - исследование крови подтверждает повышение содержания свободного билирубина, от которого и зависит ее цвет. Определяется также гипергаммаглобулинемия, повышено содержание железа сыворотки, которое высвобождается в большом количестве при гемолизе эритроцитов. В результате повышенного выделения билирубина желчь, полученная при дуоденальном зондировании, имеет очень темную окраску. Моча и кал больного также окрашены темнее, чем у здоровых лиц, суточное выделение стеркобилина с калом и уробилина с мочой увеличено. Пунктат костного мозга свидетельствует об усилении эритропоеза.

Вкрови больных аутоиммунной гемолитической анемией определяются антитела, фиксированные на поверхности эритроцитов (блокирующие), или находящиеся в свободном состоянии в плазме (конглютинины). Для их выявления применяется реакция Кумбса, которая проводится в двух вариантах, - прямом и непрямом. Для выявления антител, фиксированных на поверхности эритроцитов, проводится прямая реакция Кумбса, суть которой заключается в том, что к сыворотке кролика, иммунизированного глобулинами человеческой сыворотки, добавляется суспензия отмытых в изотоническом растворе хлорида натрия эритроцитов обследуемого: при наличии на поверхности эритроцитов антиэритроцитарных антител происходит агглютинация эритроцитов. Эритроциты лиц, не страдающих приобретенной гемолитической анемией, не агглютинируют. Для выявления конглютининов в начале к сыворотке больного добавляют эритроциты здорового человека, чтобы фиксировать на них антитела, потом их отмывают и проводят с ними прямую реакцию Кумбса. В данном варианте она носит название непрямой.

Течение и осложнения. В большинстве случаев течение волнообразное; обострения наступают под воздействием инфекций, приема больших доз некоторых лекарственных препаратов, например салицилатов. В тяжелых, длительно текущих случаях может наступить истощение костного мозга, и анемия принимает гипорегенераторный характер. В ряде случаев угнетение активности костного мозга, возможно, обусловленно также выработкой аутоантител к клеткам эритробластного ростка. Осложнением болезни является образование пигментных камней в желчном пузыре. Могут наблюдаться тромбофлебит, тромбоз селезеночной вены.

Лечение. Проводят терапию кортикостероидами, которые подавляют выработку антиэритроцитарных аутоантител. Переливания крови проводят лишь в крайних случаях, поскольку гемотрансфузия может резко усилить гемолиз.

383

V. План и организационная структура учебного занятия из дисциплины.

V. Рекомендации по проведению занятия.

(особенности, которые касаются конкретной темы в плане обследования и лечения пациента)

VI. Рекомендованая литература.

Основная литература:

1.Лекції з гематології / П.М. Перехрестенко, Л.М. Ісакова, Н.М.Третяк, Д.А.Лисенко, С.В.Бондарчук. – К.: Нора-

принт, 2005. – 128с.

2.Госпітальна терапія / Середюк Н.М., Нейко Є.М., Вакалюк І.П. та ін.; За ред. Є.М.Нейка. – К.: Здоров’я, 2003. – 1176с.

3.Збірник завдань для підготовки до тестового екзамену з професійно орієнтованих дисциплін. Крок-2. Загальна лікарська підготовка. Частина перша. Колектив авторів. За ред. В.Ф.Москаленка, О.В.Волосовця, О.П.Яворського та ін. К.:2005

384

МИНИСТЕРСТВО ОХРАНЫ ЗДОРОВЬЯ УКРАИНЫ Винницкий национальный медицинский университет им. Н.И. Пирогова

«УТВЕРЖДЕНО»

на методическом совещании кафедры внутренней медицины №1 Заведующий кафедры

профессор _______ Cтаниславчук Н.А. «______» ___________ 2010 г.

Методические рекомендации составлены соответственно образовательно-квалификационных характеристик и образовательно-профессиональных программ подготовки специалистов, которые утверждены Приказом МОН Украины от 16.05.2003 г. № 239 и экспериментально учебного плана, который разработан на принципах Европейской кредитно-модульной системы и утвержден Приказом МОЗ Украины от 31.01.2005 г. № 52

Винница – 2010

385

І. Актуальность проблемы: Лейкозы (лейкемии) – злокачественные опухоли кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге и последующей дисеминацией в периферическую кровь, селезенку, лимфатические узлы и другие органы.

Заболеваемость всеми видами лейкозов около 13 случаев на 100 000 населения в год. Чаще болеют мужчины. Острым лимфатическим лейкозом болеют преимущественно дети. Острым и хроническим миелоидным лейкозом чаще болеют лица старшего возраста.

ІІ. Учебные цели.

Студент должен знать:

-этиологию и патогенез лейкозов;

-определение и классификацию лейкозов;

-закономерности развития проявлений и с лейкозов;

-диагностику основных проявлений и с лейкозов;

-принципы лечения лейкозов.

-определение и классификацию лейкемоидных реакций;

-основные причины возникновения лейкемоидных реакций по нейтрофильному, эозинофильному, лимфоцитарному, моноцитарному типами;

Студент должен уметь:

-провести опрос и физикальное обследование больного, определять субъективные и объективные симптомы, которые указывают на возможное наличие у пациента лейкоза;

-на основании жалоб, анамнеза заболевания и жизни, результатов объективного обследования больного выдвинуть гипотезу с нозологической принадлежности лейкозов;

-провести дифференциальную диагностику лейкозов с лейкемоидными реакциями;

-составить и обосновать план последующего диагностического поиска (с использованием лабораторных и инструментальных методов) для уточнения диагноза;

-трактовать данные дополнительных методов обследования больного с целью формулировки диагноза;

-составить план лечения пациента с лейкозом и его осложнениями.

ІІІ. Содержание темы

Гемобластоз - опухоль кроветворной ткани.

ЛЕЙКОЗ - гемобластоз, который первично возникает в красном костном мозге.

Распределение лейкоза на острый и хронический определяется морфологическим составом опухолевых клеток. Острый лейкоз – это опухоль из бластных клеток (первые 4 класса кроветворения).

Хронический лейкоз – это опухоль из зрелых и созревающих клеток (V, VI классы кроветворения).

Острый лейкоз никогда не переходит в хронический. Опухолевые клетки навсегда потеряли способность к дифференциации!

Этиология, патогенез. Причиной возникновения лейкоза могут быть нарушения с и структуры хромосомного аппарата, наследственно обусловленные или приобретенные под воздействием мутагенных факторов (ионизирующая радиация, химиотерапия, химические мутагены, употребление цитостатиков - имуран, циклофосфан, лейкаран).

При лейкозе происходит расселение по организму клона клеток-потомков одной клетки, которая сначала мутировала. Нестабильность генотипа злокачественных клеток при лейкозе обусловливает появление в первичном опухолевом клоне новых клонов, среди с в процессе жизнедеятельности организма, а также под воздействием лечебных средств "отбираются" самые автономные клоны. Этим феноменом объясняется прогредиентность течения лейкоза, выход из-под контроля цитостатиков.

Стадии лейкозов:

1.Начальная (оценивается ретроспективно)

2.Выраженных клинико-гематологических проявлений:

І. Острый период (атака) – от момента диагностики до выхода больного в клинико-гематологическую ремиссию. ІІ. Клинико-гематологическая ремиссия:

-полная – отсутствие клиники, нормальный общий анализ крови, нормальный костный мозг + отсутствующие мутантных клеток в пунктате костного мозга;

-неполная

3.Рецидив (60-70% больных)

4.Терминальный период (период осложнений).

За количеством лейкоцитов лейкозы разделяются:

1.

2. алейкемический (нормальное или уменьшенное количество лейкоцитов в анализе крови); 3. сублейкемический (10 - 50 * 109/л);

лейкемический (более 50 * 109/л).

Морфологические (цитохимические) формы:

1.лимфобластный

2.миелобластный.

386

Лейкоз острый

Клиника:

І. Начальная стадия с неспецифическими жалобами (астено-вегетативный синдром, «маски» ангины, гингивита, ОРВИ, ревматизма. Уже есть характерные изменения в анализе крови.

ІІ. Клинических проявлений:

-гиперпластический синдром (опухолевого роста) – оссалгии, стерналгия;

-лейкемическая инфильтрация: увеличение лимфатических узлов (безболезненные, тугоэластичные, подвижные, не спаяные с очагом инфекции), гепато-спленомегалия, инфильтрация десен, миндалин, нейролейкемия;

-лейкемическая интоксикация: лихорадка без инфекционного агента, прогрессирующая потеря веса, отсутствие аппетита, тошнота, общая слабость);

-гипоксический (анемический) синдром: бледность, сонливость, одышка, слабость;

-геморагический (тромбоцитопенический) высыпания по петехиально-пятнистому типу, носовые, желудочнокишечные, внутримозговые кровотечения;

-инфекционный (нейтропенический): инфекции ротовой полости, верхних дыхательных путей (стоматит, гингивит, ангина, фарингит), пневмонии, энтеропатии, сепсис язвенно-некротического характера.

Клинические варианты:

-анемический;

-язвенно-некротический;

-геморагический;

-септический;

-гепато-лиенальный;

-туморозный;

-смешанный.

ІІІ. Терминальная стадия, стадия осложнений:

-выраженная эндогенная интоксикация (кахектичные, дистрофичные изменения органов и тканей);

-токсический гепатит, нефрит, миокардиодистрофия;

-профузные кровотечения, кровоизлияние в головной мозг;

-инфекционные осложнения;

-энтеропатии (перфорации, кровотечения);

-синдром лизиса опухоли при лечении цитостатиками с развитием острой почечной недостаточности.

У взрослых чаще встречается миелобластный лейкоз, с сопровождается выраженной интоксикацией, повышением температуры тела. В начале заболевания печенка и селезенка с нормальных размеров, лимфатические узлы не увеличены, вместе с тем нередко встречается панцитопения.

Острый лимфобластный лейкоз чаще встречается у детей. Как правило, с самого начала протекает с лимфоаденопатией, увеличением селезенки, оссалгиями. В крови сначала может отмечаться с умеренная нормохромная анемия, лейкопения, но в костном мозге - тотальный бластоз.

Диагностика острого лейкоза

1.общий анализ крови: бласты в составе лейкоцитарной формулы

лейкемический провал панцитопения увеличение СОЭ

2.стернальная пункция:

-бласты

-редукция эритроцитарного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков кроветворения

3.цитохимическое исследование бластов.

4.имунотипирование: определение поверхностных антигенов на бластных клетках методом проточной цитофотометрии.

5.цитогенетический анализ для опрределения мутаций в бластах.

6.трепанобиопсия – для оценки с костного мозга и стромы – соединительной ткани, что его окружает. Лечение. При остром лейкозе показанная срочная госпитализация.

1.Программность лечения: Применяют комбинированное с цитостатиков для подавдения поликлонового роста

опухоли и достижения ремиссии. Например, схема: винкристин 1раз/нед + метотрексат 1 раз/4 дня + преднизолон 1 раз/сутки. Винкристин уничтожает с в определенной фазе, а метотрексат задерживает и накапливает с в определенной фазе.

2.Этапность лечения:

-индукция ремиссии – проводится в первый острый период;

-консолидация ремиссии – полихимиотерапия проводится в период ремиссии;

-поддерживающее цитостатическое лечение с периодами реконсолидации 2 раза в год на протяжении 5 лет. Если нет рецидива – наступает выздоровление, при рецидиве – начинаем с индукции ремиссии.

-профилактика нейролейкемии: интралюмбально вводят метотрексат, цитозар, преднизолон.

387

При остром лимфобластном лейкозе наиболее эффективная комбинация винкристина (назначается в дозе 1,4 мг/м2 (не более 2 мг) 1 раз в неделю в/в) и преднизолона (внутрь ежедневно в дозе 40 мг/м2). При использовании этой терапии ремиссия достигается у 95% пациентов за 4 - 6 недель. Также проводят профилактику нейролейкемии: метотрексат в дозе 12,5 мг/м2 интралюмбально каждые 2 недели до достижения ремиссии. При диагностике нейролейкемии интралюмбально вводят два цитостатика: метотрексат - 10 мг/м2 (максимум 10 мг) + цитозар (начальную дозу 5 мг/м2 постепенно повышают до 30 мг/м2).

В период ремиссии острого лимфобластного лейкоза проводят непрерывную цитостатическую терапию тремя цитостатиками: 6-меркаптопурин (50 мг/м2/сутки) ежедневно + циклофосфан (200 мг/м2 1 раз/нед) + метотрексат (20 мг/м2 1 раз/нед). Лечение продолжают 3,5-5 лет.

При остром лимфобластном лейкозе у взрослых и детей при неблагоприятных начальных данных (поздно начатое или прерванное лечение, возраст старше 10-12 лет, начальный уровень лейкоцитов больше 20*109/л) на первой неделе ремиссии и каждые полтора года назначают одну из цитостатических комбинаций:

СОАР: циклофосфан - 50 мг/м2 в/в 3 раза в день 4 дня; цитозар - 50 мг/м2 в/в 3 раза в день 4 дня; винкристин - 1,4 мг/м2 в/в в 1-й день; преднизолон - 100 мг/м2 4 дня.

CHOP: циклофосфан - 750 мг/м2 в/в в 1-й день курса; адриамицин - 50 мг/м2 в/в в 1-й день; винкристин - 1,4 мг/м2 (максимум 2 мг) в/в в 1-й день; преднизолон - 100 мг/м2 /сутки 5 дней.

POMP: 6-меркаптопурин (пуринетол) по 300-500 мг/м2/сутки внутрь 5 дней; винкристин - 1,4 мг/м2 в/в в 1-й день; метотрексат - 7,5 мг/м2 в/в ежедневно 5 дней; преднизолон - 200 мг/м2/сутки внутрь 5 дней.

Независимо от возраста больным проводят профилактику нейролейемии двумя цитостатиками: метотрексат - (10 мг/м2, максимум 10 мг) + цитозар (в нарастающей дозе от 5 до 30 мг) интралюмбально 5 раз или облучением головы (в дозе 24 Гр за 15 сеансов).

При остром миелобласном лейкозе основными препаратами, с используются для достижения ремиссии есть цитозар и рубомицин (адриамицин) в комбинации "7 + С": цитозар вводят 7 дней 200 мг/м2/добу непрерывно или по 200 мг/м2 на протяжении 2 лет в/в 2 раза/сутки; рубомицин - 45 мг/м2 в/в (30 мг/м2 после 60 лет) в 1-й, 2-й и 3-й дни курса. К цитозару и рубомицину может быть прибавлен 6-меркаптопурин, который назначается каждые 12 часов в дозе 50 мг/м2, при этом дозу цитозара уменьшают до 100 мг/м2, которая вводится каждые 12 часов. Цитозар вводится 8 дней, 6-меркаптопурин - с 3-го по 9-й день.

Для поддержки ремиссии используют или комбинацию цитозара и рубомицина (курс "7 + 3"), что назначается каждый месяц с интервалом 2,5 - 3 недели, или 5-дневное назначение цитозара п/к по 100 мг/м2 каждые 12 часов в сочетании (в первый день курса) с одним из таких цитостатиков, как циклофосфан (750 мг/м2) или рубомицин (45 мг/м2) или винкристин (1,4 мг/м2) и преднизолон (40 мг/м2 с 1-го по 5-й день) или метотрексат (30 мг/м2). Поддерживающую терапию продолжают 5 лет. Всем больным проводят профилактику нейролейкемии с метотрексата в дозе 12,5 мг/м2 (максимум 15 мг) после достижения ремиссии.

Лейкоз хронический

Хронический миелолейкоз - опухоль костного мозга из зрелых и дозревающих клеток – гранулоцитов. Стадии хронического миелолейкоза:

I – начальная: клинически не проявляется; ІІ – развернутой клиники:

-астенический синдром;

-анемический синдром;

-геморрагический синдром;

-инфекционный синдром;

-синдром лейкемической инфильтрации;

-гепатоспленомегалия;

-редко увеличение лимфатических узлов;

-подагрический синдром с вовлечением почек (клеточный распад, лечение цитостатиками).

В анализе крови: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом в формуле до миелоцитов и промиелоцитов; базофильно-эозинофильная ассоциация; тромбоцитоз, с переходом в тромбоцитопению.

Миелограмма: полное вытеснение жира гранулоцитарным ростком; бедность зернистости гранулоцитов; уменьшение в зрелых нейтрофилах щелочной фосфатазы;

Развернутая стадия продолжается в среднем 4 года. При правильной терапии состояние больных остается удовлетворительным, они сохраняют работоспособность, ведут обычный образ жизни при амбулаторном наблюдении и лечении.

ІІІ – терминальная стадия сопровождается лихорадкой, быстро прогрессирующим истощением, болью в костях, резкой слабостью с увеличением селезенки, печенки, иногда лимфатических узлов. Для этой стадии характерная редукция нормальных ростков кроветворения - анемия, тромбоцитопения, что проявляется геморрагическим синдромом, гранулоцитопения, сопровождается инфекцией, некрозами слизистых оболочек. Важнейшим гематологическим признаком терминальной стадии хронического миелолейкоза является бластный кризис - увеличение

388

содержания бластных клеток в костном мозге и крови. Продолжительность жизни больных в этой стадии чаще не превышает 6-12 мес.

Лечение хронического миелолейкоза проводят с момента установления диагноза. В развернутой стадии эффективная терапия миелосаном в дозе 2-4 мг/сутки (при уровне лейкоцитов более 100 000 в 1 мм3 назначают до 6 мг/сутки). Лечение проводят амбулаторно. При неэффективности миелосана назначают миелобромол (при значительной спленомегалии можно провести облучение селезенки).

При переходе процесса в терминальную стадию используют комбинации цитостатических препаратов, которые рекомендуются для лечения острого лейкоза: винкристин и преднизолон, ВАМП, цитозар и рубомицин. В начале терминальной стадии нередко эффективный миелобромол.

Хронический лимфолейкоз - доброкачественная опухоль лимфоидной ткани с дифференцированных клеток – лимфоцитов с увеличением селезенки, печенки, лимфатических узлов.

Клинические варианты:

-пролимфоцитарный;

-форма Сезари;

-спленомегалический;

-костномозговой;

-волосатоклеточный;

-Т-клеточный.

Начало болезни нередко определить не удается: среди полного здоровья и отсутствия у больного каких-либо неприятных субъективных ощущений в крови находят небольшой, но постепенно нарастающий лимфоцитоз. На ранних этапах число лейкоцитов может быть нормальным. Характерный признак болезни - увеличение лимфатических узлов. Иногда их увеличение находят одновременно с изменениями в крови, иногда позже. Увеличение селезенки - частый симптом; реже увеличивается печенка. В крови вместе с увеличением числа лимфоцитов, присутствием единичных пролимфоцитов и иногда лимфобластов часто можно найти характерные для хронического лимфолейкоза так называемые тени Гумпрехта - разрушенные при приготовлении мазка ядра лимфоцитов. В развернутой стадии болезни содержание нейтрофилов, тромбоцитов и эритроцитов много лет может оставаться на нормальном уровне. В костном мозге находят высокий процент лимфоцитов.

Развитие заболевания нередко сопровождается снижением общего уровня гамма-глобулинов. Угнетение гуморального иммунитета с частыми инфекционными осложнениями, особенно пневмониями. Другое нередкое осложнение - цитопении, более частые анемии и тромбоцитопении. Это осложнение может быть связано с появлением аутоантител к эритроцитам и тромбоцитам или к эритрокариоцитам и мегакариоцитам. Но это не единственный механизм цитопении при хроническом лимфолейкозе. Терминальная стадия хронического лимфолейкоза, наблюдается нечасто и проявляется развитием лимфосаркомы. Может сопровождаться переходом лимфоцитоза в крови нейтрофилезом., особенно редкий бластный криз.

Лечение хронического лимфолейкоза

При наличии лейкоцитоза, умеренной лимфаденопатии лечение начинают с назначения хлорбутина. При значительных размерах лимфатических узлов используют циклофосфан. Стероидную терапию назначают при аутоиммунных осложнениях, геморрагическом синдроме, а также неэффективности цитостатиков (иногда комбинируют хлорбутин или циклофосфан с преднизолоном). Однако, длительное употребление стероидов при

хроническом лимфолейкозе противопоказанное.

При вовлечении в процесс лимфатических узлов брюшной полости эффективны комбинации циклофосфана, винкристина или винбластина и преднизолона (CVP). Облучают селезенку, лимфатические узлы, кожу. Одним из методов лечения аутоиммунной цитопении является спленектомия. Особенное значение имеет лечение инфекционных осложнений. При высоком лейкоцитозе в сочетании с цитопенией применяют лейкоцитоферез.

Больные хроническим лимфолейкозом много лет имеют хорошее самочувствие и работоспособность. Лейкемоидные реакции - изменения в крови и органах, которые напоминают лейкоз и другие опухоли

кроветворной системы, но всегда имеют реактивный характер и не трансформируются в ту опухоль, на которую они похожие.

Патогенез лейкемоидных реакций:

1.выход в кровь незрелых клеточных элементов;

2.повышенный синтез клеток крови или ограничения выхода клеток крови на периферию.

Лейкемоидные реакции гранулоцитарного типа характерные для:

-тяжелых инфекций;

-интоксикаций;

-лечения глюкокортикостероидами;

-шока, стресса;

-лимфогранулематоза;

-инфаркта миокарда;

-травм черепа.

Повышенная продукция гранулоцитов связанна с массивной гибелью микробных тел и попаданием в кровь эндотоксина. ЛР гранулоцитарного типа напоминают хронический миелолейкоз. В начале хронического миелолейкоза интоксикации не наблюдается, соматически больной абсолютно сохранный. Окончательно установить диагноз помагает стернальная пункция.

389

Лейкемоидные реакции эозинофильного типа: сопровождают аллергический диатез, сенсибилизацию организма паразитами, медикаментами, коллагенозы, редко опухолевый рост (например, лимфогранулематоз). В отдельных случаях высокая эозинофилия может отображать реакцию на острый Т-клеточный лейкоз в алейкемической стадии (когда бласты еще не вышли в кровь), рак. Во всяком случае немотивированная высокая эозинофилия требует всестороннего онкологического обследования, в том числе и пункции костного мозга.

Лейкемоидные реакции лимфатического типа являются результатом вирусной инфекции и встречаются почти исключительно у детей. Инфекционный лимфоцитоз продолжается несколько дней и сопровождается легкими катаральными явлениями. По картине крови его легко можно принять на хронический лимфолейкоз, но в пункции костного мозга необходимости нет - нужно подождать несколько дней, кроме того у детей не бывает хронического лимфолейкоза. Реактивный лимфоцитоз также может возникать после спленэктомии.

Лейкемоидные реакции моноцитарного типа встречаются при туберкулезе, саркоидозе, макроглобулинемии Вальденстрема, хронических оспалителых процессах. Реактивный моноцитоз отличается от хронического моноцитарного лейкоза наличием признаков какого-либо заболевания, тогда как хронический моноцитарный лейкоз на протяжении первых лет болезни безсимптомный. В сомнительных случаях показанна трепанобиопсия костного мозга.

В отдельных случаях инфекционный мононуклеоз у детей принимают за острый лейкоз. Это возможно при анализе плохо приготовленных мазков крови: у детей нередко инфекционные мононуклеары содержат нуклеолы. Но в правильно приготовленном мазке при мононуклеозе никогда нет обязательных для острого лейкоза бластных клеток. В сомнительных случаях какая-нибудь попытка лечить подозреваемый лейкоз преднизолоном или цитостатическими препаратами недопустима! Правильный диагноз устанавливают при повторных исследованиях крови. При остром лейкозе бластоз, что появился, в крови быстро нарастает.

К лейкемоидным реакциям костного мозга относят также некоторые формы и стадии агранулоцитоза и этапы "выхода" из него. Картина костного мозга в этих случаях имитирует острый лейкоз. В крови наблюдается почти полное отсутствие зрелых гранулоцитов. Как правило, имеет место связанная с агранулоцитозом инфекция. В сомнительных случаях необходимо несколько дней для окончательной постановки диагноза: при выходе из агранулоцитоза состав крови нормализуется и необходимости в повторной пункции костного мозга не будет, при остром лейкозе в крови сохранится гранулоцитопения и для уточнения ее характера придется повторить пункцию костного мозга.

VI. Рекомендуемая литература. Основная литература:

1.А.Н.Окороков. Диагностика болезней внутренних органов. – Москва, Медицинская литература. -2001.Том №4 -

496с.

2.А.Н.Окороков. Лечение болезней внутренних органов. – Москва, Медицинская литература. -2003.Том.3 книга

2.- 465 с.

3.Виговська Я.І. Стандарти в гематології. Посібник для лікарів // Львів, ПП «Кварт».- 2002. – 165 с.

4.Перехрестенко П.М., Ісакова Л.М. Лисенко Д.А. Лекції з гематології // Київ, Нора – Прінт. – 2005. – 125 с.

Дополнительная литература:

1.Фред Дж. Шифман. Патофизиология крови // Санкт – Петербург, Невский диалект. – 2001. – 446 с.

2.Воробьев А.И. Руководство по гематологи // Москва, Ньюдиамед. – 2007. – 1275с.

3.Кассирский И.А.,Алексеев Г.А. Клиническая гематология //Москва, «Медицина». – 1970. – 799 с.

4.Харрисон Т.Р. Внутренние болезни //Москва, «Медицина». – 1992-1997. – 2961 с.

390

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ Винницкий национальный медицинский университет им. Н.И.Пирогова

"УТВЕРЖДЕНО" на методическом совещании кафедры внутренней медицины №1 Заведующий кафедры проф. Станиславчук Н.А.

"______"_______________ в 2010 г.

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ СТУДЕНТОВ ПРИ ПОДГОТОВКЕ К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ

Винница 2010

391

1. Актуальность темы : в ежедневной деятельности врача анализ крови занимает определяющее место, его информативность зависит от обладания врачом достаточными знаниями особенностей кроветворения так и самого анализа крови для диагностики всех заболеваний, в т.ч. гематологических.

Своевременная диагностика повышает эффективность лечения и снижает летальность от них.

На занятии студенты решают конкретную проблему: учатся диагностировать полицитемию. Большинство вопросов, которые разбираются на занятии, носят характер проблемности. Синтезируя полученные во время осмотра больного данные и пользуясь знаниями об изменениях показателей крови при данной патологии, учитывая данные опроса, осмотра, пальпации, перкусии и аускультации, трактуя данные дополнительных методов обследования студенты учатся дифференцировать полицитемию с другими гемобластозами.

2.Конкретные цели:

Знать:

─механизмы нарушения кроветворения, количественные и качественные изменения в составе периферической крови при полицитемии.

─клинические и лабораторные признаки полицитемии

Уметь:

─правильно интерпретировать основные современные представления об этиологии и патогенезе полицитемии.

─трактовать изменения в общем анализе крови и миелограмме.

─сложить план лечения.

─определять тактику дифференциальной терапии, оценить ее эффективность и выписывать рецепты.

─определить прогноз для больного с полицитемией.

3.Перечень основных терминов, параметров, характеристик, которые должен усвоить студент

при подготовке к занятию: