109. Гемофилия. Патогенез. Классификация. Оказание первой помощи.

Патогенез. Гемофилия – коагулопатия, нарушения гемостаза при ней обусловлены изолированной нед-тью факторов свертывания крови. Концентрация факторов VIII и IX в крови невелика, однако, при отсутствии любого из них наруш-ся первая фаза свертывания крови. Кровотечения при гемофилии носят отсроченный хар-р, т.е. развиваются через 1-4 ч после травмы. Это обусловлено сохраненностью ф-ций (адгезия и агрегация) тромбоцитов, обеспечивающих временный гемостаз за счет образ-я тромбоцитарной пробки. Оказание первой помощи. Необходима заместительная терапия => в/в инфузии свежезамороженной плазмы, антигемофильной плазмы, кариопреципитата, концентрата VIII фактора. Вводят 10-15 мл/кг плазмы 2-3 р/сут (время полураспада фактора VIII в плазме составляет 8-12 ч).

110. Гемолитическая анемия. Классификация. Виды гемолиза. Зависимость клинических проявлений от вида гемолиза.

Классификация. Гемолитические анемии делятся на: 1) наследственные: а) мембранопатии (микросфероцитоз, элиптоцитоз, ксероцитоз и т.д.), б) ферментопатии (дефекты пентозофосфатного цикла, обмена нуклеотидов), в) дефекты структуры и синтеза гемоглабина (серповидноклеточная б-нь, талассемии); 2) приобретенные: а) иммунные и иммунопатологические (изоиммунные – переливание несовместимой крови, гемолитическая б-нь новорожденных), б) инфекционные (цитомегаловирусная, бактериальная и т.д.), в) витаминодефицитные и анемии, обусловленные отравлениями тяжелыми металлами, ядом змей; г) ДВС-синдром разной этиологии. Виды гемолиза. Гемолиз м.б.: внесосудистым (в селезенке, печени или в костном мозге) и внутрисосудистым. 1) При внесосудистом или внутриклеточном гемолизе разрушение эритроцитов происходит преимущественно в ретикулоэндотелиальной системе селезенки. В мазке крови обнаруживают сфероциты, микроциты или «обкусанные» клетки, агглютинированные эритроциты (при холодовой агглютинации). 2) При внутрисосудистом гемолизе распад эритроцитов происходит непосредственно в сосудистом русле. Наиболее частые причины внутрисосудистого гемолиза – переливание несовместимой донорской крови и ДВС-синдром. Хар-но значительное увеличение концентрации свободного гемоглобина в крови.

111. Энтеробиоз. Пути заражения. Клиника. Диагностика. Лечение. Профилактика.

Энтеробиоз - контактный кишечный гельминтоз, наиболее часто встречающийся у детей и характеризуется зудом кожных перианальных складок, расстройством нервной системы, функциональным изменением кишечника, у девочек воспалительные изменения мочеполовых органов. Эпидемиология: источник инвазии - человек. Самки остриц, выползая из прямой кишки, откладывают яйца в перианальных складках --> зуд --> при расчесах загрязнение яйцами постельного и нательного белья --> с пылью яйца поднимаются в воздух и оседают на предметах (зрелые яйца сохраняют жизнедеятельность до 3 нед) --> заражают ч/з воду, пищу, вдыхания пыли. Продолжительность жизни гельминта 4-8 нед. Паразитирует в дистальном отделе тонкого и проксимальном отделе толстой кишки. Клиника: 1) кардинальный симптом - зуд в области заднего прохода, особенно ночью каждые 3-4 нед; 2) схваткообразные боли в животе, тошнота, диарея; 3) снижение аппетита; 4) сухость во рту; 5) головная боль, плохой сон, раздражительность, беспокойство. Гельминты м.б. причиной возникновения трещин, экземы, абсцесса в области ануса; вульвовагинита у девочек, цистита, энуреза, аппендицита. Диагностика: выявление яиц при макроскопии материала, полученного клеящейся целлофановой ленты к области промежности ребенка в утреннее время. Лечение: пирантел; мебендазол. Профилактика: соблюдение санитарно-гигиенических правил, проглаживание нательного белья.