52. Рахит. Фаза разгара. Клиника. Диагностика. Лечение.

Фаза разгара. I. Центральная и вегетативная НС: 1) усиление потливости; 2) нарастание общей слабости; 3) отставание в психомоторном развитии; 4) эмоциональная лабильность. II. Мышечная система: 1) усиление гипотонии; 2) разболтанность суставов; 3) лягушачий живот. III. Костная система: 1) высокое стояние диафрагмы; 2) краниотабес (размягчение и истончение плоских костей черепа); 3) уплощение затылка; 4) увеличение лобных и затылочных бугров; 5) «олимпийский» лоб; 6) «седловидный» нос; 7) нарушение прорастания зубов; 8) нарушение прикуса; 9) искривление трубчатых костей (О-, К- или Х-образное искривление ног); 10) плоский рахитический таз; 11) «четки» на ребрах; 12) деформация груди «грудь сапожника» или «килевидная грудь»; 13) отставание физиологических изгибов либо появление патологических кифозов, лордозов и сколиозов; 14) «браслетки» на руках и лодыжках. IV. Лабораторные данные: 1) Са крови – снижен; 2) Р крови – снижен; 3) щелочная фосфотаза – повышена; 4) ацидоз; 5) Р в моче – повышен. V. Rg-изменения: 1) остеопороз; 2) бокаловидные расширения метафизов; 3) размытость и нечеткость зон предварительных обызвествлений. Лечение. 1) Неспецифическое: своевременное ведение прикорма; массаж; гимнастика; лечение сопутствующих заб-й. 2) Специфическое - вит. Д3 3000-4000 МЕ, препараты Са.

53. Синдром спазмофилии. Причины, клиника. Диагностика. Лечение. Дифференциальный диагноз. Профилактика.

Спазмофилия - склонность к тоническим и тонико-клоническим судорогам в связи с нарушением минерального обмена (снижение концентрации ионизированного Са) и кислотно-основного состояния, ведущими к повышению механической и гальванической нервно-мышечной возбудимости. Болеют дети с рахитом в возрасте 5-15 мес. Причины. Снижение ионизированного Са в сыворотке и интерстициальной жидкости --> повышение Р и алкалоз. Клиника. 1) Явная спазмофилия: а) ларингоспазм; б) карпопедальный спазм - тонические судороги мышц костей и стоп; в) эклампсические приступы - тонические и клонические судороги конечностей и туловища с потерей сознания. 2) Скрытая форма (усиление нервно-мышечной проводимости): а) симптом Хвостека - при постукивании перкуссионным молоточком или пальцем между скуловой дугой и углом рта - сокращение мимической мышцы на соответствующей стороне; б) симптом Труссо - при сдавливании нервно-сосудистого пучка в области плеча - кисть в положении «руки акушера»; в) симптом Маслова - при уколе кожи ноги кратковременное апноэ. Диагностика: 1) клинические проявления; 2) Са в крови снижен (N = 2,4-2,7 ммоль/л); 3) Р в крови N или снижен (N = 1,3-2,3 ммоль/л); 4) щелочная фосфотаза повышена (более 220 Eg/л); 5) аминоацидурия; 6) на Rg - диффузный остеопороз с выраженными структурными изменениями костной ткани(мелкоячеистость); 7) Q-T > 0,2 сек. Лечение: 1) 5-10% р-р CaCl₂ по 1ч. ложке - 3 р/день; 5% р-р хлорида аммония; ч/з 3 дня после приема Са вит.Д3 в лечебной дозе; 2) при ларингоспазме - обеспечить доступ воздуха, создать доминантивно очаг; 3) при судорогах - магнезия (25% - 0,5 мл/кг), седуксен (50% - 0,1 мл/кг), ГОМК(20% - 0,5 мл/кг). Дифф. диагноз: судороги другой этиологии, неврологические заболевания. Профилактика: см проф-ку рахита.