106. Геморагический васкулит (гв). Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение. Исходы. Дифференциальный диагноз. Диспансерное наблюдение.

ГВ (б-нь Шенлейна-Геноха, анафилактическая пурпура, капилляротоксикоз) – аллергическое заб-ние, которое хар-ся системным васкулитом, проявляется симметричными, мелкоточечными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетание с болью, отечностью суставов, болями в животе, поражением почек. Этиология: 1) острые вирусные заб-ния; 2) бактериальные инфекции (чаще стрептококковые); 3) профилактические прививки; 4) введение гамма-глобулина; 5) гельминтозы. Патогенез. Ведущая роль принадлежит иммунокомплексному поражению (обнаруживается в местах поражения Ig А, М, G, фибриноген, С₃-комплемент) --> имеется тенденция к гиперкоагуляции --> ДВС-синдром. М.б. также иммунные комплексы с Ig А поражают почки --> повреждения носят хар-р очагового, сегментарного (по типу Ig А – нефропатии при б-ни Берже), реже острого, подострого дифф-го гломерулонефрита. Классификация: 1) простая форма (кожная); 2) кожно-суставная форма; 3) кожно-абдоминальная форма; 4) смешанная форма. Клиника: начало м.б. острым с появлением нескольких синдромов: 1) поражение кожи (сначала на нижних конечностях, затем на ягодицах, верхних конечностях, груди, пояснице, лице и шее) – вначале это мелкие эритематозные пятна или макулопапулы (при надавливании элементы становятся бледными, но в последствие теряют эту способность). Цвет их красно-багровый, потом коричневые, потом желтые. Располагаются симметрично, вокруг суставов, на ягодицах, внутренней поверхности бедер, на разгибательной пов-ти конечностей. М.б. волнообразные «подсыпания» => за счет этого полиморфизм. 2) Носовые кровотечения, экхимозы. 3) Суставной синдром – м.б. припухлость, болезненность, гиперемия, но быстро проходит и деформаций не вызывает. 4) Абдоминальный синдром (не у всех) – внезапные схваткообразные резкие боли вокруг пупка + м.б. стул черного или алого цвета (мелена), м.б. тошнота, рвота, живот вздут, но синдрома напряжения брюшины «-». 5) Почечный синдром (у 1/3-1/2 б-х) в виде очагового, сегментарного или диффузного гломерулонефрита. 6) При вовлечении в процесс головного мозга – преходящие судороги, парезы конечностей, симптомы поражения ЧН и т.д. Лечение: 1) если есть хр. очаг инфекции – а/б терапия. 2) Исключить аллерген, диета с ограничением животных белков, поваренной соли, консервированные продукты; можно кисло-молочные пр-ты. 3) Режим постельный (2-3 нед). 4) Активированный уголь, энтеросорбент. 5) При болях в животе – Но-шпа, баралгин. 6) Если бурный абдоминальный, кожный и суставной синдромы – показано назначение преднизолона (1 мг/кг) + гепарина 200-300 ЕД/кг/сут 4-6 р/день п/к в живот. 7) При бурнопрогрессирующих формах – гемосорбции и курс плазмофереза со свежезамороженной плазмой. 8) При поражениях почек назначают иммунодепрессанты (циклофосфамид) + глюкокортикоиды + гепарин + антиагреганты (курантил). Исходы: 1) хр. нефрит; 2) инвагинация, непроходимость к-ки; 3) перитонит. Дифф. диагностика: ревматизм, кожные б-ни, б-ни ЖКТ. Диспансерное наблюдение. В течение 5 лет (если нет поражения почек). Каждые полгода показывают стоматологу, отоларингологу для выявления и санации очагов инф-ции. Регулярно сдают кал на яйца глист, после каждого ОРЗ делают анализы мочи. Освобождение от прививок на 2 года.