46. Гемолитическая болезнь новорожденных по аво-конфликту. Дифференциальный диагноз. Принципы лечения и профилактики. Операция заменного переливания крови.

Гемолитическая болезнь новорожденных - болезнь, обусловленная иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам. Этиология: развивается вследствие несовместимости крови плода и матери по Р-резус или АВО-антигенам, реже имеет место несовместимость по резус-антигенам С, Е, с, d. e, пo M-, N-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигенам и др. Патогенез. Любой из указанных антигенов (чаще D-резус-антиген), проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование в ее организме специфических антител. Последние через плаценту поступают в кровь плода, где разрушают соответствующие антигенсодержащие эритроциты. Выделяют 3 формы: отечную, желтушную, анемическую. Отечная — наиболее тяжелая и характеризуется общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях (плевральной, перикардиальной, брюшной), резкой бледностью, увеличением печени, селезенки. В анализах крови —- резкая анемия, значительное количество нормо- и эритробластов. Сочетание резкой анемии и гипопротеинемии способствует развитию ССН. которая и приводит к смерти (внутриутробно или сразу после рождения). Желтушная форма — самая частая клиническая форма; она проявляется на 1-2-й день жизни ребенка. Отмечаются желтуха, увеличение печени и селезенки, пастозность тканей. Дети вялые, адинамичные, плохо сосут. Рефлексы снижены. Определяются выраженная анемия, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз. Ярким признаком является увеличенное содержание непрямого билирубина в крови (100-265-342 мкмоль/л и более). Моча темная, кал обычной окраски. В дальнейшем повышаться и содержание прямого билирубина. Билирубиновая интоксикация характеризуется вялостью, срыгиваниями. рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц, опистотопус, резкий «мозговой» крик, гиперестезия, выбухание большого родничка, подергивание мышц, судороги, положительный симптом заходящего солнца, нистагм, апноэ и полная остановка дыхания. Через 2-3 нед состояние больного улучшается, однако в последующем выявляются признаки детского церебральной паралича (атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, задержка психофизического развития, глухота, дизартрия и др.). Анемическая форма — наиболее доброкачественная, бледностью, плохим аппетитом, вялостью, увеличением печени и селезенки, анемией, ретикулоцитозом, нортмобластозом, умеренным повышением билирубина. Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических симптомах, результатах определения группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, анализа крови ребенка, определения уровня билирубина, титра резус-антител или а- и Р-агглютининов в крови и молоке матери. С целью антенатальной диагностики определяют уровень резус-антител в крови беременных с резус-отрицательной кровью, содержание билирубина в околоплодных водах, показатель гемоглобина в пуповинной крови. При содержании гемоглобина в пуповинной крови менее 100 г/л возникает водянка плода, которую диагностируют с помощью УЗИ. Дифф. диагноз проводят с различными формами желтухи, в том числе наследственными гемолитическими желтухами; с полицитемией. Лечение м.б. как консервативным, так и оперативным (по показаниям). Консервативное лечение: в/в вливания 5% раствора глюкозы; АТФ, фенобарбитал, зиксорин по 5-10 мг/кг в сутки, агар-агар по 0.1 г 3 раза в день, 12.5% раствор ксилита или сульфата магния по 1 чайной ложке 3 раза в день, фототерапия (лампы синего или голубого цвета, сеансы но 3 ч с интервалами 2 ч, время облучения составляет 12-16 ч в сутки). Оперативное лечение: абсолютным показанием к заменному переливанию крови является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, с темпом почасового нарастания билирубина выше 6 мкмоль/л и при уровне его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л. В большинстве случаев заменное переливание проводят по способу Даймонда через пупочную вену спомощыо полиэтиленового или металлического катетера. Для этих целей используют свежеконсервированную одногруппную донорскую кровь, соответствующуюпо резус-фактору крови ребенка, эритроцитую массу. Расчет— 150 мл крови на 1 кг массы тела. В последние годы при угрозе развития билирубиновой энцефалопатии вместо заменного переливания крови успешно применяется гемосорбция. При водянке плода возможно заменное переливание крови в антенатальном периоде путем кордоцентеза. Течение и прогноз заболевания зависят от формы. При уровне билирубина 257-342 мкмоль/л и более, даже если не развилась ядерная желтуха, почти у 1/3 детей имеют место отклонения в нервно-психическом статусе. Если проведено заменное переливание крови, то в течение 1-2 мес наблюдается нормохромпая гипо- или норморегенераторная анемия. В целях профилактики обследуют всех беременных женщин на резус-принадлежность. При резус-отрицательной крови у беременной женщины каждые 1-1,5 мес определяют титр резус-антител. При нарастании титра показано введение анти-0-иммуноглобулина, используют также пересадку кожного лоскута от мужа, плазмаферез. Рекомендуется сохранение первой беременности и перерыв 4-5 лет перед последующей. После проведения аборта или рождения резус-положительного ребенка с целью специфической профилактики рекомендуется введение aimi-D-иммуноглобулина. Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, находятся на диспансерном учете с ежемесячным осмотром невропатолога, ортопеда, офтальмолога. Дается отвод от прививок продолжительностью до 1 года.