Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
otv_po_DB.docx
Скачиваний:
722
Добавлен:
12.02.2015
Размер:
414.88 Кб
Скачать

39. Особенности клинических проявлений эмбрио- и фетопатий, связанных с неинфекционными факторами (эндокринные заболевания матери, медикаментозные препараты, алкоголь, никотин, радиация и т.Д.)

Эмбриопатии – поражения зародыша от момента прикрепления его к стенке матки (15-й день после оплодотворения) до формирования плаценты (75-й день в/у жизни), проявляющиеся врожденными пороками отдельных органов и систем, пиратомами (эмбриоцитомами), прерыванием бер-ти. Фетопатии – общее название болезней плода, возникающих с 76-го дня в/у жизни (с12-й недели) до начала родов. Дети от матерей с сахарным диабетом – рождаются с симптомокомплексом, названным «диабетическая фетопатия». Считается, что у детей при сахарном диабете I типа у беременной – перинатальная смертность выше в 5 раз, неонатальная в 15 раз, а частота развития ВПР в 4 раза превышает таковую в папуляции. «Диабетическая фетопатия» (ДФ). Как правило, дети с ДФ перенесли хр. в/у гипоксию и родились в асфиксии либо средней тяжести, либо тяжелой и при рождении у них наблюдалась депрессия дыхания. Обычно при рождении они имеют большую массу тела, не соответствующую сроку гестации (паратрофический тип, реже гипотрофический). По внешнему виду дети с ДФ напоминают больных с синдромом Кушинга: при длинном ожиревшем теле короткие и тонкие конечности, а на фоне широкой грудной клетки маленькая голова (пушок на плечах, ушных раковинах, иногда на спине), лицо – лунообразное, с выступающими полными щеками; кожные покровы ярко-красные, периферический (кистей и стоп) и периоральный цианоз. В первые минуты и часы жизни у них отмечаются неврологические нарушения: снижение мышечного тонуса и уменьшение физиологических для новорожденного рефлексов, сосательный рефлекс, через некоторое время синдром угнетения ЦНС сменяется синдромом гипервозбудимости (беспокойство, тремор конечностей, «оживление» рефлексов, расстройство сна, срыгивания, вздутие живота). Тахипноэ, одышка и приступы апноэ – типичные черты первых часов и дней жизни детей с ДФ. Они м.б. следствием синдрома тахипноэ, диабетической кардиопатии, метаболических расстройств – гипогликемии, гипокальциемии, гипомагниемии и конечно же особенностью нервной системы у детей ДФ. Кардиомегалия – характерный синдром ДФ, отражающий типичную для этих детей органомегалию, ибо увеличены печень, надпочечники, но функционально эти органы нередко незрелы. Поэтому у 5-10% детей с ДФ развивается сердечная недостаточность, у 20-25% - конъюгационная гипербилирубинемия (концентрация неконъюгированного билирубина в сыворотке крови – 205 мкмоль/л). Сердечная нед-ть может развиться как по правожелудочковому типу из-за легочной патологии, так и по левожелудочковому типу из-за гипертрофического субаортального стеноза. Она м.б. следствием врожденного порока сердца, полицитемии, нарушений электролитного обмена, сосудистой недостаточности, как проявление надпочечниковой нед-ти. Гипогликемия – самое типичное проявление и осложнение ДФ в ранний неонатальный период, отражающее характерный для этих детей гиперинсулинизм. С гиперинсулинизмом плода, а также избыточное поступление от матери с сахарным диабетом, через плаценту глюкозы, аминокислот связывают как макросомию, так и избыточную массу тела. Клинические проявления гипогликемии отмечаются не у всех детей; начальные симптомы м.б. смертельными, и первыми клиническими проявлениями ее м.б. судороги. Типичными проявлениями начальных стадий гипогликемии у новорожденных явл-ся симптоматика со стороны глаз (плавающие круговые движения со стороны глазных яблок, нистагм, снижение тонуса глазных м-ц), бледность, потливость, тахипноэ, тахикардия, тремор, дрожание, сокращение отдельных мышечных групп, срыгивания, плохой аппетит, апатия, бедность движений или летаргией, мышечной гипотонией, приступами апноэ, слабого или «высокочастотного» неэмоционального крика, нестабильности температуры тела со склонностью к гипотермии, судорог. Дети, от матерей с заб-ми щитовидной железы (диффузный токсический зоб, аутоиммунный тиреоидит с высоким титром антител (повышенный риск развития гипоплазии и аплазии щитовидной железы, транзиторных нарушений ф-ций щитовидной железы. Тиреотоксическая эмбриопатия – задержка в/у развития по диспластическому типу и нередко врожденные пороки развития – сердца, почек, микроцефалия, гидроцефалия и другие поражения ЦНС. Алкогольная эмбриофетопатия развивается у 30-50% детей, рожденных от матерей страдающих хроническим алкоголизмом. У таких детей ниже коэффициент интеллектуальности в школьном возрасте, чаще наблюдаются неврозы, энурез, аномалии слуха, зрения, повышенная агрессивность. Клиника: 1) высокая частота ЗВУР и рождение реб-ка в асфиксии; 2) черепно-лицевой дисморфизм (микроцефалия, микрофтальм с укорочением длины глазной щели, плоский широкий корень гипоплазированного носа, низкий лоб, высокое небо, уплощение затылка; реже встречается эпикант, косоглазие, блефарофимоз, большой рот с тонкой верхней губой и удлиненным фильтрумом – губной, подносовой желобок «рот рыбы», скошенность верхнего завитка и низкое расположение ушных раковин, гипоплазия среднего лица; 3) врожденные пороки развития: сердца – чаще дефект перегородок; гениталий – гипоспадия, гипопластические половые губы у девочек, удвоение влагалища; конечностей – аномальное расположение пальцев, гипоплазия ногтей, синдактилия, дисплазия тазобедренного сустава; неполное разгибание в локтевых суставах; грудной клетки; гемангиомы; 4) церебральной недостаточности и задержки психического развития с олигофренией в дальнейшем, гиперактивностью и агрессивностью, мышечной гипотонией. Табачный синдром плода возможен не только у активных курильщиц – более 5 сигарет в день, но и у пассивных. У женщин повышается частота выкидышей, гестозов, недонашивания, предлежания и отслойкой плаценты, кровотечение в родах; у реб-ка – ЗВУР по гипотрофическому типу из-за внутриутробной гипоксии, гиповитаминозов, накопления в крови плода карбоксигемоглобина, никотина, тиоционата, а также расщелин губы и неба, рождение в асфиксии, перинатальной заболеваемости и смертности, в том числе развития синдрома внезапной смерти. Затруднение адаптации новорожденных к внеутробной жизни, полицитемический синдром, активация симпатико-адреналовой системы с синдромом гипервозбудимости, медленное восстановление транзиторной потери массы тела и желтухи. В неонатальном периоде увеличивается риск нарушений дыханий во сне, легочной патологии (ОРВИ, бронхиты), задержки физического и психомоторного развития. Дети от матерей с токсикоманиями и наркоманиями. Спектр употребляемых наркотических и токсических в-в достаточно широк – кокаин, амфеталин, марихуана; пр-ты опия, морфия, героина, кодеин и его препараты; фенциклидин. Как правило, токсикоманы и наркоманы используют не одно в-во, они злоупотребляют самыми разными лекарствами, а кроме того курят, употребляют алкоголь, имеют сопутствующие заб-я. Все это ведет: 1) недонашивание беременности, выкидыши и мертворождение; 2) гестозы, эклампсии, аномальное положение плода, патологии плаценты; 3) ЗВУР плода по гипопластическому или гипотрофическому и даже диспластическому типу; 4) антенатальная энцефалопатия у плода (аномалии развития мозга), врожденные пороки сердца, генито-уренальной системы и др., часто сочетанных, или обилие стигм дисэмбриогенеза; 5) рождение детей в асфиксии с аспирацией мекония; 6) внутричерепные геморрагии у детей; 7) легочные патологии в раннем неонатальном периоде; 8) синдром внезапной смерти у реб-ка в неонатальном периоде, материнская и перинатальная смертность. Синдром абстиненции (синдром лишения наркотиков) может развиться у новорожденных от матерей наркоманок, токсикоманок, а также алкоголичек или лечившихся незадолго до родов. Клиническая картина синдрома абстиненции характеризуется обильной потливостью, повышенной нервно-рефлекторной возбудимостью с «пронзительным» неэмоциональным криком, хаотичной двигательной активностью с «застыванием» в вычурных позах, гиперстезией и гиперакузией (реб-к реагирует плачем на пеленание, попытку взять на руки, резкий звук, резкий свет и др.), тремор, «судорожной готовностью» или судорогами; расстройствами сна, упорным сосанием пальцев, кисти, но плохим сосанием из груди и бутылочки, срыгиваниями, «поперхиваниями», дети «захлебываются», рвотами, диареями, заложенностью носа, чиханием, тахи- или брадикардией, тахипноэ или одышка, приступами апноэ более 10 с, вегетососудистыми нарушениями («мраморность» кожи и ее повышенная ранимость, симптом Арлекина), субфебрильной, а иногда фебрильной температурой тела, выраженной транзиторной желтухой. Радиационная эмбриопатия. Считается, что она возникает при облучении беременной на ранних сроках, но не имеет специфической картины: ЗВУР по гипопластическому типу с микроцефалией, а иногда с нефропатией. В последующей жизни - часто лейкозы, злокачественные опухоли, бесплодие. Цитогенетические аномалии в клетках периферической крови.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]