Дополнительно / Лекции для студентов и врачей (ТГМУ) ч1

ны сразу после II тона выслушивается III – тон (щелчок) открытия митрального клапана.

В норме створки атриовентрикулярных клапанов открываются беззвучно. При сращении створок в момент их открытия кровь из левого предсердия под действием высокого градиента давления с большей силой ударяет о створки клапана, что вызывает появление короткого щелчка. Возникающий трехчленный ритм – хлопающий I тон, II тон и тон открытия митрального клапана – создает своеобразный звуковой ритм, характерный для митрального стеноза, – «ритм перепела», напоминающий словосочетание «спать по-ра». Над легочной артерией – во II межреберье слева у грудины выслушиваются акцент и раздвоение II тона, что связано с повышением давления в легочной артерии и удлинением систолы правого желудочка с запаздыванием легочного компонента II тона (более позднее закрытие пульмонального клапана).

Важным диагностическим признаком митрального стеноза является диастолический шум с зоной выслушивания на верхушке сердца. Возникая сразу после тона открытия митрального клапана, он обычно убывает к середине диастолы, затем вновь нарастает в пресистолу, сливаясь с I тоном. Шум появляется вследствие препятствия току крови из левого предсердия в левый желудочек. Большая интенсивность шума в начале диастолы обусловлена ускоренным кровотоком в этот период под действием высокого градиента давления между левым предсердием и левым желудочком, а пресистолическое усиление шума – ускорением кровотока во время систолы левого предсердия. По тембру шум низкий, рокочущий, никуда не проводится, выслушивается лучше в положении на левом боку при задержке дыхания после полного выдоха. При мерцательной аритмии, когда отсутствует сокращение левого предсердия, пресистолического усиления диастолического шума обычно не выявляется.

Пульс при тяжелых пороках со снижением сердечного выброса становится малым (pulsus parvus), часто отмечается мерцательная аритмия (pulsus irregularis). При большом расширении левого предсердия можно обнаружить ослабление пульсации на левой лучевой артерии от сдавления левой подключичной артерии увеличенным левым предсердием (pulsus differens) – симптом Попова–Савельева. При значительном уменьшении сердечного выброса прослеживается тенденция к снижению уровня систолического давления.

«Ритм перепела» и диастолический шум на верхушке сердца, акцент и раздвоение II тона на легочной артерии создают характерную

мелодию митрального стеноза.

При высокой легочной гипертонии над легочной артерией во II межреберье у левого края грудины можно выслушать функциональный диастолический шум Грэхема–Стилла. Его происхождение объясняют относительной недостаточностью полулунных клапанов легочной артерии вследствие расширения ее устья с регургитацией крови из легочной артерии в правый желудочек во время диастолы. Шум не сопровождается ослаблением II тона на легочной артерии и может оставаться акцентированным из-за высокого давления в ней.

ЭКГ. Показывает признаки гипертрофии левого предсердия и правого желудочка. При синусовом ритме регистрируется уширенный – больше 0,1 с, двугорбый (двухвершинный) зубец Р в отведениях I, AVL, V4-6, при этом вторая вершина, которая отвечает за возбуждение левого предсердия, превышает первую, отражающую возбуждение правого предсердия, – р. mitrale. В последнее время наличие двухвершинного зубца Р объясняют нарушением внутрипредсердной проводимости. В отведении V1 обнаруживаются признаки перегрузки левого предсердия – резкое увеличение амплитуды и продолжительности второй фазы зубца Р. При высокой артериальной легочной гипертензии присоединяются признаки гипертрофии правого предсердия – увеличение амплитуды первой части зубца Р в I, II, V4-6, AVL, положительная фаза зубца Рv1 увеличивается. Гипертрофия правого желудочка проявляется отклонением электрической оси сердца вправо, увеличением зубца R в правых грудных отведениях (R/Sv1>1,0) и зубца S в левых (R/Sv6 <1,0); в отведениях III, AVF, V1,2 смещение сегмента ST ниже изолинии с отрицательным зубцом T. При мерцательной аритмии волны фибрилляции f в отведении V1 обычно крупные, что отражает перегрузку предсердий.

ФКГ. Важным признаком митрального стеноза является хлопающий I тон на верхушке сердца, который графически регистрируется как увеличенный высокочастотный тон. Интервал Q–I тон увеличивается до 0,08–0,12 с вследствие запаздывания закрытия митрального клапана. Амплитуда II тона на легочной артерии возросла. Расщепление II тона с усиленным запаздывающим легочным компонентом отражает значительную перегрузку правого желудочка.

Важнейший признак митрального стеноза – тон (щелчок) открытия митрального клапана (opening snap, OS) – высокочастотные осцилляции, возникающие через 0,04–0,12 с после II тона с оптимальной зоной фиксации в области верхушки сердца и проекции митрального клапана.

В норме неслышимое открытие митрального клапана происходит через 0,12–0,14 с после закрытия аортального клапана. При митральном стенозе повышенное давление в левом предсердии способствует более раннему открытию клапана. В области верхушки сердца регистрируется диастолический шум, который начинается сразу после тона открытия митрального клапана и может приобретать различную форму.

При небольшой степени стеноза первым появляется пресистолический шум, который нарастает в своей интенсивности и сливается с I тоном, что обусловлено ускорением кровотока через суженное митральное отверстие при активной систоле предсердий в конце диастолы желудочков. Умеренная степень митрального стеноза характеризуется появлением шума в начале диастолы сразу после тона открытия митрального клапана, как только начинается ток крови из левого предсердия в левый желудочек. Шум имеет убывающий характер, т.к. к середине диастолы снижается градиент давления левое пред- сердие–левый желудочек и вновь усиливается в пресистолу. При более выраженных степенях стеноза шум приобретает характер сплошного пандиастолического. Деформация створок с кальцинозом усиливает интенсивность шума.

Эхокардиография – наиболее чувствительный метод исследования. Выявляет однонаправленное движение створок митрального клапана вперед вследствие их сращения, снижение скорости раннего диастолического закрытия и амплитуды движения передней створки, утолщение клапана, его кальциноз, степень стенозирования, расширение полостей левого предсердия, правого желудочка при отсутствии расширения полости левого желудочка.

Рентгенологическое исследование показывает митральную конфигурацию сердца – сглаженность и исчезновение талии за счет выбухания третьей дуги по левому контуру при увеличении ушка левого предсердия, выбухание дуги легочной артерии. Увеличение левого предсердия особенно хорошо выявляется в переднем правом косом положении, в котором контрастированный пищевод отклоняется по дуге малого радиуса (4–6 см).

В левом косом положении ретрокардиальное пространство сужено и при резком увеличении левого предсердия тень сердца может наслаиваться на тень позвоночника. Ретростернальное пространство также уменьшается за счет гипертрофии и дилатации правого желудочка. Левый желудочек при изолированном стенозе не увеличен.

Венозный застой в легких проявляется расширением корней с гомогенизацией и нерезкостью тени, расширением вен в верхних

долях легких. Признаком венозного застоя с нарушением лимфообращения являются «перегородочные линии Керли В» – ярко очерченные горизонтальные линейные тени длиной от 5 до 30 мм, расположенные в периферических отделах легочных полей, главным образом над костно-диафрагмальными синусами. Считается, что линии выявляются при утолщении и отеке междольковых перегородок. В случаях высокой активной артериальной легочной гипертонии при сохранении структуры корня выявляется внезапный обрыв – «ампутация» теней расширенных артериальных сосудов вместо постепенного перехода в более мелкие ветви вследствие спазма и облитерации мелких ветвей и артериол.

Осложнения и степень выраженности порока. Осложнения митрального стеноза – кровохарканье, сердечная астма, острый отек легких – следствие резко выраженного венозного застоя в системе малого круга кровообращения, а развитие аневризмы легочной артерии – результат высокой активной артериальной легочной гипертонии. Практически у всех больных со временем развивается мерцательная аритмия в связи с эктопической активностью по типу re-entry, возникающей на фоне дистрофических и склеротических процессов

вмиокарде перерастянутого левого предсердия. В его полости, а также на митральном клапане на фоне мерцательной аритмии образуются тромбы, которые могут служить источником тромбоэмболий

всистему большого круга кровообращения с развитием инфарктов соответствующих органов. Нередко возникают и тромбоэмболии

всистеме малого круга с развитием инфаркта легкого, инфаркт-пнев- монии. В данном случае источником тромбоэмболий могут быть флеботромбозы, формирующиеся в нижних конечностях при замедлении периферического кровотока, на фоне застоя в большом круге кровообращения. Могут наблюдаться и более редкие осложнения – связанные с увеличением левого предсердия – парез гортани (симптом Ортнера), сдавление левого главного бронха.

Диагноз митрального стеноза ставится на основании прямых признаков порока, обусловленных непосредственным поражением клапана: определяемые на верхушке сердца хлопающий I тон, тон открытия митрального клапана («ритм перепела»), диастолический шум, диастолическое дрожание, эхокардиографические показания. Косвенные признаки порока – левопредсердные, легочные, правожелудочковые – позволяют уточнить диагноз и степень тяжести порока. К левопредсердным признакам относятся: увеличение левого предсердия (электрокардиографические, эхокардиографические, рентгенологические).

Легочные признаки – застой и повышение давления в малом круге кровообращения – одышка при физической нагрузке, приступы сердечной астмы, выбухание ствола и расширение крупных ветвей легочной артерии. Правожелудочковые – сердечный толчок, обусловленный гиперфункцией и гипертрофией правого желудочка, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенологические признаки увеличения правого желудочка, правожелудочковая недостаточность.

По совокупности клинико-функциональных признаков выделяют три степени порока. При пороке I степени (незначительно выраженном) выслушивается короткий протодиастолический или пресистолический шум, Q–I тон увеличивается до 0,07–0,08 с, II тон – OS (opening snap – щелчок открытия митрального клапана) составляет 0,10–0,12 с, по данным ЭхоКГ и рентгеноскопии – незначительное увеличение предсердия, снижение скорости прикрытия передней створки митрального клапана до 3–1,5 см/с, уменьшение амплитуды открытия передней створки (12–15 мм).

При пороке II степени (умеренно выраженном) – средней интенсивности шум на протяжении всей диастолы, интервал Q–I тон увеличен до 0,09–0,10 с, интервал II–OS укорочен до 0,07–0,09 с, отчетливое увеличение левого предсердия и правого желудочка. Скорость прикрытия передней створки уменьшается до 1–1,5 см/с, амплитуда открытия створки снижается до 8–10 мм.

При пороке III степени (резко выраженном) – грубый, сплошной диастолический шум, сопровождающийся диастолическим дрожанием, удлинение Q–I тона до 0,11–0,12 с, уменьшение II–OS до 0,04–0,06 с, выраженные признаки гипертрофии правого желудочка, значительное снижение скорости прикрытия передней створки клапана и амплитуды движения (менее 8 мм).

Течение. В большинстве случаев от первой ревматической атаки до клинически выраженных симптомов заболевания проходит около 10–20 лет. Симптомы заболевания появляются чаще всего к 30–40 годам. В течении митрального стеноза в зависимости от развития нарушений гемодинамики выделяют три периода.

Первый период – компенсация порока усиленной работой левого предсердия. Больные жалоб не предъявляют, и порок обычно обнаруживается случайно при аускультации сердца в случае выявления его прямых аускультативных признаков.

Второй период – легочная гипертензия и гиперфункция правого желудочка. Клиническая картина ярко выражена: одышка, сердцебиения, кашель, кровохарканье, приступы сердечной астмы, отек легких.

Третий период – правожелудочковая недостаточность с застоем в большом круге кровообращения: тяжесть, тупые боли в правом подреберье, периферические отеки, асцит. При этом клинические признаки застоя в малом круге уменьшаются, могут прекратиться кровохарканье, приступы сердечной астмы вследствие разгрузки малого круга за счет перераспределения большего объема крови в большой круг кровообращения. Трудоспособность сохраняется длительное время при умеренно выраженных пороках. С развитием сердечной недостаточности в третьем периоде течения порока больные полностью нетрудоспособны.

Лечение. Медикаментозное лечение осуществляется по общепринятым методикам, направленным на коррекцию нарушений гемодинамики, нарушений ритма сердца; проводят лечение активного ревматизма и профилактику его рецидивов. Для предотвращения тромбоэмболических осложнений назначаются антикоагулянты и антиагреганты. Радикальным методом лечения является оперативное – митральная комиссуротомия. Операция показана больным с выраженным митральным стенозом при наличии симптомов, снижающих физическую активность и трудоспособность. Она может производится по жизненным показаниям при выраженной легочной гипертонии с приступами сердечной астмы, отеке легких. Эффективность операции наблюдается у 70–80% больных. При сочетании митрального стеноза с недостаточностью по показаниям производится протезирование митрального клапана.

СОЧЕТАНИЕ МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА И НЕДОСТАТОЧНОСТИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Сочетанный (сложный) митральный порок – наиболее распространенный среди приобретенных пороков сердца. Обычно он формируется вследствие ревматического вальвулита, приводящего к укорочению, деформации, краевому сращению створок, в результате чего нарушается систолическое прикрытие митрального отверстия с возникновением волны регургитации из желудочка в предсердие. В то же время не происходит полного диастолического раскрытия створок клапана, что создает препятствие кровотоку из предсердия в желудочек.

Порок встречается в двух основных вариантах – с преобладанием стеноза или с преобладанием недостаточности митрального клапана.

При сочетанном митральном пороке с преобладанием стеноза площадь левого атриовентрикулярного отверстия обычно бывает не

более 1 см2, волна регургитации небольшая. В клинической картине заболевания превалируют признаки митрального стеноза с сохранением усиленного I тона и тона открытия митрального клапана («ритма перепела»), с диастолическим шумом на верхушке сердца, выраженным акцентом и раздвоением II тона на легочной артерии. Ослабления I тона на верхушке сердца при выраженном митральном стенозе обычно не происходит, однако хлопающий характер тона может исчезать. В пользу недостаточности митрального клапана в этих случаях свидетельствует наличие систолического шума регургитации на верхушке сердца с характерной зоной проведения. К признакам гипертрофии левого предсердия и правого желудочка присоединяются и признаки гипертрофии левого желудочка: верхушечный толчок, смещенный кнаружи, расширение левой границы относительной тупости сердца, увеличение зубца R v5-6 на ЭКГ. Амплитуда I тона, регистрируемого на ФКГ на верхушке сердца, обычно ниже, чем при «чистом» стенозе, здесь же определяется систолический шум убывающего характера. Рентгенологически к проявлениям митрального стеноза присоединяются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, систолическое выпячивание левого предсердия. Допплеровская ЭхоКГ обнаруживает турбулентный систолический поток в полости левого предсердия.

В целом нерезко выраженная недостаточность митрального клапана не оказывает существенного влияния на клинику митрального стеноза.

При сочетанном митральном пороке с преобладанием недостаточности митрального клапана площадь митрального отверстия находится в пределах от 1 до 2 см2. В клинической картине заболевания преобладают проявления недостаточности митрального клапана, существенно изменяющие клинику порока. Признаки гипертрофии левого желудочка выражены значительно: верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен кнаружи и вниз, левая граница сердца значительно расширена. На верхушке сердца I тон ослаблен, выслушивается интенсивный систолический шум с характерной зоной проведения в подмышечную область и вверх к III межреберью по ходу волны регургитации. Часто выслушивается и регистрируется на низкочастотном канале ФКГ патологический III тон (ритм галопа), тогда как тон открытия митрального клапана обычно не прослушивается. В пользу митрального стеноза в этих случаях свидетельствует диастолический шум на верхушке сердца (протодиастолический). Пресистолическое усиление диастоличе-

Лекция 14

Аортальные пороки сердца

СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ (Stenosis ostii aortae)

Стеноз устья аорты (аортальный стеноз) – порок, который обусловлен сращением створок аортального клапана (приобретенный), либо реже – циркулярным сужением самого отверстия (врожденный).

Сужение аортального выносящего тракта может быть не только на клапанном, но и на надклапанном и подклапанном уровнях, что затрудняет ток крови из левого желудочка в аорту.

По сводным данным литературы последних лет, изолированный стеноз устья аорты выявляется у 25% больных с хроническими заболеваниями клапанов сердца. Однако чаще аортальный стеноз сочетается с недостаточностью аортального клапана. Сложный аортальный порок по распространенности стоит на втором месте после митральных пороков.

Изолированный аортальный стеноз чаще встречается у мужчин – 80%, в то время как в сочетании с недостаточностью клапанов аорты или с митральными пороками он встречается одинаково часто у мужчин и у женщин.

Этиология. Этиологическими в развитии стеноза устья аорты являются следующие факторы.

1. Ревматизм, когда происходит сморщивание и сращение створок аортального клапана вследствие воспаления и образования рубцовой ткани.

2.Атеросклероз – склеротический процесс распространяется из аорты на аортальное устье и клапан аорты.

3.Инфекционный эндокардит, при излечении которого клапанные тромботические наложения вовлекаются в процесс рубцевания

сформированием стеноза. Значительно реже стеноз устья аорты вызывается обширными вегетациями в острой или подострой фазе эндокардита с последующим их обызвествлением.

4. Врожденный стеноз в виде циркулярного сужения аортального отверстия либо аномалии клапана аорты – двустворчатый клапан. Надклапанный стеноз аорты образуется непосредственно над синусами Вальсальвы в виде дискретного (прерывистого) мембранозного или диффузного гипопластического сужения. Спорадическая (несемейная) форма надклапанного стеноза ассоциируется с характерным строением лица (высокий и широкий лоб, широкая постановка глаз, косоглазие, вздернутый нос, широкий с длинным губным желобком рот, аномалии развития зубов, одутловатые щеки, низко расположенные уши).

Дискретный (прерывистый) подклапанный аортальный стеноз имеет вид мембраны или фиброзного кольца непосредственно под аортальным клапаном.

Особую форму порока представляет изолированный клапанный стеноз с обызвествлением клапана аорты (порок Менкеберга), не сочетающийся ни с каким иным пороком клапанов. При этом возникает значительное сужение устья аорты, которое в исключительных случаях имеет вид «пуговичной петли». Об этиологии обызвествленного клапанного стеноза устья аорты до настоящего времени не существует единого мнения. Принято считать, что у лиц пожилого возраста он связан с атеросклерозом, с износом тканей и их дегенеративными изменениями в старости, у молодых – с ревматизмом или врожденными аномалиями (двустворчатый клапан). Существует мнение и о связи стеноза устья аорты с обызвествлением клапана после излеченного инфекционного эндокардита.

Кроме органического стеноза устья аорты, вызванного анатомическими изменениями в клапане, может наблюдаться относительный стеноз, когда клапан аорты не поврежден, аортальное устье сохраняет свои размеры, но становится сравнительно уже значительно расширенной восходящей части аорты. Такое расширение может быть следствием высокой артериальной гипертонии или потери эластичности стенки аорты при атеросклерозе, сифилисе.

Патогенез нарушений гемодинамики при сужении устья аорты связан с препятствием на пути тока крови из левого желудочка в аорту во время систолы. Это создает перегрузку левого желудочка сопротивлением, на преодоление которого требуется усиление сократительной способности миокарда.

В норме площадь аортального отверстия составляет 3 см2. При ее уменьшении более чем на 50% создается значительное препятствие на пути оттока крови в аорту, а при уменьшении на 75% снижается ми-