Дополнительно / Лекции для студентов и врачей (ТГМУ) ч1

ся случайно. Некоторые больные отмечают ощущение дискомфорта, ноющие, колющие, давящие боли в области сердца разной продолжительности без определенной связи с физической нагрузкой (кардиалгии), которые объясняются нарушениями метаболизма в работающем с перегрузкой гипертрофированном миокарде и давлением увеличенного сердца на грудную стенку. При выраженном пороке еще задолго до развития сердечной недостаточности нередко возникают сердцебиения, связанные с частыми экстрасистолами. При значительной митральной регургитации у некоторых больных может возникнуть осиплость голоса (симптом Ортнера) вследствие пареза левой голосовой связки при сдавлении левого возвратного нерва между дилатированным левым предсердием и расширенным легочным стволом.

По мере снижения сократительной функции миокарда с развитием застойных явлений в малом круге кровообращения появляются утомляемость, слабость, одышка при физической нагрузке, сердцебиения, кашель сухой или со слизистой мокротой, кровохарканье, вызванное диапедезом эритроцитов при высокой пассивной (венозной) легочной гипертензии. При прогрессировании сердечной недостаточности – одышка в покое, приступы сердечной астмы. Следует отметить, что кровохарканье, сердечная астма, острый отек легких при митральной недостаточности бывают реже, чем при митральном стенозе, в связи с меньшей выраженностью застойных явлений в малом круге. Присоединение правожелудочковой недостаточности провоцирует боли в правом подреберье вследствие увеличения печени и растяжения глиссоновой капсулы, периферические отеки вплоть до анасарки.

Объективное исследование. При общем осмотре в случаях выраженного порока можно обнаружить акроцианоз, характерный цианотичный румянец щек на фоне бледного моложавого лица – facies mitralis.

Осмотр области сердца, если порок сформировался в детстве, подростковом возрасте, позволяет определить сердечный горб – gibbus cordis – выпячивание передней грудной стенки слева от грудины под давлением гипертрофированных левого желудочка и левого предсердия. Верхушечный толчок смещен кнаружи от среднеключичной линии, при выраженной гипертрофии и дилатации левого желудочка может находится в VI межреберье, при пальпации – в период компенсации – куполообразный, высокий, сильный, в период декомпенсации – разлитой, слабый, низкий.

Визуально и пальпаторно на поздних стадиях порока определяется усиленная пульсация слева от края грудины на уровне III–V межре-

берий, а также в собственно эпигастральной области, передающаяся на мечевидный отросток. Это сердечный толчок, обусловленный усиленной пульсацией гипертрофированного правого желудочка.

Границы относительной тупости сердца в период компенсации расширены влево и вверх за счет эксцентрической гипертрофии левого желудочка и левого предсердия. В период декомпенсации происходит расширение и правой границы относительной тупости сердца вначале за счет гипертрофии и дилатации правого желудочка, смещающего кнаружи правое предсердие, а затем – гипертрофии и дилатации правого предсердия. Площадь абсолютной тупости сердца расширяется в тех же направлениях за счет более плотного прилегания к передней грудной стенке увеличенного правого желудочка. Увеличиваются длинник, поперечник сердца – первоначально за счет левого контура, а также его высота и ширина. «Талия» сердца по левому атриовазальному углу сглаживается и даже может выбухать при значительном расширении левого предсердия – так называемая митральная конфигурация сердца.

Аускультация сердца выявляет наиболее важные признаки митральной недостаточности. К ним относятся ослабление I тона, систолический шум, III тон на верхушке сердца. Ослабление I тона на верхушке сердца, пропорциональное степени выраженности недостаточности клапана, объясняется нарушением центрального клапанного компонента образования I тона. Это обусловлено уменьшением напряжения и амплитуды колебания патологически измененных створок митрального клапана при отсутствии периода замкнутых клапанов. Ослаблению I тона в определенной степени способствует и переполнение левого желудочка кровью. При развитии гипертонии малого круга появляется акцент II тона на легочной артерии – во втором межреберье слева у грудины. При высокой легочной гипертензии здесь же может выслушиваться расщепление II тона за счет более продолжительной систолы правого желудочка и более позднего захлопывания клапанов легочной артерии по сравнению с клапанами аорты. При выраженной степени порока на верхушке сердца может выслушиваться III тон, обусловленный низкочастотными колебаниями стенок левого желудочка в фазе быстрого наполнения его полости увеличенным объемом крови. В отличие от тона открытия митрального клапана этот тон низкого тембра, незвучный, выслушивается на ограниченном участке в области верхушки сердца, не проводится в смежные области.

Ведущим звуковым симптомом митральной недостаточности служит систолический шум, который по механизму образования яв-

ляется шумом регургитации – обратного тока крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы при неплотном смыкании створок митрального клапана. Шум возникает сразу после I тона или сливается с ним, носит убывающий характер типа decrescendo, тембр его может быть грубым или мягким, дующим. При патологической подвижности митральных створок шум может приобретать музыкальный оттенок. Зоной наилучшего выслушивания шума считается верхушка сердца, шум усиливается при положении на левом боку при задержке дыхания после полного выдоха. Обычно он хорошо проводится в подмышечную область, а также вдоль левого края грудины к основанию сердца по ходу волны регургитации.

Пульс и артериальное давление при компенсированном пороке не имеют каких-либо особенностей. Лишь на поздних стадиях декомпенсации при значительном снижении сердечного выброса происходит уменьшение наполнения пульсовой волны, пульс становится малым (pulsus parvus).

ЭКГ. На ЭКГ при выраженном пороке определяются признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия: RI > RII > RIII; Rv5– v6 > Rv4, индекс Соколова–Лайона Rv5 + Sv1 > 35 мм, Rv1–v2 = Sv1–v2.

SIII, AVF – глубокие, > R. B I, AVL, V5-6 сегмент ST ниже изолинии, зубец Т может быть сглаженным, двухфазным, отрицательным. РI, II, AVL, V4-6

уширен, двугорбый (P «mitrale»).

При гипертрофии и дилатации правых отделов сердца на фоне легочной гипертонии происходит увеличение R v1-2, рост амплитуды начальной (правосердечной) части зубца Р в отведениях I, II, AVL, V4-6, положительная фаза зубца P v1 нарастает. Часто регистрируются нарушения сердечного ритма: экстрасистолия, мерцательная аритмия.

ФКГ. На ФКГ при регистрации с верхушки сердца амплитуда I тона снижена, Q–I тон может усиливаться до 0,07–0,08 с вследствие более позднего закрытия створок митрального клапана при повышении давления в левом предсердии. Здесь же на низких частотах определяется III тон – через 0,12–0,17 с после тона закрытия клапана аорты в конце фазы быстрого наполнения желудочков. При выраженной степени митральной недостаточности с развивающейся гипертонией малого круга на легочной артерии могут выявляться увеличение амплитуды и расщепление II тона с запаздывающим усиленным легочным компонентом.

ФКГ имеет большое значение в дифференциальной диагностике систолического шума, который нередко выслушивается на верхушке

сердца и при отсутствии клапанного порока. Систолический шум регистрируется сразу после I тона и в типичных случаях носит убывающий характер, занимая всю систолическую паузу.

Эхокардиография (ЭхоКГ). Позволяет выявить расширение полостей левого желудочка и левого предсердия с усиленной его пульсацией, дискордантность движения створок митрального клапана, увеличение амплитуды сокращения межжелудочковой перегородки. Двухмерная ЭхоКГ часто выявляет утолщение и неполное смыкание створок митрального клапана. Допплеровская эхокардиография позволяет обнаружить прямой признак порока – турбулентную волну регургитации в полость левого предсердия.

Рентгенологическое исследование. В ранней стадии порока при слабо выраженной митральной недостаточности форма сердца не подвергается существенным изменениям. При выраженном пороке определяются увеличение левого желудочка (закругление IV дуги), выбухание III дуги левого контура за счет перерастяжения ушка левого предсердия, сглаженность талии сердца. Контрастированный пищевод в правом переднем косом положении отклоняется кзади увеличенным левым предсердием по дуге большого радиуса (больше 6 см). Резкое увеличение левого предсердия вправо может образовать добавочную дугу на правом контуре.

У больных с легочной гипертензией и правожелудочковой недостаточностью происходит увеличение правого желудочка, которое лучше выявляется в левом переднем косом положении. В этих случаях корни легких расширены, нечеткий сосудистый рисунок прослеживается до периферии легочных полей.

Значительные клапанные дефекты с большой регургитацией на обзорных рентгенограммах проявляются расширением вен в верхних отделах правого легкого (вследствие избирательного обратного поступления в них крови из левого предсердия).

Высокоинформативным методом является вентрикулография, которая позволяет определить уровень регургитации.

Степень выраженности и осложнения порока. Выраженность (тяжесть) порока устанавливают по совокупности клинико-функци- ональных признаков. Выделяют три степени выраженности порока. При пороке I степени (незначительной) характерен небольшой интенсивности систолический шум на верхушке сердца, незначительное увеличение левого желудочка и передне-заднего размера левого предсердия (до 5 см), возрастание амплитуды сокращения межжелудочковой перегородки на ЭхоКГ. При пороке II степени (умеренном) – си-

столический шум средней амплитуды, умеренно выраженный III тон, отчетливое увеличение левого желудочка и левого предсердия, умеренное возрастание амплитуды сокращения межжелудочковой перегородки. При пороке III степени (резко выраженном) – интенсивный систолический шум, сливающийся с I и II тоном, акцент и расщепление II тона на легочной артерии, большая амплитуда III тона, выраженное увеличение левых отделов сердца, значительное нарастание амплитуды сокращения межжелудочковой перегородки.

Течение митральной недостаточности характеризуется большим разнообразием в зависимости от степени дефекта митральных клапанов и состояния компенсаторных механизмов. В нем выделяют три периода.

1. Период компенсации недостаточности митрального клапана за счет усиленной работы левого желудочка и левого предсердия. При отсутствии активности ревматизма, инфекционного эндокардита он может быть довольно продолжительным.

2.Период развития пассивной (венозной) легочной гипертонии

сявлениями застоя в малом круге кровообращения (одышка, кашель, кровохарканье, приступы сердечной астмы).

3.Период развития правожелудочковой недостаточности с признаками застоя в большом круге кровообращения (периферические отеки, увеличение печени).

Осложнениями митральной недостаточности являются кровохарканье, сердечная астма, которые встречаются редко. Напротив, мерцательная аритмия – довольно частое осложнение, обусловленное выраженной дилатацией левого предсердия с развитием в нем дистрофических изменений. Тромбоэмболические осложнения на фоне мерцательной аритмии встречаются реже, чем при митральном стенозе. Считается, что образованию тромбов в полости левого предсердия препятствует сильный поток регуртитации.

Прогноз определяется степенью выраженности порока, активностью ревматического процесса, состоянием миокарда. При пороке I степени, отсутствии повторных атак ревматизма, сохранном миокарде период компенсации может быть длительным, и больные годами могут сохранять трудоспособность. При пороках II степени, рецидивирующем течении ревматизма, выраженных дистрофических и метаболических изменениях миокарда, возникающих на фоне его перегрузки, относительно рано развивается декомпенсация, которая быстро прогрессирует, становясь причиной инвалидизации

илетальных исходов.

Лечение. Консервативная терапия больных с недостаточностью митрального клапана осуществляется по общепринятым методикам и направлена на коррекцию расстройств гемодинамики, нарушений сердечного ритма, а также лечение ревматизма, инфекционного эндокардита и пр.

Радикальным методом лечения служит оперативное – реконструктивные или замещающие операции на митральном клапане (вальвулопластика). Показанием к оперативному лечению являются выраженные признаки порока при величине регургитации не меньше 40% от ударного объема. В стадии тяжелой декомпенсации операция проводится только по жизненным показаниям.

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ (Stenosis ostii venosi senistri)

Это порок, при котором возникает препятствие кровотоку из левого предсердия в левый желудочек, созданное сужением левого атриовентрикулярного отверстия. Митральный стеноз (сужение левого атриовентрикулярного отверстия) – наиболее распространенный приобретенный клапанный порок сердца, который может встречаться в изолированном виде, в сочетании с недостаточностью митрального клапана или в комбинации с пороками других клапанов. Порок обычно формируется в молодом возрасте, преимущественно у женщин.

Этиология. Основным этиологическим фактором митрального стеноза считается ревматизм. Ревматический вальвулит приводит к рубцеванию и сморщиванию створок и сухожильных хорд. Часто происходит образование спаек, слипание комиссур. В результате этого процесса из створок образуется воронкообразная структура. У 30–40% больных митральным стенозом течение ревматизма может быть латентным, когда даже при тщательном ретроспективном анализе в анамнезе не удается проследить характерных клинических проявлений ревматических атак, и больные впервые обращаются к врачу в позднем периоде сформировавшегося порока в связи с явлениями его декомпенсации.

Редко порок можно назвать следствием инфекционного эндокардита. Также изредка митральный стеноз может быть врожденным, но обычно в таких случаях обнаруживаются и признаки врожденной патологии других отделов сердца, чаще – дефект межпредсердной перегородки (синдром Лютембаше).

Патофизиология. В норме у взрослого человека площадь левого атриовентрикулярного отверстия составляет от 4 до 6 см2. Во время

диастолы поступление крови из предсердий в желудочки происходит с разной скоростью. В начале (в протодиастоле) кровь быстро поступает под действием градиента давления между желудочком и предсердием. Оно возникает после опорожнения желудочков, когда давление в их полости практически близко к нулю, а давление в предсердиях составляет 4–8 мм рт. ст. К середине диастолы (в мезодиастоле) кровоток замедляется вследствие выравнивания давления в предсердиях

ижелудочках, а в конце диастолы (в пресистоле) вновь происходит ускорение кровотока за счет активной систолы предсердий.

Митральное отверстие обладает большим резервом пропускной способности. Лишь при его сужении более чем на 50% возникают признаки нарушения внутрисердечной гемодинамики. При уменьшении площади отверстия до 1,5–1 см2 появляется классическая картина митрального стеноза, а уменьшение ее до 1–0,5 см2 требует хирургической коррекции.

При ревматизме происходят сращение краев створок между собой, фиброз и кальциноз створок (стеноз типа «диафрагмы»). Склерозу может подвергнуться и поддерживающий створки подклапанный аппарат (хорды, папиллярные мышцы, создающие стеноз в виде воронки).

При выраженном митральном стенозе во время диастолы возникает препятствие на пути потока крови из левого предсердия в левый желудочек, для преодоления которого включаются компенсаторные механизмы.

1.Повышение градиента давления между левым желудочком

ипредсердием; при этом давление в левом предсердии может достигать 20–25 мм рт. ст. Наличие высокого градиента давления между левым предсердием и левым желудочком является отличительным признаком митрального стеноза.

2.Удлинение систолы левого предсердия.

3.Гипертрофия левого предсердия в ответ на перегрузку сопротивлением.

Включение этих механизмов на первых этапах позволяет обеспечить полное опорожнение предсердия. Прогрессирование стеноза с ростом давления в левом предсердии вызывает в дальнейшем увеличение давления в легочных венах и капиллярах, развивается пассивная ретроградная (венозная, посткапиллярная) легочная гипертензия, при которой наблюдается умеренное повышение систолического давления в легочной артерии в среднем до 60 мм рт. ст. (в норме – 30 мм рт. ст.).

У некоторых больных в ответ на рост давления в левом предсердии и легочных венах возникает рефлекторный спазм артериол малого круга (рефлекс Китаева), что рассматривается как защитный механизм, направленный на уменьшение притока крови к легочным капиллярам, снижающий вероятность развития отека легких, и на разгрузку левого предсердия (второй функциональный барьер). При этом развивается активная (артериальная, прекапиллярная) легочная гипертензия, при которой давление в легочном стволе достигает высоких цифр и может даже превышать системное артериальное давление.

Со временем в ответ на длительный вазоспазм и повышение давления в малом круге кровообращения происходят морфологические изменения в системе легочной артерии в виде гиперплазии гладких мышц, склеротических изменений с сужением просвета сосудов вплоть до их облитерации (второй органический барьер). Стойкая активная легочная гипертония, вызывая перегрузку сопротивлением правого желудочка, приводит к его изометрической гиперфункции с развитием концентрической (изометрической) гипертрофии.

На определенном этапе снижается сократительная способность миокарда правого желудочка из-за его переутомления, а также возможного прогрессирования воспалительных и склеротических изменений при рецидивирующем течении ревматизма. При этом повышается конечное диастолическое давление в правом желудочке, происходит его миогенная дилатация, которая может привести к формированию относительной недостаточности трехстворчатого клапана. Это влечет за собой перегрузку и снижение сократимости правого предсердия. В конечном итоге развивается нарушение кровообращения в большом круге, при котором застойные явления в легких уменьшаются.

Клиника. Клинические проявления митрального стеноза зависят от степени выраженности порока, гемодинамических расстройств. При незначительном компенсированном стенозе жалобы могут отсутствовать. По мере развития ретроградной застойной гипертонии в малом круге кровообращения появляются жалобы на слабость, одышку при физическом напряжении, связанную с фиксированным минутным объемом вследствие невозможности адекватного увеличения кровотока через суженное митральное отверстие в условиях повышенной нагрузки. Характерные жалобы – кашель сухой или с небольшим количеством слизистой мокроты, кровохарканье (следствие разрыва легочных сосудов из-за повышения давления

в них в результате спазма и застоя крови). Причиной кровохарканья может быть инфаркт легкого на почве тромбоза или эмболии мелких петель легочной артерии. Кровохарканье при митральном стенозе следует отличать от кровохарканья, возникающего при отеке легких, когда на высоте приступа сердечной астмы появляется розовая пенистая мокрота.

По мере прогрессирования стеноза уровень нагрузки, вызывающей усиление одышки, кашля, становится все меньше, физическая активность больных значительно ограничивается. При резком повышении давления в легочных капиллярах возникают приступы сердечной астмы, отек легких, которые обусловлены левопредсердной недостаточностью. Характерными жалобами являются сердцебиения, которые могут быть отражением как сердечной недостаточности, так и часто встречающихся при этом пороке аритмий – экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии, мерцания и трепетания предсердий, возникающих вследствие выраженных дистрофических и склеротических изменений в предсердиях.

Примерно у 10% больных появляются боли в области сердца типа кардиалгий – ноющего, колющего характера без четкой связи с физической нагрузкой, происхождение которых связывают с растяжением левого предсердия и легочной артерии. У некоторых больных боли носят стенокардитический характер и могут быть вызваны относительным дефицитом коронарного кровотока в условиях гиперфункции гипертрофированного правого желудочка, ревматическим коронаритом у молодых людей; сопутствующим атеросклерозом коронарных артерий у пожилых людей.

При большом увеличении левого предсердия может возникнуть осиплость голоса, вызванная парезом левой голосовой связки (симптом Ортнера) от паралича левого возвратного нерва при сдавлении его между предсердием и расширенным легочным стволом.

Объективное исследование. При слабо или умеренно выраженном пороке при общем осмотре патологии не обнаруживается. Для выраженного стеноза с высокой легочной гипертензией и сниженным выбросом характерно «митральное лицо» – facies mitralis: моложавое лицо с темно-фиолетовой окраской щек, преимущественно в области скул на фоне бледной кожи, цианоз губ, кончика носа, ушных раковин. При физической нагрузке цианоз усиливается, появляется сероватый оттенок кожных покровов (пепельный цианоз).

При правожелудочковой недостаточности наблюдаются периферические отеки, асцит.

При специальном осмотре области сердца, если порок сформировался в детстве, обнаруживается «сердечный горб» – выпячивание грудной стенки в области сердца и нижней части грудины за счет гипертрофии и дилатации правого желудочка. Визуально и при пальпации определяется усиленный сердечный толчок – пульсация слева от грудины в зоне абсолютной тупости сердца, распространяющаяся на эпигастральную область, что обусловлено усиленным сокращением гипертрофированного правого желудочка. Напротив, верхушечный толчок не выражен.

У некоторых больных при пальпации можно прощупать патологическую пульсацию во II межреберье слева у грудины, свидетельствующую о расширении ствола легочной артерии в результате артериальной легочной гипертензии.

Важным признаком митрального стеноза является диастолическое дрожание на верхушке сердца – «кошачье мурлыканье» (fremissement cataire). Оно возникает вследствие образования турбулентного потока при прохождении крови через суженное митральное отверстие из левого предсердия в левый желудочек во время диастолы и может быть эквивалентом диастолического шума. Этот симптом точнее выявляется в положении на левом боку при задержке дыхания после полного выдоха или в сидячем положении с наклоном вперед после физической нагрузки.

При перкуссии обнаруживается расширение границ относительной тупости сердца вверх (за счет увеличения ушка левого предсердия, а при высокой легочной гипертонии – и за счет расширения ствола легочной артерии) и вправо (за счет гипертрофии правого желудочка, отодвигающего кнаружи правое предсердие, а по мере прогрессирования декомпенсации с развитием относительной недостаточности трехстворчатого клапана – и правого предсердия). Левый желудочек не увеличен. Возрастают высота, ширина и косой размер сердца. Сердце приобретает митральную конфигурацию – талия сердца сглаживается за счет гипертрофии и дилатации левого предсердия. Площадь абсолютной тупости сердца расширяется в связи с гипертрофией и дилатацией правого желудочка.

Аускультация сердца – наиболее информативный метод диагностики порока. На верхушке сердца I тон усилен – хлопающий, что обусловлено увеличением скорости сокращения левого желудочка при недостаточном его наполнении и большей амплитудой движения уплотненных створок при закрытии митрального клапана. Здесь же на верхушке сердца или в IV-V межреберьях у левого края груди-