новая папка / Benh Hoc Co Xuong Khop Noi Khoa ыыыы

Cushing và các tác dụng ức chẽ miền dịch. Do đó dùng corticoid toàn thân và tinh mạch chì trong các trường hợp bệnh nặng và không đáp ứng.

Corticoid tiêm tại khớp như hydrocortison acetate hoặc các chê pham tương đương (Diprospan®: Betamethasone Sodium Phosphate kêt hợp betamethasone Dipropionate). Dépomedrol® (Methylprednisolone acetate và Lidocaine hydrochloride) có hiệu quả trong việc không chẽ viêm khớp ờ trẻ em thể viêm vài khớp với ưu thê tránh được tác dụng không mong muon của thuốc. Huppertz và cs đã nghiên cửu hiệu quả của liệu pháp điểu trị corticoid tại khớp và theo dõi hình ảnh của khớp viêm trẽn cộng hường từ ờ bệnh nhân viêm khớp tự phát thiêu niên. Kêt qua nghiên cứu cho thãy hiệu quả chông viêm khớp rất tốt và không gây ảnh hương đèn các sụn khớp ờ bệnh nhàn viêm khớp tự phát thiếu niên.

Thuốc chông tháp khớp tác dụng chậm — DMARD's (xem thêm bàĩ vẽ' nhóm thuốc này).

- Methotrexat Rheumatrex S): rất thường được chì định với bệnh khớp ờ trẻ em. Liều đôi với trẻ em là 10 mg/nr da mỗi tuần, liều tối đa là 20 mgim2 da. Thuốc có thẽ không chê được các đợt tiến triển ỡ trên 50°o sô' trẻ. (Thận trọng, cách theo dõi. tác dụng phụ tương tự như ỏ người lớn). Hiệu quà và tác dụng phụ cùa methotrexate vẽ lâu dài chua thực sự được nghiên cứu.

Hiện nay, methotrexat là thuốc lựa chọn đứng hàng thứ 2 khi khởi đầu điểu trị cho nhiều bệnh nhàn. Đây là thuốc chõng thấp khớp có thể tạo ra những thay đôi cơ ban của bệnh viêm khớp tự phát thiếu niên, có the uông. tiêm dưới da. tiêm bap với bều thấp mỗi tuần. Methotrexat gần đây là loại thuốc hiệu qua nhất trong điều trị bệnh viêm khớp tự phát thiếu niên. Ravelli và cs cho rằng methotrexat có thê làm giảm dần tiến triển cùa tôn thương khớp trên Xquang. 60 - 80% bệnh nhân viêm khớp tự phát thiếu niên có cải thiện lâm sàng sau điểu trị methotrexat. Mặc dù hiệu quả điều trị cùa methotrexat thì khá rõ. nhưng những tác dụng phụ cùa thuốc cần phải được chú ý theo dõi. Độc tính chính của Methotrexat là gây ảnh hường trực tiếp đến tùy xương, gan. phổi gây ra tác dụng phụ hay gặp là tình trạng quá nhạy cảm của dạ dày ruột, đau miệng, tàng men gan. Việc bô sung acid folic có thê làm giam ãnh hưỏng cùa methotrexat. Các tác gia khuyến câo nên theo dõi thường xuyên công thức máu. creatinine, men gan hàng tháng sau khi bát đầu điều trị methotrexat. và cần tránh dùng rượu khi đang dùng methotrexat.

-Thuốc chông sót rét tông hợp Plaquenil ĩ. Quinacrine pi: rất tốt đôi VÓI viêm khớp mạn tính trẻ em. tuy nhiên hiệu qua chậm. Liêu 7 mg kg ngày, tòi đa là 200 mg mỗi ngày, cần kiêm tra mat mỗi 6 tháng đẽ phát hiện viêm tô chức lưới ó võng mạc. nêu xuất hiện tai biên này. cần ngừng thuỏc vĩnh nen.

-Sulfasalazine fSalazopvrinepi: thường hiệu qua và khá an tcàn. Liểu 40 - 60 mg hg ngáy, chia hai lần.

-Các tác nhãn sình hoc: các chất kháng (hoặc uc chẻi TNF—ữ và ức chê Interleukin—IL.

43

Liệu pháp sinh học mang lại những ảnh hưởng đầy triển vong trong điều trị bệnh nhân viêm khốp tự phát thiếu niên. Nguyên tắc của liệu pháp sinh học là khôi phục lại sự ổn định của hệ miễn dịch bằng cách tiêm cytokin trực tiếp, kích thích hoặc ức chế các sản phẩm, gắn kết các cytokin hoà tan, gây cản trở sự liên kết với các receptor, ức chẽ quá trình dẫn truyền miễn dịch. Một trong các thuốc thuộc nhóm này là các thuôc ức chẽ TNF-a; bao gồm các thụ thể hoà tan hoặc kháng thể đơn dòng có khả năng gắn kết và trung hoà TNF-a. Entanercept và Infliximab là hai thuốc thuộc nhóm này đã được sử dụng trên lâm sàng.

Etanercept (Enbrel®) mối đây đã được sử dụng trong các trường hợp viêm khớp nặng trẻ em. Etanercept là một protein tái kết hợp gồm receptor của yếu tố hoại tử u (TNFR) kết hợp với phần Fc Ig G của người. Nó có thể gắn kêt TNF với TNF receptor và phong tỏa sự tác động qua lại giữa TNF và TNFR. TNF đóng một vai trò quan trọng gây phá hủy khởp trong bệnh viêm khớp dạng thấp và viêm khỏp tự phát thiếu niên. TNF có thể kích thích đại thực bào, fibroblast, endothelium, hoặc lymphocyte để tạo ra các chất trung gian hoá học, các enzym, và các cytokin trong quá trình viêm (như prostaglandin, IL-8). TNF cũng gây kích thích tê bào màng hoạt dịch tạo ra màng máu màng hoạt dịch (pannus) cũng như hoạt hoá các hủy cốt bào gây hiện tượng bào mòn khởp và gây hủy xương.

Etanercept cải thiện tốt những dấu hiệu và triệu chứng từ trung bình đến nặng của thê viêm nhiều khớp viêm khốp tự phát thiếu niên đang hoạt động. Kết quả rất hứa hẹn với thê hệ thông. Liều: 0.4 mg/kg tiêm dưởi da, hai lần mỗi tuần cho thấy không có tác dụng phụ đáng kê. Thuôc chưa được nghiên cứu khi dùng kéo dài, được chỉ định vối các trường hợp không đáp ứng vối methotrexate.

Infliximab: Infliximab là một kháng thể đơn dòng, gắn trực tiếp với TNF—a ở vị trí receptor, do đó gây cản trở hoạt động của TNF—a nội sinh. Một vài nghiên cứu đã chứng minh hiệu quả của Infliximab gần 60% trên các bệnh nhân viêm khớp tự phát thiếu niên. Tuy nhiên, những ảnh hưởng bất lợi sau tiêm Infliximab là phản ứng dị ứng trực tiếp, phát triển các tự kháng thể mối.

Mặc dù Etanercept và Infliximab đưa ra những kết quả tuyệt vời trong điều trị các bệnh viêm khốp tự phát thiếu niên, nhưng cả hai thuốc đều đắt và những ảnh hưởng lâu dài của chúng vẫn chưa được nghiên cứu hết. Hiện chưa được sử dụng ở nước ta.

1.2. Theo dõi tiên triển và kết quả diều trị

Cần theo dõi các biên chứng của bệnh hoặc do quá trình điêu trị (tác dụng phụ cua các thuôc). Đây là vấn để cực kỳ quan trọng vì liên quan tởi quá trình phát triển của trẻ.

Khám măt: trẻ măc bệnh viêm khởp mạn tính luôn cần được khám bác sĩ nhãn khoa. Tất cả các trẻ đều có thể có nguy cơ bị viêm màng bồ đào. Trẻ viêm vài khởp, có kháng thê kháng nhân dương cần khám và soi đáy mát 4 tháng một lần; trẻ có kháng thê kháng nhân âm tính cần khảm mắt 6 tháng một lần.

44

1.3. Phục hồi chức năng

Đây là một phần quan trọng trong điêu trị các bệnh khóp. Phục hôi chưc nàng được tiến hành đồng thời vói các phương pháp điều trị khác. Tuỳ từng giai đoạn, tình trạng cụ thể của mồi bệnh nhân mà có thể áp dụng các phương pháp tập luyện khác nhau. Trong giai đoạn cấp, chủ yếu áp dụng các bài tập thụ động. 0 giai đoạn bân cấp hoặc mạn tính, áp dụng các bài tập chủ động, tích cực, tập có dụng cụ, tập có tải.

1.4. Ghép tê bào tư thân

Phương pháp ghép tẽ bào tự thân và liệu pháp ức chẽ tê bào B có thê là liệu pháp cuõi cùng để điếu trị cho các bệnh nhân viêm khởp tự phát thiêu niên thê nặng và kháng thuốc. Nói chung các bệnh nhân viêm khớp tự phát thiếu niên đều có đáp ứng tốt vởi phương pháp ghép tê bào tự thân. Tại Hồng Kông - Bệnh viện hoàng gia Marry đã thực hiện một ca ghép tẽ bào tự thân cho một cháu gái 10 tuổi với thể viêm khdp tự phát thiếu niên khó điếu trị, thì sau 12 tháng theo dõi bệnh nhân này đã đạt được tình trạng lui bệnh không phải dùng thuốc cho đến tận bây giò về mặt triệu chứng và các xét nghiệm. Năm 2004 De Kleer và cs thông báo 34 trường hợp điều trị bằng phương pháp trên tại 19 trung tâm cấy ghép ở châu Âu thì thấy rằng 34 bệnh nhân (chiếm 53%) sau theo dõi 12 - 60 tháng thì đạt được tình trạng lui bệnh không phải dùng thuốc. Mặc dù kêt quả rất được mong đợi nhưng kỹ thuật còn có nguy cơ tử vong cao và còn trong giai đoạn thử nghiệm.

2. Điều trị ngoại khoa

Các can thiệp phẫu thuật bao gồm cắt bỏ màng hoạt dịch và thay khớp giả.

Cắt bỏ màng hoạt dịch dưới nội soi được chỉ định với các trường hợp không đáp ứng với thuốc.

Các phẫu thuật thay khởp háng, gối, khuỷu được chỉ định đối với các khớp bị huỷ hoại nặng ở trẻ trưởng thành tại các trung tâm chỉnh hình lởn ở nưởc ngoài (Việt Nam hầu như ít chỉ định với người trẻ tuổi). Đối với các trẻ nhò hơn. chủ yếu là phục hồi chức năng. Các phẫu thuật chỉnh sửa dây chằng, gân cũng được chì định rộng rãi.

Kết quà của phương pháp thay khởp nhân tạo còn có nhiều tranh luận. Jacobsen (1985) thấy rằng, phương pháp này ít có tác dụng giám đau khớp hoặc cải thiện khá nàng vận động cùa khớp nhưng có hiệu quà giảm sưng khớp lâu dài. Ngoài ra, còn có tác dụng giám những dấu hiệu cùa viêm khớp ít nhất 2 năm, và ty lê tái phát rất thấp của viêm. Việc thay toàn bộ khớp háng và khớp gối cho những bênh nhân trẻ có thể mang lại hiệu quà. song nhiều tác giá đều nhấn mạnh rằng đây chì là phương pháp cuối cùng, chỉ thực hiện khi thực sự cần thiết.

45

1. Các vân để xã hội

Đôì với các bệnh nhi. cần có người theo dõi. giám sát. giúp đỡ và đông viên lệnh nhi thực hiện các phương pháp điều trị. Khi cần. phải hỗ trợ ngứòi bệnh rong sinh hoạt hàng ngày trẽn cơ sờ bàn thân bệnh nhi phải có gáng hết sức rong chừng mực có thê. tránh V lại. Bệnh nhi cần tập luyện theo chương trình, ■ác bài tập từ dề đên khó. Các vấn đê' liên quan tới trợ giúp cần sự tham gia cà 'ùa gia đình và xã hội. cần giúp tre phát triển trong môi trưòng bình thường, loà nhập cộng đồng.

Giáo dục nghê' nghiệp: phần lốn các bệnh cơ xương khớp đều ảnh hường đến ■hức năng vặn động cùa khớp, đôi với trẻ em. điều này còn đặc biệt ảnh hường lên kha năng phát tnên thê lực và tinh thần, đên khà năng lao động của tre sau láy. Vì vậy. việc giáo dục và hướng nghiệp cho trẻ phù hợp voi điều kiện sức thoe là một phần quan trọng giúp ngúòi bệnh tái hoà nhập với cộng đồng.

BỆNH LUPUS BAN Đỏ HỆ THỐNG

VÀ NHÓM BỆNH MÒ LIÊN KẾT

I. KHÁI NIỆM VỀ BỆNH MÔ LIÊN KET VÀ ĐẠI CƯƠNG VẾ BỆNH LUPUS BAN Đỏ HỆ THÕNG

1. Khái niệm về bệnh mô liên kết

Bệnh lupus ban đỏ hệ thõng là bệnh điển hình nhất thuộc nhóm bệnh mô liên kêt (connective tissue disorders). Nhóm bệnh này có các tên đồng nghĩa là bệnh tô chức liên kêt. collagénose. hoặc bệnh hệ thống. Đây là một nhóm bệnh lý viêm không rõ nguyên nhân ờ mô hên kết, có các bằng chứng tự miễn về mặt sinh học, biêu hiện sự xuất hiện các tự kháng thể. Bệnh xuất hiện chủ yếu ở nữ, có nhiều yẽu tô hên quan như di truyền, nội tiết, kháng nguyên phù hợp tô chức HLA; với mức độ biểu hiện tuỳ theo từng bệnh. Do tổn thương ở mô hên kết nên bệnh biểu hiện bới nhiều triệu chứng ở nhiều cơ quan. Tuy vậy. các bệnh trong nhóm có các đặc điém chung như phần trình bày dưởi đây.

Đặc diêm chung các bệnh mô liên kết

Đặc điếm mô bệnh học: có các u hạt viêm thâm nhiễm các cơ quan bị bệnh. Tuỳ theo từng trường hợp mà đó là các lympho-plasmocyte hay bạch cầu đa nhân. Trong lòng u hạt là hoại tử dạng tơ huyết. Đa số các trường hợp có tổn thương viêm mao mạch.

Đặc điểm lâm sàng: tổn thương đa nội tạng do biêu hiện cùa bệnh lý hệ thống. Thường gặp tổn thương ỏ các cơ quan sau: khớp, thanh mạc. thận, da, cơ...Thường có sốt và ảnh hưởng toàn trạng.

Đặc điểm sinh học: biêu hiện bởi hai hội chứng: viêm và miễn dịch

-Hội chứng viêm: tăng tốc độ lắng máu, tăng các protein viêm (CRP, điện di protein: chủ yếu tăng cc2 và 7 globulin). Có thể kèm theo hội chủng thiếu máu là hậu quả của quá trình viêm mạn tính.

-Hội chứng miễn dịch: trong huyết thanh bệnh nhân xuất hiện các tự kháng thê: yếu tô' dạng thấp, kháng thè kháng nhân các loại, phức hợp miễn dịch lưu hành, lượng bổ thể giảm.

Các bệnh mô liên kết chính:

Các bệnh dưới đây được xêp vào bệnh mô liên kết. Viêm khớp dạng tháp cũng có thê được xếp vào nhóm bệnh này do tính chất hệ thông của bệnh. Tuy nhiên, thê điên hình cùa viêm khớp dạng thấp chù yếu tổn thương khớp. ít tổn thương nôi tạng, do đó cũng có khi được xẽp vào nhóm các bệnh viêm khớp. Danh sách các bệnh thuộc mô liên kết như sau:

47

-Bệnh lupus ban đỏ hệ thống.

-Bệnh xơ cứng bì toàn thể.

-Viêm da cơ, viêm đa cơ.

-Viêm quanh động mạch dạng nút, viêm mao mạch.

-Viêm đa sụn thiểu sản.

-Hội chứng Gougerot-Sjogren (còn gọi là hội chứng “khô” hoặc hội chứng Sicca (Sicca

Syndrome)).

-Hội chứng Sharp.

Tiên triển và tiên lượng của các bệnh mô liên kẽt.

Tùy theo tình trạng và sô lượng nội tạng bị tổn thương mà tiến triển và tiên lượng mỗi bệnh khác nhau. Các tạng bị tổn thương quyêt định tiên lượng của các bệnh trong nhóm. Đôi với bệnh lupus ban đỏ hệ thống, tổn thương thận quyết định tiên lượng sống của bệnh nhân; với bệnh xơ cứng bì toàn thể: tổn thương tim mạch; Viêm da cơ, viêm đa cơ thường kết thúc bằng ung thư các tạng. Phần dưới đây trình bày vê' một sô’bệnh mô liên kết thường gặp.

2. Đại cương bệnh lupus ban đỏ hệ thống

Bệnh lupus ban đỏ hệ thông (Systemic Lupus Erythematosus) là một bệnh thuộc nhóm bệnh tự miễn, chưa rõ nguyên nhân, biêu hiện bởi tình trạng viêm tại nhiều tô chức. Đặc điếm cận lâm sàng của bệnh là sự có mặt của các tự kháng thê kháng lại nhiều thành phần khác nhau của nhân tẽ bào; kháng thể kháng nhân (đặc biệt là kháng thể kháng Ds-DNA). Nhiều tổn thương của các cơ quan là sự phản ứng đối với sự lắng đọng các phức hợp miễn dịch. Có các kháng thể đặc hiệu với mỗi tôn thương cơ quan đặc biệt và có giá trị tiên lượng bệnh.

Từ “lupus” theo nghĩa la tinh là con sói, và để chỉ tổn thương loét ở mặt giống một vết cắn của con sói. Thuật ngữ “lupus ban đỏ” do Cazenave đặt ra năm 1851 đê mô tả hai tổn thương: một thể lành tính, đơn thuần biểu hiện ở da và một thể khác biểu hiện nặng, kèm theo các biểu hiện hệ thống, toàn thân như hiện nay chúng ta đã sử dụng thuật ngữ này. Trên thực tế, chính Kaposi là người đầu tiên mô tả các thể cấp tính tiến triển theo đợt, xen kẽ các thời kỳ lui bệnh và dần dẫn đến tử vong. Chính ông cũng lưu ý rằng, ngay từ cuối thế kỷ XIX đã có những thể lupus có tổn thương da kèm theo các biểu hiện nội tạng lan tỏa. Như vậy có thể coi ông là người sáng lập ra bệnh lupus.

Tỳ lệ mác bệnh ở Mỹ khoảng 1/1000 người dân. Số bệnh nhân lupus phải điều trị nội trú tại Khoa Xương Khớp Bệnh viện Bạch Mai (năm 1991 - 2000) chiếm 6,59% tổng số bệnh nhân. Tuôì mắc bệnh cao nhất từ 15 - 40 tuôì trong lứa tuôi này, nữ chiêm ưu thê, có thể gấp 10 lần nam giới. Sự ưu thê của giới nữ giam dàn khi bệnh nhân càng cao tuôi hơn. Nói chung bệnh cỏ thể gặp ỏ mọi lứa tuổi (từ 0 đến trẽn 76 tuôì) VÓI nử giới chiếm ưu thế (tỳ lệ 9/1 hoặc 8/1).

Chân đoán xác định bệnh lupus ban đỏ hệ thống theo ACR 1997. gôm 11 tiêu chuãn. Điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thông hiện nay gồm các thuốc corticoid, thuõc chõng sỗt rét tông hợp. thuốc ức chê miễn dịch vcvclophosphamid). Gàn đây tihất. các thuốc ức chẽ tẽ bào B và một sõ thuốc khác có hiệu quà rất hứa hẹn đôi VỚI bệnh lupus.

n. NGUYỀN NHÂN VÀ cơ CHẺ' BỆNH SINH BỆNH LUPUS BAN Đỏ HỆ THỐNG

1. Nguyên nhân gày bệnh lupus ban đỏ hệ thõng

Nguyên nhân gây bệnh lupus ban đỏ hệ thông hiện chưa rõ. Có nhiêu yêu tô như di truyền, nội tiẽt. yêu tõ môi trường, miễn dịch được coi là yêu tê khời phát, rõi duy trì tình trạng bệnh. Một sô thuốc cũng gây ra các triệu chưng lâm sàng và cận lâm sàng cùa bệnh

Do tỳ lệ nù chiêm ưu thẽ trong bệnh này. nên yêu tò hormon steroid giới tính có thê đóng vai trò chính trong biêu hiện bệnh. Các gen đóng một vai trò nào đó. Trong bệnh lupus ban đó hệ thòng, người ta đã nhận thày có sự phù hợp ỡ khoảng 30% các cập sinh đôi cùng trứng, trong khi ờ các cặp sinh đôi khác trứng hoặc anh chị em ruột chi có õ% phù hợp. Điều này được giãi thích bời anh hường cùa các yêu tô môi trường đóì với các gen có trước. Một sô kháng nguyên phù hợp tò chức nhu HLA B8. DR2. DR3 kết hợp là nguy cơ lớn trong khởi phát bệnh Thêm vào đó. nhiều bệnh nhân lupus không có alen đôì với protein cùa bô thê C4 Mặc dầu điểu này không biểu hiện trong hàm lượng C4 huyết thanh thấp, song nó chửng tò khả nàng đáp ứng miễn dịch cùa bệnh nhân. Tương tự. các alien khác nhau trên các thụ thê bẽ mặt tế bào cũa thành phần Fc cũa IgG có tương quan với các bộ phận tiếp nhận cùa các cơ quan tôn thương trong bệnh lupus ban đõ hệ thông.

2. Cơ chế bệnh sinh bệnh lupus ban đỏ hệ thông

Cơ chê bệnh sinh chính cũa bệnh là cơ chê miền dịch.

Theo phân loại cùa Gell và Coombs, có hai nhóm phán ứng chính là nguyền nhân cùa các tổn thương trong bệnh lupus: phán ứng typ II hoặc độc tẽ bào. phụ thuộc vào bô thể (các kháng thê. đa sô là tụ kháng thê khang lại hồng cầu. khcmg bạch cầu. kháng tiểu cầu. kháng tê bào nội mạch, có vai trỏ trong giam tẽ bào tụ miền hoặc viêm mạch); phàn ứng typ III hoặc phức hợp miễn dịch có vai trò trong viêm cầu thận, các lang đọng ỡ da gây tôn thương tô chức thượng bì da. tôn thương mạch mâu nội tạng.

Đa sô các phức hợp miền dịch là các tụ kháng thê khang lại cac tự kháng nguyên: DNA— anti DNA; Sm—Anti Sm: kháng nguyên màng tẻ bàc lympho—tự kháng the kháng lại màng tẽ bào lymphc: IgG-anti IgG yếu tò dang : ẳp

49

Các phản ứng nhóm IV hoặc độc tế bào qua trung gian tế bào chỉ đóng vai trò phụ, song cũng chưa rõ ràng. Tương tự, bệnh lupus xuất hiện đồng thời tương tự bệnh tự miễn, đồng thời tương tự bệnh phức hợp miễn dịch.

Hiện tượng tự điều hoà miễn dịch của nó có thể bị thay đổi sâu sắc: đó là hiện tượng biến đôi miễn dịch qua trung gian tẻ bào và tăng chức năng miễn dịch ớ người.

III. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG BỆNH LUPUS BAN Đỏ HỆ THỐNG

1. Các triệu chứng lâm sàng bệnh lupus ban đỏ hệ thống

Các triệu chứng trong bệnh lupus ban đỏ rất phong phú. Tỷ lệ các cơ quan tôn thương thường gặp thay đổi tuỳ theo từng nghiên cứu. Nói chung, thường gặp nhất là các biểu hiện xương khởp, biểu hiện ở da, tổn thương thận, giảm các tê bào máu. viêm thanh mạc... các triệu chứng tâm thần kinh hiêm gặp hơn.

Biêu hiện thuộc bộ máy vận động

Biếu hiện cơ, xương khốp là các triệu chứng đầu tiên của bệnh, gặp trên 50% sỗ trường hợp và dưòng như không bao giò vắng mặt ở giai đoạn tiên triền của bệnh: 90 -100% trường hợp. Đó có thể là đau khớp đơn thuần, có một số trường hợp sưng đau khởp, biểu hiện tình trạng viêm màng hoạt dịch, tôn thương tê bào cơ vân hoặc hoại tử đầu xương.

Đau khớp đơn thuần: vị trí các khớp đau thường gặp tương tự như trong viêm khởp dạng thấp (đau đơn thuần hoặc kèm theo sưng các khớp nhỏ, nhỡ, trong đó các khốp ở bàn cỗ tay; đôi xứng hai bên). Thường kèm theo đau cơ lan tỏa. cần nhấn mạnh đặc điểm di chuyển của triệu chứng, khiến có thể chẩn đoán nhầm là thấp khỏp cấp.

Viêm khớp thực sự: biểu hiện bởi nhiều đặc điểm khác nhau Có thê là viêm nhiều khớp cấp, bàn cấp. hoặc mạn tính. Viêm khớp điên hình trong bệnh lupus cũng biểu hiện tại các vị trí tương tự như trên. Khớp sưng, đau. đôi khi có nóng, hầu

như không đỏ. Tuy vậy, hiếm khi có huỷ hoại khớp và không có hình bào mòn trên Xquang. Viêm khớp ở bệnh nhân lupus có biến dạng khớp được gọi là viêm khớp Jaccoud. Điên hình là "Bàn tay Jaccoud"- đó là một biến dạng khớp song không có huỷ hoại khớp, mà do tôn thương các dây chằng, chiếm khoáng 10%. Có thê gặp các biến dạng khác ở bàn chân, khớp bàn ngón chân. Kén khoeo chân, viêm gân gấp ngón tav cũng có thê gặp.

Hình ành viêm khóp Jaccoud (nguỏn ACR)

50

Cd: biếu hiện cơ: viêm cơ gãy đau cơ (48%). giám cơ lực, tăng enzym cơ, rói loạn trên điện cơ đồ. Mô bệnh học các mẫu sinh thiẻt cơ biêu hiện sự thâm nhiêm các tẽ bào đơn nhân xen lẫn hiện tượng teo các tẽ bào sợi cơ; hoặc bời hình anh bệnh lý cơ vàn có không bào (myophathie vacuolaire) có thẻ do thuõc khàng sốt ret tông hợp gây nên. Tuy nhiên hình ânh mố bệnh học này không đặc hiệu. Tòn thương mô bệnh học có thể xuất hiện cã ờ các bệnh nhàn không có biêu hiện lâm sàng vè' cơ.

Hoại từ đầu xương: theo các tài liệu nước ngoài, biểu hiện ỡ 2.Õ — Õ2% trường hợp. tuỳ nghiên cửu. đặc biệt là ờ các bệnh nhân sủ dụng corticoids kéo dài. Thường gặp với trật tụ giam dần như sau: đẩu và lồi cầu xương đùi. mâm xương chày, đau xương và lồi cầu xương cánh tay. xương gót. đầu xương bàn ngón chăn và tay. khôi xương cô tay. Có thể hai bên hoặc nhiêu VỊ trí. Tuy nhiên, hiẽm gặp hoại ru đầu xương ờ các bệnh nhàn mắc bệnh lupus ban đó hệ thòng ờ Việt Nam.

Loãng xương: có the hên quan tới việc điều trị corticoid, đôi khi có những trường hợp rất nặng, có lún xẹp dốt sõng.

Triệu chững da và niêm mạc

Biêu hiện da là một trong các triệu chưng đặc trưng nhất trong bệnh lupus ban đò hệ thõng. Hơn nữa. trước 1990. đây được coi là bệnh đơn thuần thuộc chuyên khoa da liễu. Các biêu hiện ngoài da gặp ờ khoảng 70 °0 trường hợp. bao gồm các tôn thương da rất đa dạng. Thường gặp nhất là ban hình cánh bướm.

ban dạng đĩa. hiện tượng nhạy cảm khuân tại tò chức tai mùi họng,.

Tổn thương da ờ mật: biểu hiện bời ban cánh bướm hoặc được mõ tả nhu vết LM cũa con soi. Đó có thẽ đơn thuần là một hồng ban ờ trungvới ánh nang, loét miệng, mùi (hoại tủ vô

râm má vat qua mũi: hoặc có thê là một vẽt loet. Ban thường xuất hiện trong các đợt tiến triên. sau mòt đợt tiẽp xúc với ánh náng mặt trời Ran phăng, dóng đểu hoặc nhiều chàm tập trung thành đam. Tiên triển cua ban thuơng lành tính: han đap ưng tõt với corticoid. CG thê biên mát hoàn toàn hoặc đẽ lại cac dat thâm, hiện tượng teo da. hoặc seo Ban có thê xuất hiện lại trong mỗi âợt tiên triển.

Ban canh bưỡm

'1

Ban dạng đĩa: gặp chủ yếu trong lupus mạn tính. Đó là các tôn thương hình tròn, màu hồng ở trung tâm, có các sẩn ở xung quanh.

Hiện tượng nhạy cảm với ánh nắng: các vùng tiếp xúc với ánh nắng thông thường bị "bỏng nắng" như sau khi đi tắm biển, có thể xuất hiện ồ cánh tay, cẳng chân, lưng, cô...

Tôn thương da khác và niêm mạc khác: viêm mô dưới da, và các tôn thương da không đặc hiệu:

có thể có nhiều ban đỏ dạng chấm hoặc đám ở phần lưng, ngực, môi, quanh miệng; phù nể quanh nhãn cầu, các vêt bầm máu cũng thường gặp. Loét miệng, mũi: các vẽt loét, hoại tử vô khuẩn ớ vùng mũi họng. Rụng tóc: có thể là hậu quả của các ban dạng đĩa. Hội chứng Raynaud hoặc viêm mao mạch biểu hiện bằng các chấm hoại tử vô khuẩn ở đầu chi, có thể gặp hoại thư ngọn chi trong các the nặng.

Tốn thương thận tiết niệu

Nghiên cứu tổn thương thận trong bệnh lupus có ba lợi ích: đây là một tạng rất thường gặp tổn thương trên lâm sàng; mức độ tôn thương có ý nghĩa tiên lượng (là nguyên nhân tử vong chính của bệnh nhân lupus) và các tôn thương ở thận biểu lộ rõ các tổn thương theo cơ chế sinh bệnh của lupus vối phức hợp miễn dịch lắng đọng và được hình thành ở cầu thận.

Tôn thương thận biểu hiện ở 70 - 80% trường hợp. Đa sô' các trường hợp xuất hiện ngay trong những năm đầu của bệnh (khoảng 50% biêu hiện trong năm đầu tiên). Đó có thể là triệu chứng của viêm cầu thận, hội chứng thận hư hoặc chì đơn thuần là protein niệu (40 - 60%), đái máu vi thể. Suy thận thường là nguyên nhân gây tử vong của bệnh nhân. Suy thận đơn độc không có biểu hiện lâm sàng, không có protein niệu, không có đái máu cũng có thể gặp tuy hiếm.

Mối liên quan giữa mức độ nặng của tổn thương thận và mức độ nặng chung của bệnh không rõ ràng, có thể mức độ tổn thương thận nặng tương ứng với mức độ trầm trọng chung của bệnh, song cũng có khi thận tổn thương nhẹ đi kèm vối bệnh cảnh toàn thân trầm trọng.

Về mô bệnh học, tổn thương cầu thận lupus được phân loại theo Tổ chức Y tế Thê gỉới (WHO), gồm sáu typ như sau:

Typ I - Bình thường hoặc tổn thương cầu thận tối thiểu Typ II - Tổn thương màng gian bào (mesangial)

Typ III - Viêm cầu thận tăng sinh khu trú Typ IV - Viêm cầu thận táng sinh lan tỏa