новая папка / Benh Hoc Co Xuong Khop Noi Khoa ыыыы

Kháng thế kháng Ul-RXP \30%).

Kháng thê khàng dãy tơ (anti-centromere): dương tính 50 — ?6 trong hội chứng xơ cứng bì khu trú CREST.

Yếu tố dạng thấp: có thể gặp 30 - 40°o

Xét nghiệm khác

Hội chứng viêm sinh học: tốc độ máu lắng răng; a2 và % globulin tăng. Soi mao mạch móng tay: mạch thưa thớt, có nhiều búi giãn mao mạch

Mao mạch

Mao mach mông tay Binh thướng

Búi giãn mạch

Vùng võ mạch

Mac mach mócg tay trccig h& chưng

Raynaud

Sinh thiết da

Lớp thượng bì mòng, lớp trung bì xơ hoâ và dày lèn. các thành phần lông, tuyến bã. tuvẽn mồ hôi thưa thớt.

Siéu ám da

Với sự tiên bộ của kỹ' thuật siêu àm phần mềm cho thấy các bất thường tại da và tỏ chức dưới da. Với đẵu dò tần số cao 17.5-30 MHz). có thê đảnh già các biên đôi của da: đo độ dày của da. phát hiện các calci hoá tại da.

3. Chi sô đảnh giả mức độ hoạt động cùa xo’ cứng bì toàn thê

Có nhiều phương pháp đánh giá mức độ hoạt động cũa xơ cứng bì toàn thể. Dưởi đây trình bày báng chi sô đánh giá múc độ hoạt đòng của xơ cứng bì toàn

riêu chuán phụ:

1.Xơ da đầu chi

2.Sẹo ờ ngón tay hoặc vết loét ờ đầu ngón tay

3.Xơ hai đáy phôi nhìn thấy trên phim Xquang tim phôi.

Chán đoán xác định khi có tiêu chuẩn chính hoặc 2, 3 yêu tô cùa tiêu chuán phụ

2. Chẩn đoán phân biệt xơ cứng bì toàn thể

Với đặc điếm cùa các triệu chứng khớp, cần chẩn đoản phân biệt với các bệnh viêm khớp dạng thấp và lupus ban đỏ hệ thông.

Với các triệu chứng da. nếu không để ý sẽ nhầm với bộ mặt vô cảm cùa suy giáp. Tuy nhiên, triệu chứng hai bệnh này rất khác biệt. Chì cần sò vào da bệnh nhân sẽ chán đoàn phân biệt được suy giáp và xơ cứng bì toàn thể.

Hội chứng Raynaud rất thường gặp trong bệnh xơ cứng bì toàn thể. Tuy nhiên, một số tình trạng dị cảm ờ đầu chi. đặc biệt là khi triệu chứng vận mạch nổi bật trong hội chứng hầm cổ tay có thê nhầm là hội chứng Raynaud cùa xơ cứng bì toàn thể. Ngoài ra. có một sô'hội chứng

Raynaud không rõ nguyên nhân

V. ĐIỀU TRỊ Xơ CỨNG BÌ TOÀN THE

Do cơ chê bệnh sinh còn chưa thật rõ ràng, nên việc điểu trị còn gây nhiều bàn cãi và chưa có thuỗc chông thấp khớp tác dụng chậm-DMARD's nào thật hiệu quả đôì với xơ cứng bì. Cho tới nay. chì có D-penicillamin. một thuốc duy nhất được chỉ định song còn nhiều tranh cãi về hiệu quà và liêu lượng. Ngoài ra. chù yếu là điều trị triệu chứng. Việc tập luyện và vặt lý trị liệu hết sức quan trọng.

1. Chẽ độ sinh hoạt vệ sinh và vật lý trị liệu

Cần giáo dục bệnh nhân có các biện pháp trành lanh đột ngột như mặc ấm. đi găng tay. tất chân trong mùa lạnh. Trường hợp đặc biệt, khi bệnh nhân có các triệu chứng Raynaud trầm trọng, cần sử dụng loại gàng tay. tất chân có bộ phận sưởi ấm. Không hút thuốc là (đặc biệt cần tránh hút thuỗc thụ động). Tránh để bị chấn thương, nhiễm khuẩn đầu chi.

Không chi định các thuốc có tác dụng co mạnh như amphetamin. ergotamin. chẹn beta giao cám. Các thuốc tránh thai chứa estrogen và progesteron vẫn có thê sử dụng.

Bệnh nhân cần được hỗ trợ tàm lý (thư giãn, tự luyện tập). Tránh stress có thể hạn chẽ mức độ và tần số đợt co mạch.

Các phương pháp tập luyện thẻ lực. các phương pháp điều trị vặt lý. phục hồi chức năng vận động có hiệu quà tôt đôi với các tổn thương da và mạch. . Đặc biệt các đợt điều trị bàng nước suối khoáng nóng có hiệu quả tốt đối vởi tổn thương da và toàn thân (làm mềm da. tâng mạch nuôi chi).

89

2. Điều trị toàn thân xơ cứng bì toàn thể

Do xơ cứng bì toàn thê có nhiều cơ quan nội tạng bị tổn thương, việc điêu trị triệu chứng rất quan trọng. Phần dưới đây trình bày tóm tắt các thuốc điều trị theo tạng bị tổn thương.

Tóm tắt các thuốc điều trị theo tạng bị tổn thương

-Corticosteroids

ơgiai đoạn sởm của bệnh xơ cứng bì lan toả, khi tay phù nể, liều thẫp corticoid có thể có hiệu quả. Tuy nhiên, liều cao corticoid có thể gây cơn tổn thương thận cấp. Do vậy, nên tránh chỉ định corticoid vdi đa số bệnh nhân.

Chỉ định chính: viêm ở khớp, cơ và phổi, viêm màng ngoài tim cấp. Thuốc không có hiệu quả vởi các tổn thương nội tạng và tiên lượng chung của bệnh. Kết hợp vối thuốc chẹn kênh calci, corticoids có thể góp phần cải thiện tình trạng tăng áp lực động mạch phôi nêu dùng sởm. Nên tránh dùng corticoid đỗi với dạng xơ hoá da vì có khả năng gây tổn thương thận mà hiệu quả của thuốc thực ra cũng không rõ rệt.

-Thuốc chống sôi rét tổng hợp (Plaquenil®, Quinacrine®)

Hydroxychloroquin (Plaquenil®) 0,4g/ngày; Quinacrin Hydrochlorid (Atabnne®) 0,2g/ngày.

-D-penicillamin (Trolovol ®)

Cơ chê: ức chê nhóm aldehyde trong phân tử collagen trưởng thành, thuốc có thê làm giảm độ dày của da và phòng ngừa các tổn thương nội tạng; làm tăng luân chuyên collagen khống hoà tan do cắt đứt các cầu disulfide và ức chê sinh tông hợp collagen. Thuốc cũng có tác dụng ức chê miễn dịch, được coi là thuốc DMADRs trong điều trị xơ cứng bì.

Liêu dùng: bắt đầu bằng liều uống 250mg/ngày trong 2-3 tháng (viên 12õmg.

90

fcu mg), tàng đến bều tõì đa. đạt đến 750 - 1250 mg/ngàỵ trong 12 — 24 tháng. Nêu đạt hiệu quà. không có các biểu hiện da. sẽ gĩàm chậm bều cho đẽn khi đạt béu duy trì 250 mg/ngày. Một số nghiên cửu mới nhất năm 1999 cho thấy dùng bều 125 mg/ngày ít tác dụng phụ hơn và không kém về hiệu quà.

Tác dụng phụ: xày ra trong khoảng 30 - 40S các trường hợp. bao gồm: sốt. chán ăn. nôn. phát ban. hạ bạch cảu. tiểu cầu. thiếu máu do suy tuỳ, hội chứng thận hư. nhược cơ nặng. Do vậy 1/4 bệnh nhân phải ngừng thuốc. Các tác dụng khác, đặc biệt những khó chịu về dạ dày. ruột. sốt. phát ban sẽ ít gặp hơn nếu dùng thuốc theo kiểu *đi nhẹ. đi chậm". Phải theo dõi lượng bạch cầu. tiểu cầu trong máu và protein niệu.

— ĩloprữst

Là chất đồng đáng tống hợp cùa prostacyclin, có tính chất dược lỹ và tác dụng cùa PGI2.

Cơ chế: có hiệu quà giãn mạch do gán với các receptor đặc hiệu với prostacyclin, dần đẽn kích hoạt enzym aldenylyl cyclase và tăng nồng độ AMP vòng ờ cơ trơn mạch máu. Prostacyclin có các hiệu quà như giãn tế bào cơ trơn, ức chế sàn xuất và ức chê chẽ tiết endothelin. ức chẽ ngừng tập tiểu cầu và ức chê di chuyển và tàng sinh tẽ bào.

Chi định: tâng áp lực động mạch phổi, hội chúng Raynaud nặng (có loét). Đường dùng: tiêm tĩnh mạch hoặc dạng hít.

— Bosentan Tracỉeer S)

Là chất đổì kháng endothelin receptor.

Cơ chế: Endothelin là chất trung gian gày tổn thương mạch màu. co mạch, gãy xơ và phì đại thành mạch và gãy viêm. Bosentan ức chê endothelin receptor A và B và có hiệu quà phòng ngừa co mạch.

Chi định: hội chứng Raynaud có loét đầu chi. tăng àp lực động mạch phổi. Gần dãy có nhiều nghiên cửu cho ràng có thè chì định đõì với càc tôn thương khác của xc cứng bì toàn thê.

Chõng chi định: nhạy cảm với thuốc, có thai, bệnh nhân đang dùng cyclosporin hoặc glyburid.

Đường dùng: uống, viên 62.5 và 125 mg.

Liều: trong tháng đầu dùng bều 125 mg ngày chia hai lần. Nêu dung nạp tốt. dùng liều 250 mg ngày, chia hai lần.

Ngừng thuốc hoặc giâm bều trong trường hợp tăng enzym gan gấp hai binh thương hoặc có các tnệu chứng cũa viêm gan cấp tính.

— Interferon gamma liên hợp

Cơ chê: ức chê sán xuất collagen bời các nguyên bào xơ.

91

Chỉ định: viêm phổi kẽ, các triệu chửng da, khốp, thực quản (khó nuốt) và thận. Thuốc không có các tác dụng phụ lớn, hiện đang tiếp tục được nghiên cứu.

-Thuốc chống ngưng tập tiểu cầu

Aspirin: liều thấp (100 mg/ngày) ức chế thromboxan A2 (chất gây co mạch và ngưng tập tiểu cầu mạnh).

-Colchicin

Cơ chế: có đặc tính chống xơ (antiííbrotic) in vitro do ức chế tích luỹ collagen, do ức chê chuyển tiền collagen thành collagen, có thể qua cơ chê giao thoa tham gia vận chuyển vi ống và sự tạo tiền collagen từ nguyên bào xơ. Nói chung hiệu quả không rõ ràng

Liều: 1-2 mg/ngày.

Chỉ định: thể calci hoá tổ chức dưới da.

-Các thuốc và các biện pháp khác

Ketanserin (ức chế serotonin) cũng có thể có tác dụng nhất định. Một sô thuốc khác như vitamin E, dầu thực vật (Piascledine)... đã được thử nghiệm, song hiệu quả chưa rõ ràng.

Các phương pháp ghép tê bào nguồn đang được ứng dụng.

Một sỗ trường hợp calci hoá đầu chi có thể phải phẫu thuật lấy bỏ.

3. Điều trị triệu chứng trong xơ cứng bì toàn thê

-Điều trị hội chứng Raynaud

Khi các cơn rối loạn vận mạch ngắn và thưa, chỉ cần tuân thù chế độ sinh hoạt vệ sinh và vật lý trị liệu. Giữ ấm đầu chi, không hút thuôc lá, tránh các thuốc chẹn p giao cảm. Khi các cơn mau hoặc kéo dài, khi triệu chứng trở nên thường xuyên, nạng, đặc biệt khi có rói loạn dinh dưỡng tổ chức hay loét cần chỉ định thuốc kêt hợp. Các thuốc điều trị hội chứng Raynaud đáp ứng khác nhau ờ môi bệnh nhân. Do đó cần biêt rõ cơ chê tác dụng và tác dụng không mong muôn của mồi thuốc. Để đánh giá hiệu quả, mỗi thuôc cần được chì định trong ít nhất 2 tuần và ngừng thuốc ít nhất 3 ngày trước khi thay thê thuốc khác. Nhằm giảm thiếu tác dụng không mong muốn, cần khởi đầu bằng liều thấp và dùng vào ban đêm trong vài ngày, sau đó mới cho toàn bộ liều nếu dung nạp tót. Có thể chì định một hoặc kết hợp thuốc thuộc các nhóm dưới đây.

- Các thuốc điều trị hội chứng Raynaud

+ Chẹn kênh calci.

Nifedipin chậm (Adalat) 20 mg/ ngày, chia hai lần; có thể tăng đến 40 mg/ngày, chia hai lần.

Adalat LA: 30 mg/ngày. Amlordipin 5—10 mg/ngày.

92

Diltiazem 18C me ngày, chia 3 lần.

+ Thuốc ức chê men chuyển: thường khởi đầu bằng liều thấp nham tranh các biên đôi huyết

áp.

Captopril: khởi đầu 6.25 mg ngáy, rồi 25 mg chia hai lán, liều tổì đa 50 mgngày. chia hai

’an

Enalapril: khời đầu 5 mg neay. ràng đến 10 — 20 mg'ngiy.

Lisinopril: khởi đầu 2.5 mg'ngav. tăng đến 10 — 20 mg ngày.

-Thuõc đôì kháng thụ thể angiotensin II

Losartan: 25 mg ngày, tăng tới 50 mg ngày.

Valsartan: 40 mg ngày. tâng tới 80 mg ngày.

-Thuỗc đôi khăng tái sủ dụng serotonin (serotonine re-uptake antagonists)

Fluoxetine 20—10 mg ngàv. Luu ý là thuóc này cũng được chì định với mục đích điều trị tram câm. Cbi định cho bệnh nhân có hội chứng Ravnaud nham mục đích giãn mạch ngoại biên.

— Các thuãc chông oxi hoà Vitamin E: 100—100 IL’ ngày. Vitamin C: 500—1000 mg'ngay

Tốt nhất là dùng đồng thời cả haì loại để đạt hiệu quá chông 0X1 hoà.

-Điều trì các tòn thương da

Chè độ vệ sinh: tránh tiếp xúc với xà phòng và bôi thuốc mỡ đê giảm khô da. Cần tập thê dục. xoa bóp da thường xuyên đé duy trì độ mểm déo của chi. ngón và độ nhạy cảm của da. Tránh làm da bị chấn thương xà dễ gây loét.

Trường họp có loét: rửa bàng thuốc sát trùng hay cắt lọc các vết loét, nếu có nhiễm khuan phải được điều trị bằng các thuóc kháng sinh, hoặc thuẽc diệt khuẩn tại chồ.

-Viêm xơ da — cơ kết hợp

Điêu trị như viêm da cơ. gém corticoid liểu cao và các thuôc DMADRs (methotrexat azathioprin. cyclophosphamid).

-Điẻu trỉ các triệu chứng tiêu hoá

Trào ngược thực quản: ãn nhiểu bũa nhó. tránh ăn muộn ban đêm. kê đầu cao khi năm. không nầm trong vài giò sau khi ãn. Tránh cà phê. chè. sò cô la xà các chất này gãy giám cơ lực cơ tròn ớ x~ùng thấp của thực quan. Dùng các thuốc chòng acid vào giũa các bữa ăn: ranitidin. ìamotidin. omeprasoì (20 - 40 mg ngày).

Khó nêu. đay bung: khang smh nhóm cyclin có tác dụng chông lại sự tăng sinh X'1 khưấn: tetracyclin 0.5 X 4 lần ngày

Xuõt khó: phái nhai kỹ thức ân và đẩy thức ăn xuống bàng cách nuỗt với nưốc Cũ the dùng thuôc chông acid (ranitidin. omeprasob. hoặc ketansenn.

93

Hôi chứng kém hấp thu: thường do giảm vận động tá tràng và do vi khuẩn. Có thể dùng kháng sinh nhóm cyclin, hoặc metronidazol từng đợt. An thức ăn mêm và uông các thuôc nhuân tràng đối VỚI táo bon do tốn thương ruột.

-Điều trị triệu chứng tại khớp

Viêm khóp hoặc đau khớp đáp ứng tốt với các thuốc chống viêm không steroid. Prednisolon 5 mg/ngày uống cách ngày góp phần cải thiện toàn trạng và triệu chứng đau khớp. Vật lý trị liệu rất quan trọng. Một số ít các trường hợp cần tiêm tại khớp. Đối với các khớp bị huỷ hoại nhiều như khớp gối, háng có thể thay khớp nhân tạo.

-Xơ phổi

Xơ phổi trong xơ cứng bì thường không hồi phục. Glucocorticoid trong phòng ngừa tiến triển của tốn thương tổ chức kẽ phôi không có hiệu quả rõ ràng. Điêu trị chù yếu là triệu chứng và điều trị biến chứng: nhiễm trùng: kháng sinh; Thiêu oxy: thở oxy nồng độ thấp. Có thể chỉ định bolus cyclosphamid trong trường hợp tổn thương phôi kẽ, xơ phổi tiến triển trong xơ xứng bì.

-Tôn thương thận cấp (renal crisis)

Do đa sô bệnh nhân có tăng renin nên các thuốc ức chẽ enzym chuyển có tác dụng bình ôn và bảo tồn chức năng thận như một thuốc hạ áp tô’t. Các thuôc thường dùng: captopril, enalaprin, lisinopril, peridopril. Trước khi có thuốc ức chê enzym chuyên, các cơn này là nguyên nhân gây tử vong ở bệnh nhân xơ cứng bì. Thuôc này đã khống chẽ tốt hơn 50% cơn và tránh hậu quả phải chạy thận nhân tạo, tỷ lệ tử vong do cơn dưối 20%.

Thận nhân tạo được chỉ định trong trường hợp tổn thương thận tiến triển.

-Tôn thương tim

Tránh lợi tiểu quá mức vì có thể làm giảm thể tích huyết tương, giảm thể tích tống máu của tim và gây tổn thương thận.

Suy tim: digitalis và thuốc lợi tiểu: phải theo dõi cẩn thận. Cải thiện cung lượng tim: thuốc ức chê calci

Tràn dịch màng ngoài tim: corticoid. Phác đồ điêu trị xơ cứng bì toàn thể

-Các biện pháp vệ sinh chung, vật lý trị liệu.

-Đa sõ các trường hợp: thuõc chõng sốt rét tổng hợp, D—penicillamine.

-Điều trị hội chứng Raynaud: thuốc chẹn calci.

-Tôn thương khốp: thuỗc chông viêm không steroid.

-Tôn thương phôi kẽ, xơ phổi tiến triển: cyclophosphamid, corticoid, iloprost, bosentan.

-Tảng huyêt áp, cơn tôn thương thận cấp: ức chê enzym chuyển.

-Điều trị các triệu chứng khác.

94

HỘI CHỨNG GOUGEROT-SJOGREN

I. ĐẠI CƯƠNG

Hội chừng Gougerot—Sjogren (HC GS) được phát hiện lần đầu tiên vào năm 182Õ bời bác sĩ da liễu người Pháp Gougerot và sau đó vào năm 1933 được mô tà chi tiết hơn bời bác sĩ nhãn khoa người Thụv Điển Sjogren. Hội chứng Gougerot— Sjogren là một bệnh hệ thống viêm và rối loạn miễn dịch và có tôn thương nhiều nội tạng, đặc trưng bời hội chứng lympho—ngoại tiết và có nhiều nguyên nhân khác nhau: đó là hội chứng Gougerot—Sjcgren tiên phát.Trong một nửa các trường hợp còn lại. nguyên nhân là bệnh hệ thống: đó là hội chứng GougerotSjogren thứ phát. Điẻu quan trọng là hội chứng Gougerot-S’Ogren có thể tiến triên từ quá trình tự miễn lành tính thành bệnh u lympho ác tính.

II. DỊCH TỄ HỌC, NGUYÊN NHÂN VÀ cơ CHẾ BỆNH SINH

1. Dịch tễ học

Bệnh gặp trong 1—3% dân số. thường ờ những người trong độ tuồi từ 30 - 50. Hơn 90% các bệnh nhân có hội chứng Gougerot—Sjogren là nữ. đặc biệt vào tuoi mãn kinh không có sự phân biệt về chùng tộc. Theo nghiên cứu cùa Whaley 1992). hội chứng Gougerot—Sjogren là một chứng bệnh khớp rất phô biến, chiếm tỳ lệ 0.5% dân số Mỹ và đứng hàng thứ hai sau viêm khớp dạng thấp, nhưng đa số ít được chẩn đoán đúng và kịp thời. Chì riêng ờ Mỹ đã có từ 2 - 3 tnệu người mắc chứng bệnh này. ơ Pháp, bệnh thường gặp với tỳ lệ 0.1 đến 0.4% trong nhân dân tùy theo tiêu chuẩn chẩn đoán được sữ dụng, có nghĩa là 100.000 đên 200.000 bệnh nhân ờ Pháp.

2. Nguyên nhân

Hội chung Gougerot-Sjogren là kết quả của sự tương tác giữa nhiều yếu tố khác nhau.

* Vai trò cùa cơ địa di truyền

Đầu tiên là các yếu tô di truyền, liên quan đến sự có mặt của các yếu tố HỊ_ADRB1. HLADRB3. HLA—DR5. HLA-DRwll. HLA-DR52 (87% trong hội chứng Gougerot—Sjogren tiên phát). HLA-DRw53... Các yếu tô HLA làm tăng nguy cơ mắc hội chứng Gougerot—SjPgren Sự đa hình thái cùa gen lectin gắn kết VỚI manose (mannose-binding lectin gene) dường như xác định sự mản cảm cùa cá thể đóì với hội chưng Gougerot—Sjogren. Do vậy. trong sô những người thân cùa các bệnh nhãn có hội chứng Gougerot—Sjogren có nhiều người mắc bệnh tự miền Ngoài ra người ta cũng phát hiện thấy sự mất điểu hoà tự miễn (mất dung nạp miền dich và san xuất các tự kháng thé như ANA. anti-Ro. anti-La: mất điều hoà quá rrình chét theo chương trình và suy giám các hormon tuyến sinh dục và thương thân

95

* Vai trò của virus

Có hai virus thuộc nhóm herpes là cytomegalovirus và virus Epstein-Barr, được COI là có vai trò quan trọng trong hội chứng Gougerot-Sjogren. đặc biệt là virus Epstein-Barr. Ngoài ra người ta cũng nói đến vai trò của các tác nhân virus khác human T-lymphotrophic virus 1 (HTLV- 1), HIV-1, Human herpesvirus 6, Hepatitis c virus.

3. Cơ chế bệnh sinh

Hội chứng Gougerot-Sjogren là một chứng bệnh tự miễn có các tự kháng thê’ chông lại tế bào của hệ thống ống tuyến ngoại tiết, đặc biệt là tuyên nưốc mắt. tuyến nưâc bọt và nhiều tuyến khác (ở da, niêm mạc hô hấp và tiêu hoá...). Tuyến nưâc bọt và tuyến lệ bị thâm nhiễm bởi các tế bào lympho CD4. Biếu mô ống dẫn thể hiện kháng nguyên HLA-DR và DQ, cho phép các tế bào biểu mô tuyến này tương tác với tế bào T CD4. Các tế bào T thâm nhiễm giải phóng cytokin làm duy trì quá trình miễn dịch bằng cách gây tổn thương mạch máu, kích thích tê bào B sản xuất ra các tự kháng thể, tiếp tục đẩy mạnh thâm nhiễm bởi các lympho bào T. o mắt, tuyến lệ chính bị thâm nhiễm viêm, sau đó xơ hoá dần dần. Sự thiếu hụt bài tiết nưâc mắt, ngoài việc do thâm nhiễm viêm, còn có thê giải thích bởi chẹn chi phôi thần kinh các tuyến còn nguyên vẹn và thâm nhiễm lan toả tuyến bởi các cytokin tiền viêm như IL-6, suy giảm nồng độ của các yếu tô tăng trưởng như EGF (Epidermal Growth Factor), ơ miệng, khô miệng là do sự huỷ hoại tuyến thứ phát sau quá trình tự miễn và gây nên apoptose bất thường, đặc biệt là do ức chế bài tiết của các tuyến lành bởi các cytokin được sản xuất trong tuyến nước bọt, đặc biệt là IL-1 và TNF alpha, các kháng thể kháng cảm thụ quan muscarin M3, sự phân bô bất thường aquporin 5, là kênh nước, được phát hiện trong tuyến nước bọt của bệnh nhân bị hội chứng Gougerot-Sjogren.

III. TRIỆU CHỨNG HỌC

1. Lâm sàng

Theo sự thường gặp đây là bệnh tự miễn hệ thõng thường gặp thứ hai sau viêm khớp dạng thấp. Thường nữ giới bị gấp 9 lần nam giỏi, đỉnh cao tần suất mắc bệnh thường quanh độ tuổi 50. Hội chứng Gougerot—Sjogren là một bệnh rối loạn tự miên đặc hiệu cơ quan với hai triệu chứng nổi bật là khô mắt và khô miệng, hội chứng này còn được gọi là “Hội chứng khô”. Ngoài ra có thể gặp những tổn thương hệ thõng khác (cơ xương khớp, thận, gan, phổi, huyết học, da liễu, thần kinh...) Bệnh bãt đầu rất kín đáo, âm thầm, thường chỉ có triệu chứng khõ mắt hav khó miệng đơn độc, do vậy thời gian trung bình chẩn đoán muộn tới 8 năm.

ĩ.l. Tôn thương mắt - hôi chứng khô mắt

Các triệu chứng cơ năng mất bao gồm: cảm giác có vật lạ, có sạn haỵ cát trong măt, ngứa mắt, đỏ mắt. Muộn hơn, bệnh nhân thấy sợ ánh sáng, bỏng rát