1-280 pdf
.pdf
Machine Translated by Google
. Nhóm tác giả. “Nội bệnh. Tập 1 "
là một rối loạn nhịp tim (thường là AF) hoặc các biến chứng huyết khối tắc mạch
yami.
Theo quy định, bệnh nhân bị bệnh cơ tim giãn nở tìm kiếm sự trợ giúp y tế ở
do suy tim mất bù, do đó, khi khám bệnh, người ta ghi nhận thấy khó thở, tăng hồng cầu, phù ngoại vi, và mạch đập của các tĩnh mạch hình nón. Ranh giới của độ mờ da gáy tương đối được mở rộng, âm I ở đỉnh tim bị yếu đi, thường nghe thấy âm bệnh lý (III và IV),
tiếng thổi tâm thu của trào ngược van hai lá và van hai lá. Ở những bệnh nhân bị huyết khối trong hệ thống tuần hoàn phổi, có dấu hiệu của trương lực II trên động mạch phổi.
và tiếng thổi tâm trương do thiểu năng van động mạch phổi. Thường
bộc lộ dấu hiệu tụ dịch trong khoang màng phổi, gan to, cổ trướng.
Phòng thí nghiệm và chẩn đoán công cụ. Khi phân tích máu của bệnh nhân bệnh cơ tim giãn, có thể phát hiện những thay đổi không đặc hiệu do các biến chứng của bệnh: thuyên tắc phổi với sự phát triển của nhồi máu phổi, suy thận và gan do các rối loạn nặng.
huyết động trung tâm.
Khám điện tim ở nhiều bệnh nhân cho thấy rối loạn nhịp
(AF, nhịp đập sớm nhĩ và thất, VT không duy trì) và dẫn truyền (thường xuyên hơn blốc não thất toàn bộ). Trong hầu hết các trường hợp, có sự giảm
Biên độ sóng R trong đạo trình chuẩn và đạo trình trước ngực, hai pha và đảo ngược
Sóng T, đôi khi - sự xuất hiện của sóng Q trong các đạo trình V1-V3.
Chụp X-quang ngực cho thấy tim to rõ rệt, các dấu hiệu tắc nghẽn trong phổi và sự hiện diện của chất lỏng trong khoang màng phổi.
Siêu âm tim trong thực hành lâm sàng hàng ngày là phương pháp chính để xác minh chẩn đoán bệnh cơ tim giãn, nhưng những thay đổi được phát hiện qua siêu âm tim cũng không đặc hiệu: giãn các hang, trào ngược van hai lá và van hai lá, dấu hiệu của rối loạn chức năng tâm thu, tâm trương và
tăng huyết áp động mạch phổi, sự hiện diện của huyết khối trong di truyền.
Chụp não thất bằng hạt nhân phóng xạ và chụp cộng hưởng từ tim có thể được sử dụng để chẩn đoán bệnh cơ tim giãn. Trong chuyên ngành hiện đại
các trung tâm y tế để làm rõ căn nguyên của chứng to tim và xác định các biến thể của tổn thương cơ tim, trong đó có thể sử dụng liệu pháp dược lý đặc hiệu (amyloidosis, hemochromatosis, sarcoidosis, tổn thương tim do virus và miễn dịch).
genesis), sinh thiết cơ tim được sử dụng.
Chẩn đoán. Chẩn đoán chỉ ra bệnh cơ bản và các biến chứng của nó.
Ví dụ chẩn đoán:
bệnh cơ tim giãn. Rung tâm nhĩ (vĩnh viễn
hình thức). Huyết khối các nhánh nhỏ của động mạch phổi 22.03.2010. Suy tim mãn tính IIB Điều., III f. đến.
Chẩn đoán phân biệt. Chẩn đoán bệnh cơ tim giãn nở được thiết lập bởi
loại trừ các nguyên nhân đã biết của chứng to tim. Sự giãn nở của tim và sự phát triển của bệnh suy tim mãn tính thường gây ra bởi bệnh động mạch vành, tăng huyết áp, viêm cơ tim không do thấp khớp, dị tật tim, loạn nhịp nhanh, đái tháo đường, nhiễm độc mãn tính (đặc biệt,
lạm dụng rượu), nhiễm trùng.
Dạng không đau của bệnh động mạch vành trong hầu hết các trường hợp đi kèm với những
thay đổi về chất xơ vữa trong phổ lipid máu và những thay đổi thoáng qua ở phần cuối của tâm thất. Thiếu máu cục bộ phức hợp, có thể được phát hiện bằng theo dõi điện tâm đồ Holter. Các dấu
hiệu điện tâm đồ của một vết sẹo sau nhồi máu ở dạng sóng Q bệnh lý hoặc
151
Machine Translated by Google
. Nhóm tác giả. “Nội bệnh. Tập 1 "
Các dạng QS và siêu âm tim - rối loạn co bóp cục bộ
cơ tim. Trong trường hợp nghi ngờ, nếu tình trạng của bệnh nhân cho phép, các xét nghiệm căng thẳng được thực hiện. Ở những bệnh nhân bị HF nặng, chụp cắt lớp phát xạ positron có thể được sử dụng để xác định rối loạn chuyển hóa cơ tim và tưới máu đặc hiệu CAD, và chụp cắt lớp vi tính xoắn ốc đa lớp có thể được sử dụng để đánh giá trạng thái của động mạch vành.
chụp cắt lớp.
Nguồn gốc viêm của bệnh to tim có thể được nghi ngờ trong trường hợp bệnh khởi phát liên quan đến bất kỳ bệnh nhiễm trùng, tiêm chủng, thuốc men, dị ứng toàn thân. Các lập luận ủng hộ viêm cơ tim không do thấp khớp có thể là những thay đổi trong xét nghiệm máu đặc trưng của chứng viêm, sự gia tăng nồng độ của phần creatine phosphokinase MB, phần tim của lactate dehydrogenase, aspartic
aminotransferase và troponin tim. Sự gia tăng hiệu giá của các kháng thể kháng vi-rút -
một tiêu chuẩn chẩn đoán quan trọng đối với bệnh viêm cơ tim do virus hiện nay. Để xác định chẩn đoán viêm cơ tim, sinh thiết nội tâm mạc, hình ảnh tế bào học tim, chụp cộng hưởng từ tim có chất cản quang được sử dụng. Đồng thời, không thể không tính đến rằng trong nhiều trường hợp, chính việc nhiễm virus sẽ trở thành tác nhân gây ra
thực hiện các rối loạn di truyền gây ra sự hình thành của bệnh cơ tim giãn nở. Chẩn đoán bệnh tim do rượu dựa trên kết quả của câu hỏi
bệnh nhân và phân tích những thay đổi trong các chỉ số lâm sàng và công cụ xác định đặc điểm hoạt động của tim, sau khi bệnh nhân từ chối uống rượu.
Chảy. Bệnh cơ tim giãn nở thường được chẩn đoán sau khi xuất hiện các triệu chứng. CH. Các giai đoạn mất bù chức năng của tim như một máy bơm xen kẽ với các giai đoạn ở trạng
thái tương đối ổn định, nhưng HF ở bệnh nhân bệnh cơ tim giãn tiến triển đều đặn. Biến chứng huyết khối tắc mạch và rối loạn nhịp tim thường trở thành những lý do bổ sung cho tình trạng của bệnh nhân xấu đi.
Dự báo và kết quả. Bệnh cơ tim giãn nở có tiên lượng xấu. Khoảng thời gian từ khi xuất hiện các dấu hiệu đầu tiên của HF đến khi bệnh nhân tử vong không
hơn 3 - 5 năm. Nguyên nhân tử vong phổ biến nhất là suy tim tiến triển, huyết khối tắc mạch và rối loạn nhịp tim đe dọa tính mạng.
Sự đối đãi. Thuốc điều trị bệnh cơ tim giãn nở nhằm mục đích
ngăn ngừa sự tiến triển của HF và điều chỉnh rối loạn nhịp tim. Nộp đơn
Thuốc ức chế men chuyển và thuốc chẹn β, trong trường hợp đình trệ - thuốc lợi tiểu và spironolactone.
Trong trường hợp không đủ hiệu quả của các loại thuốc được liệt kê và rối loạn chức năng tâm thu nghiêm trọng, có thể sử dụng glycosid tim. ma túy
lựa chọn để điều chỉnh AF và loạn nhịp thất là cordarone và sotalol. Chỉ định sử dụng thuốc chống đông máu như một phần của liệu pháp dược lý của CMP giãn nở với
để giảm nguy cơ biến chứng huyết khối tắc mạch là AF, thuyên tắc huyết khối trong
tiền sử và sự hiện diện của cục máu đông trong các hốc của tim.
Trong điều trị bệnh nhân bị nhiễm virus dai dẳng, interferon được sử dụng,
giúp thúc đẩy việc loại bỏ các vi rút hướng tâm từ cơ tim. Điều trị interferon nên được kết hợp với hấp thu miễn dịch. Phương pháp này loại bỏ khỏi máu
các tự kháng thể và các phức hợp miễn dịch lưu hành, góp phần ngăn chặn các cơ chế tự miễn dịch và viêm của sự tiến triển của rối loạn chức năng tâm thu cơ tim
Thẻ.
Một phương pháp rất hứa hẹn để điều trị cho những bệnh nhân bị HF nặng và suy
Dẫn truyền nội thất là một máy tạo nhịp tim ba buồng, cho phép bạn đồng bộ hóa lại công việc của tim và do đó cải thiện chức năng bơm máu của nó và tăng tuổi thọ của bệnh nhân. Ở những bệnh nhân có phân suất tống máu bên trái thấp (dưới 35%)
tâm thất và rối loạn nhịp thất có nguy cơ đe dọa tính mạng cao thì hiệu quả hơn
152
Machine Translated by Google
. Nhóm tác giả. “Nội bệnh. Tập 1 "
hơn việc sử dụng ma túy, một cách để ngăn ngừa đột tử
cấy máy khử rung tim. Trong những năm gần đây, trong điều trị bệnh nhân cơ tim giãn nở với những chỉ định phù hợp, cả hai loại này ngày càng được sử dụng phổ biến.
các thiết bị cấy ghép trên.
Phương pháp điều trị phẫu thuật cho bệnh cơ tim giãn là ghép tim.
1.9.3. Bệnh cơ tim hạn chế
Sự định nghĩa. Bệnh cơ tim hạn chế là một bệnh tim đặc trưng bởi sự vi phạm chủ yếu của việc đổ đầy máu vào một hoặc cả hai tâm thất do
tăng độ cứng của cơ tim và / hoặc nội tâm mạc trong trường hợp không tăng thể tích của dạ dày
các cô con gái.
Mức độ phổ biến. CMP hạn chế ít phổ biến hơn các loại CMP khác. Một số dạng bệnh cơ tim hạn chế là xơ hóa cơ tim và xơ hóa cơ
Loeffler viêm nội cơ tim tăng bạch cầu ái toan cực kỳ hiếm ở Nga, nhưng ở đồng thời là loài đặc hữu của một số nước nhiệt đới và cận nhiệt đới.
Căn nguyên. Bệnh cơ tim hạn chế phát triển do tổn thương nội tâm mạc (xơ hóa, nguyên bào sợi, thường kết hợp với sự hình thành huyết khối nội tuyến yên), nội tâm mạc (xơ hóa, thâm nhiễm), cơ tim (xơ hóa, thâm nhiễm, phì đại), màng dưới tim
(thấm).
Nguyên nhân của CMP hạn chế mang tính gia đình (di truyền) là do rối loạn di truyền - đột biến ở gen troponin I ở tim. Phần lớn xâm nhập vào thành tim
trường hợp được biểu thị bằng khối lượng amyloid, lắng đọng sắt, glycogen, sarcoid
u hạt, cụm bạch cầu ái toan (tình trạng tăng bạch cầu ái toan), khối u
tế bào. Do đó, các bệnh chính gây ra sự hình thành bệnh cơ tim hạn chế là bệnh amyloidosis, bệnh huyết sắc tố, bệnh sarcoidosis, bệnh xơ cứng bì toàn thân, bệnh vô căn và bệnh đặc hiệu (tức là liên quan đến sự xâm nhập của ký sinh trùng, việc sử dụng
thuốc, hen phế quản, bệnh bạch cầu, v.v.) tăng bạch cầu ái toan, các quá trình khối u. Rối loạn chức năng tâm thất hạn chế được quan sát thấy trong bệnh cơ tim phì đại và giãn, cũng như tổn thương cơ tim liên quan đến tăng huyết áp, đái tháo đường và các bệnh khác.
Cơ chế bệnh sinh. Sự xơ hóa và thâm nhiễm của cơ tim với các chất bệnh lý hoặc các yếu tố tế bào gây ra sự giảm độ đàn hồi của cơ tim. Vi phạm sự thư giãn của dạ dày
con gái của tim dẫn đến tăng áp lực trong não thất, dẫn đến tăng
áp lực trong tâm nhĩ, và sau đó trong các tĩnh mạch của tuần hoàn hệ thống và phổi, các triệu chứng của suy tim sung huyết xuất hiện. Sự gia tăng độ dày thành của tâm thất trái đi kèm với giảm kích thước của khoang, dẫn đến giảm thể tích hành trình và trở thành
nguyên nhân bổ sung của sự tiến triển của HF.
Hình thái học. Những thay đổi về hình thái của tim trong bệnh cơ tim hạn chế rất đa dạng. Xơ hóa cơ tim được đặc trưng bởi sự dày lên rõ rệt của nội tâm mạc với
tăng sinh mô liên kết trong nội tâm mạc và lớp dưới nội tâm mạc của cơ tim, vôi hóa van hai lá và van động mạch chủ. Thường được tìm thấy trong các khoang tâm thất
các cục máu đông. Với bệnh viêm nội tâm mạc Loeffler, tế bào bạch cầu ái toan được tìm thấy trong nội tâm mạc và cơ tim. thâm nhiễm, ổ hoại tử nhỏ, vùng thâm nhiễm viêm và xơ hóa. Này
những thay đổi thường đi kèm với sự hình thành huyết khối trong di truyền. Đang ngạc nhiên chủ yếu là tâm thất của tim. Tổn thương cả hai bên và một bên đều có thể xảy ra.
Nguyên nhân chính gây tổn thương tim trong hội chứng tăng bạch cầu ái toan được coi là tác động của các protein gây độc tế bào, sản phẩm của quá trình phân giải bạch cầu ái toan.
153
Machine Translated by Google
. Nhóm tác giả. “Nội bệnh. Tập 1 "
Khối lượng amyloid được lắng đọng trong cơ tim của tâm thất và tâm nhĩ. Đôi khi đã đến lúc màng tim, nội tâm mạc, van và cơ nhú, cũng như các tĩnh mạch và động mạch của tim, bị ép lại.
Trong bệnh sarcoidosis, u hạt tế bào biểu mô và các ổ xơ hóa được hình thành trong cơ tim, là những đặc điểm của bệnh này. Có thể có một lượng nhỏ tràn dịch trong
các khoang màng ngoài tim. Hemochromatosis được đặc trưng bởi sự tích tụ sắt trong các mô các cơ quan, bao gồm cả tim. Quá trình này được bản địa hóa chủ yếu ở cơ tim bên trái tâm thất. Đầu tiên, lớp dưới màng tim, và sau đó là lớp dưới cơ tim bị ảnh hưởng.
Tác dụng gây độc tế bào của thừa sắt được biểu hiện bằng sự thoái hóa của các tế bào cơ tim, sau đó là sự phát triển của các mô sợi. Carcinoid gây hại cho tim là do hoạt động của các chất hoạt tính sinh học được tiết ra bởi các tế bào của một số khối u.
ruột. Tâm thất phải bị ảnh hưởng chủ yếu - xơ hóa màng trong tim phát triển với sự hình thành các khuyết tật (hẹp hoặc suy) của van ba lá và van
động mạch phổi. Tổn thương cơ tim di căn được đặc trưng bởi sự tích tụ của các tế bào khối u với viêm quanh ổ, tổn thương van ba lá và van
động mạch phổi do sự hình thành các khuyết tật tim, sự phát triển của viêm màng ngoài tim tiết dịch với
tổn thương di căn màng tim.
hình ảnh lâm sàng. Biểu hiện lâm sàng hàng đầu của bệnh cơ tim hạn chế
là một phức hợp triệu chứng của suy tim mãn tính. Suy giảm chức năng bơm của tim là do rối loạn chức năng tâm trương của tâm thất trái và / hoặc tâm thất phải. Ở một số bệnh nhân, hệ thống dẫn truyền của tim tham gia vào quá trình xơ hóa, dẫn đến sự hình thành phong tỏa AV.
Khi thăm khám và kiểm tra thể chất, ít nhiều đã bộc lộ các dấu hiệu rõ rệt của suy tim: khó thở, tím tái môi, phù ngoại vi, nhịp tim nhanh, gan to, báng bụng. Sự mở rộng một chút ranh giới của độ mờ da gáy tương đối được xác định
cả hai buồng tim trái và phải, âm lượng của âm I ở trên cùng giảm. Ở một số bệnh nhân, âm độ III và IV bệnh lý được nghe tim. Với thiệt hại cho hai lá và
van ba lá xuất hiện tiếng thổi tâm thu của trào ngược. Nghe thấy những tiếng ran xung huyết trong phổi.
Các triệu chứng bổ sung được xác định bởi các đặc điểm di truyền bệnh sinh biến thể cụ thể của bệnh. Đối với bệnh viêm cơ tim xơ hóa của Loeffler
tổn thương không chỉ là đặc điểm của tim, mà còn của các cơ quan khác - phổi, tủy xương, hệ thần kinh trung ương, thận, gan, đường tiêu hóa, sụt cân,
sốt, phát ban trên da.
Phòng thí nghiệm và chẩn đoán công cụ. Khi kiểm tra máu ở những bệnh nhân mắc hội chứng tăng bạch cầu ái toan vô căn (đặc biệt, với viêm cơ tim do xơ hóa của Loeffler), người ta phát hiện thấy tăng bạch cầu ái toan dai dẳng. Đối với chính
chứng amyloidosis được đặc trưng bởi chứng loạn protein máu dưới dạng tăng nồng độ của chất đơn dòng.
các globulin miễn dịch hoặc chuỗi nhẹ của chúng. Hemochromatosis được biểu hiện bằng sự gia tăng hàm lượng sắt trong huyết tương và mức độ bão hòa của transferrin, cũng như giảm khả năng gắn kết với sắt của huyết thanh.
Thay đổi điện tâm đồ là không đặc hiệu và ở hầu hết các bệnh nhân được biểu hiện bằng sự giảm điện thế răng của phức hợp tâm thất, rối loạn nhịp và dẫn truyền. Một số bệnh nhân điện tâm đồ có dấu hiệu phì đại tâm thất và tăng
tâm nhĩ.
Kiểm tra X-quang cho phép, trong một số trường hợp, phát hiện thấy tim to nhẹ và giảm nhịp đập dọc theo đường viền của tim, cũng như do suy tim.
thay đổi xung huyết ở phổi. Bệnh nhân mắc bệnh sarcoidosis có hai bên đối xứng mở rộng các hạch bạch huyết trong lồng ngực.
154
Machine Translated by Google
. Nhóm tác giả. “Nội bệnh. Tập 1 "
Kiểm tra siêu âm tim cho thấy: dày lên của các bức tường của tâm thất
trong trường hợp không mở rộng, và đôi khi giảm kích thước các khoang của chúng, phân suất tống máu bình thường của tâm thất trái, giãn tâm nhĩ, thường - biến dạng của van với các dấu hiệu trào ngược van hai lá và van ba lá. Sử dụng phương pháp siêu âm
có thể xác định huyết khối nội tuyến và đôi khi dày nội tâm mạc. Siêu âm tim Doppler cho thấy sự vi phạm rõ rệt chức năng tâm trương của tâm thất. Ít phổ biến hơn cho
đánh giá chức năng tâm trương, thông tim bằng thuốc phóng xạ chụp não thất hoặc chụp não thất đồng vị phóng xạ.
Để làm rõ nguồn gốc của bệnh cơ tim hạn chế và tiến hành chẩn đoán phân biệt (ví dụ, với viêm màng ngoài tim co thắt), một ống thông tĩnh mạch
sinh thiết nội tâm mạc. Phân tích sinh thiết cho thấy lắng đọng amyloid, dấu hiệu xơ hóa cơ tim, bệnh huyết sắc tố, tổn thương di căn, v.v.
Chẩn đoán. Tùy thuộc vào tình trạng lâm sàng, thuật ngữ "bệnh cơ tim hạn chế" có thể
được chỉ định hoặc không được chỉ định trong chẩn đoán. Trong các trường hợp bệnh, biểu hiện chính
đó là sinh lý hạn chế của tâm thất trái, thuật ngữ này thường là
đi xuống. Trong các bệnh không bắt buộc phát triển bệnh cơ tim hạn chế, thuật ngữ này nên được đưa vào công thức chẩn đoán.
Ví dụ chẩn đoán:
1. Loeffler's fibroplastic end cơ tim. Mãn tính suy tim IIB Điều., III f. đến.
2. Bệnh amyloidosis nguyên phát kèm theo tổn thương tim. Hạn chế bệnh cơ tim. Blốc nhĩ thất giai đoạn I. Tim mãn tính
sự thiếu hụt IIA Điều., II f. đến.
Chẩn đoán phân biệt. Bệnh cơ tim hạn chế và viêm màng ngoài tim co thắt biểu hiện với các triệu chứng lâm sàng tương tự. Chẩn đoán phân biệt những
bệnh được thực hiện bằng các phương pháp nghiên cứu hình ảnh - siêu âm tim, chụp cắt lớp vi tính và chụp cộng hưởng từ, cho phép đánh giá độ dày của màng ngoài tim. Màng tim dày lên, thường có cặn canxi
là đặc điểm đặc trưng của viêm màng ngoài tim co thắt.
Một số khó khăn được đưa ra bởi việc chẩn đoán các bệnh mà hạn chế bệnh cơ tim hoạt động phát triển như một hệ quả của quá trình bệnh lý cơ bản.
Amyloidosis được đặc trưng bởi sự hiện diện của các dấu hiệu của một bệnh hệ thống: gan và lách to, lưỡi to, protein niệu, thường dẫn đến sự phát triển của hội chứng thận hư, rối loạn protein máu, bệnh thần kinh, suy giáp, suy tuyến thượng thận. Chẩn đoán
Có thể khẳng định amyloidosis bằng sinh thiết niêm mạc nướu, tế bào mỡ, thận và gan. Trong trường hợp amyloidosis tim cô lập, chẩn đoán được thực hiện
theo kết quả sinh thiết cơ tim.
Tính chất toàn thân của bệnh là điển hình cho bệnh huyết sắc tố. Ở bệnh nhân, trong hầu hết các trường hợp, sự kết hợp của nám da, xơ gan và đái tháo đường được phát hiện. Dia
chẩn đoán được xác nhận bằng kết quả phân tích hàm lượng sắt trong huyết tương, mức độ mũi transferrin và khả năng gắn với sắt của huyết thanh. Trong trường hợp nghi ngờ sinh thiết gan, da, cơ tim được thực hiện.
Sarcoidosis được biểu hiện bằng các triệu chứng không đặc hiệu: suy nhược, nổi mụn dưới da sốt, khó thở, sụt cân. Một số bệnh nhân phát triển
ban đỏ dạng nốt. Chẩn đoán chủ yếu dựa vào X quang phổi cho thấy hạch to hai bên đối xứng trong lồng ngực. Để xác minh chẩn đoán, sinh thiết cơ tim được thực hiện.
155
Machine Translated by Google
. Nhóm tác giả. “Nội bệnh. Tập 1 "
Chảy. Bệnh cơ tim hạn chế được đặc trưng bởi sự gia tăng tiến triển của tâm trương rối loạn chức năng tâm thất và các triệu chứng lâm sàng của suy tim.
Dự báo và kết quả. Tiên lượng là không thuận lợi. Nguyên nhân tử vong ở bệnh nhân bệnh cơ tim hạn chế thường là HF tiến triển, loạn nhịp thất.
tim và huyết khối tắc mạch.
Sự đối xử. Điều trị triệu chứng nhằm mục đích giảm mức độ nghiêm trọng và ức chế sự tiến triển của HF. Thuốc ức chế men chuyển, thuốc chẹn β và thuốc lợi tiểu được sử dụng chủ yếu. Việc sử dụng glycoside tim là không thực tế do thiếu
rối loạn chức năng tâm thu. Theo các chỉ định, thuốc chống loạn nhịp tim được sử dụng. Vì ngăn ngừa tổn thương tim trong hội chứng tăng bạch cầu ái toan, nhanh chóng
ức chế tăng bạch cầu ái toan. Vì mục đích này, corticosteroid và thuốc kìm tế bào được sử dụng. Bệnh với huyết khối trong di truyền, thuốc chống đông máu được kê đơn để ngăn ngừa thuyên tắc mạch. Tại tăng amyloidosis nguyên phát, một số hy vọng cải thiện chức năng tim có liên quan
với liệu pháp kìm tế bào và cấy ghép tế bào gốc. hướng chính
Điều trị bệnh sarcoidosis vẫn là sử dụng glucocorticoid. Bệnh nhân mắc bệnh huyết sắc tố sản xuất máu thường xuyên. Các phương pháp điều trị trên trong hầu hết các trường hợp
chỉ cải thiện tình trạng của bệnh nhân trong thời gian ngắn.
1.9.4. Loạn sản tâm thất phải loạn nhịp
Sự định nghĩa. Loạn sản thất phải do loạn nhịp (hoặc bệnh cơ tim loạn nhịp) -
một bệnh đặc trưng bởi sự thoái hóa mỡ fibro tiến triển của cơ tim ở thành tự do của tâm thất phải với liên thất còn nguyên vẹn tương đối
vách ngăn.
Mức độ phổ biến. Không có dữ liệu chính xác về tỷ lệ phổ biến của bệnh cơ tim loạn nhịp.
Người ta tin rằng tần suất của bệnh lý này là 1: 5000. Ở những người trẻ tuổi, bệnh cơ tim loạn nhịp tim
được chẩn đoán thường xuyên hơn ở người trung niên và cao tuổi. Căn bệnh này được coi là một trong những nguyên nhân hàng đầu gây đột tử ở lứa tuổi dưới 35. Ở nam giới, CMP do nguyên nhân gây viêm được phát hiện thường xuyên hơn 2,5-3 lần so với phụ nữ.
Căn nguyên. Bệnh cơ tim loạn nhịp có liên quan đến đột biến gen mã tổng hợp
protein cung cấp chức năng tạo xương của tế bào cơ tim. Trong hầu hết các trường hợp, CMP arrythmogenic được di truyền theo kiểu trội trên NST thường. Tính chất gia đình của bệnh được xác nhận trong gần một nửa số trường hợp.
Cơ chế bệnh sinh. Những thay đổi trong cơ tim của tâm thất phải được bản địa hóa chủ yếu ở trong cái gọi là "tam giác loạn sản": đường vào - đỉnh - đầu ra
đường dẫn nước. Vách ngăn liên thất và tâm thất trái bị ảnh hưởng hiếm khi và ở mức độ thấp hơn. Do sự thoái hóa mỡ và xơ của cơ tim, sự mỏng đi của nó xảy ra,
chứng phình động mạch được hình thành. Với sự hình thành của những thay đổi cấu trúc trong cơ tim, tiền đề được tạo ra cho sự xuất hiện của rối loạn nhịp thất phải và suy tim thất phải.
Hình thái học. Kiểm tra mô học cho thấy các dấu hiệu của teo và apoptosis
tế bào cơ tim, sự thay thế của chúng bằng các tế bào mô mỡ và mô liên kết. Thường trong cơ tim phát hiện các ổ viêm dưới dạng thâm nhiễm tế bào lympho và các dấu hiệu nhiễm vi rút hướng tim khác. Thành của tâm thất phải mỏng và thường có
nhiều túi phình. Thoái hóa thành cơ tim bên phải
tâm thất bắt đầu với lớp dưới màng tim và dần dần lan sang bên
màng dưới cơ tim.
hình ảnh lâm sàng. Trong số các biểu hiện lâm sàng chính của rối loạn nhịp tim
CMP bao gồm ngất và đánh trống ngực do nhịp nhanh thất phải kịch phát. Khi những thay đổi về hình thái trong cơ tim tăng lên,
156
Machine Translated by Google
. Nhóm tác giả. “Nội bệnh. Tập 1 "
Các triệu chứng HF tiến triển với sự trì trệ chủ yếu trong tuần hoàn toàn thân.
Khi khám thấy sưng tĩnh mạch cổ, môi tím tái, phù ngoại vi, gan to. Khám tim cho thấy sự mở rộng ranh giới của độ mờ da gáy tương đối sang phải, nhịp tim sau màng cứng và tiếng thổi của trào ngược van ba lá thường được ghi nhận. Ở giai đoạn muộn của bệnh, tim to được hình thành và hình ảnh lâm sàng nghiêm trọng
suy hai thất với tình trạng đình trệ ở cả hai vòng tuần hoàn máu. sự giãn nở
tâm thất phải và rối loạn nhịp tim góp phần hình thành huyết khối trong não thất. Tại
một số bệnh nhân gặp phải tình trạng huyết khối tắc mạch - chủ yếu ở hệ thống động mạch phổi.
Phòng thí nghiệm và chẩn đoán công cụ. Xét nghiệm máu không tiết lộ bất kỳ thay đổi cụ thể nào đối với bệnh cơ tim loạn nhịp tim.
Kiểm tra điện tâm đồ thường cho thấy các dấu hiệu không hoàn chỉnh
phong tỏa chân phải bó của Ngài. Ngoài các cơn nhịp tim nhanh, nhiều bệnh nhân có
sự mở rộng của phức bộ QRS lên đến 110 ms hoặc hơn ở các đạo trình V1-V3, đặc hiệu cho bệnh cơ tim loạn nhịp. Ít thường xuyên hơn, cái gọi là sóng epsilon được phát hiện dưới dạng dao động biên độ thấp theo sau phức bộ QRS. ở ngực phải
sóng T âm thường được phát hiện và đôi khi một mức tăng nhỏ (lên đến 0,1 mV) trong phân đoạn ST. Thường xuyên có ngoại tâm thu thất, VT, AF không ổn định.
Siêu âm tim giúp đánh giá kích thước, độ dày và động học của thành tâm thất phải, điều này có ý nghĩa rất quan trọng trong việc chẩn đoán bệnh cơ tim loạn nhịp. Với mục đích đánh giá thời gian
Các phép đo của khoang của tâm thất phải và sự di chuyển của các bức tường của nó có thể được sử dụng X-quang
đo tâm thất tin cậy hoặc chụp não thất phóng xạ. Cộng hưởng từ
chụp cắt lớp cho phép bạn đánh giá mật độ của thành tâm thất, đặc biệt, để phân biệt giữa cơ
mô từ mỡ. Mặc dù thâm nhiễm mỡ trong cơ tim không phải là một dấu hiệu cụ thể của bệnh cơ tim loạn nhịp, nhưng việc phát hiện sự tích tụ của mô mỡ trong thành tim có thể đóng vai trò như một
một lập luận quan trọng ủng hộ chẩn đoán này.
Sinh thiết nội tâm mạc hiếm khi được sử dụng để chẩn đoán bệnh cơ tim loạn nhịp, vì tổn thương cơ tim có tính chất khu trú và khu trú chủ yếu ở lớp dưới thượng tâm mạc.
Một phương pháp quan trọng để thu thập thông tin chẩn đoán và đánh giá tình trạng của bệnh nhân bệnh cơ tim loạn nhịp là một nghiên cứu về điện sinh lý (EP). Ứng dụng của cái này
phương pháp được coi là bắt buộc khi kiểm tra bệnh nhân có VT không kéo dài và duy trì,
rung thất, ngất, rối loạn chức năng tâm thu của tâm thất phải, cũng như những người đã chết lâm sàng do ngừng tuần hoàn và những bệnh nhân có họ hàng gần được chẩn đoán mắc bệnh cơ tim loạn nhịp
với rối loạn nhịp tim đe dọa tính mạng. Nghiên cứu EF giúp đánh giá khả năng gây ra nhịp tim nhanh, cơ chế, ý nghĩa huyết động và độ nhạy của loạn nhịp với các tác dụng chống loạn nhịp do thuốc và không dùng thuốc.
Chẩn đoán bệnh cơ tim loạn nhịp tim được hình thành từ tên của bệnh cơ bản và các biến chứng.
Ví dụ chẩn đoán:
Loạn sản loạn nhịp của tâm thất phải. không ổn định nhịp nhanh thất. Suy tim mãn tính giai đoạn IIA, II
f. đến.
Chẩn đoán phân biệt. Các tính năng chính, sự hiện diện của nó cho phép
để nghi ngờ mối quan hệ của rối loạn nhịp thất đe dọa tính mạng với bệnh cơ tim loạn nhịp, là: tiền sử gia đình hoặc khởi phát sớm bệnh tim bất thường, ngất, loạn nhịp tim
157
Machine Translated by Google
. Nhóm tác giả. “Nội bệnh. Tập 1 "
từng cơn, nhịp tim nhanh, thay đổi cấu trúc trong tâm thất phải, tâm thất phải
Suy tim, thay đổi phức hợp tâm thất trong các đạo trình điện tâm đồ ngực phải.
Nghiên cứu EF cho phép phân biệt nhịp tim nhanh liên quan đến bệnh cơ tim loạn nhịp với nhịp tim nhanh do sự hiện diện của các con đường bổ sung hoặc
sự phân ly của kết nối AV, cũng như nhịp tim nhanh của đường ra của tâm thất phải. Một số khó khăn do chẩn đoán phân biệt với rối loạn nhịp tim
Hội chứng CMP và Brugada, được đặc trưng bởi các triệu chứng lâm sàng tương tự (ngất xỉu, tăng nguy cơ đột tử do kịch phát của VT đa hình
và rung thất) và những thay đổi ECG tương tự (nâng đoạn nhẹ
ST ở chuyển đạo V1– V3 với sóng T âm, block nhánh phải). Hội chứng Brugada có liên quan đến đột biến gen mã hóa chức năng của kênh natri. Bày tỏ
những thay đổi cấu trúc trong tim, như một quy luật, không được quan sát thấy. Sự vắng mặt của các thay đổi hình thái trong tâm thất phải được coi là đặc điểm chính giúp phân biệt hội chứng Brugada, được gọi là "bệnh cơ tim loạn nhịp chức năng",
khỏi loạn sản thất phải loạn nhịp.
Chảy. Theo thời gian, ở những bệnh nhân bị bệnh cơ tim loạn nhịp, ngày càng tăng rối loạn cấu trúc và chức năng của cơ tim thất phải, tăng nguy cơ đột tử do loạn nhịp và tiến triển của thất phải, và sau đó là HF hai thất.
Dự báo và kết quả. Tiên lượng là không thuận lợi. Nguy cơ đột tử cao nhất được xem xét cho những bệnh nhân đã ghi nhận các đợt VT kết hợp với ít nhất một trong số các yếu tố sau: cái chết của người thân ở tuổi trẻ do rối loạn nhịp tim CMP, các triệu chứng của suy thất phải, đoạn ST chênh lên ở ngực phải
dẫn hơn 0,1 mV.
Điều trị bệnh nhân bị bệnh cơ tim loạn nhịp là nhằm giải quyết hai vấn đề:
và ngăn ngừa các cơn VT kịch phát; giảm các triệu chứng và làm chậm sự tiến triển CH.
Trong trường hợp VT không ổn định, không gây rối loạn rõ rệt về huyết động trung tâm, các chiến thuật điều trị bằng thuốc được sử dụng, bao gồm theo kinh nghiệm.
lựa chọn một loại thuốc chống loạn nhịp tim hiệu quả. Được sử dụng để điều trị bằng thuốc thuốc chẹn β, sotalol, amiodarone, novocainamide, propafenone. Việc lựa chọn thuốc được thực hiện bằng cách sử dụng thử nghiệm EF. Trong trường hợp thất bại hoặc không dung nạp thuốc, cũng như ở bệnh nhân loạn nhịp tim đe dọa tính mạng, việc cắt bỏ chất nền gây rối loạn nhịp tim hoặc cấy máy khử rung tim được sử dụng.
Để điều trị suy tim, thuốc ức chế men chuyển, thuốc chẹn β, thuốc lợi tiểu, spironolactone được sử dụng. Mặc dù HF trong bệnh cơ tim loạn nhịp là do rối loạn chức năng tâm thu thất, glycosid tim được chống chỉ định ở những bệnh nhân này do tác dụng gây loạn nhịp.
1.9.5. Bệnh cơ tim không phân loại được
Bệnh cơ tim chưa được phân loại bao gồm các bệnh tim khác nhau chưa rõ bản chất không đáp ứng các tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh cơ tim phì đại, giãn, hạn chế và loạn nhịp tim. Các bệnh được nghiên cứu nhiều nhất về điều này
các nhóm là cơ tim thất trái không nhỏ gọn và cơ tim takotsubo.
Hội chứng cơ tim không đặc (xốp) của tâm thất trái là một loại bệnh cơ tim hiếm gặp. Căn bệnh này dựa trên một rối loạn phát triển cơ tim được xác định về mặt di truyền ở thời kỳ phôi thai. Bệnh di truyền theo kiểu lặn liên kết X.
phổ biến hơn ở nam giới. Đặc điểm hình thái của bệnh là sâu
158
Machine Translated by Google
. Nhóm tác giả. “Nội bệnh. Tập 1 "
trabeculae trong cơ tim của tâm thất trái và vách liên thất. Ở một số bệnh nhân, những thay đổi này kết hợp với các dấu hiệu của bệnh cơ tim giãn và các dị tật tim: thông liên thất, hẹp động mạch phổi. Biểu hiện lâm sàng của bệnh là suy tim, rối loạn nhịp thất, huyết khối tắc mạch.
các biến chứng. Phương pháp chẩn đoán chính là siêu âm tim. Điều trị triệu chứng tic.
Takotsubo CMP, hay CMP căng thẳng, rất hiếm gặp, chủ yếu ở phụ nữ sau mãn kinh. Các trường hợp đầu tiên của bệnh được mô tả bởi các bác sĩ Nhật Bản. Từ
"takotsubo" ở Nhật Bản được gọi là cái chậu để bắt bạch tuộc, có hình dạng giống với sự giãn nở hình cầu của tâm thất trái, đặc điểm của bệnh này ở
các khu vực hàng đầu. Giãn cấp tính và giảm co bóp của tâm thất trái ở bệnh nhân
Takotsubo CMP gây ra bởi căng thẳng, đó là lý do tại sao căn bệnh này được gọi là "hội chứng trái tim tan vỡ". Người ta tin rằng các cơ chế bệnh sinh chính của bệnh là sự vi phạm vi tuần hoàn trong cơ tim, co thắt các động mạch vành nhỏ và phản ứng bệnh lý đối
với tình trạng tăng catecholamine máu. IMP takotsubo được biểu hiện bằng một sự phát triển đột ngột
HF và / hoặc đau ngực liên quan đến các phát hiện ECG phía trước
HỌ. Chẩn đoán phân biệt dựa trên so sánh dữ liệu siêu âm tim và chụp mạch vành, theo quy luật, không tiết lộ ý nghĩa về mặt chức năng.
hẹp và huyết khối động mạch vành. Thuốc co mạch được sử dụng để điều trị cho bệnh nhân. cơ sở. Với hiệu quả không hiệu quả, họ sử dụng bóng trong động mạch chủ
sự đối kháng. Trong những trường hợp điển hình, hình dạng và chức năng của tâm thất trái được phục hồi trong vòng 2 tháng.
159
Machine Translated by Google
. Nhóm tác giả. “Nội bệnh. Tập 1 "
1.10. TÓM TẮT CỦA TRÁI TIM
Có các khối u nguyên phát và thứ phát (di căn) của tim. Các khối u nguyên phát được chia thành lành tính và ác tính. Trong số các khối u lành tính, chiếm khoảng 75% các khối u tim nguyên phát, myxoma được phân biệt.
và các khối u không phải cơ (u sợi, u mỡ, u cơ vân, u mạch máu, u thần kinh, v.v.). Các khối u ác tính, chiếm khoảng 25% các khối u tim nguyên phát,
được đại diện chủ yếu bởi các loại sarcoma khác nhau (rhabdosarcoma, angiosarcoma, liposarcoma, fibrosarcoma, v.v.).
Các khối u của tim là bệnh hiếm gặp. Khối u nguyên phát được tìm thấy trong 0,8 - 1,2% bệnh nhân được giới thiệu đến các phòng khám phẫu thuật tim. Theo bệnh lý
các nghiên cứu, tỷ lệ phát hiện u tim nguyên phát không vượt quá 1,4%.
1.10.1. Myxoma
Myxoma là bệnh lành tính nội tuyến được chẩn đoán phổ biến nhất khối u tim. Tần suất phát hiện khối u này là khoảng 50% tổng số
các khối u nguyên phát của tim. Trong hầu hết các trường hợp, u cơ tim được chẩn đoán trong người từ 30 - 60 tuổi. Myxoma lẻ tẻ phổ biến ở phụ nữ gấp 3 lần so với nam giới.
myxoma di truyền - với tần suất như nhau ở cả hai giới.
Điển hình là khối u có cuống cố định vào vách liên thất. Tại
Ở 75% bệnh nhân, u myxoma khu trú ở tâm nhĩ trái, ở 20% bệnh nhân - ở tâm nhĩ phải. Trong một số trường hợp hiếm hoi, vị trí của khối u là tâm thất của tim, van hai lá và van ba lá. Thân khối u có hình cầu, đường kính
thay đổi từ 1 đến 15 cm. Myxoma có độ đặc lỏng, giống như thạch và chủ yếu bao gồm một chất nền vô định hình. Mô khối u chứa một lượng nhỏ
yếu tố tế bào đa giác, sợi collagen, mạch máu nhỏ,
có những nốt xuất huyết nhỏ, những ổ hoại tử và những vùng bị vôi hóa. Trên bề mặt myxomas thường hình thành cục máu đông.
Cùng với các triệu chứng chung (mệt mỏi, sụt cân, đau
tim không chắc chắn, đau khớp, sốt) các biểu hiện lâm sàng thường xuyên của khối u là HF, gây ra bởi sự tắc nghẽn cơ học của dòng máu trong
buồng tim và rối loạn nhịp tim (nhịp tim nhanh xoang, các cơn rung và rung rinh kịch phát tâm nhĩ, tâm thất và ngoại tâm nhĩ). Một số bệnh nhân phát triển
Khối AV. Thông thường, u cơ tim được biểu hiện bằng tình trạng huyết khối tắc mạch và ngất gây ra bởi sự chèn ép thoáng qua của cơ thể khối u vào van tim (thường là trái
AB) lỗ.
Các dấu hiệu nghe tim mạch của một khối u, tùy thuộc vào vị trí của nó, tương ứng với mit
ral, bệnh tim ba lá, hẹp lỗ động mạch chủ hoặc hẹp van tim
động mạch phổi. Mức độ nghiêm trọng của các biểu hiện nghe tim của myxoma của tim phụ thuộc vào
Vị trí cơ thể. Xét nghiệm máu cho thấy những thay đổi không đặc hiệu dưới dạng tăng bạch cầu, giảm tiểu cầu, tăng ESR, hàm lượng protein phản ứng C, gamma globulin, interleukin 6. Thay đổi điện tâm đồ cũng không đặc hiệu. Một số bệnh nhân có dấu hiệu quá tải nhĩ trái và / hoặc nhĩ phải, phì đại thất phải.
Chụp X-quang ngực có thể cho thấy dấu hiệu xung huyết phổi và thay đổi ranh giới của tim do tâm nhĩ trái giãn nở. Siêu âm tim hai chiều, chụp cộng hưởng từ và chụp cắt lớp vi tính cho phép hình ảnh khối u.
160