12. Нарушение обмена протеиногенных пигментов. Меланоз (распространенный и местный, приобретенный и врожденный). Аддисонова болезнь. Альбинизм.

К протеиногенным пигментам относят:

• меланин;

• пигмент гранул энтерохромаффинных клеток;

• адренохром.

Нарушения обмена меланина выражаются в уси­ленном его образовании или исчезновении. Различают приобре­тенный и врожденный меланоз. Он может быть распространен­ным и местным.

Распространенный приобретенный гипермеланоз в клинике проявляется в виде гиперпигментации кожи.

Причины:

• поражение надпочечников туберкулезной или опухолевой природы, амилоидоз;

• эндокринные расстройства;

• авитаминозы;

• интоксикации углеводородами.

Распространенный врожденный гипермеланоз характеризуется повышенной чуствительностью кожи к ультрафиолетовым лучам и выражается в пятнистой пигментации кожи с явлениями гиперкератоза и отека.

Местный приобретенный гипермеланоз (меланоз толстой киш­ки; пигментные пятна кожи; очаговая гиперпигментация при аденомах гипофиза, сахарном диабете, пиг­ментные невусы, меланомы.

Аддисонова болезнь – заболевание, обусловленное двусторонним поражением коркового вещества надпочечников и выключением или уменьшением продукции его гормонов. Причиной бронзовой болезни являются метастазы опухоли в оба надпочечника, аутоиммунное их поражение, амилоидоз, кровоизлияние, туберкулез. При АБ находят гиперпигментацию кожи и слизистых оболочек в связи с гиперпродукцией АКТГ (Адренокортикотропный гормон) и меланостимулирующего гормона, атрофию миокарда, уменьшение просветов аорты и магистральных сосудов. Обнаруживается гипогликемия. Смерть при АБ наступает от острой надпочечной недостаточности, кахексии или недостаточности ССС.

Распространненый гипомеланоз, или альбинизм связан с наследственной недостаточностью тирозиназы, которая катализирует синтез меланина из его предшественника тирозина. Альбинизм проявляется отсутствием меланина в волосяных луковицах, эпидермисе и дерме, в сетчатке и радужке.

13. Нарушение обмена нуклеопротеидов. Подагра и подагрический артрит: этиология, патогенез, стадии течения и морфологическая характеристика изменений суставов, осложнения и исходы. Внесуставные изменения: тофусы и подагрическая нефропатия.

Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот — дезоксирибонуклеиновой (ДНК) и рибонуклеиновой (РНК).

Нарушение обмена нуклеопротеидов выражается в избыточном образовании мочевой кислоты, развитии гиперурикемии и выпа­дении ее солей в тканях. Это наблюдается при: подагре; мочека­менной болезни; мочекислом инфаркте.

Подагра х-ся переодическим выпадением в суставах мочекислого натрия, что сопровождается болевым приступом. У больных обнаруживается повышенное содержание солей мочевой кислоты в крови и моче. Соли обычно откладываются в синовии и хрящах мелких суставов ног и рук, голеностопных и коленных суставов, в сухожилиях и суставных сумках, в хряще ушных раковин. Ткани, в которых выпадают соли в виде кристаллов или аморфных масс, некротизируются. Вокруг отложений солей, развивается воспалительная гранулематозная реакция со скоплением гигантских клеток. По мере увеличения отложений солей и разрастания вокруг них соединительной ткани образуются подагрические шишки - тофусы (очаги патологического уплотнения подкожной клетчатки).

Стадии подагры:

1. бессимптомная гиперурикемия;

2. острый подагрический артрит;

3. межкритический период;

4. хронические подагрические отложения в суставах.

Подагрическая нефропатия заключаются в скоплении мочевой кислоты и солей мочекислого натрия в канальцах и собирательных трубках с обтурацией их просветов, развитии вторичных воспалительных и атрофических изменений (подагрические почки).

14. Нарушение обмена минералов. Виды кальцинозов (метастатическое, дистрофическое и метаболическое обызвествление), причины, морфологическая характеристика. Виды камней по механизму образования, химическому составу. Примеры из клиники.

Обмен кальция.

Нарушение обмена кальция в тканях организма называют обызвествлением.

Различают три формы обызвествления:

• метастатическое;

• дистрофическое;

• метаболическое.

Метастатическая кальцификация возникает при увеличении концентрации кальция или фосфора в крови (гиперкалъциемия). Кальцификация происходит в стенках артерий, альвеолярных перегородках легких, в СО желуд­ка, в миокарде ЛЖ и в почках.

Причины связаны с уси­ленным выходом солей кальция из депо и\или с пониженным выведе­нием солей кальция из организма.

При микроскопии кальций окрашивается в интенсивно фио­летовый цвет. Гистохимически кальций выявляют методом серебрения Косса. Вокруг отложений извести наблюдается воспа­лительная реакция, иногда отмечаются скопления макрофагов, гигантских клеток, образование гранулемы. Внешний вид орга­нов и тканей мало изменен.

Исход неблагоприятен: выпавшие соли практически не расса­сываются.

Дистрофическое обызвествление (петрификация) мета­болизм кальция и фосфора не нарушен. Их уровень концентра­ции в сыворотке крови нормальный. Кальцификация происходит в результате местных нарушений в тканях. Отложения солей кальция имеют местный характер и обычно обнаруживаются в тканях омертвевших или находящихся в состоянии глубокой дистрофии.

Основная причина — физико-химические изменения тканей, сопровождающиеся ощелачиванием среды в связи с усиленным потреблением кислорода и выделе­нием углекислоты, изменением свойств белковых коллоидов и усилением активности фосфатаз. В таких тканях появляются разных размеров очаги каменистой плотно­сти — петрификаты.

Метаболическое обызвествление (интерстициальный кальциноз).

МО различают: системное; ограниченное.

Пример системного - опухолеподобный кальциноз.

Ограниченный кальциноз, известко­вая подагра, х-ся отложением солей кальция в виде пластинок в коже рук, реже — ног.

Исход неблагоприятен: выпавший кальций обычно не рассасывается или рассасывается с трудом.

Обмен меди.

Нарушение обмена меди ярко проявляется при болезни Вильсона. При этом заболевании экскреция меди в желчь нарушена, что ведет к ув. содержания меди в организме с накоплением ее в клетках. Печень и базальные ядра мозга — часто повреждаемые ткани, поэтому болезнь Вильсона еще называется гепатоцеребральной дистрофией.

Обмен калия.

Увеличение количества калия в крови (гиперкалиемия) и в тканях отмечается при аддисоновой болезни и связано с поражением коры надпочечников, гормоны которого контролируют баланс электролитов. При некоторых аденомах надпочечника может наблюдаться и гипокалиемия.

Дефицит калия лежит в основе наследственного заболевания - «периодический паралич». Заболевание сопровожда­ется приступами слабости и нарушением работы двигательного паралича.

ОБРАЗОВАНИЕ КАМНЕЙ

Камни, или конкременты - плотные обра­зования, образующиеся из состава секрета или экскрета и сво­бодно лежащие в полостных органах или выводных протоках желез.

Причины определяются общими и местными факторами.

К общим факторам относятся нарушения обмена веществ.

Местные факторы:

• нарушение процессов секреции и резорбции в органе;

• воспалительные процессы.

Механизм образования камня складывает­ся из двух процессов:

• образования органической матрицы;

• кристаллизации солей.

Часто камни образуются в желчных и мочевых путях, являясь причиной развития желчнокаменной и мочекаменной болезней.

Желчные камни могут быть холестериновыми, пигментными известковыми или холестериново-пигментно-известковыми (сложные). Мочевые камни могут состоять из мочевой кислоты и ее солей, фосфата каль­ция, оксалата кальция. Бронхиальные камни состоят обычно из инкрустированной известью слизи.

Камни могут не иметь клинических проявлений и обнаружи­ваться случайно при патологоанатомическом вскрытии. Однако они могут повлечь и очень серьезные последствия.

В результате давления камней на ткань может возникнуть омертвение — пролежень, что может сопровождаться развитием перфорации, спаек, свищей. Камни часто бывают причиной воспа­ления полостных органов и протоков.