Железодефицитные анемии.
Причинами железодефицитных анемий являются хроническая кровопотеря, мальабсорбция (нарушенное всасывание в тонкой кишке). В ККМ нет материала железа, который бы давал положительную реакцию Перлса.
Реакция Перлса позволяет обнаружить в тканевом срезе только двухвалентное железо (ферритин и гемосидерин). Срез при этом окрашивают жёлтой кровяной солью, с которой двухвалентное железо образует берлинскую лазурь синего цвета.
И
зменения
в периферической крови и ККМ.
Когда запасы железа в организме
полностью истощены, в пунктате костного
мозга нет материала, который давал бы
реакцию на берлинскую лазурь. Вместе
с тем выявляется эритройдная гиперплазия,
а поздние эритробласты обнаруживают
аномальную гемоглобинизацию. Эритроциты
становятся гипохромными и принимают
микроцитарную форму. Появляется
пойкилоцитоз, и при тяжелом дефиците
встречаются кольцвидно окрашенные
эритроциты, овалоциты и палочковидные
нейтрофилы.
3.3. Апластические и гипопластические анемии.
Рисунок 8 - ККМ при апластической анемии
Апластическая анемия – когда клетки в ККМ малочисленны или отсутствуют, гипопластическая – когда количество клеток уменьшено.
Чаще встречается приобретенная апластическая анемия. Встречается у лиц, получающих цитостатическую терапию или облучение.
66. Классификация опухолей системы крови. Возрастные особенности. Лейкозы, виды лейкозов, изменения в крови и кроветворных органах. Лейкемоидные реакции.
67. Миелодиспластические синдромы. Классификация, современные методы диагностики, патогенез, клинико-морфологическая характеристика, прогноз, причины смерти.
68. Опухоли из плазматических клеток. Классификация: множественная миелома, плазмоцитома и др. Современные методы диагностики, этиология, патогенез, клинико-морфологическая характеристика, прогноз и причины смерти.
69. Лимфома. Общая характеристика, локализация, прогноз, классификация, клинические проявления, прогноз, причины смерти. Иммуногистохимические маркеры в диагностике Т- и В-лимфом.
70. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина): клинические стадии, патогистологические типы, клинико-морфологическая характеристика, прогноз, причины смерти.
Гемобластозы
это группа опухолей из кроветворных клеток, характеризующиеся прогрессирующим течением с качественными и количественными изменениями клеток в кроветворных органах и в крови.
лейкозы - системные опухолевые заболевания кроветворной ткани;
лимфомы - регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани.
Принципиальное их отличие заключается в том, что при лейкозах нередко поражается красный костный мозг с последующими метастазами опухолевых клеток в другие органы, а при лимфомах опухолевая прогрессия возникает вне красного костного мозга (лимфатические узлы, селезенка и другие скопления лимфоидной ткани).
Развитие гемобластозов начинается с малигнизации одной стволовой или полустволовой клетки, дающей пул опухолевых клеток. Это означает, что все гемобластозы имеют моноклоновое происхождение.
Лейкемоидные реакции (количественные изменения крови) – это обратимые, вторичные, симптоматические изменения со стороны белой крови, характеризующиеся глубоким сдвигом лейкоцитарной формулы влево.
Различают 4 типа:
1) миелоидная: симулируют хронический миелоцитарный лейкоцитоз, сдвиг влево до промиелоцитов. Может быть при гнойных инфекциях (сепсис), у детей острые инфекции (скарлатина, дифтерия), туберкулез, злокачественные опухоли с метастазированием в костный мозг. Пищеварительный, воспалительный лейкоцитоз, лейкопения (лекарственная).
2) эозинофильная: 80-90% эозинофилов в периферической крови. При аллергозах: лекарственная аллергия (эуфиллин, димедрол); бронхиальная астма; гельминтозы (аскаридоз, лямблиоз).
3) лимфоцитарная: вирусные инфекции (ветряная оспа), хламидийная инфекция (болезнь кошачьей царапины), геморрагический нефрозо-нефрит, иерсинеозы.
4) Лимфоцитарно-макрофагальная: при ревматизме, саркоидозе, гранулематозе Вегенера, наблюдается моноцитоз в крови и макрофагально-лимфоцитарные гранулемы в тканях.
Миелодиспластический синдром - термин, объединяющий группу опухолевых заболеваний системы кроветворения, при которых поражается ранний полипотентный или миелоидный предшественник. Общие признаки этого состояния: увеличение пролиферации и нарушение созревания гемопоэтических клеток, ведущие к неэффективному гемопоэзу, что в периферической крови проявляется цитопенией. Нарушения Т- и В-клеточного иммунитета, возможно, являются не причиной, а следствием миелодиспластического синдрома.
Классификация:
Рефрактерная анемия: бластов в периферической крови < 1 %, в костном мозге < 5 %.
Рефрактерная анемия с избытком кольцевидных сидеробластов: содержание бластов аналогично первому варианту, но не менее чем в 15% эритрокариоцитов определяется круговое расположение железосодержащих гранул.
Рефрактерная анемия с увеличением содержания бластов: бластов в периферической крови < 5 %, в костном мозге 5-20%.
Рефрактерная анемия с увеличенным количеством бластов в стадии трансформации в острый лейкоз: бластов в периферической крови > 5%, в костном мозге 20-30%.
Хронический миеломоноцитарный лейкоз: в периферической крови бластов < 5%, в костном мозге 5-20%;
Патогенез: Первично поражается стволовая клетка, происходит мутация проонкогенов, гена опухолевой прогрессии сопровождается клеточной пролиферацией. Однако увеличение продукции клеток сопровождается апоптозом.
Диагностика. Общий анализ крови с ретикулоцитами, тромбоцитами, цитологическое и биопсийное исследование костного мозга, цитохимическое исследование клеток гемопоэза, цитогенетическое исследование костного мозга; в целях исключения миелодиспластического синдрома как паранеопластического процесса – поиск рака, анализ на СПИД, гепатиты.
В периферической крови в пользу миелодиспластического синдрома свидетельствует 1-2- или 3-ростковая цитопения. В пунктате костного мозга выявляются многоклеточность, увеличение количества бластов, но не более 30 % (более значительное число бластов считается доказательством острого лейкоза), нарастание количества сидеробластов, моноцитов, промоноцитов.