Опухоли из эмбриональных камбиальных тканей

Медуллобластома — злокачественная опухоль из нейроэктодермальных эмбриональных стволовых клеток — медуллобластов. Состоит из овальных округлых клеток со скудной, почти неразличимой цитоплазмой. Клетки складываются в розетки (образуют кольцевидные структуры), в центре которых обнаруживаются клеточные отростки. Встречается преимущественно у детей, локализуется в области мозжечка по средней линии — по линии смыкания медуллярной трубки. Опухоль мягкой консистенции, серовато-розового цвета, прорастает ткань мозга и мягкую мозговую оболочку. Метастазирует по ликворным путям в пределах центральной нервной системы.

 Ретинобластома — злокачественная опухоль из эмбриональных недифференцированных клеток сетчатки глаза. Некоторые считают, что источником развития являются также медуллобласты. Опухолевые массы серовато-желтого цвета, мозговидной, мягкой консистенции. Опухоль состоит из круглых и овальных клеток, образует розетки, склонна к некрозам, часто имеет вид муфт, расположенных вокруг сосудов.  Некрозы легко обызвествляются. Ретинобластомы встречаются чаще у детей в возрасте моложе 2 лет, бывают врожденными.

Нейробластома — злокачественная опухоль из стволовых клеток симпатических ганглиев и мозгового вещества надпочечников. Локализуется в области надпочечников или симпатических ганглиев шеи, грудной полости, забрюшинного пространства. Может иметь мультицентричное возникновение — в обоих надпочечниках, в надпочечнике и ганглиях грудной полости и др. Имеет вид узла в тонкой капсуле, которая часто бывает проращена, разрушает надпочечник, на разрезе розовато-белого цвета, с многочисленными некрозами и кровоизлияниями.

64. Анемии. Определение. Острые и хронические анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические): клинико-морфологическая характеристика, диагностика. Гемолитические анемии: классификация, патогенез, диагностика, клинико-морфологическая характеристика, причины смерти.

65. Анемии дизэритропоэтические: классификация, причины развития. Анемии мегалобластная (В12, фолиеводефицитные), пернициозная, железодефицитная. Этиология, пато- и морфогенез, клинико-морфологическая характеристика и методы диагностики, осложнения и причины смерти.

Объем циркулирующей крови взрослого человека около 5 литров. Клетки крови составляют 45% ее массы. Их общее количество входит в гематокритное число, т.е. отношение объема форменных элементов к объему плазмы и составляет 55% массы крови.

Повышение гематокрита происходит либо при эритроцитозе, либо при снижении объема плазмы.

Понижение гематокрита происходит при анемиях (уменьшение эритроцитарной массы) или при возрастании объема плазмы (гидремия, гемодилюция). 

Вязкость крови зависит от концентрации эритроцитов и содержания белков в плазме

Кроветворение (гемопоэз) начинается в желточном мешке на 3-й неделе эмбриогенеза. С 6-й недели основной кроветворный орган эмбриона – печень, с 12-й недели кроветворные функции перемещаются в селезенку и лимфоузлы, меньше в тимус. В костном мозге гемопоэз начинается лишь с 16-20-й недели, и только с 30-36 недели он становится главным источником кроветворения.

С возрастом происходит замещение гемопоэтического (красного) костного мозга жировым (желтым) костным мозгом и к 16-18 годам он сохраняется лишь в проксимальных отделах длинных трубчатых костей, телах позвонков, ребрах, грудине, костях таза и черепа. Такая локализация остается на всю жизнь. Иногда печень и селезенка также могут выполнять гемопоэтические функции (экстрамедуллярное кроветворение).

Все форменные элементы крови происходят от плюрипотентных стволовых клеток, они дают начало мультипотентным клеткам.  Мультипотентные клетки дают начало для дифференцировки по двум направлениям: миелопоэза и лимфопоэза.

Мультипотентные клетки миелопоэза проходят этапы дифференцировки до зрелых форменных элементов: эритроцитов, тромбоцитов, моноцитов и гранулоцитов.

Мультипотентные клетки лимфопоэза дают начало линиям Т- и В-лимфоцитов.

Терминальные зрелые форменные элементы имеют уже вполне ограниченную продолжительность жизни.

Факторы роста (стимулирующие и контролирующие гемопоэз):

1. мультипотентные факторы (интерлейкин-3, колониестимулирующий фактор гранулоцитов и макрофагов – ГМ-КСФ)

2. линейные факторы ( факторы стимулирующие колонии гранулоцитов и моноцитов – Г-КСФ и М-КСФ)

3. смешанно-линейные факторы (различные интерлейкины, трансформирующий фактор роста).

Факторы роста вырабатываются Т-лимфоцитами, моноцитами и стромальными клетками.  Их применяют для лечения подавленной гемопоэтической активности. Гены, кодирующие факторы роста находятся в длинном плече хромосомы 5, которая чаще всего подвергается аберрации при миелодиспластических синдромах.

АНЕМИИ

Анемия (малокровие) – состояние, характеризующееся уменьшением концентрации гемоглобина в единице объема крови ниже нормы. Часто, но не всегда это снижение происходит при одновременном уменьшении общей массы эритроцитов в единице объема крови.

Главные клинические проявления при анемиях связаны со снижением способности крови к переносу кислорода, что приводит к гипоксии тканей. Жалобы: утомляемость, головокружения, парестезии (чувство онемения и покалывания в конечностях), одышку. В качестве компенсации повышается минутный объем сердца, уменьшается время циркуляции и соответственно возрастает уровень перфузии тканей. Сердечная недостаточность с высоким минутным объемом сердца становится угрозой для жизни.