Язык зеркало организма

ПОРАЖЕНИЯ ЯЗЫКА ПРИ ПУЗЫРНЫХ ДЕРМАТОЗАХ

Врождённая пузырчатка (син. врож-

дённый эпидермолиз) начинается с раннего детства и затем продолжается всю жизнь, несколько ослабевая с возрастом. Основным симптомом заболевания является возникновение вяло протекающих пузырей на местах, подвергающихся механическому трению. Б.М.Пашков (1963) различает простую и дисторфическую формы. При простой форме не поражается эластическая ткань, на месте эрозии после пузырей рубцов не образуется, слизистая оболочка поражается редко, в 2-3% случаев (A.Greither, 1955; H.Schuermann, 1958). При дисторфической форме происходит исчезновение эластической ткани без ясно выраженных воспалительных явлений. Пузыри образуются подэпидермально (субэпителиально) и вызывают атрофические рубцы, принимающие иногда характер Рубцовых сращений.

Слизистая оболочка рта при этой форме поражается в15-20% случаев

(A.Greither, 1955; H.Schuermann, 1958; P.Graciansky 1952). Симптом Никольс-

кого положительный. Чаще всего в полости рта пузыри появляются на языке, но могут располагаться и на слизистой оболочке щёк, нёба, дёсен и губ. Рубцы, остающиеся после язв, могут вызывать значительные деформации и стриктуры, а при локализации язв в пищеводе, трахее или кишечнике нередка их пенетрация, приводящая к летальному исходу(30% случаев по A.Greither). Эрозии и пузыри в полости рта могут очень напоминать картину истинной пузырчатки, однако анамнез, отсутствие типичных акантолитических клеток, субэпителиальное расположение пузырей, различные дистрофии с прогрессирующим множественным кариесом легко позволяют исключить вульгарную пузырчатку, а также другие виды пемфигоида.

Пемфигоидрубиующий (син.: доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек, дерматит пемфигоидный кожно-слизистый хронический, пемфигоид муко-синехиальный, слизисто-синехиальный атрофирующий буллёзный дерматит Лорта-Жакоба). Впервые описал W.Cooper в 1858 году. Встречается чаще у женщин. Средний возраст заболевания - около 50 лет. Для рубцующегося пемфигоида характерно поражение слизистых оболочек (в том числе глаз), у

ГЛАВА 6

пемфигоида является способность к возникновению пузырей и эрозий на одних и тех же местах. Это в конечном итоге приводит к развитию рубцовых164 изменений и даже стриктур. Прогноз благоприятный, возможны спонтанные ремиссии в течение нескольких месяцев и даже лет.

Лечение: лучший эффект наблюдают при комбинированном лечении преднизолоном, антибиотиками широкого спектра действия, делагилом. Продолжительность лечения и темпы снижения суточной дозы определяются тяжестью болезни. Применяют также цитостатики (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид). При выявлении антител иммуноглобулина А к базальной мембране назначают сульфоновые препараты(диаминодифенилсульфон по схемам, рекомендуемым при лечении герпетиформного дерматита).

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой

оболочки только полости рта. Описанное в 1959 году Б.М.Пашковым и Н.Д.Шеклаковым, заболевание характеризуется доброкачественным хроническим течением, отсутствием осложнений, не сопровождается акантолизом и не приводит к развитию рубцово-спаечного процесса..

На слизистой оболочке полости рта начальными признаками болезни отмечают высыпания напряжённых пузырей, наполненных серозным содержимым, с плотной покрышкой, размером до 0,5 см. Пузыри окружены гиперемированным венчиком. В течение нескольких часов они вскрываются с образованием слегка болезненной быстро эпителизирующейся эрозии.

М.С.Ребрик (1974) выделила 3 клинические формы этого заболевания. Фиксированная форма характеризуется высыпаниями, локализующимися на одном и том же месте. Распространённая форма характеризуется возникновением пузырей на разных участках слизистой оболочки рта; высыпания распо-

ПОРАЖЕНИЯ ЯЗЫКА ПРИ ПУЗЫРНЫХ ДЕРМАТОЗАХ

лагаются на гиперемированном и отёчном основании. Эрозии не увеличиваются, их эпителизация замедленна.

Высыпания пузырей только на дёснах отражают признаки"климактери-

ческого" гингивита.

Дифференциальный диагноз проводят с многоформной экссудативной эритемой, истинной пузырчаткой, опоясывающим и простым пузырьковым лишаем, медикаментозными поражениями, пузырной формой герпетиформного дерматита Дюринга, пузырно-сосудистым синдромом. Наиболее важен диагноз с вульгарной пузырчаткой, от которой данное заболевание отличается следующими признаками: 1) пузыри и эрозии на слизистой развиваются в течение долгого срока (несколько лет), не ухудшая состояния больного, 2) пузыри локализуются на гиперемированной слегка отёчной слизистой, дольше на ней сохраняются, имеют более плотную покрышку, прозрачное или геморрагическое содержимое, 3) эрозии после вскрытия пузыря безболезненны или малоболезненны, не увеличиваются, покрыты фибринозным налётом с обрывками эпителия по краям, заживают быстро, без образования рубца, 4) симптом Никольского отрицательный, симптом "возникающего пузыря" определяется почти в 1/3 случаев, симптом перифокальной субэпителиальной отслойки положителен в половине случаев, 5) акантолитические клетки не обнаруживаются.

Наибольшая сложность в диагностике обнаруживается с пузырно-сосуди- стым синдромом. Отличия составляют л ишь только геморрагическое содержимое пузырей и соответствующий анамнез при последнем.

Влечении назначают витамины Ри С, антигистаминные препараты, антималярийные средства и небольшие дозы кортикостероидов. Местно проводят дезинфицирующую обработку рта, туширование эрозий растворами анилиновых красителей, аппликации кератопластических лекарств.

ПУЗЫРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, НЕ СВЯЗАННЫЕ С ГРУППОЙ ПУЗЫРЧАТКИ

Многоформная экссудативная эритема.

Острое рецидивирующее заболевание кожи и слизистых оболочек. Наблюдают у лиц молодого и среднего возраста, реже - у детей. Заболевание инфекци- онно-аллергического генеза, может вызываться разнообразным рядом инфекционных агентов (вирусами простого герпеса, гриппа и паротита, гистоплазмами, хламидиями, кокками); лекарственными препаратами (антибиотики, сульфаниламиды, барбитураты, ацетилсалициловая кислота и др.). Заболевание может наблюдаться на фоне соматической патологии(в случаях приобретённого иммунодефицита), злокачественных новообразований (особенно при интенсивной цитостатической терапии), лучевой терапии.

Патогенетические механизмы окончательно не выяснены. Обычно заболевание рассматривается как гиперергическая реакция, провоцируемая инфекцией (прежде всего кокковой и вирусной), лекарственными и токсическими веществами с образованием циркулирующих иммунных комплексов в сыворот-

ГЛАВА 6

ке крови, отложением IgM и СЗ-компонента комплемента в кровеносных сосудах. Всё больше накапливается данных об HLA-ассоциативной природе (антигены HLA-B15 и HLA-DQ3). Важное значение в генезе заболевания имеют переохлаждение, факторы стресса и вегетоневрозов, наличие очагов фокальной(в том числе одонтогенной) инфекции.

Для многоформной экссудативной эритемы характерны рецидивирующее течение, имеющее характер сезонных обострений (весна-осень) втечение многих лет. В межрецидивный период патологические изменения в полости рта отсутствуют.

Заболевание отличается большим разнообразием элементов поражения. В.И.Яковлева с соавт. (1995) выделяют пятнистую, пятнисто-папулёзную, везикулёзную, буллёзную, везикуло-буллёзную формы. Мы полагаем, что в таком делении нет особой необходимости, поскольку в разных клинических случаях присутствуют все морфологические элементы, но лишь в разной пропорции; кроме того, перечисленные варианты не различаются патогенетически или морфологически, а нередко представляют собой последовательные этапы развития патопроцесса. На основании этого мы различаем папулёзную(простую) и буллёзную формы болезни. В случае папулёзной формы инфекционно-аллер- гической природы признаки заболевания начинаются с продромальных явлений (боль в горле, миалгии, артралгии, повышение температуры, головная боль, недомогание). Однако, необходимо отметить, что при лёгком течении болезни, что типично для часто рецидивирующей многоформной экссудативной эритемы, высыпания появляются без предвестников.

Токсико-аллергическая многоформная экссудативная эритема обычно развивается вслед за приёмом лекарственных средств, введением сывороток или вакцин. Высыпания располагаются симметрично, на разгибательных поверхностях конечностей (кистей, стоп, предплечий, голеней), могут поражаться ладони и подошвы, лицо, шея, туловище и др., за исключением волосистой части головы.

Описана редко встречающаяся перманентная форма заболевания, протекающая без клинически выраженной воспалительной реакции с единичными высыпаниями.

ГЛАВА 6

ется, покрывается беловатым, плотно сидящим налётом, очень напоминающим папулы при вторичном рецидивном сифилисе. Под влиянием раздражения эрозии при многоформной экссудативной эритеме покрываются мелкими вегетирующими грануляциями. В основании эрозий возникает воспалительный инфильтрат, несколько уплотняющий и возвышающий их над поверхностью слизистой оболочки.

При буллёзной форме в процесс вовлекаются не только кожные покровы, но и слизистая оболочка полости . ртаТяжёлые буллёзные формы эритемы обычно развиваются у детей и подростков. При локализации на языке отмечаются сероватожёлтые налёты надорсальной поверхности, эрозии различной глубины и очертаний, сопровождающиеся болевым синдромом. На вентральной поверхности языка, обычно в сочетании с дном полости рта, - обширные эрозивные поверхности, легко кровоточащие при приёме пищи и механическом воздействии. Язык увеличен в

могут появляться единичные и множественные свежие герпетические высыпания; нередко определяется лимфаденит. Наличие острых краёв разрушенных зубов, плохо припасованных конструкций протезов, неправильно наложенных пломб(вследствие

зарубежной литературе как синдром Фиссанже-Рандю (см. ниже).

Более тяжёлой формой многоформной экссудативной эритемы является

синдром Стивенса-Джонсона (рис.6-13,6-14,6-15) (описан в 1922 году), ха-

рактеризующийся бурным началом: высокая (до 40С°) температура, артралгии, нередко бронхопневмонии. Обильная пятнисто-папулёзная и буллёзная сыпь локализуется не только в типичных местах, но и на коже груди, ладонях, подошвах, ваногенитальной области. Развивается гнойный блефароконъюнктивит, язвенный кератит, иридоциклит. Слизистая оболочка полости рта поражается почти полностью. Образуется сплошная эрозивная, кровоточащая, покрытая фибринозной плёнкой поверхность.

В периферической крови возможны изменения, характерные для острого воспалительного процесса: лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение молодых форм моноцитов и лимфоцитов, повышение СОЭ. Отличать синдром Стивенса-Джонсона следует от синдрома Фукса (рис.6-16) (острый стоматит с сероватыми псевдомембранозными дифтероидными наложениями на губах, языке, кокардо-подобными высыпаниями на ладонях, стопах, предплечьях). В отличие от синдрома Стивенса-Джонсона, здесь лихорадки никогда не наблюдается.

Диагноз многоформной экссудативной эритемы устанавливают на основании клинической картины, течения заболевания (связь с инфекционно-ал- лергическими факторами), результатов гистологического исследования, иммунологических тестов (тест Шелли, реакции бласттрансформации лимфоцитов -РБТЛ).

ПОРАЖЕНИЯ ЯЗЫКА ПРИ ПУЗЫРНЫХ ДЕРМАТОЗАХ

хлорида натрия, 5% раствор глюкозы с аскорбиновой кислотой, натрия тиосульфат и др.). Но следует помнить, что если заболевание спровоцировано лекарственными препаратами, содержащими сульфгидрильные группы, то натрия тиосульфат не применяют. Имеются сообщения (М.И.Лялина, Н.В.Терехова, 1982) об успешном применении бонафтона по 0,1 гЗ раза в день через час после еды в течение 7-10 дней. АЛ.Машкиллейсон (1984) рекомендует натрия салицилатпо 1 г 4 раза в день в сочетании с витаминами С, группы В, препаратами каль-

совместимости пищевых продуктов.

Для проведения десенсибилизирующей терапии бактериальными аллергенами применяют нативный стафилококковый анатоксин(при резко положительной реакции на стафилококковый аллерген) либо соответствующие бактериальные аллергены (стрепто-, стафилококковый или протейный). Аллергены вводят внутрикожно 2 раза в неделю по специальной схеме(стафилококковый анатоксин подкожно 1 раз в 3-4 дня по 0,1 -0,3-0,5-0,7-1,0-1,2-1,5-1,7-2,0 мл; смесь |.<т аллергенов

кого лейкоцитарного интерферона и др.).

Синдром Фиссанже-Рандю. Впервые описан в 1917 году французскими авторами и представляет собой остро текущее воспалительное заболевание преимущественно инфекционной природы, сопровождающееся часто повыше-

ПОРАЖЕНИЯ ЯЗЫКА ПРИ ПУЗЫРНЫХ ДЕРМАТОЗАХ

возникновением язв на роговице, приводящих к слепоте, с сильной

половых органов и глаз, многоформные высыпания на коже и тяжёлое лихорадочное состояние. Лечение аналогично вышеописанному заболеванию (см. многоформную экссудативную эритему).

Герпетиформный дерматит Дюринга (син.: пузырчатка пруригинозная Капоши, дерматит полиморфный болезненный Брока, пемфигус кольцевидный, синдром Дюринга-Брока) - хроническое заболевание кожи, отличающееся полиморфизмом сыпи и сильным зудом. Описано в 1884 году L.A.Duhring.

Предполагают аутоиммунную природу заболевания, определённую роль играет также повышенная чувствительность к йоду и генетическая предрасположенность. Заболевание встречается наиболее часто в возрасте от30 до 40 лет, но может возникнуть в любом возрастном периоде.

По современным представлениям, герпетиформный дерматит Дюринга является полиэтиологическим синдромом, развивающимся улиц, страдающих нарушениями функции тонкого кишечника (синдром мальабсорбции, глютеновая энтеропатия), с последующим формированием иммуноаллергических реакций. Установлены антитела к глютену (особенно к его фракции - глиадину), к антигенам желудка, тонкой кишки, ретикулину. Установлено накопление иммуноглобулинов (IgA) в области дермальных сосочков. Заболевание может проявляться и как параонкологический синдром.

Кожным высыпаниям могут предшествовать признаки недомогания, небольшой лихорадки, ощущения зуда. Истинный полиморфизм сыпи, обусловленный сочетанием эритематозных пятен, уртикароподобных эффлоресценций, папуловезикул, высыпаний пузырей и пустул - характерные признаки заболевания. Вначале возникают множественные небольшие эфемерные эритематозные пятна с чёткими границами. Уртикароподобные и папулёзные высыпания наблюдают и без предварительной эритематозной стадии. Пузырьки диаметром 2-3 мм возникают на видимо здоровой или поражённой коже. Они имеют

ГЛАВА 6

плотную покрышку, прозрачное содержимое, которое со временем может стать гнойным. При подсыхании содержимого везикул образуются корочки, а при их вскрытии - обнажаются эрозии. Группируясь, везикулы напоминают высыпания герпеса. Выделяют несколько разновидностей герпетиформного дерматита: везикулёзную, папулёзную, уртикароподобную и буллёзную. Высыпания симметричны, располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, плечах, крестце, ягодицах, пояснице, задней поверхности шеи, лице и волосистой части головы.