Язык зеркало организма

тый отёк, особенно отчётливо выраженный в боковых отделах языка, хотя иногда этот отёк может распространяться и на всю спинку его(Mathis, 1956). Инфильтрации подлежащих тканей не наступает. Поэтому язык при пальпации мягкий, дряблый, его поверхность покрыта глубокими складками, края языка в виде зазубрин. При высовывании языка в некоторых его отделах появляются беловатые (анемизированные) участки, которые при активных движениях языком меняют свою локализацию в зависимости от того, какие участки мышц в данный момент напряжены. В области уздечки языка, его кончика и боковой поверхности нередко появляются милиарные пузырьки и множественные эрозии, по-видимому, обусловленные травмой зубами или протезами. Характерно отсутствие налётов. Десквамация эпителия может возникать и на других участках слизистой оболочки (губы, щёки, мягкое нёбо, нёбные дужки и др.); она не обнаруживается на дёснах. Поданным Н.М.Неменова(1948), в эпителии языка отмечается уменьшение количества вкусовых луковиц, а сохранившиеся претерпевают некробиотические изменения. В области желобоватых сосочков развиваются дегенеративные изменения нервных волокон. Такие же изменения отмечены и в мышечной ткани языка.

Аналогичная картина гентеровского глоссита может развиваться и при другом нарушении эритропоэза - эссенциальной гипохромной анемии (ахилической хлоранемии), при которой образуются одновременно болезненные трещины в углах рта, упорно не поддающиеся лечению.

ГЛАВА 10

Необходимо помнить, что симптомы, клинически сходные с глосситом Мёллера-Хантера, могут возникать при ряде диспепсических состояний, инфекционных заболеваний и др., однако весь комплекс симптомов встречается лишь при анемии Аддисона-Бирмера.

Анемию Аддисона-Бирмера необходимо отличать от симптоматических пернициозных анемий (агастритическая, при затяжных энтероколитах, глистных инвазиях, беременности и др.). Лечение проводится препаратами витамина В12 в сочетании с витаминами Be, Bl, B6.

Энтерогенные фолиево-В12-дефицитные анемии. Возникают в связи с хро-

ническими кишечными заболеваниями (энтериты типа спру, целиакии), при функциональном выключении отрезков тонкого кишечника в связи с их резекцией, дивертикулёзом, атрезией. Мегалобластическая анемия обусловлена нарушением всасывания или повышения расхода фолиевой кислоты в организме. Ранее встречалась вследствие дефицита фолиевой кислоты при погрешностях питания или в тропических странах(спру), однако сейчас такой вариант наблюдается крайне редко в связи с распространённостью витамина Вс в природе. Однако, известны и другие варианты развития мегалобластической анемии(при стеаторее, беременности), поэтому мы решили остановиться на этом вопросе особо ввиду его актуальности.

Клиническая картина обусловлена поражением желудочно-кишечного тракта (обильный пенистый частый стул, боли в животе), гипокалиемией (тахикардия, падение артериального давления и др.). Со стороны полости рта об-

274наруживаются изменения, типичные для вышеописанной пернициозной анемии. Однако, чаще, чем при ней, на языке, щеках и других отделах полости рта появляются участки эрозий, трещины и пузырьки. Нередко отмечается гиперсаливация. Основной симптом - жидкий пенистый обесцвеченный стул ("белая диаррея"). Характерный симптом - "стул-будильник" (дефекация вскоре после приёма пищи и под утро). В лёгких случаях клиническая картина проявляется лишь атрофическими изменениями языка(очаги десквамации, атрофия нитевидных сосочков).

Гемолитическая анемия. Возникает вследствие усиленного распада эритроцитов, несмотря на усиленное кроветворение. В генезе заболевания отмечены врождённые варианты, связанные с генетическим дефектом эритроцитов, и аутоиммунная патология, приводящая к образованию антител к ним и повышенному их распаду. Последний вариант встречается не только в виде идиопатической формы, но и при ряде системных болезней крови, инфекционных заболеваниях, отравлениях и т.д.

Наиболее ярким клиническим симптомом будет умеренная бледность и желтуха кожи и слизистых оболочек лимонно-жёлтого оттенка(в отличие от других желтух отсутствуют расчёсы и зуд кожи). В периферической крови находят резкое уменьшение числа эритроцитов. В полости рта, помимо желтушной окраски, отмечается воспаление дёсен со спонтанной кровоточивостью, жёл- то-серая окраска эмали, множественные петехии. На слизистой оболочке в местах постоянной травмы (мы наблюдали на боковых поверхностях языка) обра-

ГЛАВА 10

Iполости рта, спонтанные носовые и желудочно-кишечные кровотечения. Причиной кровотечений, даже при выраженном тромбоцитозе, является переполнение сосудов кровью и дефицит некоторых плазменных факторов свёртывающей системы крови (особенно фибриногена). Больные отмечают нередкий кожный зуд, боли в костях.

Лечение: цитостатическая терапия, периодически гемотрансфузии. Агранулоцитоз. (Рис. 10-36). Клинико-гематологический синдром, ха-

рактеризующийся исчезновением нейтрофильных гранулоцитов из крови. Развивается при инфекциях, авитаминозах, системных поражениях кроветворного аппарата и злокачественных поражениях костного мозга, при токсическом воздействии некоторых медикаментозных препаратов (реопирин, анальгин,

ниламидные препараты, барбитураты). Некоторые исследователи усматривают иммуноаллергический ге-

нез, возникающий под влиянием накопления в крови антилейкоцитарных антител; точкой приложения патогенного агента является циркулирующая кровь, изменения костного мозга являются вторичными и возникают в ответ на массовый лейколиз. В картине крови отмечается резкое снижение количества нейтрофилов вплоть до ихполного исчезновения. В уцелевших нейтрофилах обнаруживаются дегенеративные изменения ядер и цитоплазмы. Нередко наблюдается лейкемоидная реакция с гиперлейкоцитозом и появлением молодых форм гранулоцитов. В красной крови умеренная анемия, тромбоциты не изменены.

Характерной особенностью заболевания являются некротические изменения в органах; отсутствие защитного нейтрофильного барьера способствует внедрению инфекции через слизистую оболочку полости рта, кишечника, а также миндалин. При наличии обильной бактериальной флоры в поражённых органах признаки воспалительной реакции отсутствуют; отсутствуют также лейкоцитарные реакции и нагноения. По течению выделяют острые, подострые, рецидивирующие и циклические формы агранулоцитоза. Классической формой заболевания является агранулоцитарная ангина, характеризующаяся язвеннонекротическими изменениями миндалин. Заболевание более характерно для больных молодого возраста, получавших по поводу острых респираторных за-

сналётом молочницы. Через сутки налёт приобретает серо-зелёный , цветха

лым серовато-белым налётом. Элементы могут группироваться с образованием

Обычно при назначении лечения на 6-7 день некротизированная ткань отторгается, и через 2-3 недели язвы зарубцовываются. Однако, некротические процессы в глотке и на миндалинах встречаются значительно реже, чем некрозы слизистой оболочки дёсен, щёк, языка. Изолированный некроз миндалин практически вообще не встречается, он всегда сочетается с язвенно-некроти- ческими, катаральными или псевдодифтеритическими процессами в ротовой полости.

Дифференциальная диагностика проводится с язвенно-некротическими гингивостоматитами. По мнению Broch (1961), язвенно-некротический стоматит при агранулоцитозе первично всегда начинается с миндалин, распространяясь затем на другие участки слизистой оболочки полости рта, и именно этим он отличается от язвенно-некротических гингивостоматитов иной этиологии, которые обычно первично начинаются с десневого края. Однако, Mafhis (1956) описывает начало агранулоцитоза именно с поражения десны; миндалины не вовлекались. Ш.И.Либин (1932) описывает первичное поражение языка при агранулоцитозе у ребёнка 12 лет: имелись боли в области правой половины челюсти, односторонняя атрофия сосочков и снижение вкусовой чувствительности языка. Позднее развилась гангрена дна полости рта и языка.

Хронический и циклический агранулоцитозы протекают более доброкачественно, периодически обостряясь с развитием язвенного гингивита и картины афтозных высыпаний на фоне циклической нейтропении. В 1910 году Leabe описал ребёнка 3,5 лет и в 1911 году Sutton мальчика 16 лет с циклическими колебаниями количества нейтрофилов и язвами в полости рта.

ГЛАВА 10

Для клиники острого агранулоцитоза в полости рта, как было сказано выше, характерен некротический характер воспаления, отсутствие гноя и местной воспалительной реакции, так как для образования гноя у больных агранулоцитозом нет неитрофильных лейкоцитов. Регионарные лимфатические узлы, несмотря на распространённость некротического процесса, увеличены и болезненны незначительно. Это несоответствие между тяжестью деструктивного процесса и отсутствием местной реакцииодин из главных признаков агранулоцитоза. Как указывает Morel (1957), регионарный лимфаденит при агранулоцитозе выражен даже меньше, чем у больных лейкозами, так как при агранулоцитозе отсутствует метаплазия лимфаденоидной ткани, свойственная лейкозам.

Необходимо помнить, что агранулоцитарная реакция может развиться даже после сравнительно кратковременного приёма лекарственного препарата(например, осарсола). Необходимо также помнить, что общее число лейкоцитов у больных может быть в пределах нормы, и лишь со стороны лейкограммы будут выявляться резкие изменения (содержание неитрофильных лейкоцитов менее 0,5-1 %). Также описаны случаи, когда агранулоцитоз развивался не на препарат, а после экстракции зуба. Возможно, в таких случаях имеет место функциональная недостаточность костного мозга, которая осложнилась агранулоцитарным синдромом после хирургического вмешательства.

Проявления геморрагического диатеза и развитие анемии при агранулоцитозе встречается редко, однако в некоторых нетипичных случаях, когда страдают все ростки кроветворения, возможны вышеуказанные симптомы. По мнению Микельсаара (1965), причиной некроза тканей при агранулоцитозе может быть и вторично развивающаяся грибковая флора.

Лечение: стимуляторы лейкопоэза (нуклеинат натрия, тезан, пентоксил, лейкоген, метилурацил), витамины группы В, кортикостероидные препараты, гемотрансфузии. Эффективны также гипофизарно-надпочечниковые гормоны, антибиотики. Симптоматическая терапия изменений в полости рта проводится только на фоне патогенетического лечения. Беззащитность больных агранулоцитозом перед инфекцией требует внимательного наблюдения и мощного антибактериального прикрытия.

Лейкозы. Лейкоз - системное заболевание крови, характеризующееся прогрессирующей клеточной гиперплазией в органах кроветворения с резким преобладанием пролиферативных процессов над процессами нормальной дифференциации клеток крови, метапластическим разрастанием анаплазированных элементов, развивающихся исходных клеток ретикулярной стромы. В зависимости от клеточной морфологии выделяют несколько форм заболевания: ретикулёз, гемоцитобластоз, эритромиелоз, мегакариоцитарный лейкоз.

Острые лейкозы - наиболее тяжёлая форма. Заболевают преимущественно лица молодого возраста. Первое сообщение о поражениях в полости рта при остром лейкозе принадлежит Ebstein (1889). Протекает либо с обилием симптомов, либо почти без внешних проявлений. Клиническая картина определяется анемией, признаками геморрагического синдрома и вторичными септи- ко-некротическими процессами. Характерны большие колебания количества

ПОРАЖЕНИЯ ЯЗЫКА ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ

лейкоцитов: наряду со зрелыми лейкоцитами присутствуют бластные формы. Диагноз заболевания основывается на изучении состава периферической крови и костного мозга.

Клиническая картина поражений полости рта при развёрнутой фазе лейкоза складывается из 4 основных синдромов: гиперпластического, геморрагического, анемического и интоксикационного. Гиперплазия тканей (безболезненные бляшки и разрастания на десне, спинке языка, нёбе) нередко сочетаются с некрозом, язвенными изменениями (в 18% случаев). В основе геморрагического синдрома, выявляющегося у 50-60% больных, лежит резкая тромбоцитопения и анемия. Клинические проявления различны: от мелкоточечных и мел-

копятнистых высыпаний до обширных подслизистых и подкожных кровоизлияний (экхимозов). На языке нередко обнаруживаются гематомы.

При острых лейкозах в55% случаев наблюдается язвенно-некротический характер поражения слизистой оболочки полости рта(Ф.Х.Хаваш, 1965), особенно в области мягкого нёба, спинки и кончика языка. Гистологически определяются многочисленные некрозы слизистой оболочки, проникающие в подслизистый, а нередко и в мышечный слой.

Несмотря на выраженность деструктивных изменений слизистой оболочки, в ней отсутствует обычная воспалительная лейкоцитарная инфильтрация, имеются лишь клеточные инфильтраты, характерные для данной формы лейкоза. В местах неповреждённого эпителия слизистая оболочка истончена или отёчна. В результате резкого повышения гидрофильности коллоидов погибших клеток отмечается их набухание с последующим разрывом и формированием полостей. Имеется гиперплазия лимфатического аппарата языка и мягкого нёба.

Характерно, что лимфоидные клетки сохраняются в центральной части фолликулов, а бластные клетки располагаются по периферии. Нередко отмечаются кровоизлияния в подслизистом слое, реже - в эпителии. При некоторых формах лейкоза может развиваться своеобразная инфильтрация дёсен. Инфильтраты располагаются сравнительно неглубоко. Слизистая оболочка над ними гиперемирована, местами изъязвлена или её участки отторгаются, что нередко сопровождается секвестрацией альвеолярного гребня. Специфичность гипертрофических язвенных гингивитов подтверждается цитологическим и гистологическим анализом. Поражение губ при остром лейкозе характеризуется истончением эпителия, сухостью или гиперпластическими изменениями. В углах рта развиваются "лейкемические" заеды. Могут наблюдаться некротические типы афтозных высыпаний. При поражении языка отмечается тёмно-бурый налёт, нередко - изъязвления спинки и боковых участков языка(язвенный глоссит); может наблюдаться макроглоссия, неприятный запах изо рта. Зубы нередко подвижные, при их удалении наблюдается продолжительное кровотечение. Развитие язвенных процессов в полости рта связано с понижением сопротивляемости организма, что обусловлено снижением фагоцитарной активности лейкоцитов и иммунных свойств сыворотки крови. Причиной язвенно-некро- тических изменений слизистой рта может явиться и применяемая при лечении острых лейкозов терапия цитостатическими препаратами (Ю.А.Ашмарин, 1972).

ГЛАВА 10

логическом исследовании обнаруживается лимфоидная инфильтрация стромы слюнных желёз, иногда периваскулярный склероз и склероз соединительной ткани крупных желёз. М.С.Дульцин (1956), Chaundry (1962) обнаружили у больных лимфолейкозом опухолевидные разрастания на твёрдом нёбе; иногда возникают поверхностные афты (не такие глубокие, как при миелолейкозе). Лимфолейкоз отличается более доброкачественными поражениями полости рта. Язвы заживают быстрее, чем при других лейкозах: это обусловлено тем, что у больных лимфолейкозом миграция лейкоцитов существенно не отличается от таковой у здоровых людей, а снижение фагоцитарной активности выражено меньше, чем при всех других формах лейкозов. Проявления геморрагического диатеза также возникают реже и имеют умеренный характер, несмотря на выраженную тромбоцитопению.

Хроническим моноцитарным лейкозом чаще болеют лица пожилого возраста. Отмечается увеличение регионарных лимфатических узлов с генерализованным лимфаденитом. Чаще, чем при других формах лейкоза, имеются изолированные поражения кожи и слизистой оболочки полости рта. В основном при осмотре определяются анемия, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, иногда неспецифические высыпания (буллёзные образования, уртикарии), небольшие подслизистые кровоизлияния (в отличие от других вышеописанных лейкозов, кровотечения не характерны). Больные отмечают кожный зуд, эритродермию, встречаются опухолевидные образования, гиперпластические процессы, напоминающие специфические метаплазии.

Необходимо отметить, что из-за резкого снижения сопротивляемости организма при лейкозах, в полости рта нередко развивается кандидоз. По данным ряда авторов, грибковые поражения полости рта обнаружены у25% больных острым лейкозом и развиваются вследствие специфического лейкемического процесса и действия лекарств(антибиотики, цитостатики, кортикостероиды). Ряд авторов (А.И.Саградян, 1964; Lannigan, Meynell, 1959) описывают гранулематозную форму кандидоза у нелечённых больных, задолго до появления специфических симптомов. Течение грибкового стоматита и глоссита характеризовалось рядом особенностей. Нередко отсутствовала стадия катарального воспаления, которая обычно предшествует появлению налётов. На фоне бледной слизистой оболочки ротовой полости обнаруживались мелкоточечные или пышные хлопья налёта, который снимался с некотором усилием, обнажая слегка мацерированную слизистую оболочку. На языке развиваются желтоватые, плоские, плотные, слегка приподнятые на узком основании бляшки неправильной формы, расположенные на умеренно инфильтрированной слизистой оболочке, 1 -5 мм в диаметре. Патологоанатомические исследования показали, что эти грибовидные образования представляют собой участок выраженного гиперкератоза эпителия сосочков языка, пронизанный эпителием гриба. В некоторых случаях дрожжевому стоматиту предшествовали или сопутствовали дрожжевые поражения губ и углов рта. Изолированный кандидозный глоссит в виде "волосатого языка" или в виде появления типичного налёта на дорсальной и нижнебоковых поверхностях языка обнаружен у7% больных.