Язык зеркало организма

Возможно, что складчатый язык представляет собой врождённую форму болезни (В.В.Михеев, Л.Р.Рубин, 1966).

Постепенно язык становится малоподвижным, его бывает трудно высунуть полностью. Задняя треть и корень языка обычно в процесс не вовлекаются.

Лабораторные исследования позволяют установить эозинофилию с моноцитозом как наиболее типичные проявления синдрома. Увеличение СОЭ наблюдается лишь в период кризов; туберкулиновые пробы положительны в 50% случаев (П. Попхристов ,1963).

В дифференциальной диагностике следует учитывать трофедему Мейжа, известную как ограниченный невоспалительного характера лимфостаз на лице, рецидивирующего характера, в финале которого - стойкое утолщение кожи. В генезе этого заболевания - увеличение лимфатических щелей и развитие соеди-

нительной ткани в области жировойклетчатки лица. По симптому отёчности

тканевых структур синдром Мелькерссона-Розенталя сходен с отёком Квинке, отличающемся острым течением воспалительного процесса в результате воздей-

ГЛАВА 8

ческую гипосенсибилизацию соответствующим аллергеном по схеме(см. "лечение многоформной экссудативной эритемы", синтетические противомалярийные средства (делагил, плаквенил), детоксицирующие препараты, иммунокорригирующие средства.

Другие макроглоссии. Стойкий отёк языка с развитием макроглоссии часто наблюдается в хирургической и анестезиологической практике. Так, Kantor G. ссоавт. (1992) описывает массивный отёкязыка, развившийся при проведении анестезии; значительный отёкязыка, приведший кдыхательной асфиксии, описан Lee J.Т. ссоавт. (1985) при проведении уранопластики. Развитие ангионевротического отёка языка описано при применении ингибиторов антихолинэстеразы (ZechJ. ссоавт., 1990).

Макроглоссия после операции краниотомии у16-летнего ребенка описана MayhewJ.F. ссоавт. (1985). Нередки также случаи посттравматической мак-

роглоссии (DortJ. С, 1996).

Макроглоссия в сочетании с анкилоглоссиейодно из проявлений синд-

рома Беквича-Видемана (Bechwith-Wieclemann), (Patterson G.T. с соавт.,1988).

Хронический ангионевротический отёк языка, очень упорный, не поддающийся консервативной терапии, описан Peltz S. с соавт. (1995) при тиреоидите Хашимото в сочетании с пернициозной анемией. Макроглоссию за счёт ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией языка описывает Rasquin S. с соавт.(1991) - при этом заболевании язык увеличен в размерах, отёчен, неповоротливый.

ДРУГИЕ ДЕРМАТОЗЫ

Лечение: направлено на устранение основного заболевания: Dort J.C. (1996) описал успешное лечение посттравматической макроглоссии инъекциями гиалуронидазы.

ТРОФЗДЕМД МЕНЖД

В 1898 году Мейж описал ограниченный невоспалительного характера лимфостаз на лице, повторно рецидивирующий и имеющий исходом стойкое утолщение тканей. Причиной этого гистологически является значительное увеличение лимфатических щелей и развитие соединительной ткани в области жировой клетчатки лица. Ряд авторов (A.Greither, 1955) предполагают врождённую аномалию лимфатических сосудов. В отличие от синдрома МелькерссонаРозенталя, не обнаруживают одонто-, рино-, фарингогенных и других очагов хронической инфекции, отсутствуют также пиодермические явления и другие инфекционные заболевания. После каждого рецидива развивался плотный отёк различных частей лица. Необходимо гистологическое исследование с целью дифференциации с синдромом Мелькерссона-Розенталя.

ПУЗЫРНО СОСУДИСТЫЙ СИНДРОМ

Заболевание описано А.Л.Машкиллейсоном в1972 году. В зарубежной литературе известно под названием "stomatopompholyx haemorrhagica". 215

У больных, страдающих сердечно-сосудистыми заболеваниями, после любого физического воздействия на слизистой оболочке рта могут появиться пузыри с геморрагическим содержимым различной формы и величины. Пузыри существуют в неизменённом виде несколько часов; в последующем они либо вскрываются с образованием эрозий, либо рассасываются и исчезают, не оставляя после себя следа.

Большинство больных имеет в анамнезе артериальную гипертонию; повышение артериального давления сопровождается повышенной частотой появления пузырей. В генезе пузырно-сосудистого синдрома важное значение имеют проницаемость сосудов и плотность контакта эпителия с подлежащим соединительнотканным слоем слизистой оболочки, поэтому при повышенной проницаемости сосудистой стенки, а также при её повреждении образуются геморрагии, которые в участках деструкции базальной мембраны отслаивают эпителий, образуя пузырь с геморрагическим содержимым.

Пузыри обычно локализуются в области мягкого нёба, на слизистой оболочке щёк, дна полости рта, но могут появляться на боковых поверхностях и вентральной части языка. Крайне редко они встречаются на дорсальной поверхности. Появление пузырей не сопровождается болевым синдромом (рис. 8-21).

В отличие от пузырчатки, здесь симптом Никольского отрицательный, в мазках-отпечатках не обнаруживаются акантолитические клетки. Не находят каких-либо высыпаний и на кожных покровах. В отличие от аллергических заболеваний, геморрагические пузыри возникают быстро вслед за травмой, быс-

санация полости рта и исключение одонтогенных, травмирующих слизистую оболочку

факторов. Для канцерофобов - психотерапия.

ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЁМА

В последнее время в литературе выделяют так называемый синдром неспецифических изъязвлений полости рта (когда спорадически возникающие эрозии и язвы не соотносятся с какой-либо нозологической формой). Наиболее часто "беспричинные" высыпания подобных элементов, по нашим данным и ряда зарубежных авторов (Zain R. с соавт., 1986) возникают при колебаниях уровня эозинофилов в крови, рассматриваемых как своеобразный ульцерогенный фактор (так называемые "эозинофилические язвы"). Tiwari R.M. с соавт.(1984); Rangeara D.C. ссоавт.(1985) считают, что эозинофилия, независимо от причин, её вызывающих, относится к ульцерогенным синдромам: Movassaghi К. с соавт.(1996), описавший 5 случаев язвенной эозинофильной гранулёмы, определяет эозинофилию как основной фактор ульцерации слизистых оболочек.

Вообще эозинофильные язвы и гранулёмы большинство авторов(Rongioletti F. с соавт.,1989; Tiwari R.M. с соавт.,1984; Rangeara D.C. с соавт.,1985) считает самостоятельным заболеванием. Однако, помимо эозинофильной, описаны изъязвления достоверно нейтропенической природы (Barrett A.P., 1987; Byard R.W. с соавт.,1987; Kinirons M.J. с соавт.,1985). Гиперспленическая нейтропения, протекающая с язвенным стоматитом (глосситом), миалгиями, артралгиями - непременный спутник синдрома Доан-Виземана.

Неспецифические изъязвления корня языка, нёбных дужек и задней стенки глотки предполагаемой инфекционной природы описаны при так называемом синдроме первой бранхиальной дуги на фоне поражений дыхательной систе-

мы A.Zegga, W.Kesella, G.Bertoni (1967).

ДРУГИЕ ДЕРМАТОЗЫ

Гистиоцитоз X. Термин "гистиоцитоз X" объединяет эозинофильную гранулёму, синдромы Хенда-Шюллера-Крисчена и Леттерера-Сиве. Ряд авторов относят сюда же и локализованный гистиоцитозX (болезнь Таратынова).

Этим заболеваниям присуща диффузная гистиоцитарная инфильтрация без обязательной, как считали ранее, эозинофилии. Характерные патогномоничные черты - очаги остеодеструкции в самых разных частях скелета, наиболее часто в челюстно-лицевых костях (развитие гистиоцитарных гранулём с эозинофилией).

Различают продромальную стадию (1,5-2 месяца) и стадию выраженных изменений. Вначале возникают одиночные очаги деструкции в скелете, проявляющиеся незначительной болью, зудом, припухлостью в поражённом участке. В мягких тканях лица подкожно развиваются одиночные локализованные инфильтраты, характеризующиеся небольшой болью, отёком. Необходимо помнить, что нередкой локализацией инфильтратов при гистиоцитозе X является язык. При пальпации в толще языка определяется ограниченный одиночный, размерами от 1 до 2,5 см слегка болезненный плотноватый инфильтрат. Больным он воспринимается как инородное тело. Функции языка (движение, восприятие вкуса и др.) обычно не нарушаются. Диагноз подтверждается характерной рентгенологической картиной.

Абта-Леттерера-Сиве болезнь (ретикулогистиоцитоз, липограну-

лематоз) - острая диссеминированная форма гистиоцитозаX, встречается у детей. В этиопатогенезе - наследственный дефект фагоцитов, нарушение холе-

стеринового обмена. Инициатором дебюта часто являются вирусные инфекции 217 (грипп, корь, ветряная оспа). В полости рта наблюдают множественные изъязвления на фоне петехиальных и пурпурозных элементов, гиперхромии жёлтокоричневого цвета в виде пятен или узелков. Частый симптом заболевания - отёк и диффузное утолщение дёсен. Имеется сильный болевой синдром. На коже, помимо вышеописанных элементов, часто встречаются ксантомные узелки и узлы, себорейная экзема. Заболевание сопровождается гепато- и спленомегалией, лизисом костей черепа, поражением внутренних органов.

Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Дарье, геморрагическим ангиитом, врождённым сифилисом.

Лечение: использование цитостатиков (винбластин, метотрексат, циклофосфамид) в сочетании с кортикостероидными препаратами.

ГЛАВА 9.

ПОРАЖЕНИЯ ЯЗЫКА ПРИ ВАС КУПИТ АХ И ИНОЙ СОСУДИСТОЙ ПАТОЛОГИИ

Васкулиты (син. ангииты) - группа заболеваний, в клинической и иатоморфологической симптоматике которых ведущим (а нередко и первоначальным) звеном является неспецифическое воспаление стенок сосудов различного калибра. Васкулиты полиэтиологичны, но в последнее время всё большее распространение получает теория аутоиммунного(иммунокомплексного) генеза, с субэндотелиальным осаждением иммунных комплексов. Среди этиологических факторов чаще всего называют фокальную(реже общую) кокковую, грибковую, вирусную инфекцию, сенсибилизацию лекарственными веществами (прежде всего антибиотиками и сульфаниламидами), интоксикацию, эндокринопатии, обменные нарушения, стрессы, фотосенсибилизацию, артериальную гипертензию. Васкулиты могут быть симптомом большой группы самых разнообразных заболеваний (бактериальные и вирусные инфекции, коллагенозы, криоглобулинемии, болезни крови, неоплазии и др.)

Ангиит полиморфный дермальныйявляется неспецифическим полиэтиологическим поражением кожи и слизистых оболочек, отличающимся своей полиморфностью (наблюдаются пузыри, волдыри, геморрагии, воспалительные узелки и бляшки, пузырьки, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы). О.Л.Иванов с соавт. (1997) выделяют следующие варианты полиморфного дермальногоангиита: уртикарный, геморрагический, папулонодулярный, папулонекротический, пустулёзно-язвенный, некротически-язвенный, полиморфный. Из них в полости рта встречаются лишь уртикарный, геморрагический, полиморфный типы. Большинство ангиитов сопровождается артралгиями.

Уртикарный ангиит обычно симулирует картину крапивницы, проявляясь волдырями различной величины. Однако, в отличие от крапивницы, волдыри отличаются длительностью (до 3 суток и более), отсутствием выраженного зуда (лишь небольшое чувство жжения). В дифференциальной диагностике помогают лабораторные данные (гипокомплементемия, повышенные уровни СОЭ,лактатдегидрогеназы, иммуноглобулинов и др.), применение антигистаминных препаратов (при ангиите не даёт эффекта).

Геморрагический ангиит (рис.9-1) проявляется отёчными геморрагическими пятнами на коже и в полости рта(слизистая оболочка щёк, дна полости рта, вентральной поверхности языка, очень часто - зева). Первыми высыпаниями обычно бывают мелкие отёчные воспалительные пятна, очень напоминающие волдыри, однако вскоре трансформирующиеся в геморрагическую пурпуру. В дальнейшем могут формироваться сливные петехии (вплоть до геморрагичес-

ПОРАЖЕНИЯ ЯЗЫКА ПРИ ВАСКУЛИТДХ И ИНОЙ СОСУДИСТОЙ ПАТОЛОГИИ

атрофшеский злокачественный папулёз Дегоса. При этом на коже (а иногда и в полости рта) возникают округлые отёчные папулы 2-5 мм в диаметре, в центре которых развивается атрофия(западение ткани). По периферии остаётся гиперемированный вал, нередко с телеангиэктазиями; через несколько месяцев папулы замещаются мелкими оспенноподобными рубчиками. Заболевание чревато развитием абдоминального синдрома(множественные перфорации кишечника с развитием тяжелейшего перитонита).

Лечение. В лечении ангиитов применяют(в зависимости от каждой конкретной формы и причины, её вызвавшей) нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, хинолиновые и антигистаминные препараты, антикоагулянты, в тяжёлых случаях - кортикостероиды и цитостатики. Хорошо себя зарекомендовало применение витаминов, обладающих ангиопротективными свойствами (С, Р, А, Е), дезагрегантов и адаптогенов. Больных следует предупреждать о необходимости исключения факторов риска рецидива. Целе-

ГЛАВА 9

сообразна диета с исключением раздражающей пищи(алкоголь, острые, солёные, копчёные и жареные блюда, консервированные продукты, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые), обеспечение здорового образа жизни. Хороший эффект оказывает закаливание, бальнеолечение, смена климата.

Системная красная волчанка - заболевание из группы коллагенозов, встречается в 2 основных формах: кожной (интегументной) и системной. Впервые волчанку в виде дерматоза описал французский дерматолог Райе в 1821 г.,

но лишь в 1851 г. Kazenave дал название этой болезни (lupus erythematodes).

Наиболее часто проявляется на коже лица (особенно носа и щёк, формируя "бабочку"), груди, шеи. Для кожного поражения характерны 3 симптома: эритема, гиперкератоз и атрофия. Меньшее значение придаётся инфильтрации, телеангиэктазиям и пигментации.

Первая (эритематозная) стадия процесса характеризуется появлением небольшого розового, слегка отёчного, чётко отграниченного пятна, постепенно увеличивающегося в размерах. Пятно нередко пронизано телеангиэктазиями; появление его иногда сопровождается жжением и покалыванием поражённого участка. В этой стадии в центре пятна могут развиваться небольшие эрозии и изъязвления со слегка выраженным воспалительным инфильтратом под основанием.

Во второй (гиперкератозно-инфильтративной) стадии на поверхности пятна появляются мелкие, плотные серовато-белые чешуйки, удаляемые с большим трудом и болью (симптом Бенье-Мещерского), а сам очаг превращается 220в плотноватую дискоидную бляшку. Участок возвышается над окружающим эпителием. В дальнейшем бляшка нередко подвергается кератинизации. С появлением ороговения она изменяет свой цвет: по краю бляшки располагается ярко-красный ободок, центральные участки приобретают серовато-белый оттенок. Через некоторое время в центре бляшки появляется пупкообразное вдавление, и бляшка принимает вид блюдца, вогнутого внутрь. Бляшка имеет чёткие границы кератинизации, плотно спаяна с

поверхности. После отделения бляшки подлежащая слизистая оболочка напоминает

У ряда больных бляшки могут иметь плоскую форму с незначительными наслоениями слущенного эпителия; такие бляшки имеют красную окраску и лишены пупкообразного вдавления. Под бляшкой просвечиваются телеангиэктазии.

При переходе в третью (атрофическую) стадию в центре очага формируется гладкая нежная слегка "вогнутая" алебастрово-белая рубцовая атрофия, постепенно распространяющаяся на всю площадь очага, в зоне которой могут быть телеангиэктазии и краевые пигментации. В ряде случаев рубец имеет древовидную форму в виде белых полосок. Вокруг этого дефекта (втянутости) нередко располагаются белые полосы, точки, линии - характерные признаки гиперке-

каких-либо кожных изменений.

Как указывают Н.Н.Бажанов, Т.Г.Гусейнова (1973), характерные "волчаночные" пятна локализуются по линии смыкания зубов в области третьих моляров. Они характеризуются образованием центральных очагов гиперкератоза с венчиком гиперемии по периферии. В острой стадии заболевания отмечается резко выраженная гиперемия слизистой оболочки полости рта, наблюдаются участки энантемы с гиперкератозом по периферии. Кератозные напластования очень трудно снимаются. Для этого нужно приложить большое усилие, что сопровождается болью.

На слизистой оболочке полости рта Б.М.Пашков, Б.ГСтоянов, АЛ.Машкиллейсон (1970) предложили выделять три клинические формы заболевания : 1) типичную, характеризующуюся очагами застойной гиперемии с инфильтрацией, гиперкератозом в виде помутнения эпителия беловатого цвета; в центре очага имеется атрофия, а по периферии ободок гиперкератоза наподобие частокола или языков пламени; 2) экссудативно-гиперемическую, отличающуюся более яркой гиперемией и резко выраженным отёком самого очага, а также окружающей его слизистой. Поэтому типичная картина атрофии и гиперкератоза несколько сглаживается (очень нежные полоски или белые точки гиперкератоза беспорядочно разбросаны по всей поверхности гиперемированного очага); 3) эрозивно-язвенную, возникающую при сильно выраженном воспалении и травматизации очага поражения. В центре резко гиперемированного и отёчно-

Б.М.Пашкова (1963), у 9%. Очаг поражения обычно локализуется на сп инке языка, имеет раз-

меры от 1 до 5 см, с неровными краями, покрытый плотным роговым налетом, не удаляющимся при поскабливании (Schiodt М.,1984). По периферии очага, несколько приподнимающейся над уровнем слизистой оболочки по сравнению с центром, имеется узкий ободок яркой эритемы. Весь очаг представляется несколько уплотненным в результате воспалительного инфильтрата, лежащего в его основании. Гиперкератоз может вести к образованию неровных слоев на поверхности очага и беловатых тяжей, более выраженных по периферии. В центре очага всегда определяется атрофия.

Наблюдается и другой вариант поражения: очаг не покрыт белым налетом, а имеет насыщенно красный цвет с более или менее выраженными телеангиэктазиями. Вследствие менее значительного инфильтрата в основании очага он не приподнимается над уровнем слизистой оболочки, и атрофия в центре очага выражена менее заметно. При всех формах красной волчанки нередко отмечается ясная болезненность. В результате экссудации в центре очага часто возникает упорно не заживающая, легко кровоточащая эрозия или язва округлых очертаний. Иногда весь очаг может иметь вид плотной беловатой полоски или беловатых тяжей без ясной гиперемии и атрофии. Такая картина поражения очень напоминает красный плоский лишай или очаг лейкоплакии на слизистой оболочке. Однако, красная волчанка, как правило, оставляет поверхностную рубцовую атрофию, большей частью с древовидно расположенными рубцовыми тяжами.

В литературе описаны случаи инфарктов языка(зоны ишемии, подслизистые кровоизлияния), индуцированные красной волчанкой (Korn S. с со-

авт.,1988).

Лечение: общая терапия коллагеноза проводится ревматологом. Местно очаги поражения смазывают фторсодержащими стероидными мазями (флуцинар, лоринден, локакортен, локасален, синафлан, синалар).