Глава 1. Клетка и ткани

энергии, например вблизи ионных насосов, со­кратимых элементов (миофибрилл), органелл движения (аксонем, ресничек), компонентов синтетического аппарата (цистерн эндоплазма-тической сети).

Митохондрии, в отличие от других органелл, обладают собственной генетической системой, необходимой для их самовоспроизведения и синтеза белков. В них обнаруживаются ДНК, РНК и рибосомы. Митохондрии способны раз­множаться в клетке путем деления. Тем не ме­нее генетическая информация, содержащаяся в ДНК, не обеспечивает их всеми необходимыми белками. Часть этих белков кодируется ядер­ными генами. Поэтому митохондрии в отноше­нии их самовоспроизведения называют полу­автономными структурами. У человека и других млекопитающих митохондриальный геном на­следуется от матери.

Митохондриальная ДНК довольно часто по­вреждается, что является причиной развития так называемых митохондриальных болезней. Повреждение ДНК происходит в результате образования в матриксе большого количества биоокислителей (перекись водорода, радикалы кислорода). Вследствие этого вероятность му­тации митохондриальной ДНК в 10 раз выше ядерной. Мутации митохондриальной ДНК вы­зывают ряд заболеваний с широким спектром клинических проявлений (слепота, глухота, на­рушение движений, сердечная недостаточность, диабет, патология печени и почек и др.). Диаг­ноз некоторых митохондриальных болезней мо­жет быть поставлен при изучении биоптата мышечной ткани, в которой выявляются ано­мальные митохондрии.

Как было указано выше, основной функцией митохондрий является снабжение клетки энер­гией путем окислительного фосфорилирования, превращая АДФ в АТФ. Более подробные све­дения относительно строения и функций мито­хондрий можно найти в табл. 1.1.2.

Микротрубочки, реснички и центриоли.

Вышеперечисленные структуры цитоплазмы объединены в единую группу по одной при­чине — элементарной составной их единицей является микротрубочка. Выявляются микро­трубочки во всех типах клеток, за исключением бактерий. В структурах глаза, в частности в сетчатой оболочке, микротрубочки обнаружи­ваются в большом количестве. Основная функ­ция микротрубочек — опорная, т. е. обеспечение определенной формы клетки и ее жесткости. По этой причине микротрубочки относят к струк­турам цитоскелета. Кроме того, они участвуют во внутриклеточном переносе метаболитов.

5 нм

Микротрубочки имеют диаметр порядка 20—30 нм. Длина их различная. На поперечном срезе они имеют вид кольца (рис. 1.1.13). Каж­дая микротрубочка состоит из 13 протофила-ментов, расположенных вдоль длинной оси тру­бочки и скрученных по спирали одна над дру­гой. Протофиламенты состоят из особого бел­ка — тубулина. Сборка микротрубочки проис­ходит из димеров тубулина (рис. 1.1.14). Синтез тубулинов происходит на мембранах грануляр-

Рис. 1.1.13. Схема структурной организации микро­трубочки (по В. Л. Быкову, 1999):

а — мономеры тубулина, образующие протофиламенты; б — мик­ротрубочка; s — пучок микротрубочек

Таблица 1.1.2. Морфо-функциональная организация митохондрий

Структуры митохондрий

Наружная мембранаМежмембранное пространство

Внутренняя мембрана

Субмитохондриальные частицы Матрикс

Состав

Около 20% всего белка митохонд­рий. Ферменты липидного обмена

Ферменты, использующие АТФ для фосфорилирования других нуклеоти-дов

Ферменты дыхательной цепи, цито-хромы. Сукцинатдегидрогеназа. Трансбелки.

АТФ-синтетаза

Ферменты (кроме сукцинатдегидро-геназы). ДНК, РНК, рибосомы, фер­менты, участвующие в экспрессии ге­нома митохондрий

Функция

Транспорт. Превращение липидов в промежуточные метаболиты

Создание электрохимического протон­ного градиента. Перенос метаболитов в матрикс и из него

Синтез и гидролиз АТФ

Цикл лимонной кислоты, превращение пирувата, аминокислот и жирных кис­лот в ацетил-коэнзим А. Репликация, транскрипция, трансляция

Клетка

11

мирующих сети. Микротрубочки могут образо­вывать пучки, в которых они связаны тонкими поперечными мостиками (в отростках нейро­нов, в составе митотического веретена и др.). Нередко микротрубочки частично сливаются, формируя пары (в аксонеме ресничек и жгути­ков) или триплеты (в базальном тельце и цент-риоли).

12

Микротрубочки являются составной частьюи другого органоида—реснички (рис. 1.1.14, 1.1.15). Реснички располагаются на апикальной поверхности многих клеток, в основном эпите­лиальных, выстилающих влажные поверхности тканей. В клетке может быть одна или нес­колько сотен ресничек. Обычно ресничка имеет длину порядка 15 мкм, а диаметр — 0,2 мкм. В основании реснички располагается электрон-ноплотное образование, называемое базальным тельцем. Базальное тельце цилиндрическое и состоит из девяти пучков параллельных друг другу микротрубочек, по три в каждом пучке. Такой пучок, состоящий из трех микротрубо­чек, называется триплетом. Девять триплетов удерживаются фибриллярным материалом, об­разуя стенку цилиндра.

6 2

ной эндоплазматической сети, а сборка в спи­рали — в клеточном центре. При этом поддер­живается постоянное равновесие между сфор­мированной микротрубочкой и растворенными в цитоплазме димеров тубулина, способных к самосборке. Эта закономерность не распрост­раняется на постоянные органоиды клеток, со­стоящие из микротрубочек, — реснички, цент-риоли, базальные тельца. Нарушают процесс самосборки некоторые вещества, в частности колхицин и винбластин. Микротрубочки явля­ются структурным компонентом веретена при делении клетки.

Микротрубочки формируют в цитоплазме различные структурные системы. Они могут быть распределены в виде отдельных элемен­тов, разбросанных по всей цитоплазме и фор-

Рис. 1.1.14. Ультраструктурные особенности ресничек: а — продольный срез; б — поперечный срез

Рис. 1.1.15. Схематическое изображение организации реснички (по В. J1. Быкову, 1999):

а —продольный срез; б — поперечный срез (/ — базальное тельце; 2 — центр организации микротрубочек; 3 — базальный корешок; 4 — плазмолемма; 5 — микротрубочка А; 6 — микро­трубочка В; 7 — периферические микротрубочки; 8 — централь­ные микротрубочки; 9 — центральная оболочка; 10 — динеино-вые ручки; // — радиальные спицы; 12 — нексиновые мостики)

Базальное тельце является организатором реснички. После образования базального тель­ца оно мигрирует к апикальной поверхности клетки. Из дистального конца базального тель­ца растут микротрубочки, составляющие стер­жень реснички (аксонема). Этот стержень, окру­женный цитоплазматической мембраной, и вы-

12