4.3 Дефекты передней брюшной стенки

Омфалоцеле и лапарошизис

Омфалоцеле и лапарошизис различа­ются по многим признакам (эмбриоге­незу, совокупности пороков, прогностическим факторам и факторам развития), но данную патологию часто описывают вместе, так как оба состояния требуют идентичных неотложных мероприятий.

Определение.

Омфалоцеле — выпячивание по сре­динной линии передней брюшной стен­ки, оболочка которого сформирована из мезенхимы амниотической оболочки, реализующие выход петель кишечника и внутренних органов через пупочное отверстие, содержащее пупочный кана­тик, который имплантируется к нижней поверхности выпячивания.

Лапарошизис — параумбиликальная щель с выходом содержимого брюшной полости за ее пределы. Пупок располо­жен нормально. Органы брюшной по­лости эвентрированы в амниотическую жидкость и прикрыты ложной мембра­ной (пластический перитонит).

Опасность:

• гипотермия вследствие обширной поверхности теплообмена, обусловленной пороком развития;

• разрыв мешка при омфалоцеле;

• инфицирование при отсутствии оболочки у вышедших наружу органов;

• спадение сосудистой сети и риск некроза кишечника;

• развитие кишечной непроходимости.

Диагностика: антенатальная ультра­звуковая томография. При выявлении врожденных пороков развития показан перевод беременной в областной центр, располагающий роддомом и детской хирургической службой.

При рождении диагностика основана на выявлении эвентрированных органов (кишечные петли, желудок, печень). Диагностика сопутствующих врожден­ных пороков развития (часто имеют место в случае омфалоцеле): врожден­ные пороки сердца, пороки ЖКТ, по­чек, ЦНС и позвоночника.

Неотложные мероприятия:

• ставят зонд в желудок и эвакуируют содержимое;

• все манипуляции производят в асептических условиях;

• избегают пальпации выпячивания и вправления внутренних органов;

• необходимо уточнить: 1) ВПР — ом­фалоцеле или лапарошизис, 2) гры­жевой мешок при омфалоцеле интактен или разорван;

• помещают ребенка в горизонтальном положении на правом боку в инкубатор и поддерживают нейтральную термальную среду и увлажнение;

• не накладывают влажную повязку, даже теплую, на кишечные петли (используют только сухую стерильную салфетку или пеленку с целью про­филактики охлаждения ребенка и его инфицирования).

Подготовка к транспортировке:

• ставят зонд в желудок, аспирируют содержимое желудка и оставляют зонд открытым в специальном сборнике;

• обеспечивают защиту кишечных петель с использованием пластикового сте­рильного мешка (туловище и нижние конечности новорожденного заключают в этот мешок, его натягивают и закрепляют в области подмышечных впадин);

• иммобилизируют ребенка в горизонтальном положении на правом боку в инкубаторе;

• обеспечивают периферический веноз­ный доступ и проводят инфузию 5 % раствора глюкозы и 0,9 % раствора натрия хлорида в соотношении 3:1 в объеме 80—100 мл/кг/сут;

• проводят коррекцию нестабильной гемодинамики — чаще всего причиной нестабильности является гиповолемия из-за высоких патологических потерь жидкости с поверхности кишечника.

Эти дети должны быть переведены в ОРИТ детской больницы с хирургическим отделением(ДГКБ№1 г.Самары) или Респуб­ликанский центр детской хирургии.

Транспортировка:

• предупреждение развития гипотермии, транспортировка только в кювезе;

• контроль потерь жидкости по желудочному зонду;

• горизонтальное положение новорож­денного на правом боку;

• продолжение инфузионной терапии через периферическую вену.