4.6 Врожденные пороки ануса и прямой кишки

Определение: аномалия развития аноректальной зоны. Помимо наличия или отсутствия ануса, различают высокие (тяжелые) и низкие (более легкие) фор­мы, в зависимости от положения терми­нального конца слепого мешка прямой кишки по отношению к поднимающей связке.

Опасность:

• при отсутствии планового осмотра диагноз не ставится;

• сочетание с другими пороками развития, особенно с атрезией пищевода, ВПР почек и позвоночника.

Диагностика: плановое обследование промежности при рождении позволяет поставить диагноз аноректальных пороков. При низкой форме нет анального отверстия, но на месте ануса имеется уплотнение, наружный сфинктер сокра­щается при стимуляции. Высокая фор­ма со свищем или без него: ректоуринарный свищ (в мочевой пузырь или уретру) с мекониурией; ректопромежностный или ректовагинальный свищ.

Тактика и лечебные мероприятия при диагностике при рождении:

• ребенка не кормят;

• ставят желудочный зонд и контролируют отделяемое;

• планово обеспечивают периферический венозный доступ;

• транспортируют ребенка в инкубаторе.

При поздней диагностике:

• прекращают энтеральное питание;

• ставят зонд в желудок и аспирируют его содержимое;

• проводят внутривенную регидратацию;

• проводят коррекцию гемодинамических нарушений, обусловленных гиповолемией (выход жидкости в «третье пространство»).

Перевод в детское хирургическое от­деление или в педиатрическое отделение интенсивной терапии хирургического стационара (в зависимости от состояния ребенка).

Транспортировка: при изолированных формах, выявленных при рождении, перевозка обычным санитарным транс­портом в сопровождении неонатолога; при позднем выявлении или наличии сочетанных пороков — транспортировка только неонатальной консультативно-выездной бригадой.

4.7 Пневмоторакс

Определение: наличие газа в плевраль­ной полости.

Условия возникновения:

• ручная ИВЛ при заблокированном клапане сброса или его отсутствии;

• аппаратная ИВЛ с повышенным среднелегочным давлением при тяжелых обструктивных и паренхиматозных заболеваниях системы дыхания (болезнь гиалиновых мембран, массивная аспирация мекония и другие);

• ведение детей с респираторным дистресс-синдромом на спонтанном дыхании;

• выполнение трахеостомии;

• перелом ключицы;

• аспирация инородного тела;

• идиопатический пневмоторакс, редко встречающийся в неонатальном периоде.

Опасность:

• внезапная остановка сердечной и дыхательной деятельности при напряженном или билатеральном пневмотораксе;

• пневмоторакс в сочетании с пневмомедиастинумом может вызвать под­ кожную эмфизему шеи и лица;

• сопутствующий пневмоперикард со снижением сердечного выброса и развитием тампонады сердца;

• нарушения мозгового кровотока с риском кровоизлияния в боковые желудочки мозга.

Диагностика

В зависимости от количества газа в плевральной полости могут наблюдаться следующие клинические варианты.

Синдром острой асфиксии, требующий неотложных действий (цианоз, брадикардия с последующей остановкой ды­хания и сердечной деятельности), свиде­тельствует либо о наличии большого количества воздуха в плевральной поло­сти, либо о двухстороннем напряженном пневмотораксе. Ранние клинические признаки пневмоторакса: ухудшение состояния ребенка с развитием РДС; внезапная десинхронизация ребенка с респиратором.

Односторонний пневмоторакс: одно­стороннее увеличение межреберных промежутков; асимметрия при аускультации (ослабление проведения дыха­тельных шумов на стороне поражения); приглушение, а иногда смещение сердеч­ных тонов в здоровую сторону.

Двухсторонний пневмоторакс проявля­ется увеличением межреберных проме­жутков с обеих сторон; тотальным ослаб­лением дыхательных шумов; глухостью сердечных тонов; вздутием живота.

Диагноз подтверждается проведением аускультации грудной клетки, рентгено­графии грудной клетки в прямой про­екции (отсутствие бронхиального рисун­ка с одной стороны, легкое смешено к средостению; при напряженном пневмо­тораксе — значительное смещение средостения в противоположную сторону, смещение купола диафрагмы вниз).

Профилактика

• плановый контроль исправности оборудования для проведения ИВЛ;

• контроль PIP и уровня PEEP при проведении ИВЛ;

• контроль положения эндотрахеальной трубки (нормальное расположение — над бифуркацией трахеи).

Лечение

При ограниченном пневмотораксе без гемодинамических и респираторных на­рушений: оксигенотерапия в кислородной палатке, тщательное наблюдение, готов­ность к пункции при увеличении коли­чества воздуха в плевральной полости.

При умеренном пневмотораксе (поджа­то до 1/3 легкого): пункция при помо­щи иглы типа «бабочка» размером 7/10 и шприца объемом 50 мл; вкол делают перпендикулярно грудной клетке в тре­тьем межреберье по средней подмышеч­ной линии. Дренаж ставится, если воз­дух аспирируется до «бесконечности» или если при рентгенологическом кон­троле отсутствует расправление легкого.

При напряженном пневмотораксе: пун­кция и дренирование плевральной поло­сти по Бюлау с последующей интубацией трахеи и респираторной поддержкой.

Транспортировка в отделение неонатальной или педиатрической интенсивной терапии после дренированной плевральной полости и только наземным транспортом.