Терапия афс
Терапия вторичного АФС связана с лечением основного заболевания.
Катастрофический АФС лечится по принципу лечения ДВС-синдрома.
1. Элиминация АФ At и комплексов с плазменными фосфолипидами мембран – этапный (дискретный) плазмоферез.
2. Купирование и предупреждение осложнений АФС.
3. Предотвращение нового повышения уровня АФ At. Применение низкомолекулярных гепаринов (НМГ). Лучшим является фраксипарин (надропарин), т.к. он не усиливает тромбоцитопению. Если же тромбоциты на фоне его применения снижаются, то необходимо переходить на сулодексид. Непрямые антикоагулянты нельзя при беременности, т.к. они способны вызывать кровотечения у женщины, плода и уродства плода. При тяжелом течении гормональные препараты не помогают и лишь только цитостатики в данном случае способны дать улучшение (метатрексан, циклофосфан, азатиоприн (лучший), сандимун + азатиоприн).
I
I
Xa
I
Ia
НМГ
Фибриноген
При снижении количества тромбоцитов зачастую наблюдается их гиперагрегация.
АФС бывает у животных – встречается у мышей. ИЛ 3 (интерлейкин) является стимулятором развития плаценты и при введении его животным с АФС наблюдается нормализация репродуктивной функции. Так же он является стимулятором кроветворения. Собственную выработку ИЛ 3 можно стимулировать минимальными дозами аспирина (125 мг/сут). Давая с 3 недели беременности аспирин по 50 мг/сут можно снизить плацентарную недостаточность на 400 %. Не стоит применять в таком случае аспирин-кардиа. Лучше российского производства, т.к. у него лучше антиагрегационные свойства. Все оральные контрацептивы способствуют тромбозам у женщин с факторами риска (скрытая тромбофилия, низкий уровень ATIII, протеина С, варикозная болезнь ног, наличие тромбозов в анамнезе, онкопатология).
Онкотромбозы
Если у пациента внезапно начались или участились тромбозы артерий и вен, то сразу надо исключить онкологию.
У молодых девочек симптомы рака яичников проявляются обильными меноррагиями. Причина дисфункциональных (ДМК) и ювенильных (ЮМК) в 15-20 % рак яичников. Симптоматическое лечение кровотечения в первую очередь - - аминокапроновая кислота, при отсутствии эффекта назначаются женские половые гормоны.
Есть онко прокоагулянты. Они похожи на тканевой тромбопластин и прямо активируют Xф без участия VIIф. Плохо блокируются гепарином. Лечение длительное. В послеоперационном периоде в ранние и поздние сроки возникают тромбозы у таких больных. Химио- и лучевая терапия усиливают наклонность к тромбообразованию. За тромбинемией нужно следить по:
РФМК тесту, в 83 % случаев он повышен до операции, а в послеоперационном периоде повышается еще в большей мере.
ATIII-гепариновому тесту.
Уровень фрагментов протромбина.
Увеличение содержания VIIф.
Тест на определение D-D димера весьма грубый и улавливает массивные тромбозы.
Там, где высокая тромбогенная активность, нужен длительный курс (не менее 3х месяцев) антикоагулянтной терапии: онкобольные, операции при опухолях различной локализации, ортопедические оперативные вмешательства, врожденные тромбофилии. Антикоагулянты препятствуют метастазированию (по средствам тромбоцитов и ФНО-2, но вопрос этот еще остается открытым). 1-2 месяца на НМГ, а далее на НА (непрямые антикоагулянты). Но лечить вслепую НА нельзя, должна быть индивидуализация – мониторирование. В Германии имеются центры для контроля за лечением НА.
30 % всех пациентов, принимающих аспирин к нему резистентны. У них несколько другая циклооксигеназа. Плавикс у всех снижает агрегацию. 1 таблетка содержит 75 мг препарата. Эффективной оказывается 1/2 таблетки. При такой дозировке он сравнивается по цене с другими схожими препаратами. Но необходима лабораторная диагностика, т.к. могут быть редкие случаи, когда такая половинная дозировка не вызывает значимой гипоагрегации.
Клиническое начало венозного тромбоза похоже на то, как будто ногу “отсидел” – “боржоми в ноге”. Считается, что тромбоз вен ног начинается с вен стоп. Для профилактики тромбоза нельзя долго сидеть, нельзя прижимать подколенные ямки к краю стула. Весьма часто тромбозы возникают после длительных перелетов в самолетах – “самолетные тромбозы”.
Повышенный уровень гомоцистеина (более 10) приводит к тромбозам артерий и вен, и раннему атеросклерозу. Для снижения его уровня применяется витаминотерапия В6, В12, фолиевая кислота. Антикоагулянты и дезагреганты. В 60 % случаев гипергомоцистеинемия наблюдается при сахарном диабете 2 типа и остром инфаркте миокарда.
“Виды ДВС-синдрома, методы диагностики”
Каждый человек встречается с ДВС-синдромом
как минимум дважды: когда рождается и когда умирает.
А.И. Воробьев
По течению
1. Острый, включая молниеносную (катастрофическую) форму.
Фазы: гиперкоагуляционная, переходная, гипокоагуляционная, восстановления свертывания.
2. Подострый.
Фазы: см. острую форму.
3. Хронический (с длительным периодом гиперкоагуляции и/или гиперагрегации тромбоцитов), в том числе при хронических воспалительных и иммунновоспалительных процессах, хроническом гемолизе.
По патогенезу
Инфекционно-септические.
Первично асептические (часто наблюдается трансформация в инфекционно-септические формы).
Связанные с деструкцией органов, тканей и клеток (ожоги, краш-синдром, острый внутрисосудистый гемолиз, эмболия околоплодными водами, внутриутробная гибель плода и др.).
Неопластические (опухоли, лейкозы и др.).
Основные виды базисной патологии, сопровождающейся ДВС-синдромом
Инфекции наиболее опасны в плане развития ДВС-синдрома. Всегда сопровождаются развитием ДВС-синдрома следующие виды инфекции: менингококковый сепсис с кожными геморрагиями, с синдромом Уотерхауса-Фридериксена (острая надпочечниковая недостаточность в следствии кровоизлияния в надпочечники) и шоком; стафилококковый сепсис с очаговой деструкцией легких, легочным дистресс-синдромом, десквамацией и гангреной кожи, геморрагиями.
Особо следует выделить т.н. спленэктомические инфекции – молниеносно (за 12-24 часа) развивающиеся генерализованные формы (чаще всего пневмококковой этиологии) у лиц с удаленной селезенкой.
При этих ситуациях и при септическом шоке другой этиологии тяжесть процесса, летальность, как правило, коррелирует с тяжестью ДВС-синдрома.