I. Гемореологическая группа.

Сниженное СОЭ, повышены гематокрит и вязкость крови.

• Полицитемия и полиглобулия (идиопатические, лейкемические, гипоксические, дегидратационные);

• Нарушение объема, формы, деформируемости эритроцитов (в т.ч. гемоглобинопатии);

• Повышение вязкости плазмы (парапротеинемия, гиперфибриногенемия).

Сейчас сгущение крови это массовое явление, чаще встречающееся у мужчин. Повышается риск возникновения инфарктов миокарда, ОНМК, тромбозов сосудов конечностей с гангреной мягких тканей. В таком случае делается кровопускание 400-500 мл. с последующей гемодилюцией (реополиглюкин), под прикрытием гепарина, аспирина, гирудина (пиявки). При умеренной анемии кровоснабжение тканей осуществляется лучше, чем при эритроцитозе. Коагулограмму в таком случае делать нет необходимости. Двояковогнутость эритроцитов необходима для лучшей деформабильности при прохождении через капилляры, которые в диаметре меньше, чем диаметр эритроцита. Насыщаемость О₂ одинакова у нормоцита и сфероцита.

II. Тромбофилии тромбоцитарного происхождения

• Тромбоцитемия (тромбоцитоз) (первичные идиопатические, в т.ч. неопластические);

• Гиперагрегационные формы (синдром “вязких тромбоцитов” первичный и при атеросклерозе, применении прямых антикоагулянтов, сахарном диабете 2 типа, криоглобулинемии, парапротеинемическом синдроме);

• Повышение продукции или активности (мультимерности) фактора ф. Виллебранда.

• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковича) – тромбоцитов мало, но имеются тромбозы.

При полицитемии спленэктомию проводить нельзя, т.к. после операции количество тромбоцитов может значительно возрасти.

III. Дефицит или аномалии физиологических антикоагулянтов.

• АТIII - 3-5 % (частота встречаемости);

• Кофактор гепарина II - 1-6 %;

• Протеин С - 6-8 %;

• Протеин S - 1-6 %;

• TFPI (ингибитор внешнего пути свертывания) - снижена продукция эндотелием;

• Тромбомодулин;

Самый ранний инфаркт миокарда был зафиксирован у мальчика 8 месяцев с врожденным дефицитом АТIII. Чем глубже дефицит, тем раньше начинают проявляться тромбозы.

• V фактор Лейдена (по названию города в Бельгии) – этот фактор резистентен к протеину С – 15-20 % “Протак” – активатор протеинаС.

IV. Тромбофилии, связанные с аномалиями или изменением содержания факторов свертывания.

• Наличие фактора Лейден – АРС резистентность 20-52 %. Этот фактор распространен у Кавказской рассы (в т.ч. Швеция, Норвегия). Поэтому такой большой процент разброса, например, у японцев его практически нет;

• Симртоматические формы АРС резистентности (антифосфолипидный синдром);

• Мутация протромбина - 8 %;

• Повышенная активность VIIф ;

• Повышение уровня VIIф более 150 % (норма 60-150 %) – 25 %;

• Дефицит XIIф, плазменного калликреина (ПК), высокомолекулярного кининогена (ВМК) до 1 %;

• Дефицит АТ III и высокое содержание VIIIф;

• Дефицит VIф и высокое содержание VIIIф;

• Дисфибриногенемия.

При аномалии XIIф с удлинением АПТВ необходимо смотреть фибринолиз, если он удлинен, то будет тромбоз вместо ожидаемых кровотечений.

При дисфибриногенемиях наблюдается гипокоагуляция в АПТВ и с ядом щитомордника (непосредственно полимеризует фибриноген, отщепляя от него фибринопептиды А) – это приводит как к геморрагическому, так и тромботическому синдромам.