3. Формы потребления.
а) ДВС-Sd.
В тромбики в микрососудах уходят тромбоциты. Может возникнуть кровотечение при концентрации тромбоцитов 100-120*109/л, т.к. в тромбы уходят самые хорошие тромбоциты. В конечной фазе ДВС-Sd переливают тромбоцитарную массу.
б) Гемангиомы (губчатые, гигантские – болезнь Казабах-Мерита).
В них все время оседают тромбоциты. Лечение хирургическое – удаление или облучение.
в) Кровотечения из язв желудка, которые очень сильно кровоточат.
4. Формы депонирования.
а) Спленомегалия.
б) Гепатолиенальный Sd.
в) Портальная гипертензия, много тромбоцитов депонируются в v. porte.
г) Гипотермия – в сосудах оседают тромбоциты, что приводит к некрозам.
Итог:
- у взрослых хронические аутоиммунные тромбоцитопении;
- у детей острые гаптеновые тромбоцитопении.
Качественные изменения тромбоцитов.
Схема активации рецепторов тромбоцитов GPIIb/IIIa
Тромбоцитопатии.
I. Врожденные.
II. Наведенные.
Чаще лекарственные (а/склеротические препараты, аспирин, НПВС).
Формы.
1. Связаны с мембранными аномалиями рецепторов IB, IIB IIIA – со всеми стимуляторами агрегации (АДФ, адреналин, тромбин, ристомицин).
а). Классический пример: тромбастения Глянцмана – нарушаются все виды агрегации, кроме ристомициновой, т.к. она опосредована ч/з IB рецепторы. Такую гипоагрегацию нельзя преодолеть увеличением дозы агонистов (АДФ, адреналина, тромбина). Это наследственный дефект. Особо значим у женщин во время месячных кровотечений – они весьма обильные. Плюс у женщин в связи с особенностью гормонального фона большая ломкость капиляров. Необходимо проводить обследование всех кровных родственников.
б). Эссенциальная атромбия.
Патология похожа на болезнь Глянцмана, но при увеличении дозы тромбина агрегация восстанавливается.
в). Аномалия Бернара-Сулье.
Гигантские тромбоциты (2-3 мкм) приближаются по размерам к лейкоцитам и более.
г). Аномалия Мейхейлина.
Гигантские тромбоциты, но нарушена лишь АДФ агрегация.
2. Болезни недостаточности пула хранения.
а) Дефицит плотных гранул (безбелковых).
б) Дефицит гранул (белковых).
в) Смешанная форма.
Дефицит плотных гранул часто сочетается с патологией пигмента – частичный или полный альбинизм (болезнь Хержманского-Пудлака – дефицит плотных гранул + альбинизм + плохой иммунитет, что выражается в нарушении агрегации без второй волны). Часто протекают с соединительно-тканными дисплазиями. ТАР-синдром (Trombocitopatia absens radii) – нет лучевых костей врожденно + умеренная тромбоцитопения + нет плотных гранул. Часто нет или снижена концентрация Х и VII факторов. В данном случае имеется качественный и количественный дефекты.
Дефицит гранул. В эту группу входят такие заболевания как синдром серых тромбоцитов, аспириноподобный синдром.
При смешанной форме тромбоциты теряют зернистость и становятся пустыми.
3. Нарушение реакции высвобождения гранул и их компонентов.
4. Смешанные тромбоцитарные нарушения.
Аномалия Вискотта-Олдрича (микротромбоциты + плохой иммунитет).
5. Недостаток фактора ф. Вилебранда и ристомициновой агрегации (ристомицин связывается с фактором ф. Вилибранда).
6. Дисфункции плазменного генеза.
Sd вязких тромбоцитов – агрегация повышена и как следствие наклонность к тромбозам.
Дифференциальная диагностика.
1. Если снижена агрегация тромбоцитов на ристомицин, то это болезнь Виллибранда.
2. Нет агрегации на АДФ, коллаген, адреналин, но есть на ристомицин – это тромбастения Глянцмана.
3. Если повышена агрегация на все агонисты, то это Sd вязких тромбоцитов (генетический претромботический синдром).
Диагностика гемостаза должна быть ситуационной.