Антифосфолипидный синдром

Антифостолипидный синдром проявляется как иммунная тромбофилия. Это аутоиммунный не воспалительный процесс с образованием двойных антител (бимодальными) к белкам фосфолипидов и самим фосфолипидам в высоком титре. Проявляется гипокоагуляцией в фосфолипид-зависимых тестах и тромбогенной активностью, в следствии того, что факторы свертывания и физиологические антикоагулянты (в первую очередь протеины С и S) не способны полноценно функционировать на этих мембранах. Впервые был описан в 1958 году у больной, страдающей СКВ, осложненной кровоточивостью. У нее имелся высокий титр ВА. Поэтому их и назвали волчаночные антикоагулянты. Иногда возникает путница в определениях. К развитию волчанки эти антитела не имеют большого значения. Они могут встречаться при многих других иммунных заболеваниях. Например, при других заболеваниях соединительной ткани, опухолях, вирусной инфекции, у ВИЧ инфицированных гемофиликов, бронхиальной астме, прием антиаритмических препаратов, прием ОК более 1 года. Кровоточивость проявляется крайне редко. Чаще проявляется множественными тромбозами.

Классификация афс

1. Первичный (без фоновых заболеваний);

2. Вторичных (наслаивается на заболевания);

3. Катастрофический (особая форма, проявляющаяся при травмах, беременности, вакцинации). Течет очень быстро с поражением многих органов по типу острого ДВС синдрома.

Клинические проявления афс:

1. Тромбозы различной локализации у лиц молодого возраста (артериальные и венозные) до 50 лет, подтвержденные ангиографией или дуплексным сканированием. При гистологическом исследовании сосудов тромбоз может сопровождаться выраженной воспалительной реакцией.

2. Невынашивание беременности. Должно быть 3 и более выкидышей до 10 недель, 2 и более – после 10 недель, 1 эпизод антенатальной гибели плода. До 40 % всех невынашиваний беременности связано с АФС из-за микротромбозов сосудов плаценты. Кроме АФС причинами невынашивания беременности бывают:

- Гипергомоцистеинемия;

- Синдром вязких тромбоцитов (гиперагрегационный синдром);

- Дефицит протеина С;

- Резистентность фVа к ПрС (первичная – мутация Лейдена, вторичная – при АФС);

- Дефицит АТ III;

- Сочетание ГГЦ с гиперагрегационным синдромом;

- Преэклампсия;

- Аномалия протромбина.

АФС может комбинироваться с другими формами тромбофилии.

“Маски” первичного антифосфолипидного синдрома

1. Расстройства мозгового кровообращения. Поражение ЦНС при АФС выходит на первый план. Многообразная симптоматика от мигрени, обмороков и упорных головных болей, хореи до эпизодов нарушения мозгового кровообращения и тромботических инсультов, транзиторных ишемических кризов, атаксии, временной потери зрения, тромбозов сосудов сетчатки, заболеваний по типу рассеянного склероза.

2. Немотивированные рецидивирующие тромбозы сосудов (чаще вен) у 70-75 % больных, в т.ч. ТЭЛА.

3. Поражение сердечно-сосудистой системы: инфаркты миокарда, наложения на створки митрального клапана по типу эндокардита Липмана-Сакса, поавшение АД, легочная гипертензия, тромбоз мелких ветвей легочной артерии, кардиомиопатия и др.

4. Кожные проявления: синдром Рейтера, кожные васкулиты вплоть до некроза ногтевых фаланг.

5. Гематологические проявления: тромбоцитопения с повышенной агрегацией тромбоцитов (чаще умеренная), гемолитическая анемия.

6. Кровоточивость микроциркуляторного типа (у 20-25 % больных).

7. Наличие сопутствующих признаков других иммунных процессов (артралгии, аллергические проявления на запахи, растения, укусы насекомых, лекарственные препараты) не позволяющие отнести выявленную совокупность симптомов к четко очерченной нозологической форме.

8. Ложноположительная реакция Вассермана.

9. Наличие вирусной инфекции (НВsAg, цитомегаловирусы, вирус Эпштейн-Барр).