V. Нарушение фибринолиза.

• Дефицит или аномалия плазминогена;

• Сниженное высвобождение тканевого активатора плазминогена (TPA);

• Избыток высвобождения PAI-1 (ингибитор активатора плазминогена TPA);

• Избыток ₂-антиплазмина (редко).

Манжеточная проба с дальнейшей оценкой фибринолиза. На 3 минуты с давлением больше систолического на 40 мм.рт.ст. или на 10-15 минут с давлением несколько большим венозного давления. После сдавления из сосудистой стенки выбрасывается TPA.

VI. Тромбофилии аутоимунного и инфекционно-имунного генеза.

• Антифосфолипидный тромботический синдром (первичный и вторичный) – 6 %.

Фосфолипид - зависимые тесты:

• АПТВ (неодинаков в разных комбинациях норма менее 32^//). В состав метода входит тромбопластин (парциальный – лишенный апопротеина) и различные производные кефалина, каолин или элаговая кислота (при ее наличии методика чувствительна к волчаночным антикоагулянтам – белково-фосфолипидные антитела нескольких типов);

• Тест с ядом гадюки Рассела (у нас яд гюрзы среднеазиатской, закавказская отличается) – тест разведенный, фосфолипидчувствительный. Яд эффы чашуйчатой фосфолипиднечувствительный. Норма с “эффой” и удлинение времени свертывания с “гюрзой”;

• Тест с разведенным тромбопластином до 30-35^// в контроле. При наличии волчаночных антикоагулянтов он удлиняется еще более;

• Определение антифосфолипидных антител иммуноферментным методом. Чаще используют кардиолипиновый тест (он ложно “+” при других инфекциях) значимым является их увеличение в 2-3 раза;

• Определение титра антител к мембранным фосфолипидам (фосфотидилсерину и фосфотидилэтаноламину);

• Антитела к ₂-гликопротеину-1, анексину-5, протромбину.

Это полный набор тестов при антифосфолипидном синдроме. Также смотреть коррекционные пробы на разрушенных оболочках тромбоцитов (фосфолипиды). “Эритрофосфатил” (фосфолипиды у эритроцитов и тромбоцитов схожи).

• При иммунных тромбоваскулитах.

Антифосфолипидный синдром встречается при волчанке (она без АФС почти не дает тромбозов и тромбоцитопений), при вирусных инфекциях. Он чаще начинается с детства и, прежде всего, у девочек. Симптоматика начинает проявляться с нарушения мозгового кровообращения в виде головных болей, мигрени, снижения способности к обучению, бывают эпилептические припадки, ранние инсульты, тромбозы вен и артерий, ТЭЛА. Далее упорное невынашивание беременности после 2-го месяца в 40-43 % случаев.

• Кардиомиопатии (особенно при дилятационной кардиомиопатии ДКМП, так же при иммунной кардиомиопатии (протекает с эозинофилией)). У этих пациентов существует наклонность к тромбозам.

• При всех иммунно-воспалительных (инфекционно-иммунные):

• тромбогеморрагическая лихорадка;

• гемолитико-уремический синдром;

• затяжной бактериальный эндокардит;

• сепсис.

Проявляются в виде тромбозов мелких сосудов пальцев, ушных раковин, молочных желез, острого инфаркта миокарда.

Журнал //Проблемы гематологии и переливания крови. М. 2002 г. №2.