3. Хвороби, що викликаються іїрюнами

ПРІОНИ

Пріони (від англійського - ргоїеіпасоиз іпіесїіоиз рагїісіез) це новий вид збудників інфекційних захворювань, патогенний пріонний білок. Пріонними (або повільними) інфекціями називають такі, які мають ряд спільних особливостей:

• довгий Інкубаційний період,

• схожі клінічні ознаки (прогресуюче порушення чутливості, координації рухів та поведінки),

• стовідсоткова летальність,

• відсутність імунної відповіді,

• здатність пріона долати захворювання у інших видів тварин,

• локалізація патологічних змін у головному мозку (розвиток дистрофій з утворенням множинних дрібних кіст, що надає тканині мозку вигляд губки. За характерними змінами у мозку ці хвороби ще називають губчастоподібнимиенцефалопатіями.

Зараз відомо кілька пріонних заворювань людей І тварин. У тварин описані скрейпі овець і кіз, губчастогюдібна енцефалопатія великої рогатої худоби, трансмісивна енцефалопатія норок, хронічна виснажлива хвороба диких жуйних (олені, лосі, антилопи, бізони), спонгіоформна енцефалопатія котячих (коти, гепарди, пуми, тигри, леви). У людей до пріонних інфекцій

відносять хворобу Крейтцфельдта-Якоба, синдром Герстманна-Штройсслера-ШеЙнкера, хворобу куру, аміотрофічний лейкоспонгіоз (хвороба Міотча), "фатальне сімейне безсоння", хронічну прогресуючу енцефалопатію дитячого віку (хворобу Альперса).

Особливості вірусів та пріонів як патогенних агентів

Показник	Віруси	Пріони
Хімічний склад	Складні макромолекулярні комплекси з ДНЮ або РНК та білків, деякі містять вуглеводи та жири	Білкова молекула з молекулярною масою 33-35 кД, ізоформа нормального пріонного білка
Відношення до живої матерії	У інфікованих клітинах мають властивості живого (здатні репродукуватися, мають власну генетичну Інформацію, характеризуються спадковістю та мінливістю)	Відсутній власний генетичний матеріал, синтез білка кодується генами хазяїна, перетворюється в патогенний агент під дією різних факторів
Чутливість до ДІЇ дезинфікуючих речовин, температур вище +60°С	Чутливі, рівень чутливості залежить від виду вірусу	Нечутливі

Пріонний білок (його означають РгР) синтезується у багатьох тканинах організму тварин І людини, але найбільшу його кількість виявляють у центральній нервовій системі. Функція пріонного білка вивчена недостатньо, можливо, він необхідний для функціонування синапсів. Вважають, що всі пріонні хвороби є результатом зміни конформації нормального пріонного білка. У здорових клітинах синтезується нормальний пріонний білок - так звана клітинна ізоформа (РгР_с), а в аномальній: (патологічній) клітині конформація білка змінюється, і білок набуває скрепійної ізоформи (РгР_5С)-Такий аномальний пріонний білок здатний формувати агрегати, які у вигляді амІлоїдних скрейпі-асоційованих фібрил відкладаються у нейронах головного мозку. Виявлення характерних змін у клітинах мозку при мікроскопічному дослідженні - один з головних методів діагностики пріонних інфекцій.

Пріонні білки різних видів не ідентичні, але з'ясовано, що між иріонними білками ВРХ та овець ступінь гомології дуже високий - 98%, ВРХ та людини - 89%, овець і людини - 87,5%, хом'яка і людини - 89,3%. Поліморфізм генів, що кодують синтез нормального пріонного білка, впливає на розвиток пріонних хвороб у людини (інфекційної, спадкової або спорадичної форм).