109.Желтухи

Желтуха(icterus) – синдром,возникающий при увеличении содержания в крови билирубина и характеризующийся желтой окраской кожи,слизистых оболочек, склер в результате отложения в них желчных пигментов при нарушении желчеобразования и желчевыделения.

Надпеченочная желтуха — вызвана повышенной продукцией билирубина, г.о. В связи с усилением распада эритроцитов (гемолитическая желтуха) или нарушении плазменного транспорта билирубина, или при возрастании образования шунтового билирубина из незрелых эритроцитов (шунтовая гипербилирубинемия)

Этиология. - факторы, приводящие к гемолизу эритроцитов.

Патогенез. При усиленном гемолизе эритроцитов образуется столь большое количество билирубина, что гепатоциты печени не способны полностью его метаболизировать.

Клиническая картина характеризуется умеренной желтушностью и бледностью склер и кожи; увеличение печени незначительное или отсутствует, чаще всего при увеличенной селезенке. Длительность желтухи зависит от степени и скорости гемолиза, а также от функционального состояния печени. Гипербилирубинемия связана в основном с накоплением свободного (непрямого) пигмента в крови. При массивном гемолизе гепатоцит не способен экскретировать весь захваченный и связанный билирубин, вследствие чего в кровь возвращается связанный пигмент. В анализах крови отмечается анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз, снижение резистентности эритроцитов.

Лечение

различное в зависимости от формы анемии: при корпускулярных формах, обусловленных биохимическим дефектом в эритроцитах, показана спленэктомия. При аутоиммунных формах наиболее благоприятный эффект оказывают глюкокортикоидные гормоны.

Печеночная желтуха.

Этиология. Причиной возникновения печеночной желтухи является прежде всего действие этиологических факторов, вызывающих повреждение гепатоцитов (инфекция, токсические, в том числе лекарственные, вещества, внутрипеченочный холестаз), а также наследственный дефект захвата, конъюгации и выведения билирубина из гепатоцита.

В зависимости от механизма патологического процесса в гепатоците выделяют 3 вида печеночной желтухи: печеночно-клеточную, холестатическую и энзимопатическую. Печеночно-клеточная желтуха — один из самых частых синдромов острых и хронических повреждений печени. Она может наблюдаться при остром вирусном гепатите, инфекционном мононуклеозе, лептоспирозе, токсических лекарственных, алкогольных поражениях печени, хроническом агрессивном гепатите, циррозах, гепатоцеллюлярном раке. Ведущее значение в патогенезе имеет нарушение проницаемости или целостности мембран гепатоцитов с выходом билирубинглюкуронида в синусоиды, а затем в кровяное русло.

Клиническая картина характеризуется яркой желтушной окраской кожи, болями в области печени, наличием внепеченочных знаков («сосудистых звездочек», «печеночных ладоней», гинекомастии), равномерным увеличением печени, плотность которой зависит от давности заболевания, признаками печеночно-клеточной недостаточности (геморрагии, преходящая энцефалопатия и др.). Часто отмечается увеличение селезенки.

Лечение

Назначают препараты, улучшающие обмен печеночных клеток: витамины комплекса В и аскорбиновую кислоту, аминокислоты, липоевую кислоту. Упорная печеночно-клеточная желтуха, обусловленная активностью или декомпенсацией патологического процесса печени, и длительная холестатическая желтуха являются показаниями для терапии глюкокортикоидами. Санаторно-курортное лечение противопоказано. Прогноз определяется течением заболевания, вызвавшего паренхиматозную желтуху. При хронических заболеваниях печени постоянная выраженная паренхиматозная желтуха считается прогностически неблагоприятной, так как является признаком функциональной недостаточности печени.

Подпеченочная желтуха

Этиология : (связана с нарушением желчевыведения)

1) механическое препятствие оттоку желчи при сдавлении желчевыводящих путей извне (опухолью головки поджелудочной железы, воспаленной тканью, рубцом) или их закупорке (камнем, гельминтами, густой желчью);

2) нарушение иннервации желчевыводящих путей — гипер- и гипокинетические дискинезии (например, уменьшение желчевыделения при спазме сфинктера шейки желчного пузыря);

3. изменение гуморальной регуляции желчевыделения (желчевыделение усиливается при гиперпродукции секретина, холецистокинина, мотилина).

Патогенез. Механическое препятствие оттоку желчи приводит к застою (внепеченочный вторичный холестаз) и повышению давления желчи, расширению и разрыву желчных капилляров и поступлению желчи прямо в кровь или через лимфатические пути. Появление желчи в крови обусловливает прямую гипербилирубинемию (увеличивается содержание конъюгированного билирубина), гиперхолестеринемию, развитие холемического синдрома в связи с циркуляцией в крови желчных кислот, билирубинурию (отсюда темная окраска мочи — "цвета пива") и наличие желчных кислот в моче. Непоступление желчи в кишечник из-за механического препятствия в желчевыводящих путях приводит к тому, что не образуется и, следовательно, не выделяется стеркобилин с калом (обесцвеченный, ахоличный кал) и мочой. Таков же механизм развития ахолического синдрома, наиболее выраженного при механической желтухе при полной обтурации желчевыводящих путей.

Клиническая картина

Клинически механическая желтуха проявляется болями, локализующимися в верхнем сегменте живота, диспепсическими расстройствами, похуданием, лихорадкой, кожным зудом, стеатореей, темно-оливковой или зеленоватой пигментацией кожи.

Лечение хирургическое.

110.

Холемия

Холемический синдром, наблюдаемый при механической и печеночной желтухе (гепатоцеллюлярная и холестатическая желтуха), возникает при попадании желчных кислот в кровь. Он характеризуется брадикардией и снижением артериального давления при действии желчных кислот на рецепторы и центр блуждающего нерва, на синусовый узел сердца и кровеносные сосуды. Токсическое действие желчных кислот на центральную нервную систему проявляется в виде общей астении, раздражительности, сменяющейся депрессией, сонливости днем и бессонницы ночью, головной боли и повышенной утомляемости. Раздражение чувствительных нервных окончаний кожи желчными кислотами приводит к кожному зуду. Увеличение содержания желчных кислот в крови может вызвать гемолиз эритроцитов, лейкоцитолиз, снижение свертывания крови, повышение проницаемости мембран и развитие воспалительного процесса на месте контакта с тканями (печеночный некроз, перитонит, острый панкреатит).

Ахолия -

Ахолический синдром обусловлен непоступлением желчи в кишечник при обтурации желчевыводящих путей или нарушении экскреторной функции гепатоцита (при механической и печеночной желтухе). При этом наблюдается расстройство кишечного пищеварения. Вследствие отсутствия в кишках желчных кислот не активируется липаза, не эмульгируются жиры, не образуются растворимые комплексы желчных кислот с жирными кислотами, в связи с чем 60 — 70 % жиров не переваривается, не всасывается и удаляется из организма вместе с калом (стеаторея). Нарушение всасывания жирорастворимых витаминов (ретинола, токоферола, филлохинона) приводит к развитию авитаминозов. Без филлохинона (витамина K1) не образуется протромбин, снижается свертывание крови, что обусловливает повышенную кровоточивость Отсутствие желчных кислот приводит к нарушению моторики кишечника: ослабляются тонус и перистальтика кишок, появляется запор. Однако последний нередко сменяется поносом в связи с усилением гнилостных и бродильных процессов в кишках и снижением бактерицидных свойств желчи. Кал обесцвечен, так как при ахолии не образуется стеркобилин, который исчезает и из мочи.

Дисхолия, при которой желчь приобретает литогенные свойства, обусловливает образование желчных камней в желчном пузыре и желчных протоках и развитие желчно-каменной болезни.

Гепатит -острые и хронические диффузные воспалительныхезаболевания печени различной этиологии.

Гепатоз - (синонимы: стеатоз печени, жировая дистрофия печени) — это группа заболеваний печени, в основе которых лежит нарушение обмена веществ в печёночных клетках (гепатоцитах) и развитие в клетках печени дистрофических изменений. При этом воспалительные явления отсутствуют или слабо выражены.

Цирроз - тяжёлое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая.

Гепатаргия — это клинический синдром, развивающийся при тяжелой печеночной недостаточности или печеночной интоксикации и проявляющийся нервно-психическими нарушениями, появлением «пе­ченочного» запаха изо рта, возможным развитием печеночной комы.

Дискинезия желчевыводящих путей – это нарушение функции желчевыделительной системы.

Холестатический синдром (холестаз) — уменьшение поступления жёлчи в двенадцатиперстную кишку из-за нарушения её образования, экскреции или выведения вследствие патологических процессов.

Холелитиаз - образование камней в желчном пузыре.