Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
4 мет.по фаррме.doc
Скачиваний:
13
Добавлен:
23.11.2018
Размер:
1.04 Mб
Скачать

Гиполипопротеинемии

↓ Уровень ЛП в плазме – редкое семейное заболевание вследствие гипертиреоза, анемии, нарушения питания и всасывания.

Абеталипопротеинемия

Семейная гипобеталипопротеинемия

Семейная недостаточность альфалипопротеинемия

Редкое наследственное (передается как рецессивный признак) заболевание, обусловленное нарушением синтеза апобелка-В, отсутствием ЛПНП (β-ЛП) в плазме крови.

↓ Уровень липидов в крови, особенно ацилглицеролов (отсутствие) в результате нарушения образования ХМ и ЛПОНП. Ацилглицеролы накапливаются в кишечнике и печени. Нарушено всасывание Ж.

Лечения нет.

Заболевание наследуется как доминантный признак. Большинство больных не жалуются на состояние здоровья и доживают до преклонного возраста («синдром долголетия»). ↓ Концентрация ЛПНП (= 10-50% от концентрации ЛПНП здоровых людей) до 20-70мг%. Но организм способен образовывать ХМ (апо-В важен для транспорта ТГ). Концентрация ЛПВП N или ↑. Риск ИБС (атеросклероза) ↓.

Лечения не требует.

Болезнь Танджира.

У гомозиготных больных в плазме крови отсутствуют ЛПВП, а в тканях накапливаются большие количества ЭХ. Не нарушены образование ХМ и секреция ЛПОНП клетками печени. Уровень общего Х очень ↓. Уровень ТГ N или ↑. Отсутствует апобелок-С-2 (активирует ЛП-липазу) → ↑ уровень ТГ в плазме крови. Заболевание проявляется в зрелом возрасте рецидивирующей полиневропатией, лимфаденопатией, гиперплазией миндалин, увеличением печени и селезенки (отложение Х).

Лечения нет.

Семейная недостаточность лецитинХацетилтрансферазы (лхат)

↓ Уровень эстерифицированного Х и лизолецитина. ↑ Уровень Х и лецитина. Плазма слегка мутная.

Из-за отсутствия ЛХАТ новообразованные ЛПВП не способны включать в свой состав Х. Такие ЛПВП содержат дискоидальные структуры в виде «монетных столбиков». Появляется субфракция ЛПНП (ЛП-Х), которая обычно обнаруживается только у пациентов больных холестазом (застоем желчи). β-ЛПОНП отличаются от обычных ЛПОНП. ↓ Активность ЛХАТ и изменения липидов и ЛП которые обнаруживаются при паренхиматозном поражении печени.

Семейная гиперХемия

Семейная гиперТГемия

Семейная комбинированная гиперлипидемия

Увеличение ОХ во 2-й декаде жизни (1: 1000), развитие ИБС в 3-4 декаде жизни – гетерозиготная форма. Уровень ОХ > 300мг/дл. у 1-2 чел/млн населения – гомозиго-тная форма (протекает тяжелее). В раннем детском возрасте уровень ОХ > 500мг/дл. развитие ИБС во 2-й декаде жизни. Мало кто дожи-вает до 20-25 лет без лечения.

Увеличение ТГ до 1-2 тыс мг/дл. (в норме = 200мг/дл).

Увеличение уровня ОХ до 7-8 тыс мг/дл (> 300мг/дл).

Увеличение уровня ТГ > 400мг/дл.

Часто у перенесших ИМ в возрасте до 60 лет.

Увеличение уроаня ЛПа > 20мг/дл → ИБС, ишемический инсульт.

Реальные цели при лечении атеросклероза

↓ ОХ до 200-240 мг/дл

↓ ТГ до 200-220 мг/дл

↓ ЛПа до 20 мг/до (N)

↑ Х ЛПВП до 40-50мг/дл