Решение задачи.

I. Выделяем синдромы, объясняем происхождение симптомов

1. Синдром портальной гипертензии:

а) На передней и боковых поверхностях живота видны подкожные вены. Они представляют анастомозы между системами воротной вены, нижней и верхней полых вен.

б) синдром спленомегалии - увеличение селезенки до 16 х 10см.

Причины спленомегалии: портальная гипертензия, системная гиперплазия ретикулогистиоцитарной ткани селезенки, отложение гемосидерина, увеличение числа атриовенозных шунтов.

г) синдром гиперспленизма – в результате повышения функции селезенки и проявляется анемией (ЭР-2,710¹²/л, Нв–87г/л), лейкопенией (лейкоциты – 2,910⁹/л)

Повышение функции селезенки происходит вследствие депонирования и усиленного разрушения эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов в застойной селезенке и иммунных механизмов, приводящих к торможению костно-мозгового кроветворения и иммунной цитопении.

2. Синдром внутрипеченочного холестаза проявился интенсивным кожным зудом, больше в ночное время, иктеричными кожными покровами со следами расчесов, вследствие раздражения желчными кислотами нервных окончаний в коже; повышением уровня билирубина-189,5 мкмоль/л, преимущественно за счет прямой фракции (162,5 мкмоль/л) и повышением уровня холестерина 9,2 ммоль/л и щелочной фосфатазы до 250 ед. Внутрипеченочный холестаз обусловлен разрушением междольковых протоков в результате развития гранулематозного воспаления неизвестной этиологии.

Наличие ксантелазм - кнаружи от медиальных узлов глаз, на ладонях, груди, спине, разгибательной поверхности локтей, коленей и ягодицах обнаруживаются плоские, незначительно приподнятые, узловатые, мягкие образования. Их образование прямо зависит от уровня и длительности гиперхолестеринемии.

3. Синдром печеночно-клеточной недостаточности развивается вследствие некроза гепатоцитов:

а) Нарушение белковообразующей функции, которая проявилась снижением массы тела до 46 кг при росте 167 см –кахексия, снижением общего белка до 50 г/л и альбуминов до 38 %. Как следствие нарушения белково-образующей функции печени происходит уменьшение в крови факторов свертывания, протромбина до 60% в результате чего происходят кровотечения из носа.

б) Нарушение обезвреживающей функции, проявляющееся пальмарной эритемой, телеангиоэктазиями. Механизм возникновения этих симптомов связан с нарушением инактивации эстрогенов паренхимой печени, повышением количества эстрогенов в крови и изменением чувствительности сосудистых рецепторов. Кроме того, отмечается темно-коричневая пигментация в области лопаток, которая свидетельствует об отложении меланина.

в) Нарушение пигментной функции – синдром паренхиматозной желтухи. Кожные покровы иктеричные, повышение общего билирубина до 189,5 мкмоль/л, непрямого до 27 мкмоль/л, прямого до 162,5 мкмоль/л.

4. Синдром цитолиза: АсАТ - 1,8 мкмоль/л, АлАТ - 2,5 мкмоль/л – увеличение концентрации ферментов печени указывает на повреждение клеточных мембран гепатоцитов и повышение их проницаемости.

5. Мезенхимально-воспалительный синдром характеризуется повышением температуры до 37,7С, увеличение СОЭ 46 мм/час, гиперглобулинемией 62 %, увеличением ₂-глобулинов до 16% и - глобулинов до 31%. Эти изменения свидетельствует о воспалении мезенхимальной ткани печени. Обнаружены антимитохондриальные антитела – выдвигается предположение о роли митохондриальных антигенов в механизме поражения эпителия желчных протоков.

6. Синдром гепатомегалии: тяжесть в правом подреберье, печень 13 х 12 х10 см, плотно-эластичной консистенции, край заострен, безболезненный, вследствие развития регенераторных узлов и фиброза.

7. Синдром билиарной диспепсии: тошнота обусловлена нарушением инактивации токсических веществ гепатоцитами и рефлекторным раздражением рвотного центра в коре головного мозга, метеоризм.

Формулируем предварительный диагноз:

Первичный билиарный цирроз печени, развернутая стадия, субкомпенсация.