Пример решения задачи.

Больной 40 лет обратился с жалобами на общую слабость, утомляемость, головную боль, снижение памяти, боли в правом подреберье и эпигастральной области, тошноту, рвоту, метеоризм, снижение аппетита, кровотечение из носа, кожный зуд.

В течение 5 дней повышается температура до 37,2С, пожелтел, увеличился живот.

Болен около двух лет. Злоупотребляет алкоголем более 15 лет. За неделю до клинических проявлений в течение трех дней употреблял алкоголь.

Объективно:

Состояние средней тяжести. Кожа и видимые слизистые желтые. Резко пониженного питания, имеются признаки атрофии скелетной мускулатуры, снижение оволосения, пальмарная эритема, телеангиоэктазии в виде звездочек на коже туловища, геморрагии на коже.

Тоны сердца ясные, ритмичные. АД – 120/80 мм. рт. ст. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Печень – 14-13-10 см. Плотная, неровная, край острый. Селезенка 15 x 9 см. В брюшной полости определяется свободная жидкость.

Общий анализ крови.

ЭР-2,910¹²/л, Нв – 94г/л, СОЭ – 51 мм/ч, лейкоциты – 3,610⁹, тромбоциты - 11010⁹/л.

Биохимический анализ крови.

Общий белок 57 г/л, альбумины – 59%, глобулины – 41%: _{1 –} 2%, _{2 –} 10%,  -7%  - 22%.

Билирубин-65 мкмоль/л, прямой – 40 мкмоль/л, непрямой 25 мкмоль/л, АСАТ – 2,5 мкмоль/л, АЛАТ – 1,8 мкмоль/л, тимоловая проба – 10 ед., холестерин - 7,2 ммоль /л, ЩФ – 10 ЕД, протромбиновый индекс – 60%.

ФГДС: варикозное расширение вен пищевода и верхней трети желудка.

Задание.

1.Объяснить происхождение симптомов.

2.Выделить синдромы: ведущий, основные, дополнительные.

3.Сформулировать предварительный диагноз с обоснованием.

4.Назначить дополнительные обследования и получить ожидаемые результаты.

5.Поставить окончательный диагноз.

6.Перечислить принципы лечения.

Решение задачи.

I. Выделяем синдромы, объясняем происхождение симптомов

1. Синдром печеночно-клеточной недостаточности развивается вследствие некроза гепатоцитов, при этом нарушаются все функции печени в том числе:

а) Белково-образующая, которая проявилась общей слабостью, утомляемостью, понижением аппетита, признаками атрофии скелетной мускулатуры, снижением общего белка до 57 г/л. Как следствие нарушения белково-образующей функции печени происходит уменьшение в крови факторов свертывания II, V,VII, снижение протромбинового индекса – 60% и развитие геморрагического синдрома: кровотечение из носа, геморрагии на коже.

б) Нарушением обезвреживающей функции, проявляющееся снижением оволосения, пальмарной эритемой, телеангиоэктазиями. Механизм возникновения этих симптомов связан с нарушением инактивации эстрогенов паренхимой печени, повышением количества эстрогенов в крови и изменением чувствительности сосудистых рецепторов.

Синдром печеночной энцефалопатии: головные боли, снижение памяти развивающиеся при нарушении дезинтоксикационной функции печени. Токсические вещества (индол, мочевин, аммиак и др.) не инактивируются в печени и оказывают воздействие на кору головного мозга.

в) Нарушение пигментной функции – синдром паренхиматозной желтухи. Кожа и видимые слизистые желтые, билирубин – 65 мкмоль/л, прямой билирубин – 40 мкмоль/л, непрямой билирубин - 25 мкмоль/л. Вследствие гепатоцеллюлярного некроза и выхода билирубина в синусоиды, а затем в капиллярное русло.

2. Синдром портальной гипертензии:

а) наличие свободной жидкости в брюшной полости, увеличение живота – это симптомы асцита, вследствие повышения давления в воротной вене и значительным застоем крови в органах брюшной полости. Происходит пропотевание жидкой части крови из расширенных капилляров в брюшную полость. Кроме того, признаки развивающейся гипоальбуминемии (альбумины – 59%) также могут способствовать выходу жидкой части крови в брюшную полость.

б) варикозное расширение вен пищевода и верхней трети желудка при проведении ФГДС. Варикозное расширение вен пищевода и верхней трети желудка возникает вследствие повышения давления в портальной вене, приводящего к расширению и истончению стенки портокавальных анастомозов.

в) синдром спленомегалии - увеличение селезенки до 15 x 9 см.

Причины спленомегалии: портальная гипертензия, системная гиперплазия ретикулогистиоцитарной ткани селезенки, отложение гемосидерина, увеличение числа атриовенозных шунтов.

г) синдром гиперспленизма – в результате повышения функции селезенки и проявляется анемией (ЭР-2,910¹²/л, Нв–94г/л), лейкопенией (лейкоциты – 3,610⁹/л), тромбоцитопенией (тромбоциты - 11010⁹/л), геморрагии на коже, кровотечение из носа.

Повышение функции селезенки происходит вследствие депонирования и усиленного разрушения эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов в застойной селезенке и иммунных механизмов, приводящих к торможению костно-мозгового кроветворения и иммунной цитопении.

3. Синдром цитолиза: АлАТ – 2,5 мкмоль/л, АсАТ – 1,8 мкмоль/л – увеличение концентрации ферментов печени указывает на повреждение клеточных мембран гепатоцитов и повышение их проницаемости.

4. Синдром холестаза проявился кожным зудом, вследствие раздражения желчными кислотами нервных окончаний в коже; повышением уровня билирубина-65 мкмоль/л, преимущественно за счет прямой фракции (40 мкмоль/л) и повышением уровня холестерина до 7,2 ммоль/л Внутрипеченочный холестаз обусловлен нарушением секреции и оттока желчи объединяет симптомы нарушения пигментного и липидного обменов.

5. Мезенхимально-воспалительный синдром характеризуется повышением температуры до 37,2С, увеличение СОЭ 51 мм/ч, Увеличение ₂-глобулинов до 10% и - глобулинов до 22%, положительная белковоосадочная тимоловая проба до 10 ЕД в результате диспротеинемии. Все эти изменения свидетельствует о воспалении мезенхимальной ткани печени. Поступающие в печень антигены взаимодействуют с мезенхимальной системой, в результате возникают различные нарушения гуморального и клеточного иммунитета, которые в свою очередь поддерживают воспаление.

6. Синдром гепатомегалии: печень – 14-13-10 см, плотная, неровная, край острый, вследствие развития регенераторных узлов и фиброза.

7. Синдром билиарной диспепсии: тошнота, рвота обусловлены нарушением инактивации токсических веществ гепатоцитами и рефлекторным раздражением рвотного центра в коре головного мозга.

Формулируем предварительный диагноз:

Цирроз печени токсического генеза, активность I, декомпенсация. Портальная гипертензия. Синдром холестаза, ПКН II ст, печеночная энцефалопатия. Гиперспленизм. Асцит. Варикозное расширение вен пищевода.

Дополнительные методы обследовании и ожидаемые результаты.

1. Общий анализ крови: ЭР-2,910¹²/л, Нв – 94г/л, лейкоциты – 3,610⁹, тромбоциты - 11010⁹/л, СОЭ – 51 мм/ч

2. Общий анализ мочи: билирубин

3. Биохимический анализ крови: общий белок 57 г/л, альбумины – 59%, глобулины – 41%: _{1 –} 2%, _{2 –} 10%,  -7%  - 22%, билирубин-65 мкмоль/л, прямой – 40 мкмоль/л, непрямой 25 мкмоль/л, АСАТ – 2,5 мкмоль/л, АЛАТ – 1,8 мкмоль/л, тимоловая проба – 10 ед., протромбиновый индекс – 60%, ЩФ – 10Ед, ГГТП более N, гиперхолестеринемия >6,5 ммоль/л, ионограмма: Са, К, Na, Cl.

4. Ультразвуковое сканирование печени: гепатомегалия и спленомегалия, расширение просвета и давления в портальной вене, увеличение диаметра селезеночной вены. Наличие жидкости в брюшной полости.

5. Радиоизотопное сканирование печени: гепатомегалия, диффузный характер поражения, накопление изотопов в селезенке, спленомегалия.

6. ФГДС: варикознорасширенные вены пищевода и верхней трети желудка

7. Лапароскопия с прицельной биопсией: печень резко деформирована, особенно левая доля, поверхность печени представлена нерегулярно расположенными узлами равной величины до 5 см в диаметре, которые разделены нерегулярными, разной ширины тяжами соединительной ткани.

Микроскопия: псевдодольки различной величины, нерегулярная сеть соединительной ткани в виде тяжей различной ширины, часто содержащие сближенные портальные триады и центральные вены.