Синдром холестатический с внутрипеченочным холестазом.

Сущность: нарушение секреции и оттока желчи связанное с повреждением собственно желчесекретирующих механизмов гепатоцита, либо нарушением преобразований желчи в мельчайших желчных ходах (первичные нарушения, внутрипеченочный холестаз), или в связи с повышением давления в желчных ходах из-за препятствия для нормального пассажа желчи по желчевыводящим путям (вторичные нарушения, внепеченочный, подпеченочный холестаз).

Внутрипеченочный холестаз.

Желчесекретирующие механизмы поражаются при холестатическом гепатите, доброкачественном холестазе беременных, интоксикации тестостероном, изолированном холангиолите с перихолангиолитом, обструктивном холангиолите с диффузным облитерирующим холангитом, атрезии внутрипеченочных желчных путей.

Примечание: значительная часть холестерина в гепатоците превращается в желчные кислоты, меньшая часть метаболизируется в стероидные гормоны и витамин Д. Из холестерина в печени образуются первичные желчные кислоты: холевая и ксенодезоксихолевая. Поступая с желчью в кишечник, соли первичных желчных кислот преобразуются в соли вторичных желчных кислот: дезоксихолевую и литохолевую. Из кишечника всасывается 90% желчных кислот и с током аортальной крови поступает в печень. Так происходит печеночноклеточная циркуляция желчных кислот. При холестазе возникают нарушения нормальной циркуляции желчных кислот, холестерина, липидов и других веществ, входящих в состав желчи. Этим обусловлены симптомы нарушений пигментного и липидного обменов, имеющие свои особенности при внутри и внепеченочном холестазе.

Клинические признаки:

жалобы:

• ощущение давления, распирания в области правого подреберья ,

• понижение аппетита, тошноту, рвоту, вздутие и урчание в животе (вследствие расстройства секреции желчи),

• кожный зуд (раздражение сосочков кожи желчными кислотами), не снимающийся симптоматическими препаратами, часто предшествующий желтухе,

• ахоличный кал, темная моча.

Осмотр:

• желтуха имеет яркий, красноватый, рубиновый оттенок,

• ксантелазмы (отложение холестерина в коже век).

Пальпация:

• гепатомегалия незначительная, печень умеренно-плотная с гладким краем (при гепатите), бугристая (при циррозе).

• Спленомегалия не бывает значительной и не сочетается с гиперспленизмом.

Лабораторные признаки:

1.Гипербилирубинемия за счет изолированного повышения прямого (коньюгированного) билирубина и общего билирубина в 3-10 и более раз по сравнению с нормой.

2.Повышение концентрации желчных кислот сыворотки крови: дезоксихолевой кислоты (0,560,33 мкмоль/л), хенодезоксихолевой кислоты (0,79  0,82 мкмоль/л), холевой кислоты (0,490,42 мкмоль/л), холеглицина (соли холевой кислоты) (0,270,03 мкмоль/л), гликопротеина в 5-10 раз (0,50,3 мкмоль/л).

3.Появление желчных пигментов в моче (билирубин мочи).

4.Повышение холестерина сыворотки крови (норма 3,9-5,2ммоль/л) и липопротеидов (норма 3,-4,5г/л, 35-55ед.). Частота и степень поражения зависит от продолжительности холестаза.

5.Повышение щелочной фосфатазы сыворотки крови (норма 2-5 ед.). ЩФ - это неспецифический фермент, продуцируемый в желчных ходах).

6.Повышение 5-нуклеотидазы сыворотки крови (норма СИ 11-122 нмоль/л) фермента, содержащегося в печени.

7.Увеличение активности в 2-5 раза по сравнению с нормой гаммаглутаматтрансферразы сыворотки крови (норма 15-106 мкмоль/чл для мужчин,10-66 мкмоль/чл для женщин).

Подпеченочный холестаз (см.синдромологию желчного пузыря и желчевыводящих путей).

Отличительной особенностью внутрипеченочного от внепеченочного холестаза является повышение ферментов цитолиза АСАТ, АЛАТ и ГГТП при внутрипеченочном холестазе. Это связано с тем, что, вследствие закупорки внутрипеченочных желчных канальцев густой желчью и разрывов желчных канальцев, излившаяся желчь приводит к некрозу печеночных клеток, повреждению мембран гепатоцитов и выходу внутриклеточных ферментов в кровеносное русло.